АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Критерии диагностики. - отставание в физическом развитии;

I. Клинические:

- отставание в физическом развитии;

- одышечно-цианотические приступы(резкое усиление цианоза и одышки);

- вынужденная поза: приседание на корточки, приведение коленей к животу в положении лежа;

- цианоз кожи с рождения;

- симптом «часовых стёкол» и «барабанных палочек»;

- одышка;

- область сердца чаще не изменена;

- границы относительной сердечной тупости не расширены;

- грубый систолический шум вдоль левого края грудины в 4-м межреберье (ДМЖП или стеноз лёгочной артерии), иногда может быть протодиастолический шум открытого артериального протока во 2-м межреберье слева.

II. Инструментальые:

- ЭКГ – отклонение электрической оси влево, связанное с аномалией проводящей системы сердца (раннее отхождение передней левой ветви пучка Гиса, удлинение правой ветви) – этот признак в сочетании с цианозом очень типичен для данного порока; в грудных отведениях имеются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка;

- ЭхоКГ – отсутствие эхосигналов от трёхстворчатого клапана, небольшой правый желудочек, большая полость левого жлудочка, расширенная аорта; возможна гипоплазия ствола лёгочной артерии;

- рентгенологическое обследование – легочный рисунок нормальный или обеднен, сердце чаще не увеличено; в передней проекции значительное увеличение правого предсердия, западение дуги лёгочной артерии; в левом косом положении контур правого желудочка «срезан».

Дифференциальную диагностику проводят с единственным желудочком, лёгочной атрезией с гипоплазией трёхстворчатого клапана и правого желудочка, транспозицией магистральных сосудов.

Коарктация аорты – порок, представляющий собой сужение или полный перерыв аорты в области перешейка на границе дуги и нисходящего отдела, иногда в грудной или брюшной части. Возможно два варианта коарктации аорты:

- изолированная коарктация на небольшом протяжении (взрослый тип);

- коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком, сужение аорты на протяжении (тубулярный стеноз) при этом расположено пред- или постдуктально (детский тип).

Частота порока составляет 6,3-15% всех больных с врожденными пороками сердца, встречается в 3-5 раз чаще у мальчиков.

Гемодинамика. Выше сужения аортальное давление повышается, левый желудочек испытывает при работе перегрузку давлением. Ниже сужения артериальное давление снижено, кровоснабжение осуществляется за счет коллатералей.

При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким давлением сбрасывается через открытый артериальный проток в лёгочную артерию, рано может развиваться лёгочная гипертензия. При преддуктальном варианте направление сброса через артериальный проток будет определяться разницей в давлении между лёгочной артерией и нисходящей аортой ниже места коарктации; сброс может быть артериовенозным и веноартериальным. Последний объясняет дифференцированный цианоз (он есть на ногах, и его нет на руках) как клинический признак преддуктальной коарктации.

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 431 | Нарушение авторских прав