ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА.
КРОВЬ И КРОВЕТВОРЕНИЕ
Кроветворение во внутриутробном периоде начинается рано. Приблизительно к концу 3-й недели гестации в кровяных островках желточного мешка, стебле и хорионе образуются первые клетки крови – мегалобласты. К 22-му дню гестации кровяные клетки проникают в мезодерму эмбриона, формирующуюся сердечно-сосудистую систему, где также происходит образование примитивных эритробластов. Начиная с 6-й недели гестации основным органом кроветворения становится печень, причем максимума кроветворная функция печени достигает на V месяце внутриутробного развития, а затем постепенно угасает к рождению. С этого времени наряду с эритроидными клетками начинают образовываться первые нейтрофилы и мегакариоциты, при этом мегалобластический тип кроветворения сменяется на нормобластический. Такая смена эритропоэза объясняется тем, что в слизистой оболочке фундального отдела желудка к этому времени начинают функционировать добавочные клетки, которые продуцируют гастромукопротеин.
С III месяца внутриутробного развития кроветворение начинает также происходить в селезенке и прекращается к V месяцу внутриутробного развития. Лимфопоэз возникает на II месяце. На 50 —60-е сутки лимфоциты появляются в крови, вилочковой железе, селезенке, лимфатических узлах, миндалинах, групповых лимфатических фолликулах (пейеровы бляшки). Кровяные клетки моноцитарного ряда появляются на 18 —20-й день гестации.
Костный мозг закладывается в конце III месяца эмбрионального развития за счет мезенхимных периваскулярных элементов, проникающих вместе с кровеносными сосудами из периоста в костномозговую полость. С IV месяца начинается костномозговое кроветворение, которое к концу внутриутробного развития и на протяжении всего постнатального периода становится основным. Костный мозг в пренатальном периоде красный. Его объем с возрастом плода увеличивается в 2½ раза (например, на 9-й неделе объем костного мозга составляет 16 мл. а к рождению — 43 мл).
Основным отличием состава форменных элементов крови плода является постоянное нарастание числа эритроцитов, содержания гемоглобина, количества лейкоцитов. Если в первой половине внутриутробного развития (до 6 мес) в крови обнаруживается много незрелых элементов (эритробластов, миелобластов, про- и миелоцитов), то в последующие месяцы в периферической крови плода содержатся преимущественно зрелые элементы.
Изменяется и состав гемоглобина. Вначале (9—12 нед) в мегалобласюх находится примитивный гемоглобин (НbР), который заменяется фетальным (HbF). Он становится основной формой в пренатальном периоде. С 3-й недели гестации начинается синтез гемоглобина взрослого (НЬА), интенсивность образования которого увеличивается с возрастом плода. Однако к рождению фетальный гемоглобин составляет приблизительно 60 %, а взрослый – 40% всего гемоглобина эритроцитов периферической крови. Важным физиологическим свойством примитивного и фетального гемоглобинов является их более высокое сродство к кислороду, что имеет важное значение во внутриутробном периоде для обеспечения организма плода кислородом, когда оксигенация крови плода в плаценте относительно ограничена по сравнению с оксигенацией крови после рождения в связи с установлением легочного дыхания.
По современным представлениям, дифференцировка клеток крови осуществляется через ряд последовательных ступеней. Каждая следующая ступень означает возникновение клеток с меньшей степенью универсальности последующего направления развития и меньшей способностью к самоподдержанию.
Доказано существование единой полипотентной стволовой клетки, способной дифференцироваться в направлении и миелопоэза. и лимфопоэза. Следующей ступенью дифференцировки в направлении миелопоэза является возникновение клетки-предшественницы миелоидного кроветворения. Затем следует ряд бипотентных клеток. Среди них выделены предшественницы: грануломоно-, гранулоэритро-, эритромегакариоцитопоэза. После них формируются клетки уже унипотентные — гранулоцито-, эозино-. базофилопоэза и тучных клеток, эритропоэза, мегакариоцитопоэза. На последних этапах возникают уже морфологически различимые на миелограмме промежуточные и зрелые клетки всех рядов костномозгового кроветворения.
По стадиям формирования лимфоцитов выделяют следующие этапы: клетки-предшественницы или пре-В- и пре-Т-лимфоциты, затем ранние В- и Т-лимфоциты и зрелые В- и Т-лимфоциты.
Интенсивность формирования клеток того или иного ряда зависит от действия гуморальных регуляторов — стимуляторов (поэтинов) или ингибиторов. Функцию лейкопоэтинов выполняют различные колониестимулирующие факторы. Ингибирование гранулоцитопоэза осуществляют лактоферрин и простатландины. Для эритроцитов стимуляторами являются эритропоэшн и бурстобразующий фактор, для тромбоцитов — тромбопоэтин, для Т-лимфоцитов – тимозин и Т-ростовой фактор.
Все фагоциты организма относятся к производным кроветворных клеток и являются потомством моноцитов.
У новорожденного масса костного мозга составляет примерно 1,4% массы тела (около 40 г). С возрастом увеличивается масса костного мозга и у взрослого человека составляет в среднем 3000 г.
Красный костный мозг в пренатальном периоде развития присутствует во всех костях и окружен эндостом, выстилающим костные полости. Лишь к концу гестации начинают появляться в костном мозге конечностей жировые клетки. После рождения в отдельных частях скелета красный костный мозг заменяется желтым.
Состав периферической крови в первые дни после рождения претерпевает значительные изменения. Сразу же после рождения красная кровь новорожденных характеризуется повышенным содержанием гемоглобина и большим количеством эритроцитов. В среднем сразу после рождения содержание гемоглобина равно 210 г/л (колебания 180 — 240 г/л) и эритроцитов — 6- 1012/л (колебания 7.2-1012/л — 5,38-1012/л). Через несколько часов после рождения содержание эритроцитов и гемоглобина увеличивается за счет плацентарной трансфузии и гемоконцентрации, а затем с конца первых — начала вторых суток жизни происходит снижение содержания гемоглобина (наибольшее — к 10-му дню жизни), эритроцитов (к 5 —7-му дню).
Красная кровь новорожденных отличается от крови детей более старших возрастов не только в количественном, но и в качественном отношении. Для крови новорожденного прежде всего характерен отчетливый анизоцитоз, отмечаемый в течение 5 — 7 дней, и макроцитоз, т. е. несколько больший в первые дни жизни диаметр эритроцитов, чем в более позднем возрасте.
Кровь новорожденных содержит много молодых еще не совсем зрелых форм эритроцитов, указывающих на активно протекающие процессы эритропоэза. В течение первых часов жизни количество ретикулоцитов — предшественников эритроцитов — колеблется от 8—13‰ до 42‰. Но кривая ретикулоцитоза, давая максимальный подъём в первые 24 – 48 часов жизни, в дальнейшем начинает быстро понижаться и между 5-м и 7-м днями жизни доходит до минимальных цифр. Кроме этих молодых форм эритроцитов, в крови новорожденных как вполне нормальное явление встречаются ядросодержащие формы эритроцитов, чаще нормоциты и эритробласты. В заметном количестве их удается обнаружить только в течение нескольких первых дней жизни, а затем они встречаются в крови в единичном виде.
Наличие большого числа эритроцитов, повышенное количество гемоглобина, присутствие большого количества молодых незрелых форм эритроцитов в периферической крови в первые дни жизни свидетельствуют об интенсивном эритропоэзе как реакции на недостаточность снабжения плода кислородом в период внутриутробного развития, и в родах. Эритропоэз у детей при рождении составляет около 4- 1012/л в сутки, что в 5 раз выше, чем у детей старше года и взрослых. После рождения в связи с установлением внешнего дыхания гипоксия сменяется гипероксией. Это вызывает снижение выработки эритропоэтинов, в значительной степени подавляется эритропоэз и начинается падение количества эритроцитов и гемоглобина.
Эритроциты, продуцированные внутриутробно, обладают укороченной длительностью жизни но сравнению со взрослыми и детьми более старшего возраста и более склонны к гемолизу. Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в первые дни жизни составляет 12 дней, что в 5 — 6 раз меньше средненормальной длительности жизни эритроцитов детей старше года и взрослых.
Имеются и отличия в количестве лейкоцитов. В периферической крови в первые дни жизни после рождения число лейкоцитов до 5-го дня жизни превышает 18 — 20-109/л, причем нейтрофилы составляют 60— 70% всех клеток белой крови. Лейкоцитарная формула сдвинута влево за счет большого содержания палочкоядерных и в меньшей степени метамиелоцитов (юных). Могут обнаруживаться и единичные миелоциты.
Значительные изменения претерпевает лейкоцитарная формула, что выражается в падении числа нейтрофилов и увеличении количества лимфоцитов. На 5-й день жизни их число сравнивается (так называемый первый перекрест), составляя около 40 — 44% в формуле белой крови. Затем происходит дальнейшее возрастание числа лимфоцитов (к 10-му дню до 55 — 60%) на фоне снижения количества нейтрофилов (приблизительно 30%). Постепенно исчезает сдвиг формулы крови влево. При этом из крови полностью исчезают миелоциты, снижается число метамиелоцитов до 1 % и палочкоядерных —до 3%.
После года вновь увеличивается число нейтрофилов, а количество лимфоцитов постепенно снижается. В возрасте 4-5 лет вновь происходит перекрест в лейкоцитарной формуле, когда число нейтрофилов и лимфоцитов вновь сравнивается. В дальнейшем наблюдается нарастание числа нейтрофилов при снижении числа лимфоцитов. С 12 лет лейкоцитарная формула уже мало чем отличается от таковой взрослого человека.
Железодефицитная анемия – патологическое состояние, характеризующееся снижением гемоглобина вследствие дефицита железа в организме в результате нарушения его поступления, усвоения или патологических его потерь.
В детском возрасте 90% всех анемий составляют ЖДА. Распространённость ЖДА у детей раннего возраста в России приближается к 30%.
Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 628 | Нарушение авторских прав
|