АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПОЧЕЧНЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ. 4 страница

Как осложнение в начальном периоде может наблюдаться картина почечной эклампсии, свя­занная с отеком мозга и повышением внутриче­репного давления.

Переход острого течения гломерулонефрита в затяжное и волнообразное сопряжен с преоб­ладанием в клинической картине тех или иных синдромов, что позволяет выделить гематуриче-скую, отечно-протеинурическую и смешанную формы заболевания. В зависимости от активно­сти патологического процесса выявляют актив­ную фазу, фазу стихания и неактивную фазу.

Гематурическая форма проявляется выра­женной гематурией, отеками на лице, артери­альной гипертензией Отмечаются признаки об­щей интоксикации — общая бледность, снижен­ный аппетит, вялость. Часты изменения со сторо­ны сердца. В активной фазе — повышение тем­пературы, ускорение СОЭ, лейкоцитоз. Возмож­ны различные степени почечной недостаточно­сти. Протеинурия не бывает резко выраженной и не превышает 1—3 %

Нефротическая (отечно-альбуминурическая) форма характеризуется распространенными оте­ками (как периферическими, так и полостными), протеинурией, гипо- и диспротеинурией, гипер-липемией и гиперхолестеринемией. Гипертензия и гематурия выражены нерезко. Для нефроти-ческой формы характерно вялое начало и дли­тельное волнообразное течение с периодами улучшения и новыми обострениями

Смешанная форма протекает наиболее тяже­ло. Характерны стойкий гипертензионный синд­ром, выраженные отеки, упорная протеинурия, гематурия, диспротеинемия, развитие уремии. В острый период при этой форме возможна олигу-рия с развитием острой почечной недостаточно­сти.

Диагноз основывается на данных анали­зов мочи, пробы по Зимницкому, определения диуреза, посева мочи, измерения АД, биохими­ческого анализа крови, пробы Мак-Клюра.

Дифференциальный диагноз проводят с интерстициальным нефритом, пиело­нефритом, мочекаменной болезнью, наследст­венным нефритом, геморрагическим диатезом.

Лечение. В активной фазе необходим строгий постельный режим в течение 4—6 нед, показаны фруктово-сахарные или фруктово-овощные дни: ребенок получает 10 г сахара и по 50 г фруктов на 1 кг массы тела; необходимо по возможности быстро (в течение 4—5 дней) расширить диету за счет овощей и мучных блюд. Введение белков ограничивают лишь в первые дни лечения, после чего ребенок должен быть переведен на полноценный белковый режим (2— 2,5 г белка на 1 кг массы тела), включая живот­ные белки (творог, молоко, рыба, позже мясо). Целесообразно введение в рацион растительного масла.

При наличии признаков развивающейся хро­нической почечной недостаточности показано назначение строгой диеты Джордано — Джова-нетти (картофельно-овощная-фруктовая диета).

Режим жажды, «водный удар» и прочие ме­ры, используемые у взрослых, неприемлемы для детской клиники. Ограничение жидкости необос­нованно даже при отечном синдроме. Количест­во хлорида натрия, включая содержание его в пищевых продуктах, не должно превышать 1 г/сут.

Содержание натрия в диете постепенно увели­чивается до физиологической нормы к концу первого месяца от начала болезни (обострений) в том случае, если клинико-лабораторные дан­ные указывают на ремиссию. Всем больным в острый период (или при обострении) назначают антибиотики. Целесообразно применение препа­ратов, направленных против стрептококковой инфекции,— пенициллина, полусинтетических пенициллинов. Антибиотики назначают в возраст­ной дозировке со сменой препарата каждые 8— 10 дней. При нефротической форме в связи с уве­личением клиренса антибиотиков их дозировка увеличивается на 20—50 % Применяя корти-костероиды, назначают препараты пиницилли-на пролонгированного действия Обязательна са­нация хронических очагов инфекции (кариес зу бов, хронический тонзиллит). Кортикостероиды эффективны при лечении большинства проявле­ний гломерулонефрита, однако не следует торо­питься с их назначением при остром гломеруло-нефрите, а при смешанной форме болезни их эф­фективность сомнительна. Преднизолон назна­чают из расчета 1,5—2 мг/кг или 40—50 мг на 1 м² поверхности тела, при неэффективности такого лечения в течение 2—3 нед можно увели­чить дозу или назначить дополнительно препа­раты иммунодепрессивного действия. Длитель­ность применения максимальных доз преднизо-лона 2—3 нед, после чего дозу постепенно сни­жают с тем, чтобы общий курс лечения продол­жался 2—3 мес При снижении дозы препарата дают главным образом в первую половину дня. Поддерживающую стероидную терапию прово­дят прерывистыми курсами (половину макси­мальной дозы вводят 3 дня с 3- или 4-днев­ным интервалом или каждые вторые сутки, при интеркуррентных заболеваниях — ежедневно).

Препараты 4-аминохинолинового ряда (резо-хин, хлорохин) могут быть назначены при за­тяжном течении болезни в дозе 5—10 мг/кг в 1 — 2 приема на протяжении 6—12 мес. При гормо-норезистентных формах гломерулонефрита по­казано применение цитостатиков — хлорбутина (лейкерана) в дозе 0,15—0,2 мг/кг в течение 6— 8 нед с последующим снижением дозы в 2 раза и продолжением лечения в течение 6—10 мес, циклофосфамид в дозе 3—4 мг/(кг • сут), аза-тиоприн (3—4 мг/(кг • сут). В последние годы все более широкое применение в нефрологиче-ской клинике находят гепарин, антикоагулянты непрямого действия, антиагреганты, индомета-цин [2—3 мг/(кг- сут)] примерно по такой же схеме, как и лечение лейкераном. Для борьбы с гипертензионным синдромом используют резер­пин, гипотиазид, допегит, клофелин.

Гипертензия не должна рассматриваться как противопоказание к лечению кортикостероида-ми, но требует более длительного ограничения натрия, введения препаратов калия (хлорид ка­лия 3—5 г/сут, фрукты — чернослив, бананы), применения гипотензивных препаратов (резер­пин, дибазол, апрессин, гипотиазид).

При развитии у ребенка явлений острой сер­дечной недостаточности показано в/в введение 0,1—0,2 мл 0,05 % раствора строфантина в 20 % растворе глюкозы, затем можно применять ди-гоксин. Сульфат магния применяют как успокаи­вающее и сосудорасширяющее средство (0,2 мл 25 % раствора на 1 год жизни).

Небольшие отеки не требуют специального лечения; при остром гломерулонефрите следует воздержаться от применения диуретических средств. Мочегонным эффектом обладают про­изводные пуринового ряда (диуретин, теофил-лин), соли кальция (глюконат), хлориды калия.

При значительных отеках назначают дихло-тиазид (гипотиазид) — вначале 25 мг, а затем 50—75 мг на протяжении 5—6 дней, фуросе-мид — 20—40 мг в день, этакриновую кислоту, триамтерен. При отсутствии эффекта назначают в/м введение новурита по 0,25—0,5 мл 1—2 раза в неделю.

Применяют антагонисты альдостерона — спиронолактон (альдактон). Назначают до 200 мг альдактона внутрь на протяжении 10 дней обычно в комбинации с гипотиазидом или фуро-семидом.

При отечно-альбуминурической форме пока­зано в/в введение плазмы, гемодеза (5 мл/кг).

Всем детям широко назначают витамины А, группы В, С, Р.

Одним из наиболее эффективных методов ле­чения хронической почечной недостаточности яв­ляется гемодиализ. За последние годы значи­тельно повысилась эффективность пересадки почки с подбором донора по антигенам тканевой совместимости HLA Доказана целесообразность реабилитации больных детей в условиях ме­стных нефрологических санаториев.

Прогноз при остром течении относительно благоприятный, при затяжном и хроническом течении неблагоприятный.

Профилактика гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности заключается в лечении хронических воспалительных оча­гов, исследовании мочевого осадка в каждом случае острых гнойно-воспалительных заболе­ваний кожи, носоглотки. В настоящее время раз­работаны методы массового обследования дет­ских контингентов на заболевания почек, что позволяет своевременно выявлять и лечить скры­тые, латентно протекающие нефропатии.

ДИАБЕТ САХАРНЫЙ. Сахарный диабет у детей развивается относительно остро, приобре­тая тяжелое, прогрессирующее течение. Это обусловлено лабильностью нейроэндокринной регуляции обмена, интенсивным ростом организ­ма и высоким уровнем метаболических процес­сов. В начале заболевания у детей раннего воз­раста обнаруживаются значительные колебания уровня сахара в крови в течение суток. Склон­ность детей к кетозу объясняет высокую частоту кетонемии и быстроту развития диабетической комы. Одним из тяжелых проявлений сахарного диабета в детском возрасте является синдром Мориака, который характеризуется значитель­ной задержкой роста, гипогенитализмом, увели­чением размеров печени, кетозом, гиперлипиде-мией и ожирением. При проведении инсулиноте-рапии у детей чаще, чем у взрослых, может раз­виться гипогликемическая кома (неустойчивость обмена, анорексия и недостаточное поступление пищи после введения инсулина). Диабетические поражения сосудов, гломерулосклероз с почеч­ной недостаточностью (болезнь Киммельсти-ла — Уилсона), ретинопатии и катаракта отно­сятся к поздним последствиям сахарного диабе­та и у детей наблюдаются редко.

Клиническая картина. Ранним при­знаком сахарного диабета у детей является по-лиурия, которая у маленьких детей рассматри­вается как ночное недержание мочи и полидип­сия. Белье после высыхания становится жест­ким, как бы подкрахмаленным. Моча выделяет­ся в большом количестве (3—6 л в сутки), ее от­носительная плотность высокая (более 1020), моча содержит сахар и в большинстве случаев ацетон. О развитии комы свидетельствует ряд признаков: увеличивающийся диурез, быстрое падение массы тела, дегидратация, рвота, вя­лость, сонливость, запах ацетона из рта. При­знаками кетоза и нарастающего ацидоза служат увеличение глубины дыхания, учащение пульса, снижение артериального давления.

По, современной классификации принято вы­делять статистические классы риска, когда са­хар крови не выходит за пределы нормальных величин, проба на толерантность к галактозе также не выявляет отклонений при наличии у де­тей неблагоприятной в отношении диабета на­следственности (крупная масса тела при рожде­нии, нарушения углеводного обмена в анамнезе) и развитии ожирения.

У детей с отягощенной наследственностью физиологическая перестройка в периоде роста и полового созревания в частности нейроэндо-кринные сдвиги, сами по себе могут явиться фак­торами, способствующими проявлению генети­чески детерминированных аномалий обмена ве­ществ и реализации их в нарушениях метаболиз­ма диабетического типа. Ожирение, генетически тесно связанное с диабетом, может длительно предшествовать диабету. Определенным призна­ком предрасположенности к диабетическим на­рушениям обмена веществ наряду с отклонения­ми физического развития могут быть нарушения полового созревания. Манифестному проявле­нию диабета могут предшествовать сосудистые нарушения (изменения ретинального кровообра­щения, артериального давления).

При исследовании толерантности к глюкозе с помощью стандартного глюкозотолерантного теста и методом двойной нагрузки по Штаубу — Трауготту могут выявляться различные типы гликемической кривой (гиперинсулинемический, сомнительный, гипоинсулинемический, преддиа-бетический и даже диабетический), отражаю­щие последовательность и глубину нарушений толерантности к углеводам среди детей с отяго­щенной по диабету наследственностью.

Высокая вероятность возникновения мани­фестных форм диабета среди детей, наследст­венно отягощенных (диабет, ожирение), требует специального диспансерного наблюдения за этой группой детей.

Диагноз. В начальном периоде сахарного диабета уровень сахара крови натощак и в су­точной моче у детей, как правило, повышен, поэтому для диагностики проведение теста на толерантность к глюкозе (нагрузка глюкозой 1,75 г/кг) возможно только после уточнения этих исходных данных.

Дифференциальный диагноз проводят с алиментарной гипергликемией при приеме больших количеств сладостей, почечной глюкозурией (почечный диабет; обычно не соче­тается с гипергликемией), несахарным диабе­том, глистной инвазией, начальным этапом тиреотоксикоза.

Лечение сахарного диабета у детей — комплексное с обязательным применением ин-сулино- и диетотерапии, направленное не только на лечение основного заболевания, но и на обес­печение правильного физического развития. Питание должно соответствовать возрастным физиологическим нормам. Экстрактивные блюда исключаются. Потребность в сахаре покрывает­ся в этот период за счет углеводов, содержащих­ся в молоке, фруктах и овощах. Легко всасываю­щийся кристаллический сахар, конфеты и жиры следует периодически ограничивать и в периоде компенсации; при наличии выраженного кетоза и ацетонурии следует резко ограничивать введе­ние жиров, сохранив нормальное или даже уве­личив поступление углеводов. Назначают обез­жиренный творог, каши, мясные блюда, приго­товленные на пару. В детском возрасте не приме­няют пероральные антидиабетические препара­ты (производные сульфонилмочевины и бигуа-ниды). При этом необходимо учитывать повы­шенную чувствительность детского организма к инсулину. Инъекции осуществляют с интерва­лом 8 ч с учетом глюкозурического профиля: повышают ту дозу, после которой отмечается наибольшее выведение сахара с мочой, и соот­ветственно снижают дозы, вызывающие макси­мальное снижение глюкозурии. Пролонгирован­ные препараты инсулина не следует использовать при подозрении на диабетическую кому С целью профилактики липодистрофии следует ме­нять места инъекций инсулина При компенса­ции сахарного диабета показана лечебная гим­настика, разрешается катание на коньках, ходь­ба на лыжах под контролем врача и родителей. Запрещается участие в спортивных состязаниях. Лечение диабетической и гипогликемической ко­мы см. Кома.

Профилактика. Устанавливают дис­пансерное наблюдение за детьми из семей, где имеются больные сахарным диабетом. Периоди­чески исследуют содержание сахара в крови и моче, ограничивают употребление сладостей. Под наблюдение берут и детей, родившихся с большой массой тела (свыше 4 кг). У детей с признаками предиабета из группы риска иссле­дуют гликемические кривые с двумя нагрузками.

Прогноз при раннем распознавании, со­блюдении диеты, правильном лечении у детей благоприятный, но ухудшается при развитии тяжелых осложнений и присоединении инфек­ций.

ДИСТРЕСС-СИНДРОМ РЕСПИРАТОР­НЫЙ НОВОРОЖДЕННЫХ (синдром дыха тельных расстройств) — неинфекционные пато­логические процессы (первичные ателектазы, болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморра­гический синдром), формирующиеся в прена-тальном и раннем неонатальном периодах раз­вития ребенка и проявляющиеся нарушением дыхания. Частота развития респираторного ди­стресса зависит от степени недонашивания и составляет в среднем 60 % у детей, родившихся при сроке беременности менее 28 нед, 15— 20 % — при сроке 32—36 нед и 5 % — при сроке 37 нед и более. При рациональном выхаживании таких детей летальность приближается к 10 %.

Этиология, патогенез. Развивается в основном у недоношенных детей от матерей с отягощенным акушерским анамнезом (сердеч­но-сосудистые заболевания, сахарный диабет, нефропатии, патология плаценты, маточные кро­вотечения). Имеет значение внутриутробная ги­поксия, асфиксия и гиперкапния в родах при на­личии незрелости ткани легкого. Под действием гипоксии и гиперкапнии наступает нарушение легочного кровообращения, происходит пропи­тывание межальвеолярных перегородок сероз­ной жидкостью с выходом в просвет альвеол составных частей плазмы, в частности фибрина. Образование гиалиновых мембран возможно и в результате снижения фибринолитической актив­ности крови. Отмечается также отсутствие или резкое снижение активности антиателектатиче-ского фактора (сурфактанта), что способствует возникновению ателектазов Определенное зна­чение имеет дефицит плазминогена, аг-макро-глобулина и развитие локальною или диссеми-нированного внутрисосудистого свертывания крови. Отмечаются недоразвитие эластической ткани легкого, незрелость альвеол, аспирация околоплодной жидкости и слизи, особенно у глу­боконедоношенных детей.

Клиническая картина. Большин­ство детей рождаются в состоянии асфиксии и врожденной гипоксии, но расстройства дыхания могут появиться не сразу, а спустя несколько часов после рождения. Типичными являются резко выраженные признаки дыхательной недос­таточности: одышка с частотой дыханий 60 и бо­лее в 1 мин (нередко с апериодическим дыха­нием), цианоз (периоральный, акроцианоз, гене­рализованный), бледность кожных покровов, участие в акте дыхания вспомогательной муску­латуры (напряжение крыльев носа, втяжение уступчивых мест грудной клетки — межребер­ных промежутков, мечевидного отростка груди­ны, втягивание надключичных ямок), ригид­ность грудной клетки, иногда пена у рта, затруд­ненный «ворчащий» вдох (спазм голосовой ще­ли), раздувание щек. Отмечается снижение дви­гательной активности, гипорефлексия, мышеч­ная гипотония. Для раннего выявления и оценки тяжести дыхательных расстройств у новорож­денных используют шкалу Сильвермана (табл. 13). Оценка производится в динамике каждые 6 ч на протяжении 2—3 дней.

По мере прогрессирования болезни дыхатель­ные расстройства и симптомы угнетения нервной системы нарастают, усиливается цианоз, появ­ляются апноэ, «хрюкающий выдох» и парадок­сальное дыхание (при выходе передненижние отделы грудной клетки втягиваются, а живот выпячивается), рассеянная крепитация. Часто появляются местные и генерализованные отеки; пенистые, иногда кровянистые выделения изо рта. Поражается сердечно-сосудистая система, наблюдаются тахикардия, глухие тоны сердца, сохраняются плодовые коммуникации с право-левым шунтом, нарастают признаки легочной гипертензии, развивается кардио- и гепатомега-лия.

Диагноз респираторного дистресса осно­вывается на данных клинической картины. Его можно предсказать на основании изучения со­держания лецитина или тромбопластической активности околоплодных вод.

Если отношение уровней сфингомиелин — ле­цитин в околоплодных водах более 2,0, то веро­ятность развития респираторного дистресса 2 %, если менее 2,0—50%, если менее 1,0—100%. Может быть использован также простой тест на зрелость легких — «пенистый тест» Клементса с содержимым желудка, полученным при зондиро­вании.

Дифференциальный диагноз проводят с пневмониями, пороками развития легких и сердца, внутричерепной родовой трав­мой, диафрагмальной грыжей.

Лечение. Прежде всего это профилактика охлаждения (последнее снижает или прекращает синтез сурфактанта). Ребенка сразу после рож­дения заворачивают и помещают под лучистый источник тепла, а далее в кувез. Проводят меро­приятия по оживлению и восстановлению дыха­ния. Хорошие результаты дает противоацидоти-ческая терапия. Основным показанием к коррек­ции гидрокарбонатом натрия считается общее тяжелое состояние ребенка (менее 6 баллов по Апгар) и развитие декомпенсированного ацидо­за (рН<7,3). Раствор гидрокарбоната натрия вводят повторно в последующие 2—3 дня до нормализации показателей кислотно-основного состояния (рН 7,35—7,4). Широко применяют введение витаминов, сердечных средств (0,05— 0,1 мл 0,06 % раствора коргликона), эуфиллина и др.

Инфузионная терапия должна проводиться медленно в небольшом объеме со скоростью 3—5 капель в 1 мин. Состав вводимой жидкости определяется поставленной целью: доставка ор­ганизму калорий, снижение процессов катабо­лизма и степени ацидоза, улучшение водно-со­левого обмена, предупреждение гипо- или гипер-калиемии и гипераминоацидемии. При шоке и кровопотере показаны гемотрансфузии (10 мл свежей крови). Необходима постоянная ингаля­ция 30 % кислородно-воздушной смеси. Пока­занием к искусственной вентиляции является рОз, равное 40—50 мм рт. ст. при вдыхании 100 % кислорода, и рСОг, равное 70—80 мм Л>т. ст.

Эффективно применение кислородно-гелие­вых смесей (70 % гелия и 30 % кислорода). Большое значение имеет уход: покой, содержа­ние в кувезе. Время начала кормления опреде­ляют индивидуально с учетом функционального состояния ребенка и степени недоношенности. При тяжелом течении, особенно при нарушении координации глотания, сосания и дыхания, на­значают кормление через зонд. По мере выздо­ровления детей переводят на кормление сце­женным женским молоком, а затем приклады­вают к груди матери.

Прогноз при развитии отечно-геморра­гического синдрома и гиалиновых мембранах тяжелый, в остальных случаях благоприятный.

ЛИМФАТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (лимфатико гипопластический) — наследственно обуслов­ленная недо'статочность лимфатической систе­мы, связанная со сниженной функцией вилоч-ковой железы как основного органа, контроли­рующего созревание лимфоцитов; характеризу­ется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией эндокрин­ной системы (гипофункция надпочечников, сим-патоадреналовой системы и др.). склонностью к • аллергическим и гиперергическим реакциям и инфекционным заболеваниям. Имеется не пол­ное, а частичное выпадение лимфоцитарных функций (парциальная недостаточность), обна­руживаются черты дисплазии (гипоплазии). Одним из проявлений лимфатического диатеза может быть патология местного иммунитета сли­зистых оболочек, недостаточность синтеза секре­торных иммуноглобулинов.

Клиническая картина. Диспласти-ческое телосложение — часто короткое тулови­ще, несколько удлиненные конечности. Кожа бледная, пастозность тканей, слабо развитая ги­потоническая мускулатура. Лимфатические уз­лы увеличены, миндалины и аденоиды гиперпла-зированы, рыхлые. Аденоиды после аденотомии склонны к повторному разрастанию. Рентгено­логически в 70 % случаев отмечается увеличе­ние вилочковой железы, что %южет вызвать на­рушение бронхиальной проходимости Имеется склонность к артериальной гипотензии. В крови незначительный лейкоцитоз, лимфоцитоз, моно-цитоз, нейтропения. В ряде случаев субфебрили­тет центрального генеза.

Диагноз основывается на характерном внешнем виде ребенка, выявлении гиперплазии лимфатических узлов и вилочковой железы.

Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитными состояниями.

Лечение. Закаливающие процедуры, фи­зиотерапия (см Рахит). Витамины А, группы В, С, чередующиеся курсы адаптогенов — гли-церама, дибазола, метацила, пентоксила, орота-та калия.

Профилактика. Рациональное питание беременных и правильное вскармливание ребен­ка в соответствии с возрастом. Соблюдение ре­жима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика. Постоянное применение растений-адаптогенов (элеутерококк и др.) в сочетании с витаминами отдельными курсами по 2 нед.

Прогноз при соблюдении лечебно-профи­лактических мер благоприятный.

МАЛЬАБСОРБЦИИ СИНДРОМ синд ром нарушенного кишечного всасывания. Кли­нический симптомокомплекс, обусловленный на­рушением всасывания через слизистую оболочку тонкого кишечника одного или нескольких пита­тельных веществ.

Этиология и патогенез. Синдром мальабсорбции может быть первичным (наслед­ственно обусловленным) или вторичным (приоб­ретенным). Этиология в каждом конкретном слу­чае разная (отсутствие или пониженная активность лактазы, а-глюкозидазы, энтерокиназы и т. д.). Среди наследственно обусловленного на­рушенного кишечного всасывания встречаются дисахаридазная недостаточность (лактазная, сахаразная, изомальтазная), истинная целиа-кия (непереносимость глиадина), недостаточ­ность энтерокиназы, непереносимость моносаха-ров (глюкозы, фруктозы, галактозы), наруше­ние всасывания аминокислот (цистинурия, бо­лезнь Хартнупа и др.), нарушение всасывания витамина Bi2 и фолиевой кислоты и т. д. Вто­ричная, или приобретенная, мальабсорбция — спутник многих хронических заболеваний же­лудка и кишечника (панкреатиты, гепатиты, дисбактериоз, кишечные инфекции и дискине-зии, болезнь Крона и др.).

В клинической картинеу детей до­минирует хронический понос с большим содер­жанием липидов в кале. Постепенно развивается дистрофия, дети отстают в росте. Присоединя­ются проявления витаминной недостаточности, нарушения водно-электролитного баланса (су­хость кожи, заеды, глоссит, гипокалиемия, гипо-натриемия, гипокальциемия и др.). Вследствие развившейся гипопротеинемии могут наблю­даться отеки. В зависимости от причины, вы­звавшей нарушенное кишечное всасывание, за­болевание может развиться в первые месяцы жизни (например, при врожденном отсутствии лактазы) или значительно позже, обычно при переводе на искусственное питание (неперено­симость сахарозы) и т. д.

Диагноз нарушенного кишечного всасывания легко заподозрить, если длительно имеет место частый разжиженный стул с высоким содержа­нием жиров в кале и практически не поддающий­ся лечению традиционными средствами.

Лечение в каждом случае должно быть строго этиологическим. Так, при непереносимо­сти сахарозы из пищи исключают продукты, со­держащие сахарозу, крахмал (сахар, карто­фель, манная крупа), а также изделия из муки. Со временем толерантность к сахарозе повыша­ется и диета расширяется При непереносимости лактозы в легких случаях ограничиваются уменьшением количества даваемого молока и ранним введением сахарозы и крахмала. При тяжелой форме полностью исключают материн­ское и коровье молоко и заменяют его раститель­ными видами (соевое, миндальное), назначают белковые гидролизаты и др. При целиакии ис­ключают злаки, широко используют фермента­тивные препараты.

Основное положение, которое необходимо выдерживать при мальабсорбции,— как можно рано диагностировать заболевание и рано начи­нать лечение, не допуская глубоких метаболиче­ских сдвигов.

Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный.

Профилактика заключается в диетоте­рапии с исключением непереносимых продуктов.

МУКОВИСЦИДОЗ (кистозный фиброз под­желудочной железы). Этиология, пато­генез. Тяжелое наследственное заболевание, в основе которого лежит поражение экзокрин-ных желез и повышенная вязкость секретов, что приводит к поражению легких, поджелудочной железы и кишечника, реже — печени и почек. Патогномоничным является значительное повы­шение концентрации хлора и натрия в поте боль­ных. Сущность метаболического блока при муко-висцидозе еще не установлена; предполагают, что заболевание связано с нарушением синтеза гликопротеидов. В отделяемом слизистых желез появляются продукты взаимодействия гликопро­теидов и кальция, повышающие вязкость секре­та. Заболевание наследуется по аутосомно-ре-циссивному типу.

Клиническая картина. Существует несколько клинических форм муковисцидоза: ле­гочная, кишечная, смешанная (легочно-кишеч-ная) и мекониальный илеус у новорожденных. Кроме того, известны абортивные и стертые фор­мы болезни. У большинства больных в первом полугодии жизни появляются изменения со стороны органов дыхания. Характерен навязчи­вый коклюшеподобный кашель, рано появляют­ся воспалительные и обструктивные изменения в легких. У детей грудного возраста развивается пневмония, отличающаяся тяжелым течением и склонностью к абсцедированию. У более стар­ших детей наблюдаются затяжные бронхиты с выраженным бронхоспазмом. Типичным являет­ся развитие пневмосклероза с бронхоэктазами (хроническая пневмония). В легких постоянно прослушиваются влажные мелко- и среднепу-зырчатые хрипы, у всех больных обнаруживает­ся эмфизема При бактериологическом исследо­вании мокроты обнаруживаются патогенный стафилококк, ассоциации стафилококка с гемо­литическим стрептококком и синегнойной палоч­кой. Рентгенологическое исследование выявляет эмфизему, резко усиленный и деформированный легочный рисунок, при обострениях болезни об­наруживаются инфильтративные очаговые и по­лостные тени. При бронхографии находят де­формацию и расширение бронхов в зоне ограни­ченного пневмосклероза и распространенные бронхиальные деформации.

Течение заболевания определяется выражен­ностью легочных изменений. Хроническая дыха­тельная недостаточность, эмфизема, пневмоск-лероз служат причиной развития деформаций грудной клетки, изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», форми­рования «легочного сердца».

При кишечной форме на первый план высту­пают признаки нарушенного всасывания (маль-абсорбция). Характерны вздутие живота, обиль­ный жирный стул с гнилостным запахом, боль в животе. Нарушения расщепления и всасывания пищи ведут к развитию гипотрофии. У части больных развивается билиарный цирроз пече­ни, который, однако, не регистрируется при обычных биохимических обследованиях.

Диагноз. Учитывая наследственный ха­рактер муковисцидоза и отсутствие специфиче­ских его признаков, это заболевание необходимо исключить у каждого ребенка с хронической пневмонией или синдромом мальабсорбции. До­полнительным критерием является наличие в семье больных с хронической патологией легких, кишечника, циррозом печени. Наиболее надежной является потовая проба — определение со­держания электролитов, (хлора и натрия) в от­деляемом потовых желез. У здоровых детей их концентрация не превышает 40 ммоль/л; при муковисцидозе содержание хлора (или натрия) в поте колеблется в пределах 50—180 ммоль/л. Для выявления сниженной протеолитической активности кала применяют рентгенопленочный тест (переваривание суспензией кала желатины рентгеновской пленки). При копрологическом анализе выявляется стеаторея. В последние го­ды для целей массового обследования новорож­денных применяют мекониальный тест на альбу­мин, содержание которого определяют с по­мощью цветной реакции или (лучше) иммунохи-мическим методом. Дети, у которых содержание альбумина в меконии превышает 20 мг/г сухой массы, считаются подозрительными по муковис-цидозу и подлежат специальному обследованию (потовая проба) и диспансерному наблюдению. Патогномоничным морфологическим признаком болезни является кистозный фиброз поджелу­дочной железы.

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 438 | Нарушение авторских прав