АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Критерии диагностики. - наследственный характер заболевания – наличие кровоточивости у лиц мужского пола по материнской линии.

I. Анамнестические:

- наследственный характер заболевания – наличие кровоточивости у лиц мужского пола по материнской линии.

II. Клинические:

1. Бледность кожи и слизистых оболочек.

2. Геморрагический синдром

- кровотечения отсроченные, возникают через несколько часов после травмы;

- кровотечения в неонатальном периоде: кефалогематома, кровоизлияния в области ягодиц при ягодичном предлежании, кровотечение из пупочного канатика;

- появление новых локализаций кровотечения с ростом ребёнка: кровотечение при прорезывании зубов, при ранении уздечки языка, гематомы в местах ушибов, внутримышечных инъекций, кровотечение при обрезании крайней плоти;

- кровоизлияния в суставы – гемартрозы: часто в коленные, локтевые, реже в голеностопные, плечевые, тазобедренные, мелкие суставы кистей и стоп, лучезапястные;

- кровоизлияния в мягкие ткани: внутрикожные и подкожные гематомы, внутримышечные гематомы, кровоизлияния в подслизистые пространства и т. д.;

- кровотечения из слизистых оболочек полости рта, других отделов желудочно-кишечного тракта;

- почечные кровотечения;

- внутричерепные кровоизлияния и др.

Особенностью геморрагического синдрома при гемофилии является отсроченный поздний характер кровотечений.

III. Лабораторные:

- анемия различной тяжести в связи с кровотечением, ретикулоцитоз;

- гематурия при почечном кровотечении;

- удлинение времени свертывания цельной крови;

- удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ);

- уменьшение количества одного из антигемофильных факторов (VIII, IX, XI);

- скрининг пациентов на наличие ингибиторов к факторам VIII и/или IX особенно необходим перед плановыми хирургическими вмешательствами;

- пренатальная диагностика и выявление носителей (гемофилию А диагностируют, анализируя ген фактора VIII, а гемофилию В – ген фактора IX. Применяют два метода: «полимеразная цепная реакция – полиморфизм длин рестрикционных фрагментов» и «полимеразная цепная реакция с обратной транскрипцией». Для каждого метода необходимо небольшое количество крови или биоптата ворсинок хориона, что даёт возможность диагностировать гемофилию пренатально на ранней стадии беременности – 8-12 нед).

Дифференциальный диагноз проводят с тромбоцитопатиями – болезнью Виллебранда, тромбастенией Гланцмана; тромбоцитопенической пурпурой, геморрагическим васкулитом.

Классифицируют различные виды гемофилий по тяжести.

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 421 | Нарушение авторских прав