АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация гемофилий

Пример диагноза: гемофилия А, тяжелая форма, гемартроз правого коленного сустава.

Лечение

При гемофилии имеет следующие особенности:

1. внутримышечные инъекции запрещены (все препараты могут быть введены только внутривенно либо назначены внутрь);

2. кровотечение любой локализации и тяжести, припухлость и боль в суставе, подозрение на кровоизлияние во внутренние органы — показание к немедленному (даже ночью) введению концентрированных антигемофильных препаратов;

3. аналогично надо поступить при травме с нарушением целостности кожных покровов;

4. больной должен раз в квартал посещать стоматолога, имеющего опыт лечения детей с гемофилией;

5. любые хирургические вмешательства возможны только после введения препаратов антигемофильного глобулина. Используют для вливаний лишь поверхностные вены.

Применяются две программы лечения больных гемофилией:

1. систематическое трансфузионное лечение;

2. периодическое, симптоматическое трансфузионное лечение.

Первая программа особенно показана детям лишь с тяжелой гемофилией: больным гемофилией А с 1 до 20 лет вводят криопреципитат в дозах 25-40 ЕД/кг 3 раза в неделю, а при гемофилии В концентрат IX фактора 25-40 ЕД/кг 2 раза в неделю. Такая терапия приводит через 1,5-2 года к 4-5-кратному увеличению уровня VIII и IX факторов и уменьшению тяжести течения болезни.

Вторая программа предусматривает введение концентратов VIII и IX факторов в первые часы после кровоизлияния или обширной травмы.

При необходимости экстракции зуба за 12-13 ч переливают концентрат VIII фактора в дозе 30-40 ЕД/кг, за 1 час — 40 ЕД/кг и через 4-10 ч после экстракции зуба 30-40 ЕД/кг и далее вливают ежедневно 3 дня, а затем через день до эпителизации лунки. Аналогично поступают и при других хирургических операциях, но первые две дозы криопреципитата (до и через 4—6 ч после операции) увеличивают до 50 ЕД/кг.

Концентраты фактора свёртывания VIII: Гемофил М, Иммунат, Гемоктин, Коэйт-ДВИ, Эмоклот ДИ.

Концентраты фактора свёртывания IX: Иммунин, Аимафикс, Октанайн Ф.

Местная, терапия: наложение тампонов с гемостатической губкой, тромбином, грудным молоком на место кровотечения, дефект кожи и слизистых оболочек.

При гемартрозах на 3-4 дня иммобилизуют сустав, накладывают эластический бинт (но не дольше). При очень выраженных, болезненных гемартрозах после переливания криопреципитата показана пункция сустава и удаление крови (хирургом!). Эффективность местного применения холода (льда) многими оспаривается.

При гематуриях и повторных гемартрозах больным с III и большей степенью гемофильной артропатии (I степень — припухлость мягких тканей, расширение суставной щели без изменения костей; II степень — остеопороз в эпифизах и эпифизеолиз; III степень — начинающаяся дезорганизация сустава, синовит, изменение суставных поверхностей, субхондральные кисты; IV степень — сужение суставного пространства и деструкция хряща; V степень — потеря суставной щели, фиброз, очень выраженный эпифизеолиз) показан 2-3-недельный курс преднизолонотерапии. При Ш-IV стадиях гемофильной артропатии обсуждают и вопрос о хирургическом лечении — синовэктомии. Рентгенотерапию рекомендуют для снижения частоты повторных кровоизлияний в сустав при III степени суставного процесса у детей старше 5 лет. Разовая доза — 0,5 Гр, суммарная — 4—5 Гр. Рентгенотерапию проводят через день.

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 521 | Нарушение авторских прав