Первичные злокачественные новообразования костей часто встречаются у людей молодого возраста и детей.
Разберитесь
В чем заключаются различия возрастного состава больных остео саркомой и хондросаркомой? Чем их можно объяснить?
Заболеваемость. Первичные злокачественные новообразования костей встречаются относительно редко. В зарубежных странах показатели заболеваемости колеблются в пределах 1,0— 3 0 на 100 000 населения. По данным ВОЗ, существенных различий в частоте опухолей в разных регионах не наблюдается.
Сведения о заболеваемости злокачественными опухолями костей в целом по нашей стране отсутствуют. На территории отдельных областей уровень заболеваемости находится в пределах мировых показателей.
На долю костных сарком приходится 1—2% от общего числа злокачественных новообразований. Удельный вес их практически не меняется, что свидетельствует об отсутствии тенденции к снижению или ускоренному росту заболеваемости.
Возрастно-половые особенности. Злокачественные новообразования костей чаще возникают у мужчин, но различия в уровне заболеваемости мужчин и женщин незначительны. Более существенны закономерности возрастного состава заболевших. В отличие от других злокачественных опухолей саркомы костей часто встречаются у людей молодого возраста. Большинство больных моложе 30 лет. Дети до 16 лет составляют 25 % от заболевших.
Предрасполагающие факторы. Больные нередко связывают появление злокачественной опухоли костей с перенесенной травмой, наличие которой отмечается в анамнезе у 1/3 заболевших. Однако предположению об этиологической связи опухоли с травмой противоречит несоответствие между частотой ушибов и повреждений костей скелета и редкостью злокачественных новообразований. Вопрос окончательно не решен.
В эксперименте злокачественные опухоли костей удается получить с помощью ионизирующего излучения. В клинической практике такие случаи встречаются у больных, получавших ранее лучевое лечение по поводу доброкачественных и злокачественных новообразований. Костные саркомы обычно развиваются в зоне облучения. Средний интервал между облучением и возникновением опухоли составляет 10 —И лет.
Предопухолевыми заболеваниями считают фиброзную дистрофию, болезнь Педжета, хондромы и экзостозы. Эти заболевания в 10 - 15 % случаев приводят к возникновению злокачественных новообразований костей. Малигнизации способствуют травмы, физиотерапевтическое и лучевое лечение, избыточная солнечная радиация. В связи с опасностью озлокачествления больные нуждаются в диспансерном наблюдении ортопеда-травматолога. Контрольные осмотры проводят ежегодно. По показаниям осуществляют оперативное лечение.
Профилактика заключается в выявлении и радикальном хирургическом лечении предопухолевых заболеваний, отказе от физиотерапевтических процедур и не всегда обоснованного назначения лучевой терапии при доброкачественных опухолях костей иостеохондропатиях.
ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
Запомните
1.Первичные злокачественные новообразования чаще поражают метафизы бедренной, плечевой и большеберцовой костей.
2.Костные саркомы метастазируют гематогенным путем, преимущественно в легкие.
Разберитесь
1.Почему остеосаркома возникает главным образом в метафизах длинных костей, а саркома Юинга — нередко в диафизах?
2.Почему для рака характерен лимфогенный путь метастазирования, а для костных сарком — гематогенный?
Локализация. Злокачественные новообразования могут возникнуть в любой кости скелета, но наиболее часто (70 %) опухоли поражают длинные кости, особенно бедренную, большеберцовую и плечевую (рис. 1). В других трубчатых, а также в плоских костях скелета они развиваются реже. В большинстве случаев новообразование возникает в области метафиза длинных костей, распространяется в сторону диафиза и эпифиза, но на сустав через эпифизарный хрящ не переходит.
Рис. 1.Распределение больных основными формами злокачественных новообразований костей по частоте и локализации.
А — процентное соотношение остеогенной саркомы (О), хондросаркомы (X), саркомы Юинга (Ю) ко всем злокачественным новообразованиям костей. Б — наиболее частые поражения костей теми же опухолями. Цифрами указано абсолютное число больных.
Макроскопическая картина. Костные саркомы представляют собой образования без капсулы, мягкой или эластической консистенции с участками размягчения из-за распада опухолевых масс и уплотнения за счет обызвествления и реактивного окостенения по периферии. На разрезе они напоминают рыбье мясо, имеют беловато-серый (остеогенная саркома), беловато-голубой (хондросаркома) или розовый до темно-красного (саркома Юинга) цвет, встречаются обширные очаги кровоизлияний.
Гистологическое строение. Согласно классификации ВОЗ, среди первичных новообразований костей выделяют костеобразующие, хрящеобразующие, гигантоклеточные, костномозговые, сосудистые, соединительнотканные и другие опухоли. В каждой из этих групп различают доброкачественные и злокачественные опухоли.
Наиболее распространены три разновидности первичных злокачественных опухолей костей: остеогенная саркома, саркома Юинга и хондросаркома. На их долю приходится около 80 % от общего числа злокачественных новообразований костей.
Остеогенная саркома представляет собой новообразование, характеризующееся образованием кости и остеоида опухолевыми клетками. В зависимости от выраженности деструктивного и остеопластического процессов различают остеолитическую, смешанную и остеопластическую формы остеогенных сарком. Остеолитическая форма встречается наиболее часто.
Опухоль возникает преимущественно у лиц молодого возраста, чаше у мужчин. Обычно локализуется в нижнем метафизе бедренной или в верхнем метафизе большеберцовой и плечевой костей. Отличается быстрым ростом по окружности и поднадкостнично вдоль кости и бурным метастазированием
Саркома Юинга по классификации ВОЗ относится к костномозговым опухолям. Развивается обычно в детском и юношеском возрасте, почти не встречается у лиц старше 40 лет. Локализуется как в области метафиза, так и в диафизе трубчатых костей. Поражает кости таза, ребра, лопатку и др. Быстро разрушает кость и прорастает в мягкие ткани, распространяется по костномозговому каналу, бурно прогрессирует. По частоте метастазирования стоит на 2-м месте после остеогенной саркомы.
Хондросаркома является хрящеобразующей злокачественной опухолью: Часто возникает на почве доброкачественных опухолей: хондром и хондробластом. У детей встречается Редко, тогда как у лиц старше 30 лет является самым частым злокачественным новообразованием костей. Локализуется в длинных костях, лопатке, костях таза, ребрах, грудине. Развивается медленно, особенно у людей пожилого возраста, может долго не метастазировать.
Рост и метастазирование. Злокачественная опухоль возникает в центральной или периферической части кости. Кость постепенно разрушается, что создает условия для патологических переломов. В процессе роста опухоль разрушает эндост, переходит на костный мозг, вдоль которого клетки распространяются за пределы видимой границы опухоли. Распространяясь кнаружи, новообразование отслаивает и разрушает надкостницу, переходит на мягкие ткани. Часть опухоли, распространившуюся за пределы кости на мягкие ткани, называют мягкотканным компонентом костных сарком.
Злокачественные новообразования костей метастазируют главным образом гематогенным путем. Излюбленной локализацией метастазов являются легкие. В других органах и лимфатических узлах метастазы встречаются редко. Саркома Юинга наряду с метастазами в легкие часто метастазирует в кости. Ретикулосаркома характеризуется метастазами в легкие, кости и лимфатические узлы.
Особенности распространения костных сарком затрудняют составление классификации опухолей по стадиям. Общепринятого деления на стадии и по системе TNM не существует. Попытки создать такого рода классификации распространения не получили. Большинство онкологов придерживаются деления костных сарком на локализованные и диссеминированные формы, под которыми понимают опухоли с отдаленными метастазами.