АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПОЧЕЧНЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ. 2 страница

Клиническая картина разнообраз­на и зависит от степени антигенности причинно­го аллергена, массивности и продолжительности антигенного воздействия, особенностей макро­организма. Эти факторы определяют течение болезни (острое, подострое, хроническое). Ос­новные признаки: подъем температуры тела, оз­ноб, одышка, кашель (чаще cyxoftj, слабость, боль в груди, мышцах, суставах, головная боль. Возможны затрудненное дыхание, вазомотор­ный ринит. Определяются мелко- и среднепу-зырчатые, сухие, свистящие хрипы. При прекра­щении контакта с причинным аллергеном указанные симптомы исчезают спустя 12—48 ч. По­вторные контакты с причинным фактором ведут к обострению процесса. Длительные и повторные воздействия небольших доз антигена способст­вуют развитию фиброзирующего процесса в лег­ких: прогрессирующая одышка, цианоз, похуда­ние, в далеко зашедших случаях присоединяется легочная гипертензия с правожелудочковой ги­пертрофией.

Диагноз. В основе диагноза — клиниче­ская картина, лейкоцитоз со сдвигом лейкоци­тарной формулы влево, ускоренная СОЭ, уме­ренная эозинофилия, выявление специфических преципитирующих антител (класс IgG, положи­тельная проба Оухтерлони) и иммунных комп­лексов, результаты провокационных ингаляци­онных тестов, рентгенологического исследова­ния.

Дифференциальный диагноз проводят с альвеолитами инфекционного генеза.

Лечение. Исключить контакт с причинным аллергеном. Преднизолон из расчета 1 —1,5 мг на 1 кг массы тела ребенка, симптоматическая терапия.

Прогноз при острых случаях благоприят­ный, при подострых и хронических — серьезный.

АНЕМИИ У ДЕТЕЙ — наиболее часто встре­чающиеся заболевания. Это обусловлено ана-томо-физиологической незрелостью органов кро­ветворения у детей и их высокой чувстви­тельностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. У детей выделяют те же группы анемий, что и у взрослых (см. гла­ву «Болезни системы крови»).

Дефицитные анемии возникают вследствие недостаточного поступления в организм ребенка веществ, необходимых для образования гемог­лобина; они наблюдаются чаще у детей первого года жизни. Среди дефицитных анемий наибо­лее распространены алиментарные, которые обусловлены недостаточным или однообразным питанием. В большинстве случаев отмечается недостаточное поступление в организм железа (железодефицитные анемии), белка, что нару­шает образование белковой части гемоглобина (белково-дефицитные анемии). Определенное значение в развитии дефицитных анемий имеет и недостаточность таких витаминов, как Вб, B_!2 и фолиевой кислоты (витаминодефицитные ане­мии), которые участвуют в синтезе гемоглобина. Нередко дефицитные анемии отмечаются при за­болеваниях, сопровождающихся нарушением всасывания в кишечнике. Развитию дефицитных анемий способствуют частые заболевания, а так­же недоношенность.

В клинической практике наиболее часто встре-чатся железодефицитные анемии. Их проявле­ния зависят от степени тяжести заболевания. При легкой степени отмечаются вялость, сниже­ние аппетита, бледность кожи, иногда неболь­шое увеличение содержания гемоглобина до 80 г/л и числа эритроцитов до 3,5 • 10¹²/л (3 500 000 в 1 мкл). При заболевании средней тяжести заметно падает двигательная актив­ность ребенка, появляется вялость, плаксивость, отсутствует аппетит, отмечаются бледность и су­хость кожи, тахикардия, систолический шум, увеличение печени и селезенки; волосы становят­ся тонкими и ломкими, содержание гемоглобина в крови снижается до 66 г/л, количество эритро­цитов—до 2,8- 10¹²/л (2 800 000 в 1 мкл), наблюдается гипохромия. При заболевании тя­желой степени нередко отмечаются отставание ребенка в физическом развитии, адинамия, ано­рексия, запор, выраженные сухость и бледность кожи, изменения ногтей и волос (тонкие, лом­кие), пастозность лица и нижних конечностей, изменения сердечно-сосудистой системы (тахи­кардия, систолический шум), сглаженность со­сочков на языке («лакированный» язык). Коли­чество гемоглобина снижается до 35 г/л, количе­ство эритроцитов — до 1,4 • 10'²/л (1 400 000 в 1 мкл), наблюдается гипохромия. Железодефи-цитные анемии нередко развиваются у недоно­шенных детей на 5—6-м месяце жизни, когда истощаются в организме запасы железа, полу­ченные от матери,— поздняя анемия недоношен­ных.

Витаминодефицитные анемии, обусловленные недостаточностью витамина Bi₂ или фолиевой кислоты, у детей могут быть как приобретенны­ми, так и наследственными. Клиническая карти­на характеризуется теми же симптомами, что и у взрослых. Приобретенные витаминодефицитные анемии наблюдаются чаще у недоношенных де­тей, при нарушенном кишечном всасывании, не­правильном вскармливании. Наследственная фолиеводефицитная анемия выявляется обычно на первом году жизни, В₁₂-дефицитная — в возрасте около 2 лет. Они нередко сопровожда­ются задержкой физического и психомоторного развития ребенка.

Диагноз дефицитных анемий ставят на основании анамнеза, клинической картины и ла­бораторных данных: содержание гемоглобина ниже 100 г/л, сывороточного железа — ниже (14,3 мкмоль/л (80 мкг%). При белководефи-цитной анемии снижение содержания сыворо­точного белка ниже 60 г/л (6 г%), гипопохро-мия, появляются микроциты и макроциты, рети-кулоциты до 1,7—2 % и более, исчезают сидеро-циты. Для витаминодефицитных анемий харак­терны гипохромия, макроцитоз и анизоцитоз эритроцитов.

Лечение дефицитных анемий заключается в устранении причин заболевания, нормализа­ции питания и режима, назначении соответ­ствующих препаратов: например, при железоде-фицитной анемии — железа. До уточнения диаг­ноза и причин анемии не следует назначать вита­мины Bi2 или фолиевую кислоту.

Приобретенные формы гипопластической (ап-ластической) анемии у детей протекают так же, как у взрослых. Среди врожденных форм выде­ляют анемию Фанкони, или синдром Фанкони, семейную гипопластическую анемию Эстре-на — Дамешека и врожденную парциальную гипопластическую анемию Джозефса — Дай-монда — Блекфена.

Анемия Фанкони выявляется обычно у детей в первые годы жизни. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Дети отстают в физическом и умственном развитии. Отмечаются пороки раз­вития глаз (микрофтальмия), почек, неба, кистей рук, микроцефалия; характерны гиперпиг­ментация кожи. Обычно в возрасте 5—7 лет и старше появляется панцитопения. При семей­ной гипопластической анемии Эстрена — Даме­шека наблюдаются аналогичные изменения в крови, но отсутствуют пороки развития.

Врожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса — Даймонда — Блекфена выявляется обычно на первом году жизни. Забо­левание нередко протекает доброкачественно. Клиническая картина развивается постепенно: появляются вялость, бледность кожи и слизис­тых оболочек, снижается аппетит. В крови сни­жается содержание гемоглобина, число эритро­цитов и ретикулоцитов при нормальном количе­стве лейкоцитов и тромбоцитов.

Диагноз гипопластических анемий уста­навливают на основании клинической картины и данных лабораторного исследования. Для лече­ния применяют те же средства, что и у взрослых.

Причинами приобретенных гемолитических анемий у детей могут быть несовместимость кро­ви матери и плода, что наблюдается при гемоли­тической болезни новорожденных, аутоаллер-гии, уремии, недостаточности витамина Е. На­следственные гемолитические анемии обусловле­ны наследственным дефектом эритроцитов, на­личием аномальных гемоглобинов в эритроцитах или угнетением синтеза нормальных гемоглоби­нов, а также аномалией ферментов. К наследст­венным гемолитическим анемиям относятся гемоглобинопатии.

АНОРЕКСИЯ НЕВРОГЕННАЯ чаще всего является формой затянувшегося реактивного состояния пубертатного периода. У детей ран­него возраста причинами этого заболевания мо­гут быть постгипоксическая энцефалопатия, невропатическая форма внутриутробной гипо­трофии, испуг, неправильное или насильствен­ное кормление, изоляция ребенка и др Невро-генная анорексия может быть обусловлена нару­шениями в гипоталамо-гипофизарной системе, явиться началом шизофрении или другого пси­хического заболевания

Клиническая картина. Для малень­ких детей характерны отказ от приема пищи, не­редко рвота. У детей старшего возраста (чаще у девочек) также имеет место отказ от пищи с целью похудания; они постепенно отказываются от жирной, а затем и от белковой пищи, перехо­дят на малые количества углеводов: конфеты, мороженое, фрукты. Нередко наблюдаются и другие приемы похудания: интенсивные физиче­ские упражнения, рвотные и очистительные средства и т. д. Все это в конечном счете приво­дит к истощению, общей слабости, анемии, запо­ру, аменорее у девочек.

Диагноз ставится на основании анамнеза и клинических симптомов.

Дифференциальный диагноз проводят с анемией, аменореей, надпочечнико-вой недостаточносью, заболеваниями желудоч­но-кишечного тракта, привычной рвотой. Лечение. У маленьких детей необходимо устранить причину стресса, ввести щадящий ре­жим питания. Иногда прибегают к седативным средствам (валериана, бром и др.). Старшим детям следует проводить сеансы психотерапии, внушения, иногда гипноза Необходима кон­сультация психиатра.

Прогноз в отдельных случаях весьма серьезный.

АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИОЭКТАТИЧЕСКАЯ (синдром Луи-Бара). Относительно редкое за­болевание с аутосомно-рецессивным типом на­следования.

Патогенез до конца не раскрыт. В по­следние годы все больше сторонников приобре­тает мнение, что нарушение репарации ДНК служит причиной делении хромосом, а также проявлений клинических симптомов в целом. Аномалии, как правило, связаны с хромосомой 14. Дефицит IgA объясняется не отсутствием соответствующего структурного гена, а блоком клеточного созревания (персистенция IgA) и выработкой анти- IgA-антител. Причинная связь между иммунными, сосудистыми я неврологи­ческими нарушениями не доказана.

Клиническая картина характеризу­ется прогрессирующим нарушением координа­ции движений, телеангиоэктазиями, замедлен­ным умственным и физическим развитием и в большинстве случаев наличием инфекционных процессов, главным образом дыхательных путей. Наблюдаются опухоли лимфоретикулярной тка­ни. Нередко основные признаки болезни прояв­ляются лишь в возрасте 3—5—15 лет. Кроме указанных признаков, отмечается резкое сниже­ние уровней IgA, IgE и в 10—12 % случаев IgG. У 40 % больных обнаруживаются аутоим­мунные реакции (антитела к тиреоглобулину, митохондриям, иммуноглобулинам и др.) и поч­ти у всех — нарушение клеточного иммунитета. Смерть ребенка обычно наступает внезапно на фоне инфекции и/или злокачественного новооб­разования. Больные редко достигают возраста 20—30 лет.

Диагноз подтверждается данными анам­неза, клиническими проявлениями, обнаруже­нием низкого уровня иммуноглобулинов в крови.

Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитными заболеваниями другого генеза.

Лечение симптоматическое. Заместитель­ная терапия IgA не вполне безопасна.

Прогноз неблагоприятен.

ai-АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ. сн-Ан-титрипсин — низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность многих протеолитических энзимов: трипсина, хемотрип-сина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалурони-дазы, протеаз лейкоцитов, макрофагов, микро­организмов и др. В основе ряда наследственных заболеваний лежит дефицит си -антитрипси­на — гликопротеина, синтезируемого в печени. У 0,03—0,015 % (т. е. 1 на 3000—6000) новорож­денных активность си -антитрипсина резко сни­жена.

Дефицит ai-антитрипсина приводит к повы­шенному накоплению протеолитических энзимов и последующему повреждению тканей. Извест­но, однако, что при дефиците ai-антитрипсина поражения легких и печени не всегда бывают тяжелыми и необратимыми. Видимо, данный дефицит может быть компенсирован другими механизмами.

Клиническая картина. Уже в неона-тальном периоде отмечается увеличение печени, развитие желтухи, обесцвечивание кала, потем­нение мочи вследствие холестаза. Холестаз мо­жет быть неполным, и тогда выраженность кли­нической картины варьирует. Лабораторные ис­следования указывают на наличие гипербили-рубинемии коньюгированного типа, гиперхолес-теринемии, увеличение щелочной фосфатазы, умеренный подъем активности трансаминаз крови. Такая картина обычно наблюдается до 10-й недели жизни и спонтанно исчезает в конце первого полугодия. В дальнейшем могут раз­виться цирроз печени с типичными его проявле­ниями (гепатоспленомегалия, портальная ги-пертензия и др.) или часто рецидивирующие желтухи с зудом и выраженной гиперхолестери-немией.

При легочной форме чаще всего имеет место картина прогрессирующей эмфиземы, однако могут наблюдаться рецидивирующий обструк-тивный синдром, рецидивирующий бронхит, повторные пневмонии.

Диагноз ставят на основании анамнеза, клинических симптомов, выявления низкого уровня ai-антитрипсина.

Дифференциальный диагноз проводят с атрезией желчевыводящих путей, желтухами различного генеза, иммунодефицит­ными заболеваниями.

Лечение. Специфическая терапия отсут­ствует. Заместительная терапия си -фракцией глобулинов неэффективна вследствие короткого периода их полувыведения. При наличии инфек­ции — активная антибактериальная терапия.

Прогноз неблагоприятный.

АСПИРАЦИЯ ИНОРОДНЫХ ТЕЛ чаще происходит в правый бронх (он шире). Инород­ное тело может быть как органической, так и неорганической природы.

Клиническая картина. Как прави­ло, имеет место затрудненное дыхание, внезапно появившийся резкий кашель (приступообраз­ный, коклюшеподобный при попадании инород­ного тела в трахею), цианоз, реже удушье и по­теря сознания. При полной обструкции инород­ным телом просвета гортани — асфиксия и смерть. Динамика клинических проявлений за­висит от передвижения и локализации инород­ного тела: ателектаз, хронический бронхит, хро­ническая пневмония, абсцесс легкого, возможна эмпиема.

Диагноз базируется на данных анамнеза, клиники, ларинго- и бронхоскопии, результатах рентгенологического исследования. Определение инородного тела, его локализации существенно важно для выработки лечебной тактики.

Лечение. Срочное извлечение инородного тела. Оптимальным вариантом является экст­ренная доставка больного в отоларингологиче­ское или другое специализированное отделение.

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА — аллергическое заболевание, проявляющееся периодическими приступами удушья, обусловленными наруше­нием проходимости бронхов вследствие спазма, отека слизистой оболочки и усиления секре­ции.

Две трети детей заболевают астмой в раннем и дошкольном возрасте. Преимущественно бо­леют мальчики. Заболеваемость в различных ре­гионах составляет от 0,3 до 1 % детского населе­ния.

Этиология и патогенез. Большую роль играет наследственная предрасположен­ность к аллергическим болезням, экссудативно-катаральный диатез. Аллергенами могут быть пищевые продукты (особенно у детей грудного возраста), лекарства, пылевые частицы, пыльца растений и др. Повторный контакт с аллергеном сенсибилизирует организм и стимулирует выра­ботку антител, прежде всего реагинов, относя­щихся к классу IgE. Развиваются аллергиче­ские реакции немедленного и замедленного типа, освобождаются биологически активные веще­ства, которые вызывают бронхоспазм, отек сли­зистой оболочки бронхов, усиление секреции слизи. Определенную роль играют нарушения функции центральной и вегетативной нервной системы, дисфункция надпочечников.

Клиническая картина. Приступ аст­мы у детей отличается наличием продромаль­ного периода, в течение которого наблюдаются те или иные отклонения со стороны органов ды­хания (обилие жидкого отделяемого из носа, чи­ханье и зуд в носу, сухой кашель, явления фа­рингита, отечность миндалин, единичные сухие хрипы и др.), нервной системы (возбудимость, раздражительность, неспокойный сон, двига­тельное беспокойство и др.), желудочно-кишеч­ного тракта и кожи (полиморфная сыпь, жидкий стул или запор).

Приступ бронхиальной астмы, особенно у ма­леньких детей, обычно возникает на фоне респи­раторного заболевания и лишь в небольшом проценте случаев провоцируется стрессовой си­туацией. У детей раннего возраста приступ астмы развивается более медленно в связи с медленным нарастанием гиперемии и отека сли­зистой бронхов. Приступ сопровождается экспи­раторной одышкой, шумным, свистящим и слышным на расстоянии дыханием; продолжи­тельность его колеблется от нескольких минут до нескольких часов и дней. Тяжесть приступа оп­ределяется степенью обструкции бронхов. Кли­нически и рентгенологически определяется эм­физема, возможны ателектазы. Если приступ затягивается на 6 ч и более и не разрешается под действием симпатомиметических препара­тов, то такое состояние называется status asth-maticus. По окончании приступа постепенно наступает облегчение, откашливается прозрач­ная, пенистая, а затем густая мокрота, стано­вится легче дыхание, исчезает цианоз. В кро­ви — эозинофилия, в мокроте микроскопически обнаруживаются эозинофилы, макрофаги, реже кристаллы Шарко — Лейдена и спирали Курш-мана (у детей не всегда).

Осложнения могут быть в виде асфик-сического состояния, сердечной недостаточно­сти, ателектазов, спонтанного пневмоторакса (редко), медиастинальной и подкожной эмфизе­мы. В редких случаях во время приступа может наступить смерть. При многолетнем течении астмы могут развиться деформация грудной клетки, пневмосклероз, эмфизема легких, хро­ническое легочное сердце, бронхоэктазы.

Диагноз ставят на основании анамнеза и клинических симптомов, выявления в крови вы­сокого уровня IgE и эозинофилии, в мокроте — спиралей Куршмана и кристаллов Шарко — Лейдена.

Дифференциальный диагноз обычно проводят с аспирацией инородного тела, коклюшем, крупом, опухолью средостения. Для этих заболеваний нехарактерна экспираторная одышка; при коклюше имеет значение характер кашля и эпидемиологический анамнез.

Лечение. Разобщение больного с источни­ком аллергена, свежий, но нехолодный воздух, лечебно-охранительный режим. Во время при­ступа горячая (40—50 °С) ножная или ручная ванна, ингаляции аэрозолей новодрина, изадри-на, солутана, эуспирана, беротека, вентолина. При легких приступах назначают эфедрин внутрь (в возрасте 6—12 мес — 0,002—0,003 г; 2—5 лет — 0,003—0,01 г; 6—12 лет — 0,01 — 0,02 г на прием). Наибольший эффект дает эуфиллин в разовой дозе от 3—4 до 12— 16 мг/кг- сут). При среднетяжелых и тяжелых приступах назначают симпатомиметики парен­терально (0,15—0,5 мл 1 % раствора адренали­на, можно в сочетании с 5 % раствором эфедри­на в разовой дозе 0,5—0,75 мг/кг); в случаях неэффективности вводят в/в эуфиллин (медлен­но в течение 5—7 мин) в 10—15 мл 20 % раство­ра глюкозы либо в условиях стационара капель-но в 150—200 мл изотонического раствора нат­рия хлорида из расчета 4—6 мг/кг или 1 мл 2,4 % раствора на год жизни. При выраженной, дыхательной недостаточности прибегают к окси-генотерапии, введению глюкокортикоидов в/м или в/в (преднизолон— 1—2 мг/кг или гидро­кортизон— 5—7 мг/кг). В межприступном пе­риоде устойчивой ремиссии можно достичь инга­ляциями интала (по 1 капсуле 3—4 раза в день в течение 2—4 мес), назначением задитена (0,025 мг/кг 2 раза в день 6—9 мес), гистагло-булина (5 инъекций с интервалом 3—4 дня), введением аллергоглобулина (по 5 мл в/м через каждые 15 дней в течении 2 мес). Показана так­же гипосенсибилизация с причинно-значимым аллергеном.

Прогноз при активном лечении и отсут­ствии сопутствующих заболеваний благоприят­ный.

БРОНХИТ ОСТРЫЙ — воспалительное за­болевание бронхов различной этиологии.

Этиология, патогенез. Возбудите­лями могут быть пневмококки, стрептококки, стафилококки, аденовирусы, вирус гриппа. Вос­палительный процесс локализуется в слизистой оболочке бронхов. Возникает отек слизистой обо­лочки, усиление выделения секрета в просвет бронхов, что у детей раннего возраста может приводить к развитию обструктивного синдрома.

Клиническая картина. В начале за­болевания — повышение температуры, сухой ка­шель, небольшие нарушения самочувствия. В легких выслушиваются преимущественно сухие хрипы, позже присоединяются влажные хрипы. При неосложненном течении длительность забо­левания 1—2 нед. У детей с сопутствующими рахитом, аллергическим диатезом, хроническим тонзиллитом, синуситом, аденоидитом может наблюдаться затяжное течение. Тяжело проте­кает капиллярный бронхит (бронхиолит), при котором просвет мелких бронхов закупоривается слизисто-гнойными пробками. Характерны одышка, эмфизема, высокая температура, явле­ния общей интоксикации. В легких прослуши­ваются мелкопузырчатые влажные хрипы. У де­тей раннего возраста часто бронхиолит не диф­ференцируется от мелкоочаговой пневмонии. Рецидивирующий бронхит повторяется 3—4 ра­за в год и протекает без признаков бронхоспаз-ма. Рецидивы чаще связаны с наличием очагов хронического воспаления (хронический тонзил­лит, аденоиды, синуситы).

Диагноз основывается на данных анамне­за и клинических симптомах, отсутствии призна­ков дыхательной недостаточности.

Дифференциальный диагноз проводят с пневмонией (клинико-рентгенологи-ческие признаки поражения легких, симптомы дыхательной недостаточности); в случае обст-руктивного бронхита — бронхиальной астмой (характерный аллергоанамнез).

Лечение симптоматическое: постельный режим, хорошее проветривание помещения, обильное теплое питье, отвлекающие процедуры (горячие ножные ванны температуры до 40 °С, горчичники, старшим детям банки). Отхарки­вающие средства — алтейный сироп, пертуссин, нашатырно-анисовые капли. При высокой тем­пературе — ацетилсалициловая кислота, амидо­пирин, гипосенсибилизирующие и антигистамин-ные препараты — димедрол, супрастин. Анти­биотики и сульфаниламиды показаны при при­соединении пневмонии.

Прогноз благоприятный.

ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ (ана филактическая пурпура, капилляротоксикоз, бо­лезнь Шенлейна — Геноха). Этиология не вполне ясна. Причинное значение имеют острые и хронические инфекции, токсико-аллергические факторы (яйца, рыба, молоко, прививки, некото­рые лекарства, гельминты).

Патогенез сложен. Придается значение образованию токсических субстанций, влияю­щих на стенки кровеносных сосудов, увеличивая их проницаемость. Определенную роль отводят иммунокомплексным поражениям сосудистой стенки (обнаружение в коже и стенке сосудов иммуноглобулинов А, М, Q, фибриногена, Сз-комплемента) и иммунодефицитному состоянию (дефицит Сг-комплемента).

Клиническая картина. Болезнь ча­ще начинается внезапно, реже после краткого продромального периода (познабливание, го­ловная боль, недомогание), обычно после пере­несенной инфекции (грипп, ангина, и др.). Важ­ным симптомом являются поражения кожи в ви­де папулезно-геморрагической, иногда буллез-ной сыпи. Кожные высыпания симметричны, локализуются главным образом на ногах вокруг суставов, хотя могут быть и на туловище, ягодицах, лице (щеки, нос, уши), руках; характерно дистальное расположение. После исчезновения сыпи на коже остается пигментация. Часто на­блюдаются кожный зуд, парестезии. Нередко на­ряду с пурпурой у детей имеется отечность кис­тей, стоп, голеней типа отеков Квинке. Темпера­тура тела у большинства больных бывает повы­шенной до субфебрильных цифр.

Наличие гематурии свидетельствует о присое­динении геморрагического нефрита. Частый симптом при пурпуре — боли в животе, возмож­ны рвота с примесью крови, черный стул. Отме­чаются боль в суставах и их припухлость. При лабораторных исследованиях отмечаются нейтро-фильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозино-филия; альбумино-глобулиновый показатель снижен тем сильнее, чем тяжелее заболевание, количество протромбина понижено, повышена проницаемость капилляров. Чаще болеют дети дошкольного возраста. Длительность заболева­ния от 2—3 нед до нескольких лет. Различают острое (до 30—40 дней), подострое (в течение 2 мес и более), хроническое (клинические симп­томы сохраняются до 1,5—5 лет и более) и реци­дивирующее течение (рецидивы до 3—4 раз и более на протяжении 3—5 лет и более), а также 3 степени активности: I степень (минимальная), II степень, при которой экссудативный компо­нент выражен отчетливо, и III степень (обильная экссудативно-геморрагическая сыпь нередко с везикулярными некротическими элементами; по­лиартрит; меняющие свою локализацию рециди­вирующие ангионевротические отеки; тяжелый абдоминальный синдром с кровавой рвотой и кровавым стулом; поражение почек, сосудов пе­чени, оболочек глаза, нервной, сердечно-сосу­дистой системы).

Необходимо дифференцировать от болезни Верльгофа и гемофилии.

Лечение. Важно соблюдать постельный режим не только в остром периоде болезни, но и в течение 1—2 нед после исчезновения сыпи. В тех случаях, когда установлена связь с инфекцией, применяют антибиотики широкого спектра дей­ствия. С целью гипосенсибилизации назначают димедрол, супрастин и другие антигистаминные препараты. В качестве противовоспалительных препаратов назначают салицилаты, амидопи­рин, анальгин. Карболен используют как сред­ство, адсорбирующее гистаминоподобные веще­ства в кишечнике. Для уменьшения проницае­мости сосудистой стенки применяют 10 % раст­вор хлорида кальция, витамин С, рутин. В тя­желых случаях при абдоминальном, почечном и церебральном синдромах хороший эффект дает гормонотерапия (преднизолон), в очень тяже­лых случаях применяют гепарин.

Прогноз в целом благоприятен, но ста"О-вится серьезным при развитии абдоминального, почечного или церебрального синдрома.

ГАЛАКТОЗЕМИЯ — наследственное забо­левание, в основе которого лежит метаболиче­ский блок на пути преобразования галактозы в глюкозу.

Этиология, патогенез. Галактоза, поступающая с пищей в составе молочного саха­ра — лактозы, подвергается фосфорилированию, причем образуется галактозо-1-фосфат; дальнейшее его превращение при заболевании не происходит в связи с наследственным дефек­том ключевого фермента — галактозо-1-фос-фат-уридилтрансферазы. Галактоза и галакто­зо-1-фосфат накапливаются в крови и тканях, оказывая токсическое действие на ЦНС, печень, хрусталики глаз, что определяет клинические проявления болезни. Тип наследования галакто-земии аутосомно-рецессивный.

Клиническая картина. Заболевание проявляется в первые дни и недели жизни выра­женной желтухой, увеличением печени, невроло­гической симптоматикой (судороги, нистагм, гипотония мышц), рвотой; в дальнейшем обна­руживается отставание в физическом и нервно-психическом развитии, возникает катаракта. Тя­жесть заболевания может значительно варьиро­вать; иногда единственным проявлением галак-тоземии бывают лишь катаракта или неперено­симость молока. Один из вариантов болезни — форма Дюарте — протекает бессимптомно, хотя отмечена склонность таких лиц к хроническим заболеваниям печени.

При лабораторном исследовании в крови оп­ределяется галактоза, содержание которой мо­жет достигать 0,8 г/л; специальными методами (хроматография) удается обнаружить галакто­зу в моче. Активность галактозо-1-фосфат-ури-дилтрансферазы в эритроцитах резко снижена или не определяется, содержание галактозо-1 -фосфата увеличено в 10—20 раз по сравнению с нормой. При наличии желтухи нарастает со­держание как прямого (диглюкуронида), так и непрямого (свободного) билирубина. Характер­ны и другие биохимические признаки поражения печени (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, положительные пробы на нарушение коллоидо-устойчивости белков). Значительно снижается сопротивляемость по отношению к инфекции.

Диагноз. Позитивные пробы на сахар и обнаружение галактозы в моче в первые дни жизни, а также уровень ее в крови более 0,2 г/л требуют специального обследования ребенка на галактоземию. Существуют специальные флуорометрические, спектрофотометрические и радиометрические методы определения активно­сти галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, которые выполняются в централизованных био­химических лабораториях.

Дифференциальный диагноз проводится обычно с сахарным диабетом.

Лечение. При подтверждении диагноза необходим перевод ребенка на питание с исклю­чением главным образом женского молока. Для этого разработаны специальные продукты: соя-валь, нутрамиген, безлактозный энпит. Рекомен­дованы заменные переливания крови, дробные гемотрансфузии, вливания плазмы. Из лекарст­венных препаратов показано назначение орота-та калия, АТФ, кокарбоксилазы, комплекс вита­минов.

Прогноз. Тяжелые формы заканчиваются летально в первые месяцы жизни, при затяж­ном течении на первый план могут выступать яв­ления хронической недостаточности печени или поражения ЦНС.

Профилактика Показана высокая эф­фективность раннего выявления беременных в семьях высокого риска и антенатальной профи­лактики, состоящей в исключении молока из диеты беременных. Учет семей риска позволяет рано, т. е. еще в доклинической стадии, подверг­нуть специальному обследованию новорожден­ного и при положительных результатах переве­сти его на безлактозное вскармливание Для раннего выявления предложены также специ­альные скрининг-программы массового обследо­вания новорожденных.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВО­РОЖДЕННЫХ — гемолитическая желтуха но­ворожденных, обусловленная иммунологиче­ским конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.

Этиология. Болезнь обусловлена несов­местимостью плода и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет место несовмести­мость по другим резус-(С, Е, с, d, e) или М-, N-, Kell-, Duffy-, Kidd- антигенам

Патогенез. Любой из указанных антиге­нов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образо­вание в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие анти-генсодержащие эритроциты.

Клиническая картина. Различают три формы гемолитической анемии: отечную, желтушную, анемическую. Отечная наиболее тя­желая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, сердечной сумке, брюшной), рез­кой бледностью с желтизной, увеличением пече­ни, селезенки. В анализах крови резкая анемия, значительное количество нормо- и эритробла-стов. Сочетание резкой анемии и гипопротеине-мии способствует развитию сердечной недоста­точности, которая и приводит к смерти (внутри­утробно или сразу после рождения).

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 435 | Нарушение авторских прав