АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, болезнь Верльгофа) – заболевание, характеризующееся изолированным снижением количества тромбоцитов (менее 100х10⁹/л) при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и наличием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов.

Учтённая заболеваемость составляет около 1 на 10 000 случаев в год (3-4 на 10 000 случаев в год среди детей до 15 лет).

Критерии диагностики

I. Клинические:

- кожный геморрагический синдром в виде экхимозов («синяков») и петехий различной локализации. Сыпь несимметричная, характеризуется полиморфностью и полихромностью, появляется спонтанно, волнообразно;

- кровоизлияния в слизистые оболочки (миндалины, мягкое и твердое небо, склера, глазное дно, барабанная перепонка), кровотечения из слизистых оболочек (носовые, из десен, мено- и метроррагии, из желудочно-кишечного тракта и почечные);

- спленомегелия (у 10-12% детей).

II. Лабораторные:

- снижение количества тромбоцитов в крови, увеличение их среднего объёма (MPV) при нормальном количестве эритроцитов и лейкоцитов;

- удлинение времени кровотечения;

- в коагулограмме – значительное снижение или отсутствие ретракции кровяного сгустка, снижение потребления протромбина при нормальных уровнях фибриногена, протромбинового времени и активированного парциального тромбопластинового времени;

- при исследовании костного мозга – раздражение мегакариоцитарного ростка, слабая «отшнуровка» тромбоцитов при нормальных эритроидном и миелоидном ростках.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с острым лейкозом, гипо- или аплазией костного мозга, коллагеновыми заболеваниями, с другими заболеваниями группы геморрагических диатезов (тромбастения Гланцмана, болезнь Шенлейна-Геноха).

Пример диагноза: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, острое течение, период криза. Осложнение: маточное кровотечение, постгеморрагическая анемия (табл. 44).

Классификация

Идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Лечение

Зависит от генеза тромбоцитопении. Новорожденных с изоиммунными и трансиммунными пурпурами в течение 2 нед кормят донорским грудным молоком, а затем прикладывают к груди матери (с контролем числа тромбоцитов в периферической крови ребенка). При других тромбоцитопенических пурпурах детей кормят обычно, в соответствии с возрастом. Режимные ограничения, как правило, необходимы лишь в период геморрагического криза.

При любой тромбоцитопенической пурпуре (если исключен ДВС-синдром) показано назначение эпсилон-аминокапроновой кислоты (0,05-0,1 г/кг 4 раза в сутки) и других препаратов, улучшающих адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов (адроксон, этамзилат-дицинон, пантотенат кальция, хлорофиллин натрия, АТФ внутримышечно в сочетании с препаратами магния внутрь, фитотерапия). В период геморрагического криза эпсилон-аминокапроновую кислоту необходимо 1 - 2 раза в день вводить внутривенно капельно.

Иммуноглобулин внутривенно (только специально приготовленный препарат) капельно в дозе 0,5 г/кг массы тела (10 мл/кг 5% раствора) ежедневно в течение 4 дней, приводит к подъему количества тромбоцитов к концу курса лечения у 2/3 – 3/4 больных ИТП, хотя лишь у 25-30% больных достигается стойкая клинико-гематологическая ремиссия. Лечение внутривенным иммуноглобулином показано и при трансиммунной и изоиммунных тромбоцитопенических пурпурах новорожденных. Однако это достаточно дорогой метод и обычно все же у детей с ИТП лечение начинают с применения преднизолона.

Показаниями к назначению глюкокортикоидов детям, больным ИТП, являются: генерализованный кожный геморрагический синдром при количестве тромбоцитов менее 20 х 10⁹/л, сочетающийся с кровоточивостью слизистых оболочек, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза, влажная пурпура, осложнившаяся постгеморрагической анемией, кровоизлияния во внутренние органы. Преднизолон назначают на 2-3 нед в дозе 2мг/кг/сутки с дальнейшим снижением дозы и отменой препарата. Длительное, многомесячное лечение глюкокортикоидами неэффективно и приводит к ряду осложнений.

Антирезусный иммуноглобулин (анти-D-IgG), вводимый резус-положительным больным внутривенно в дозе 25-75 мкг/кг в течение 2-5 дней, у половины больных с хронической ИТП способствует повышению количества тромбоцитов. У спленэктомированных неэффективен.

Интерферон-альфа2, (реаферон, интрон-А, реаферон-А) - генноинженерный препарат. Детям до 5 лет - 500 000 МЕ/сутки, 5—12 лет - 1 млн МЕ/сутки и старше 12 лет — 2 млн МЕ/сутки, подкожно или внутримышечно 3 раза в неделю в течение 3 мес. Хотя результаты лечения надо расценивать лишь через 6-7 нед от его начала, но у большинства больных гематологический эффект отмечался уже через 2 нед.

Трансфузии тромбоцитной массы — неэффективны и к ним прибегают очень редко, лишь при жизнеугрожающих кровоизлияниях (например, в головной мозг), количество тромбоцитов в периферической крови при этом не увеличивается и возможен только местный гемостатический эффект.

Показания к спленэктомии у больных ИТП:

- влажная пурпура, продолжающаяся более 6 мес и требующая назначения повторных курсов глюкокортикоидов,

- острая пурпура при наличии тяжелой кровоточивости, не купирующейся на фоне современной комплексной терапии,

- подозрение на кровоизлияние в мозг.

У 85% детей, больных ИТП, спленэктомия приводит к клинико-лабораторной ремиссии либо значительному уменьшению кровоточивости. Самой частой причиной рецидива болезни после спленэктомии является наличие у больных добавочных селезенок, не удаленных во время операции, что можно определить по отсутствию эритроцитов с тельцами Ховеля—Жоли, которые обязательно должны быть у спленэктомированных. В случае неэффективности спленэктомии вновь кратковременно применяют глюкокортикоиды, а если и это не приводит к увеличению числа тромбоцитов и купированию геморрагии, назначают винкристин (1,5 мг/кв.м) внутривенно 1 раз в неделю. Обычно эффект наступает после 2-4 введений. Более длительно иммунодепрессоры давать нецелесообразно. Используют после спленэктомии и аттенуированный андроген даназол (20 мг/кг в сутки, не более 800 мг, разделенных на две дозы) в течение 1-12 мес.

Спленэктомия нежелательна у детей в возрасте до 5 лет (особенно до года), так как риск сепсиса в этом случае около 1-2%. Учитывая, что спленэктомированные особенно чувствительны к пневмококковой инфекции (лишь в первый год после операции), рекомендуется провести иммунизацию пневмококковой вакциной либо в течение полугода после операции 1 раз в месяц вводить бициллин-5.

Диспансерное наблюдение

При острой ИТП проводится в течение 5 лет, при хронической — до перехода ребенка во взрослую поликлинику. Прививки на фоне антигистаминных средств возможны лишь через год после острого периода. Противопоказаны прививки живыми вирусными вакцинами. В течение 3-5 лет нецелесообразна смена климата. Диета обычная. Анализы крови с подсчетом числа тромбоцитов в первые 3 мес после выписки надо делать 1 раз в 2 нед, далее в течение 9 мес ежемесячно и в дальнейшем раз в 2 мес, а также после каждой перенесенной инфекции. При лечении детей надо избегать ацетилсалициловой кислоты, анальгина, карбенициллина, нитрофурановых препаратов, УВЧ и УФО. В течение 3-6 мес после выписки целесообразно назначить кровоостанавливающий сбор трав в сочетании с чередующимися 2-недельными курсами препатаров, стимулирующих адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов, желчегонными (прием аллохола в течение месяца, затем перерыв на 1 мес и снова прием этого препарата). Далее упомянутую терапию назначают курсами по 2 мес 2-3 раза в год.

В кровоостанавливающий сбор трав входят тысячелистник, пастушья сумка, крапива двудомная, зайцегуб опьяняющий, зверобой, земляника лесная (растения и ягоды), водяной перец, кукурузные рыльца, шиповник. Все растения смешивают в равных частях, заливают 1 столовую ложку сбора стаканом кипятка и настаивают 10-15 мин. Пить по 1 стакану в сутки в 2-3 приема в течение месяца. Затем делают перерыв на месяц и вновь проводят двухмесячный курс.

Прогноз

При современных методах лечения для жизни — благоприятный. Летальность не выше 2-3%. По общепринятому мнению, 75% больных с острой ИТП выздоравливают спонтанно, без всякого лечения в течение 6 мес. Частота перехода острой ИТП в хроническую составляет примерно 10%.

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 690 | Нарушение авторских прав