КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Запомните
Боль, пальпируемая опухоль и нарушение функции конечности представляет собой триаду признаков, наиболее характерных для злокачественных новообразований костей.
Разберитесь
Через 4 мес после ушиба у ребенка появилась боль в нижней трети бедра, припухлость. Из-за боли ограничены движения в коленном суставе. Температура повышена до39 °С. Предположительный диагноз? Дайте его обоснование.
Клиническая картина злокачественных новообразований костей характеризуется тремя основными симптомами: болью, пальпируемой опухолью и нарушением функции конечности, но степень выраженности этих симптомов неодинакова при разных опухолях.
Боль вначале имеет неопределенный характер, а затем локализуется в пораженном отделе кости. В течение некоторого времени она возникает периодически, в дальнейшем становится постоянной. Интенсивность ее постепенно нарастает. В отличие от воспалительных заболеваний боль усиливается по ночам, не стихает в покое и даже при иммобилизации конечности.
Динамика развития и интенсивность болевого синдрома зависят от формы опухоли. Резкая боль отмечается при остеогенной саркоме и опухоли Юинга. При хондросаркоме боль чаще тупая, неинтенсивная.
Локализация боли обычно соответствует расположению опухоли, но при поражении костей таза иногда наблюдается боль в нижних конечностях, что может явиться причиной ошибочного заключения.
Другим характерным признаком злокачественных новообразований костей является выбухание или припухлость мягких тканей над опухолью. Симптом этот не является ранним. Появление его зависит от места расположения, вида и темпа роста опухоли. При остеогенной саркоме припухлость без четких контуров удается обнаружить уже через несколько недель после появления боли (рис. 2). Прощупываемое образование имеет плотную консистенцию, при пальпации умеренно болезненно. Кожа над ним напряжена, горяча на ощупь, подкожные вены расширены (рис. 3). Хондросаркома более четко контурируется, бугриста, медленнее растет, обнаруживается через 2—8 мес от начала болевого синдрома, при пальпации безболезненна (рис. 4).
Рис. 2. Остеогенная саркома нижней трети правого бедра. Видна припухлость без четких контуров, распространяющаяся до середины бедра.
Рис. 3. Остеогенная саркома правой большеберцовой кости. Опухоль без четких контуров. Кожа напряжена, гиперемирована. Виден рубец после открытой биопсии, прослеживаются расширенные подкожные вены.
Рис. 4. Хондросаркома левой лопатки. Видна большая четко очерченная бугристая опухоль, распространяющаяся на заднюю поверхность плеча.
Нарушение функции конечности обычно связано с болью, зависит от локализации и размеров новообразования. При быстро растущих опухолях, располагающихся в области метафизов длинных костей, рано появляются хромота, контрактуры мышц и ограничение подвижности суставов. Иногда, особенно при остеогенной саркоме, процесс осложняется патологическим переломом. При поражении диафизов длинных костей нарушение функции наступает позднее и менее выражено.
Клиническая картина отдельных опухолей отличается характерными особенностями. Так, саркома Юинга иногда сопровождается недомоганием, общей слабостью, высокой температурой, гиперемией кожи и болезненностью при пальпации опухоли. Признаки, напоминающие воспалительный процесс, сохраняются в течение непродолжительного времени, затем исчезают, но вскоре появляются вновь.
ДИАГНОСТИКА
Запомните
1. В условиях поликлиники злокачественные опухоли костей диагностируют на основании рентгенологического обследования.
2. Рентгенологическими признаками костных сарком являются деструкция кости с участками реактивного костеобразования, утолщение и отслойка надкостницы и наличие мягкотканного компонента.
Разберитесь
1. У ребенка появилось болезненное утолщение в средней трети плечевой кости, температура повышена. О чем следует думать? Каков план обследования?
2. На основании рентгенографии высказано подозрение на остеогенную саркому бедра. Как поступить хирургу поликлиники: а) пунктировать опухоль; б) направить на обследование в онкологический диспансер?
Клинический минимум обследования при подозрении на злокачественное новообразование кости включает опрос, физикальное и рентгенологическое обследование, в неясных случаях — цитологическое исследование пунктата из опухоли или гистологическое исследование материала, полученного путем пункционной или открытой (интраоперационной) биопсии.
Опрос. При опросе выясняют характер и особенности болевого синдрома, время появления и динамику увеличения прощупываемой опухоли, связь заболевания с перенесенными травмами, этапы обращения больного за медицинской помощью, характер и результаты проведенных ранее обследований.
Осмотр и пальпация. При осмотре можно обнаружить деформацию или увеличение объема конечности, выбухание, припухлость тканей, гиперемию кожи и расширение подкожных вен над выбухающим образованием. Прощупываемая опухоль имеет плотную или плотноэластическую консистенцию, мало- или безболезненна, фиксирована к кости или представляет собой утолщенную кость.
Данные, полученные в результате опроса, осмотра и пальпации, позволяют врачу заподозрить злокачественное новообразование костей. «Сигналами тревоги» являются:
1) стойкая постоянная, постепенно усиливающаяся боль в конечности или кости туловища, не связанная с травмой или возникшая после нее по прошествии светлого промежутка времени;
2) появление твердого неподвижного образования, исходящего из кости;
3) равномерное или асимметричное увеличение объема конечности за счет вздутия кости;
4) стойкое нарушение функции конечности, не связанное с травмой.
Лабораторные исследования. У многих больных при исследовании крови обнаруживают повышение СОЭ, реже — лейкоцитоз без сдвига влево и гипохромную анемию. Биохимическое исследование сыворотки крови нередко выявляет повышение активности щелочной фосфатазы, достигающее наиболее высоких цифр при остеолитической форме остеогенной саркомы.
Рентгенологическое исследование. В большинстве случаев рентгенография играет решающую роль в диагностике злокачественных новообразований костей. Рентгенограммы делают в двух взаимно перпендикулярных проекциях.
Рентгенологическая картина отражает изменения, обусловленные тремя патологическим и процессами: остеолизом, остеосклерозом и периостальными реакциями.
Остеолиз на рентгенограмме в начальной фазе развития опухоли проявляется в виде участка остеопороза, на месте которого в дальнейшем появляется неправильной формы очаг деструкции кости с неровными контурами. В зависимости от вида опухоли пораженный участок представляет собой гомогенное просветление или состоит из мелких сливающихся очагов просветления с прослойками костной ткани в виде глыбок и тяжей (рис. 5). В отличие от метастазов в кости для первичных злокачественных новообразований характерен одиночный очаг поражения. От очага деструкции при воспалительных процессах он отличается отсутствием секвестров. Поскольку опухоль не распространяется через суставной хрящ, соседние кости не поражаются.
Остеосклероз при остеобластической форме остеогенной саркомы обусловливает появление интенсивной бесструктурной тени, которая занимает часть или всю окружность кости и распространяется за пределы последней на мягкие ткани в виде негомогенного уплотнения с неровными и нечеткими границами (рис. 6). При других злокачественных опухолях остеосклероз проявляется муфтообразным утолщением кости, неравномерным утолщением и вздутием (рис. 7) кортикального слоя (хондросаркома).
Рис. 5. Рентгенограмма дистального отдела бедренной кости. Виден обширный участок деструкции с наибольшим разрушением структуры кости в медиальной части метафиза. Отчетливо видны спикулы. В верхней части на латеральной поверхности бедра видна отслойка надкостницы. Остеолитический вариант остеогенной саркомы.
Рис. 6. Рентгенограмма бедра. В области нижнего метадиафиза интенсивное уплотнение костной ткани и внекостного компонента с неровными контурами. Во внекостном компоненте видны «спикулы». Остеопластический вариант остеогенной саркомы.
Периостальные реакции проявляются утолщением и отслойкой надкостницы в виде козырька (см. рис. 5), луковичным периоститом, появлением спикул (рис. 8, 9) и др.
Многообразие рентгенологических проявлений затрудняет распознавание злокачественных опухолей и дифференциальную диагностику с воспалительными и дистрофическими процессами кости. В затруднительных случаях полезны прицельные и суперэкспонированные снимки, томография и ангиография костей.
Ангиография относится к числу уточняющих методов диагностики. При злокачественных опухолях костей на ангиограмме обнаруживают повышенную васкуляризацию опухолевой ткани, извилистое и хаотичное расположение сосудов, скопления контрастного вещества в опухоли. В настоящее время значение метода снижается в связи с внедрением радиоизотопного сканирования, компьютерной томографии и ядерно-магнитного резонанса.
Рис. 7 Рентгенограмма фрагмента плечевой кости. Кость вздута. Виден обширный очаг неравномерной деструкции. Корковый слой в центральной части истончен. Вверху и внизу — утолщен, местами расслоен. Периостальные «козырьки» и спикулы отсутствуют. Хондросаркома.
Рис. 8. Рентгенограмма бедренной кости. Участок деструкции в дистальном метафизе бедра с разрушением коркового слоя и наличием спикул. Остеогенная саркома.
Рис. 9. Рентгенограмма плечевой кости. В средней и верхней третях кость муфтообразно утолщена, костная структура в зоне поражения нарушена, преобладают участки уплотнения костной ткани. Мягкотканный компонент новообразования имеет слоистый рисунок в виде «луковичного» периостита. Отслойки надкостницы и спикул не видно. Саркома Юинга.
Изотопное исследование производят препаратами радиоактивного стронция, накопление которого в опухолевой ткани в 5— 10 раз выше, чем в нормальной кости. Наиболее высокий уровень накопления изотопа отмечается при остеобластической форме остеогенной саркомы. Злокачественные опухоли, не сопровождающиеся реактивным костеобразованием (саркома Юинга, ретикулосаркома), характеризуются низким уровнем накопления изотопа. Другим недостатком является длительный (64 дня) период полураспада радиоактивного стронция, что сопровождается высокой лучевой нагрузкой на кость и ограничивает применение метода.
Компьютерная томография открыла новые перспективы в диагностике злокачественных новообразований костей. Она дает возможность установить протяженность внутри- и внекостного распространения опухоли, отношение к крупным сосудам и нервам, что важно для выбора объема оперативного вмешательства, оценки эффективности химиотерапии и лучевого лечения.
Ядерно-магнитный резонанс обладает столь же высокой разрешающей способностью. Метод позволяет оценить степень распространения опухоли на окружающие структуры и составить представление о физико-химических процессах, протекающих в кости.
Цитологическое и гистологическое исследование. В практической работе для установления окончательного диагноза приходится прибегать к цитологическому или гистологическому исследованию опухолевой ткани. Исследование производят в специализированных стационарах. Материал получают путем пункции опухоли толстыми инъекционными иглами или специальными иглами для трепанобиопсии. В затруднительных случаях прибегают к открытой биопсии, которую производят непосредственно перед оперативным вмешательством. Проксимальнее опухоли накладывают жгут, рассекают мягкие ткани и обнажают опухоль. При наличии мягкотканного компонента иссекают участок на периферии опухоли. При внутрикостном росте новообразования сначала удаляют долотом участок кортикального слоя, а затем иссекают кусочек пораженной ткани. Производят, срочное гистологическое исследование. При подтверждении диагноза выполняют резекцию кости или ампутацию конечности.
ЛЕЧЕНИЕ
Запомните
Оптимальным методом лечения первичных злокачественных опухолей костей является сочетание сохранной операции с неоадъювантной химиотерапией и лучевым лечением.
Разберитесь
В какое учреждение следует направить на лечение больного костной саркомой
а) онкологический диспансер,
б) клинику травматологии?
Принципы лечения злокачественных новообразований костей в последние годы претерпели серьезные изменения. На смену обширным оперативным вмешательствам пришло комплексное лечение, включающее сохранные операции, химио- и лучевую терапию.
Несмотря на уменьшение объема выполняемых оперативных вмешательств, отдаленные результаты лечения удалось значительно улучшить.
Лучевая терапия. Выбор метода радикального лечения больных зависит от чувствительности опухолей к ионизирующему излучению. По этому признаку злокачественные новообразования костей делятся на 2 группы. Большинство из них (остеогенная саркома, хондросаркома, фибросаркома и др.) обладают низкой чувствительностью. Лучевая терапия в качестве самостоятельного метода лечения при этих опухолях не применяется. Ее используют с паллиативной целью в тех случаях, когда у больных невозможно радикальное хирургическое вмешательство. Кроме этого, лучевую терапию применяют в сочетании с операцией и химиотерапией в некоторых схемах комплексного лечения больных.
Высокой чувствительностью к ионизирующему излучению обладают саркома Юинга и ретикулосаркома. При лечении больных этими новообразованиями лучевая терапия играла и до настоящего времени играет ведущую роль.
Хирургическое лечение. Операция остается главным составным элементом любого комплекса лечебных мероприятий при радиорезистентных опухолях. При новообразованиях конечностей до недавнего времени методом выбора являлась ампутация или экзартикуляция. Резекцию кости признавали недопустимой. Обязательным считалось удаление всей пораженной кости. Поэтому конечность пересекали на уровне вышележащего сегмента. Исключение делали лишь для новообразований нижней трети бедра, при которых допускали подвертельную ампутацию вместо экзартикуляции в тазобедренном суставе.
В настоящее время хирурги предпочитают сохранные оперативные вмешательства, ограничивая их объем резекцией пораженного участка. Такой подход оказался возможным благодаря разработке эффективных методов адъювантной химиотерапии, использованию гомо- и аутотрансплантации костей и точному определению границ поражения с помощью компьютерной томографии и ядерно-магнитного резонанса.
Химиотерапия. Многочисленные попытки лекарственного лечения злокачественных новообразований костей долго не приносили успеха. Эффект был впервые получен при применении после операции высоких доз метотрексата одновременно с его антидотом — лейковорином.
В дальнейшем была установлена эффективность адриамицина, цисплатина и ряда других противоопухолевых препаратов.
Было доказано, что химиотерапия способна подавлять рост микрометастазов, в том числе в легкие. Использование ее в дополнение к хирургическому вмешательству или лучевой терапии позволило значительно улучшить непосредственные и отдаленные результаты лечения больных. Более эффективна полихимиотерапия. В состав большинства схем входят адриамицин и метотрексат. Цисплатин включают в схемы второй очереди, которые применяют при появлении метастазов.
Современные схемы лечения злокачественных опухолей костей чаще всего предусматривают включение так называемой неоадъювантной химиотерапии. Лечение при радиорезистентных опухолях строится в такой последовательности: вначале проводят курс химиотерапии, иногда дополняя его облучением пораженной кости, затем выполняют сохранную операцию, а через 2 нед после нее приступают к повторным курсам адъювантной химиотерапии, которые проводят на протяжении 1 — 2 лет.
При радиочувствительных опухолях часто применяют химиолучевое лечение, однако многие онкологи предпочитают сочетать его с резекцией пораженной кости, поскольку таким путем удается улучшить отдаленные результаты.
Лечение метастазов в кости осуществляют с учетом гистогенеза первичной опухоли. Обычно применяют химиотерапию или лучевое лечение.
В последнее время появилась тенденция к хирургическому лечению метастазов в позвоночник (спондилодез, ламинэктомия и т. д.), а также к оперативному лечению патологических переломов на почве первичных и метастатических поражений костей (резекция кости, остеосинтез и др.). Активная хирургическая тактика позволяет создать больному более сносные условия существования, чем консервативные меры.
Результаты лечения. При чисто хирургическом лечении костных сарком отдаленные результаты были неудовлетворительными. 5-летнее выздоровление наблюдалось у 5—20 % больных остеогенными саркомами и у 20—30 % больных другими радиорезистентными злокачественными новообразованиями костей. Комплексное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию, позволило достичь 5-летнего выздоровления у 45—60 % больных, в том числе при остеогенных саркомах. Среди больных, у которых предоперационная химиотерапия приводит к морфологически регистрируемому выраженному эффекту, 5-летнего излечения удается достичь в 75 % случаев.
Столь же показательны успехи в лечении саркомы Юинга. При использовании лучевой терапии случаи длительного выздоровления редки и составляют всего 5—20 %, после химиолучевого лечения процент 5-летних выздоровлений повышается до 35—40, а при сочетании этих методов с хирургическим вмешательством — до 65—70.
Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 1096 | Нарушение авторских прав
|