АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПОЧЕЧНЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ. 3 страница

Желтушная форма — самая частая клини­ческая форма; она проявляется на 1—2-й день жизни ребенка. Отмечается желтуха, увеличи­ваются печень и селезенка, наблюдается пастоз-ность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолей­коцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким признаком является увеличенное содер­жание непрямого билирубина в крови (100— 265—342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может наблю­даться повышенное содержание и прямого били­рубина. Билирубиновая интоксикация характе­ризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, пато­логическим зеванием, снижением мышечного то­нуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригид­ность затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание боль­шого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Че­рез 2—3 нед состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского церебрального паралича (атетоз, хо-реоатетоз, параличи, парезы, задержка психо­физического развития, глухота, дизартрия и др.).

Анемическая форма — наиболее доброкаче­ственная— встречается в 10—15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вя­лостью, увеличением печени и селезенки, ане­мией, ретикулоцитозом, нормобластозом, уме­ренным повышением билирубина.

Диагноз основывается на данных анамне­за и клинических симптомов, определения груп­пы крови и резус-принадлежности матери и ре­бенка, анализа крови ребенка, определения уровня билирубина, титра резус-антител или а-и р-агглютининов в крови и молоке матери. С целью антенатальной диагностики определяют уровень билирубина в околоплодных водах и резус-антител.

Дифференциальный диагноз проводят с наследственными гемолитическими желтухами, кровоизлияниями, полицитемией, желтухами.

Лечение может быть как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консерватив­ное лечение: в/в вливания 5 % раствора глюко­зы; АТФ, эривит, фенобарбитал по 10 мг/ (кг • сут), агар-агар по 0,1 г 3 раза в день, 12,5 % раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза в день, фототерапия (лам­пы синего или голубого цвета, сеанс 3 ч с интер­валами 2 ч, всего в сутки время облучения со­ставляет 12—16 ч).

Оперативное лечение: абсолютным показани­ем к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с тем­пом нарастания билирубина выше 6 мкмоль/ (л- ч) и при уровне его в пуповинной крови вы­ше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев замен-ное переливание крови проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервиро-ванную одногруппную кровь (лучше резус-отри­цательную). Расчет— 120—170 мл крови на 1 кг массы тела.

Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При уровне билирубина 257— 342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у '/з детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в те­чение 1 —2 мес наблюдается нормохромная гипо-или норморегенераторная анемия.

В целях профилактики всех беремен­ных женщин обследуют на резус-принадлеж­ность. При резус-отрицательной крови у бере­менной женщины каждые 1—1,5 мес определяют титр антирезус-антител. При нарастании титра показано введение анти-О-глобулина. Рекомен­дуется сохранение первой беременности и пере­рыв 4—5 лет перед последующей. Дети, перенес­шие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесяч­ным осмотром невропатолога, ортопеда, окули­ста. Дается отвод от прививок продолжитель­ностью до 1 года.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВО­РОЖДЕННЫХ — группа синдромов, обуслов­ленных транзиторной недостаточностью в ран­нем неонатальном периоде некоторых факторов свертывания крови.

Этиология и патогенез. Встречает­ся в двух формах (первичная — дефицит вита­мина К и вторичная, развивающаяся у ослаб­ленных или недоношенных детей и не являю­щаяся результатом простого дефицита витами­на К). В основе заболевания лежит внутрисосу-дистая коагуляция, вызванная пониженной ак­тивностью витамин-К-зависимых факторов II — VII — IX и X без изменения числа тромбоцитов и без фрагментации эритроцитов.

Клиническая картина. При первич­ной форме геморрагические симптомы появля­ются между 2-м и 4-м днем жизни в виде желу­дочно-кишечных и носовых кровотечений, гене­рализованных экхимозов, гематом. Общее со­стояние ребенка при этом не страдает. Протром-биновое время удлинено, и у большинства детей наблюдается дефицит факторов II—VII—IX и X при нормальном уровне фактора V. После введе­ния витамина К наступает быстрая положитель­ная динамика. Видимо, здесь имеет место более выраженный дефицит витамина К, который на­блюдается и у здоровых детей в неонатальном периоде.

При вторичной форме дети, как правило, имеют признаки гипоксии или инфекции. Наряду с указанными явлениями кровоточивости имеют место кровоизлияния в мозг, желудочки мозга, легочные кровотечения и др. Обнаруживаются разнообразные дефекты свертывания крови: умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов V и VII, уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции. Эффект от применения витамина К низкий.

Диагноз базируется на данных клиники и результатах гематологических исследований (тромботест, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбо­цитов, определение гемоглобина, мазок крови и др.).

Дифференциальный диагноз проводят с другими геморрагическими диате­зами.

Лечение. Одноразовое парентеральное введение витамина Ki в дозе 100 мг под контро­лем тромботеста (выравнивание факторов свер­тывания крови, зависимых от витамина К), внутрь викасол в течение 3—4 дней по 0,003— 0,004 г/сут с последующим перерывом 3—4 дня, в тяжелых случаях — быстрое вливание свеже­замороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кг массы тела с одновременным введением витами­на К.

Прогноз при первичной форме благопри­ятный, при вторичной — серьезный.

Профилактика заключается в назначе­нии викасола детям, родившимся от беременно­сти, протекавшей с токсикозом, а также при заболеваниях матери; детям в состоянии асфик­сии при внутричерепной родовой травме, внутри­утробном инфицировании.

ГЕМОФИЛИЯ — наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышен­ной кровоточивостью.

Этиология и патогенез. Передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного (см. в главе «Болезни системы кро­ви»). Женщины-кондукторы передают гемофи­лию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов — внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству. Болеют мальчики (гемофилия С встречается и у девочек). Выде­ляют три формы гемофилии — А, В и С. При ге­мофилии А отсутствует фактор VIH, при гемо­филии В — фактор IX и при гемофилии С — фактор XI свертывания крови.

Клинические проявления. Первые проявления кровоточивости у больных гемофи­лией развиваются чаще всего в то время, когда ребенок начинает ходить или подвергается бы­товым травмам. У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются уже в период новорожденности (кефалогематома, синяки на теле, подкожные гематомы). Гемофилия может проявиться и в грудном возрасте, но угрожаю­щих жизни кровотечений обычно не бывает. Это можно объяснить тем, что в женском молоке со­держится достаточное количество активной тромбокиназы, которая корригирует дефект кро­ви больных гемофилией. Дети, страдающие ге­мофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жи­ровым слоем. Кровотечения по сравнению с выз­вавшей их причиной всегда бывают чрезмер­ными. Наряду с подкожными, внутримышечны­ми, межмышечными наблюдаются кровоизлия­ния во внутренние органы, а также гемартрозы, протекающие с повышением температуры. Чаще всего поражаются крупные суставы. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав ведут к воспалительным изменениям его, деформации и анкилозу.

Диагноз оснонывается на генеалогиче­ском анализе, выявлений резкого замедления свертываемости крови. Симптомы Кончалов-ского, Румпеля — Лееде, Коха отрицательные. Ретракция кровяного сгусгка нормальная или несколько замедлена. Снижен уровень факто­ров VIII и IX. Для определения формы гемо­филии предложен тест генерации тромбопла-стина.

При дифференциальном диагно-з е следует иметь в виду апластическую анемию, хронические формы лейкоза, полицитемию, тя­желые септические заболевания и другие формы геморрагического диатеза.

Лечение. Раны следует очистить от сгуст­ков и промыть раствором пенициллина в изото­ническом растворе натрия хлорида. Затем на­кладывают марлю, пропитанную одним из кро­воостанавливающих (адреналин, перекись водо­рода и др.) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко). При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована.

При гемофилии А следует переливать свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А. При гемофилии В можно перели­вать обычную донорскую кровь, ибо она содер­жит достаточное количество компонента тромбо-пластина плазмы. Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз кро­ви (30—50 мл). При значительных кровопоте-рях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1 кг массы тела, для старших — однократная доза 150— 200 мл).

В последнее время при гемофилии А в/в вво­дят антигемофильную плазму (разовая доза 50—100 мл), антигемофильную плазму с эпси-лон-аминокапроновой кислотой, сухую антиге­мофильную плазму (разводят бидистиллирован-ной водой — 100:50 мл). Кроме того, используют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при гемофилии В и С с хорошим эффектом применяют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5 % раст­вор до 100 мл старшим детям 3—4 раза в сутки.

Учитывая, что при гемофилии в/м и п/к инъ­екции дают гематомы, лекарства вводят преиму­щественно в/в или дают внутрь. Диету больных необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются ара­хисовые орехи. При неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Больной сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 2 нед. В дальнейшем показано УВЧ. При присоедине­нии воспалительных изменений местную тера­пию проводят более активно, сустав иммобили­зуют на 5—6 нед.

Прогноз при современном лечении благо­приятный.

Профилактика — медико-генетическое консультирование.

ГИПЕРВИТАМИНОЗ D — состояние, воз­никающее при передозировке витамина D или повышенной индивидуальной чувствительности к нему с развитием симптомокомплекса D-вита-минной интоксикации.

Этиология. Применение больших доз витамина D для лечения или профилактики; обычно суммарная доза выше 1 млн ME. Иногда гипервитаминоз вызывают и небольшие дозы (4—8 тыс. ME), что объясняют повышенной чувствительностью к витамину D.

Патогенез. Основным является токсиче­ское действие витамина D на клеточные мембра­ны, нарушение обмена веществ с развитием ги-перкальциемии и гиперкальциурии, гиперфос-фатурии, ацидоза, кальциноза тканей и внутрен­них органов.

Клиническая картина. Отсутствие аппетита, рвота, сочетающаяся с запорами, за­держка физического развития, жажда, полиу-рия. Ребенок возбужден, затем становится вя­лым, могут наблюдаться судороги, повышение артериального давления, замедление пульса. Ве­дущими биохимическими признаками являются гиперкальциемия, гиперкальциурия. Моча со­держит белок, цилиндры.

Диагноз основывается на данных анамне­за, клинических симптомах, положительной про­бе Сулковича, выявлении гиперкальциемии и гиперкальциурии, снижении активности щелоч­ной фосфатазы.

Дифференциальный диагноз не­обходимо проводить с гиперпаратиреозом, идио-патическим кальцинозом.

Лечение. Прекращение приема витамина D приводит к улучшению состояния. В тяжелых случаях, особенно у детей первых месяцев жиз­ни, показано парентеральное введение изотони­ческого раствора хлорида натрия и глюкозы, сердечные средства, аскорбиновая кислота, ви­тамин А, В, преднизолон 1 мг/кг 5—7 дней.

Прогноз зависит от степени поражения внутренних органов.

Профилактика. В каждом случае лече­ния рахита витамином D целесообразно контро­лировать выведение кальция с мочой с помощью пробы Сулковича (реактив Сулковича — 2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г сульфата аммония и 5 мл ледяной уксусной кислоты растворяют в дистиллированной воде и объем доводят до 150 мл. К Ю каплям мочи прибавляют 10 капель реактива Сулковича. При гиперкальциурии по­является значительное помутнение). Избегать назначения витамина D ударными дозами.

ГИПОТИРЕОЗ — заболевание, обусловлен­ное понижением функции щитовидной железы.

Этиология, патогенез. Гипотиреоз может развиться как вследствие непосредствен­ного поражения железы (первичный гипотиреоз), так и в результате нарушенной регулирующей тиреотропной функции гипоталамо-гипофизарной регулирующей тиреотропной функции гипотала­мо-гипофизарной системы (вторичный гипоти­реоз). Гипотиреоз может быть врожденным или приобретенным. Для детей большее значение имеет первичный врожденный гипотиреоз — ре­зультат нарушения внутриутробного развития щитовидной железы или (реже) генетического дефекта в синтезе тиреоидных гормонов (ауто-сомно-рецессивный тип наследования). Сниже­ние функции щитовидной железы существенно сказывается на метаболизме белков, липидов и углеводов. Понижается основной обмен, тонус симпатической нервной системы, задерживается жидкость в тканях, что в свою очередь влияет на функционирование всех систем организма. Наи­более тяжелые изменения наблюдаются со сто­роны головного мозга: уменьшение его размеров и массы, дистрофические изменения в сосудах и нервных клетках, замедленная миелинизация проводящих путей, в конечном счете развивается олигофрения.

Клиническая картина. Дети имеют типичный внешний вид: низкий рост, широкая переносица, синдром Грега (гипертелоризм), увеличенный язык, толстые губы, одутловатое лицо, сухая кожа, ломкие жесткие волосы, гру­бый голос. Зубы прорезываются поздно, задер­живается закрытие родничков, дети долго не держат голову, поздно начинают сидеть, ходить, разговаривать, интеллект снижен. Если гипоти­реоз развился в возрасте старше 2—3 лет, то серьезных нарушений интеллекта нет. На ЭКГ брадикардия, замедление внутрижелудочковой проводимости, низкий вольтаж зубцов. Могут быть явления нефрокальциноза (вследствие не­достатка кальцитонина), анемии.

Диагноз основывается на данных анамне­за и клинических симптомах. Для уточнения диагноза определяют тироксин (Т₄ — норма для детей старше 2 мес 50—140 нмоль/л) и трийод-тиронин (Т₃— 1,50—3,85 нмоль/л). При гипо­тиреозе их уровень снижается пропорционально тяжести заболевания, уровень ТТГ резко повы­шен.

Дифференциальный диагноз проводят с задержкой роста и нанизмом, энце-фалопатиями, болезнью Дауна, хондродистро-фией, рахитом, болезнью Гиршпрунга.

Лечение. Пожизненная заместительная терапия тиреоидными препаратами (тиреои­дин, тиреотам, тироксин) с индивидуальным подбором дозы до появления первых признаков передозировки (тахикардия, беспокойство, пот­ливость, частые мочеиспускания). После этого дозу постепенно снижают до исчезновения ука­занных симптомов. Назначают также витамины A, Bi2, глутаминовую кислоту, полноценное пи­тание, препараты ноотропного ряда, ЛФК-

Прогноз при рано начатом лечении бла­гоприятный.

С целью профилактики предложены программы массового обследования всех ново­рожденных на Т₃ и ТТГ и раннее назначение ти­реоидных гормонов.

ГИПОТРОФИЯ — хроническое расстройство питания, характеризующееся различной сте­пенью потери массы тела. Как правило, гипотро­фией страдают дети раннего возраста.

Этиология, патогенез. Заболевание полиэтиологично. Различают врожденную (пре-натальную) и приобретенную (постнатальную) гипотрофию. Врожденная гипотрофия чаще все­го обусловлена заболеваниями матери или свя­зана с внутриутробной гипоксией, инфекцией плода, геномными и хромосомными мутациями. Среди причин приобретенных гипотрофии выде­ляют экзогенные и эндогенные. К первым отно­сят алиментарные факторы (гипогалактия у матери, неправильно рассчитанный рацион при искусственном вскармливании, одностороннее кормтение и др.), пилоростеноз и пилороспазм, лекарственные отравления (гипервитаминоз D и др.), инфекции желудочно-кишечного тракта, недостатки ухода, режима, воспитания и т. д. Эндогенными причинами гипотрофии могут быть пороки развития желудочно-кишечного тракта и других органов, поражения ЦНС, наследствен­ные аномалии обмена веществ и иммунодефи-цитные состояния, эндокринные заболевания и т. д.

В основе патогенеза гипотрофии лежит сни­жение утилизации пищевых веществ с наруше­нием процессов переваривания, всасывания и усвоения их под воздействием различных факто­ров.

Различают I, II и III степени тяжести гипо­трофии.

Клиническая картина. Гипотрофия I степени характеризуется потерей массы тела не более чем на 20 % от долженствующей по возрасту. Истончается подкожный жировой слой на животе, понижается тургор тканей. Кривая нарастания массы тела уплощена. Другие пока­затели, как правило, в пределах нормы или слег­ка снижены.

При гипотрофии II степени потеря массы те­ла составляет 25—30 % по сравнению с воз­растной нормой. Подкожный слой сохраняется только на лице, особенно истончен он на животе и конечностях. Кожа сухая, легко собирается в складки, кое-где свисает. Наблюдается отстава­ние в росте, снижается аппетит, ребенок стано­вится раздражительным, утрачивает приобретен­ные ранее навыки, нарушается терморегуляция. Стул неустойчивый: «голодный» стул (скудный, сухой, обесцвеченный, с резким и неприятным запахом) сменяется диспепсическим (зеленого цвета, непереваренные частицы пищи, со слизью). При гипотрофии III степени потеря массы тела составляет более 30 % от долженст­вующей по возрасту. Нарастание массы тела отсутствует, ребенок значительно отстает в рос­те. Внешне — крайняя степень истощения, кож­ные покровы бледно-серого цвета, полностью отсутствует подкожный жировой слой. Слизис­тые оболочки бледные, сухие, во рту элементы кандидозного стоматита (молочницы). Дыхание поверхностное, тоны сердца приглушены, арте­риальное давление снижено. Температура тела понижена, отмечаются периодические подъемы до субфебрильных цифр, отсутствует разница между подмышечной и ректальной температу­рой. Инфекционные процессы протекают мало-симптомно. Нередко имеются признаки подост-ротекущего рахита.

Диагноз гипотрофии обычно не представ­ляет трудностей. Значительно труднее выяснить причины гипотрофии.

Лечение больных должно быть комплекс­ным и включает мероприятия, направленные на устранение или коррекцию причинно-значимых факторов, диетотерапию, назначение общеук­репляющих процедур, ферментов и симптомати­ческих средств, ликвидацию очагов инфекции, витаминотерапию. Во всех случаях при назначе­нии диеты необходимо выяснить толерантность к пище. В период усиленной пищевой нагрузки нужен копрологический контроль.

При гипотрофии I степени количество белков и углеводов обычно рассчитывают на 1 кг массы тела, долженствующей по возрасту, а жиров — на 1 кг существующей массы тела.

При гипотрофии II степени установление то­лерантности к пище проводят в течение 3—5 дней. Назначают, как правило, грудное молоко или кислые смеси (кефир, ацидофильная «Ма­лютка», биолакт и Др.). Расчет вначале ведут на существующую массу тела ребенка, затем на приблизительно долженствующую (существую­щая -+- 20) и лишь потом на долженствующую. С 3—4-го дня постепенно увеличивают белковую нагрузку, затем углеводную и в последнюю оче­редь жировую.

При гипотрофии III степени предпочтительно диетотерапию начинать с введения грудного молока каждые 2 ч по 20—30 мл. Доведя количество пищи до 50 мл, уменьшают число кормле­ний. Порядок увеличения нагрузки белками, уг­леводами и жирами такой же, как и при гипотро­фии II степени, но более постепенный. Толерант­ность к пище выясняется в течение 2 нед.

При гипотрофии II и III степени недостающее количество жидкости, питательных веществ и электролитов вводят в/в капельно: 5—10 % раствор глюкозы, изотонический раствор хлори­да натрия, раствор Рингера, белковые гидроли-заты, альбумин, протеин и др. (альбумин 3— 5 мл/кг; гемодез до 15 мл/кг, но не более 200 мл; реополиглюкин 3—8 мл/кг). Показано проведение инсулинглюкозотерапии (п/к 1 ед. инсулина на 5 г вводимой глюкозы). Лечение больных II — III степени необходимо проводить в стационаре.

При наличии очагов инфекции назначают антибиотики (избегать нефро-, гепато- и ототок-сичных препаратов), при необходимости прово­дят хирургическое вмешательство. Широко ис­пользуют ферментотерапию, витаминотерапию. Из стимулирующих средств назначают апилак, гамма-глобулин, альбумин, плазму, трансфузии крови. В ряде случаев целесообразно применять анаболические гормоны (ретаболил 1 мг/кг 1 раз в 2 нед и др.). Показаны массаж и ЛФК, пребывание на свежем воздухе.

Прогноз зависит от причины, приведшей к гипотрофии, и возможностей ее устранения. При первичной гипотрофии III степени прогноз всег­да серьезен; летальность составляет до 30 %.

Профилактика. По возможности обес­печение естественного вскармливания, течение гипогалактии, рациональное вскармливание, ранняя диагностика заболеваний новорожден­ных и детей грудного возраста.

ГИСТИОЦИТОЗ X — группа заболеваний неясной этиологии с общим патогенезом, в осно­ве которого лежит реактивная пролиферация гистиоцитов с накоплением в них продуктов на­рушенного обмена.

Этиология и патогенез неясен. Предполагают, что в основе лежит иммунопато­логический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистио­цитов.

Клиническая картина. Различают три формы гистиоцитоза X: болезнь Абта — Леттерера — Сиве, болезнь Хенда — Шюлле-ра — Крисчена (ксантоматоз), болезнь Тараты-нова (эозинофильная гранулема), отличающие­ся по клинической картине и прогнозу. Возмож­но, все три формы — варианты одного заболева­ния; могут наблюдаться взаимные их переходы.

Болезнь Абта — Леттерера — Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Разви­вается остро (реже исподволь) с высокой лихо­радкой, кожными высыпаниями (папулы в об­ласти грудины, позвоночника с желтоватыми ко­рочками, геморрагии, мокнутие, себорея), гепа-тоспленомегалией, генерализованным увеличе­нием лимфатических узлов, отитами и/или мас­тоидитами, поражением легких (интерстициаль-ная пневмония), поражением плоских костей, несахарным мочеизнурением, экзофтальмом, ус­коренным СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом.

На рентгенограммах—деструктивные измене­ния в костях.

Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена по­ражает детей любого возраста. Типичны дефек­ты костей черепа или/и таза, экзофтальм, неса­харный диабет. Могут наблюдаться и сочета­ния других признаков, что связано с преимуще­ственным поражением тех или других органов: ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфоаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. В крови определяется лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазма­тических клеток, повышенная Г,О9, гиперхолес-теринемия, гипоальбуминемия, гиперглобулине-мия, гипербеталипопротеинемия. Часто присо­единяется вторичная инфекция.

Болезнь Таратынова (эозинофильная грану­лема) наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппе­тит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается само­произвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное моче­изнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспле-номегалия, анемия, различные изменения кожи и др.

Диагноз основывается на данных клини-ко-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.

Дифференциальный диагноз не­обходимо проводить с остеомиелитом, костной формой туберкулеза, остеосаркомой, нейроблас-томой, фиброзной Остеодистрофией, лимфогра­нулематозом, лейкозом, гликолипидозами (бо­лезнь Гоше и Нимана — Пика), кортальной гипертензией.

Лечение, как правило, проводится в ста­ционаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). Пред-низолон в дозе 40 мг на 1 м² поверхности тела ребенка дают ежедневно в течение 2 нед. Винк­ристин — 1,5 мг/м ² в/в 1 раз в неделю или лей­керан— 0,1 мг/кг ежедневно внутрь также 2 нед, затем перерыв 2 нед. Таких циклов лечения проводят до 10. При болезнях Хенда — Шюлле­ра — Крисчена и Таратынова, если нет генера­лизованного поражения внутренних органов, проводят менее массивную терапию. Во всех слу­чаях основная терапия сочетается с симптома­тической (препараты задней доли гипофиза, ги-потиазид, витамины). Имеются указания на эф­фективность декариса (левамизол) и тимозина (тималина).

Прогноз при болезнях Хенда — Шюллера — Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта — Леттерера — Сиве и определяется своевременно начатым лечением.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ — инфекционно-ал-лергическое заболевание почек.

Этиология, патогенез. Развитие диффузного гломерулонефрита связано с остры­ми и хроническими заболеваниями главным об­разом стрептококковой природы. Стрептококко­вая инфекция при нормальной иммунологиче­ской реактивности ребенка вызывает острый диффузный гломерулонефрит (острое, цикличе­ское течение болезни). Парциальные дефекты иммунных систем врожденного или наследствен­ного генеза создают условия для формирования хронического гломерулонефрита (затяжное, волнообразное течение болезни), который чаще всего связан с циркулирующими иммунными комплексами, фиксирующимися на гломеруляр-ных мембранах. В более редких случаях пора­жение клубочков обусловлено образованием специфических антител к базальным мембранам. Одним из факторов хронизации воспалительного процесса в почках может служить так называе­мая тканевая гипопластическая дисплазия, т. е. отставание развития почечной ткани от хроноло­гического возраста ребенка.

Клиническая картина. Острый диф­фузный гломерулонефрит вначале проявляется общей слабостью, головной болью, тошнотой, болью в пояснице, познабливанием, снижением аппетита. Отмечаются бледность лица, пастоз-ность век. Количество выделенной мочи резко уменьшается, однако относительная плотность ее остается высокой. Олигоанурическая фаза длится 3—5 дней, после чего диурез увеличива­ется, а относительная плотность мочи падает. Моча приобретает цвет мясных помоев. В случа­ях микрогематурии цвет мочи может не менять­ся. В начале болезни преобладают свежие эрит­роциты, в дальнейшем выделяются преимущест­венно выщелоченные. Протеинурия (альбумину­рия) обычно умеренная (до 3—6 %), держится 2—3 нед. При микроскопии мочевого осадка об­наруживаются гиалиновые и зернистые цилинд­ры, в случае макрогематурии — эритроцитар-ные.

Отеки располагаются обычно на лице, появ­ляются утром, к вечеру уменьшаются. До разви­тия видимых отеков около 2—3 л жидкости мо­жет задерживаться в мышцах, подкожной клет­чатке. Скрытые отеки выявляются с помощью пробы Мак-Клюра

Поражение сердечно-сосудистой системы при ос i ром течении i ломерулонефрита отмечается у 80 85 % де1ей Гипертензия встречается реже, чем у взрослых, держится недолго и к концу 2— 3-й недели исчезает Артериальное давление ред­ко превышает возрастную норму более чем на 10—40 мм рт. ст Отмечаются расширение гра­ниц сердца, приглушение тонов, систолический шум или нечистый первый тон на верхушке, акцент второго на аорте (в случаях гипертонии), чаще же акцент второго тона на легочной арте­рии, изменение сердечного ритма На ЭКГ сни­жение зубца Р, смещение интервала ST, удлине­ние электрической систолы, изменение зубца Т. Иногда отмечается одышка при застое в малом круге кровообращения. Печень увеличивается от 1—2 до 5—6 см.

Исследование клиренса эндогенного креати-нина выявляет снижение фильтрационной спо­собности почек. Проба Зимницкого обнаружи­вает снижение диуреза, никтурию. Высокая от­носительная плотность мочи говорит о сохранен­ной концентрационной способности почек.

В крови повышается содержание остаточно­го азота (острая азотемия), мочевины. Содер­жание креатинина, холестерина увеличено, при исследовании равновесия кислот и оснований в крови обнаруживается ацидоз. Исследование белковых фракций выявляет снижение альбуми­нов, повышение а- и р-глобулина. Длительная диспротеинемия — плохой прогностический при­знак. В крови отмечается лейкоцитоз и ускорен­ная СОЭ.

По истечении 2—3 нед исчезают отеки, нор­мализуется артериальное давление, наступает полиурический криз. Обычно выздоровление происходит через 2—2,5 мес. Экстракапилляр­ные формы болезни характеризуются острым на­чалом с резко выраженными экстраренальным и мочевым синдромами, быстрым развитием почечной недостаточности с исходом в уре­мию.

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 520 | Нарушение авторских прав