АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Критерии диагностики. - одышечно-цианотические приступы(резкое усиление цианоза и одышки);

I. Клинические:

- одышечно-цианотические приступы(резкое усиление цианоза и одышки);

- вынужденная поза: приседание на корточки, приведение коленей к животу в положении лежа;

- цианоз кожи и слизистых оболочек (от легкой голубой до интенсивной фиолетовой окраски), появляющийся с 3-6 месяцев и постепенно нарастающий;

- симптом «часовых стёкол» и «барабанных палочек»;

- одышка по типу диспноэ – углубленное аритмичное дыхание, меньше меняется частота;

- тахикардия;

- область сердца визуально не изменена;

- границы относительной сердечной тупости не расширены;

- грубый систолический шум вдоль левого края грудины во 2-4-м межреберье;

- ослабление II тона над легочной артерией.

II. Инструментальые:

- ЭКГ – отклонение электрической оси вправо, признаки перегрузки правого желудочка, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса;

- ЭхоКГ – выявляются все характерные признаки порока: стеноз лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка, декстрапозиция аорты; расширение основания аорты; фиксируется типичное направление потока крови из правого желудочка в аорту; гипоплазия выводного отдела правого желудочка, ствола и ветвей лёгочной артерии;

- рентгенологическое обследование – легочный рисунок обеднен, сердце по форме напоминает «деревянный башмачок сабо» за счёт закругления и приподнятия над диафрагмой верхушки и западения дуги лёгочной артерии.

Дифференциальную диагностику проводят с полной транспозицией магистральных сосудов.

Атрезия трёхстворчатого клапана – порок синего типа, при котором нет сообщения между правым предсердием и правым желудочком, клапан атрезирован, замещён фиброзной тканью или мембраной; обязательно имеется межпредсердное сообщение в виде овального окна или дефекта, правый желудочек всегда уменьшен. Порок чаще сочетается с нормальным расположением сосудов и небольшим ДМЖП.

Доля порока составляет 2,6-5,3% всех случаев врожденных пороков сердца, среди пороков синего типа занимает третье место по распространённости после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов.

Гемодинамика. Венозная кровь из правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие, здесь смешивается с артериальной кровью, проходит в левый желудочек. Дальнейший ток крови определяется наличием или отсутствием ДМЖП: в первом случае поток крови направляется в аорту и в правый желудочек, затем в лёгочную артерию, а во втором – в аорту, а из неё через открытый артериальный проток в лёгочную артерию. При стенозе лёгочной артерии или небольшом ДМЖП кровоток в лёгких резко уменьшен (85-88%), при большом ДМЖП лёгочная артерия нормальных размеров или дилатирована, кровоток через неё увеличен (12-15%).

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 512 | Нарушение авторских прав