АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПОЧЕЧНЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ. 5 страница

Дифференциальный диагноз проводят с коклюшем, астматическим бронхи­том, бронхоэктазией, целиакией, дисахаридаз-ной недостаточностью.

Лечение. Обострение пневмонии требует назначения антибиотиков — пентриксила

100 мг/(кг • сут), гентамицина 2 мг/(кг • сут), линкомицина 30—50 мг/(кг ■ сут), цепорина 30—50 мг/(кг • сут), вибрамицина 2 мг/(кгХ X сут), эритромицина 50 мг/(кг • сут). Оправ­данно назначение пенициллина 200 мг/(кгХ X сут) или метициллина 100 мг/(кг • сут). Курс лечения антибиотиками не менее 1 мес.

Муколитические препараты вводят в аэрозо­лях: 2 % раствор натрия гидрокарбоната, 3 % раствор хлорида натрия, 20 % раствор ацетил-цистеина (синонимы — мукомист, мукосольвин, флуимучил). Применяют бронхолитические сме­си (эфедрин, димедрол, 0,9 % раствор хлорида натрия, витамины РР,, Bi). Постуральный дре­наж и вибрационный массаж являются обяза­тельными и проводятся от 2 до 8 раз в сутки. Лечебная бронхоскопия показана при неэффек­тивности аэрозольных ингаляций и постураль-ного дренажа.

Панкреатин назначают в дозе 2—3 г в сутки и постепенно повышают дозу до достижения эф­фекта (до 10 г). Полезна комбинация панкреа­тина с мексазой (содержит панкреатин в неболь­ших количествах, дегидрохолиевую кислоту, бромелин и хинолиновые производные). Показа­но назначение витаминов, особенно жирораст­воримых, которые рекомендуются в двойной до­зировке. В диете увеличивают содержание белка (до 5 г/кг) и углеводов; жиры ограничивают.

Прогноз остается серьезным, летальность достигает 50 %. Наиболее эффективными мето­дами профилактики являются медико-генетиче­ская консультация, а также раннее выявление болезни в периоде новорожденности, хотя в этом случае речь идет не о профилактике болезни, но о предупреждении ее тяжелых осложнений.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ НЕФРИТ. Э т и о л о логия, патогенез не изучены. Предполагается, что заболевание связано с мутацией гена, контролирующего синтез структурных бел­ков почечной ткани, а также других органов. Существует два варианта наследственного неф­рита — синдром Альпорта и гематурический нефрит. Более тяжелое течение болезни наблю­дается улиц мужского пола, что свидетельствует о возможности наследования по доминантному типу, частично сцепленному с полом.

Клиническая картина. Гематуриче­ский вариант начинается незаметно, мочевой синдром выявляется случайно. Отеки и арте­риальная гипертензия отсутствуют, но появля­ются при развитии почечной недостаточности, как правило, в подростковом возрасте или у взрослых. Мочевой синдром характеризуется эритроцитурией различной степени — от незна­чительного увеличения количества эритроцитов до макрогематурии. Обнаруживают также уме­ренную протеинурию и у некоторых детей — пре­ходящую лейкоцитурию. Бактериурии, как пра­вило, не бывает. Биохимическое исследование крови не выявляет выраженных сдвигов, у неко­торых детей может наблюдаться нерезкая дис-протеинемия и гиперлипидемия. Парциальные функции почек в течение длительного периода остаются ненарушенными, иногда выявляется гипераминоацидурия перегрузочного или ре-нального типа.

Более тяжелые проявления характеризуют синдром Альпорта, при котором имеется сочета­ние поражения почек, глаз и тугоухости. В связи с тем что тугоухость развивается в поздних ста­диях болезни, раннее дифференцирование синд­рома Альпорта может оказаться затруднитель­ным. Поражение слуха обусловлено пораже­нием слухового нерва или кохлеарного аппарата и у некоторых больных выявляется только при аудиометрическом исследовании. У большинства детей с наследственным нефритом обнаружива­ются стигмы дизэмбриогенеза в виде анатомиче­ских аномалий строения мочевой системы, а так­же внешние стигмы (гипертелоризм, аномалии строения ушных раковин, пальцев рук и ног).

Для тяжелых форм наследственного нефрита характерно прогредиентное течение с постепен­ным развитием хронической почечной недоста­точности.

Диагноз основывается на выявлении ос­новных признаков болезни, анализе родослов­ной ребенка, обследовании ближайших родст­венников. Наличие множественных стигм соеди-нительнотканевого дизэмбриогенеза также ука­зывает на вероятность наследственного нефрита. При тяжелых формах показана биопсия почек и гистологическое исследование почечной ткани. Морфологические изменения в почечной ткани характеризуются наличием фокально-сегмен­тарного пролиферативного гломерулита, дистро­фией эпителия проксимальных и атрофией дис-тальных канальцев, интерстициальной клеточ­ной инфильтрацией и фиброзом с наличием «пенистых клеток». Электронномикроскопиче-ское исследование выявляет истончение базаль-ной мембраны гломерул.

Дифференциальный диагноз проводят с диффузным гломерулонефритом, мочекаменной болезнью, пиелонефритом, тубуло-патиями.

Лечение представляет трудную задачу в связи с отсутствием четких знаний о патогенезе болезни. В комплексе терапевтических мероп­риятий имеются общие элементы для воспали­тельных заболеваний почек: правильная орга­низация режима сна и бодрствования ребенка, санация очагов хронической инфекции, исклю­чение из пищи острых и экстрактивных веществ. Антибиотики назначают только при интеркур-рентных заболеваниях. С целью торможения склеротических изменений могут быть назна­чены препараты 4-аминохинолинового ряда (ре-зохин — суточная доза 5—10 мг/кг, длитель­ность лечения не менее 6 мес). Глюкокорти-коиды не показаны. Удовлетворительные резуль­таты получены от витаминотерапии (пиридок-син, кокарбоксилаза), применения АТФ (по 1 мл в/в через день, 10—15 инъекций).

Важно выявить ранние признаки хрониче­ской почечной недостаточности, чтобы начать лечение по программе диализ — транспланта­ция. Для этого следует периодически опреде­лять содержание креатинина в плазме крови, исследовать показатели равновесия кислот и ос­нований.

Прогноз ХПН при гематурическом вари­анте наследственного нефрита появляется в воз­расте 20—25 лет, при синдроме Альпорта — в 12—16 лет (чаще у мальчиков).

Профилактика наследственного нефри­та не разработана.

ПИЛОРОСПАЗМ характеризуется появле­нием рвоты с момента рождения, которая имеет несистематический характер; молоко выбрасы­вается небольшими порциями. Видимая пери­стальтика желудка отмечается редко. Запор не столь упорен, как при пилоростенозе

Лечение. Более частое кормление ребенка (через 2—2,5 ч), назначение атропина (Г 1000 по 1—2 капли 4 раза в день), 2,5 % раствора аминазина по 3—4 капли на 1 кг массы тела в сутки в 3 приема. Могут быть показаны ка­пельные в/в вливания глюкозосолевых раство­ров, плазмы.

ПИЛОРОСТЕНОЗ см. Хирургические забо­левания новорожденных в главе «Хирургиче­ские заболевания».

ПНЕВМОНИЯ см. в главе «Болезни органов дыхания».

Особенности лечения у детей. Антибиотикотерапия: пенициллин по 100 000 ЕД/(кг • сут), эритромицин по 50 000 ЕД/кг на прием, детям старшего возраста 100 000— 200 000 ЕД на прием через 6 ч и др.; возможно сочетание антибиотиков При тяжелых фор­мах — антибиотики широкого спектра действия (гентамицин, цепорин и др.). Широкая аэро-и кислородотерапия. Витаминотерапия в боль­ших дозах, десенсибилизирующие средства При тяжелых формах пневмонии (токсических) ре­комендуется терапия преднизолоном по 1 мг/ (кг • сут) в течение 5—7 дней, сердечные сред­ства — строфантин, коргликон в/в, дигоксин внутрь. При астматическом компоненте — эфед­рин, адреналин в/м; 2,4 % раствор эуфиллина в/в; при затяжных и сливных пневмониях — прямое переливание крови (от матери или отца при совпадении крови по группе и резус-фак­тору при отсутствии указаний на перенесенный вирусный гепатит, при нормальных показателях билирубина, активности аминотрансфераз, от­сутствии австралийского антигена у донора) 3—5 раз с интервалом 2—4 дня.

При дыхательной недостаточности обеспече­ние проходимости дыхательных путей; введение в дыхательные пути муколитических средств (трипсин, химотрипсин 1—2 мл, щелочные раст­воры), антибиотиков, назначение увлажненного кислорода (40—60 % смесь) через носовые ка­тетеры на фоне борьбы с нейротоксикозом (см. Нейротоксикоз), ацидозом (раствор гидрокар­боната натрия и др.). При выраженной дыха­тельной недостаточности, очень высокой темпе­ратуре, расстройствах нервной системы (судо­роги, возбуждение) — введение аминазина из расчета 1 мг/кг.

Физиотерапевтические мероприятия: горчич­ные обертывания (пеленку погружают в 10 % раствор горчицы, подогретый до температуры не выше 50 °С, затем отжимают, обертывают грудную клетку ребенка, накрывают сверху теп­лой тканью и держат до покраснения кожи), горчичники. С 5—4-го дня — УВЧ, индуктоте-рапия, электрофорез с раствором хлорида каль­ция и аскорбиновой кислоты в зависимости от фазы развития пневмонии. Целесообразно применение стимулирующих средств (пенток-сил, комплекс витаминов). После выписки из стационара диспансерное наблюдение, особенно повторно болеющих пневмонией детей.

Профилактика. Повышение общей (за­каливающие процедуры и др.) и специфической (интерферон, оксолиновая мазь) резистентно-сти; предупреждение и лечение рахита, анемии, респираторных заболеваний.

ПНЕВМОНИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ. Этиология, патогенез. В этиологии большое значение имеют внутриутробное инфи­цирование, аспирация околоплодных вод, незре­лость легочной ткани, ателектазы, расстройство кровообращения в легких, респираторный ди­стресс-синдром. Различают внутриутробную и приобретенную пневмонии. В основе внутриут­робной пневмонии лежит трансплацентарное (гематогенное) заражение или аспирация ам-ниотических вод и слизи (нередко сочетание причин). Большинство детей с внутриутробной пневмонией рождаются от матерей с отягощен­ным акушерским анамнезом (острая или хро­ническая инфекция во время беременности, дли­тельный безводный период и т. д.), в состоянии асфиксии или гипоксии. Вирусно-бактериальная пневмония у новорожденных и недоношенных детей обычно развивается на фоне респиратор­ных заболеваний и может протекать в виде оча­говой, сливной и интерстициальной пневмонии (первые две формы встречаются чаще).

Клиническая картина. При внутри­утробной пневмонии наблюдаются гипо- или арефлексия; гипотония, серо-бледная окраска кожи, признаки дыхательной недостаточности. Ппи попытке кормления — рвота или срыгивание, через 2—3 дня парез кишечника. В легких влажные мелкопузырчатые или крепитирующие хрипы. Характерны большая первоначальная убыль массы тела (15—30%) и медленное ее восстановление. Длительность болезни 3—4 нед. Отмечается высокая летальность.

Дети становятся вялыми, сонливыми, пере­стают сосать, у них появляются цианоз, одыш­ка, кашель различной интенсивности, иногда пенистые выделения изо рта, в легких выслу­шиваются мелкопузырчатые хрипы. Выражена дыхательная недостаточность. Выделяют 3 сте­пени дыхательной недостаточности: I степень — небольшое учащение дыхания, умеренное втя-жение межреберных промежутков, нерезкий пе-риоральный цианоз, наблюдаемые в спокойном состоянии; II степень — в дыхании участвует вспомогательная мускулатура, тахипноэ в по­кое, выраженный пероральный и периорбиталь-ный цианоз; III степень — частота дыханий бо­лее 70 в 1 мин с расстройством ритма, длитель­ные апноэ, выраженное участие в дыхании вспо­могательной мускулатуры, кивание головой в такт дыхательным движениям, стойкий распро­страненный цианоз. Почти всегда имеются и признаки сердечно-сосудистой недостаточности. Признаки дыхательной недостаточности у детей с малой массой тела не всегда соответствуют тяжести процесса. Выявляется метаболический или смешанный ацидоз, реже алкалоз. Нередко отмечается резкое вздутие живота, обусловлен­ное парезом кишечника. Токсические формы пневмоний с нейротоксикозом, гипертермией, массивными кровоизлияниями в легкие наблю­даются у детей с массой тела более 2000 г. В периферической крови — лейкоцитоз или лей­копения, сдвиг формулы влево в сочетании с нейропенией, но у части недоношенных детей да­же при тяжелой форме болезни картина крови соответствует возрастной норме.

Диагноз основывается на данных анам­неза, клинических симптомах и результатах рентгенологического исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с пневмопатиями, врожденными поро­ками легких и сердца, аспирацией.

Лечение комплексное с учетом формы, тяжести, состояния ребенка и его индивидуаль­ных особенностей. Важны соответствующий уход за ребенком, тщательное проветривание палат, свободное пеленание, возвышенное поло­жение с несколько запрокинутой головой, отса­сывание слизи из полости рта и носа, профи­лактика метеоризма. Антибиотики показаны при любой пневмонии. Если на фоне назна­ченных препаратов болезнь прогрессирует, то необходимо заменить антибиотик. При лечении пневмоцистной пневмонии назначают пентами-дин—4 мг/(кг • сут) под контролем уровня сахара крови, дараприм— 1 мг/(кг • сут), хи­нин— 0,25 мг/(кг • сут). Применяют этазол по 0,05—0,15 г 4 раза в день в сочетании с ампициллином, тетраолеаном, цепорином. При любой форме пневмонии необходима оксигено-и аэротерапия. Аэротерапия применяется у де­тей старше 3 нед с массой тела больше 1700— 2000 г. С целью дезинтоксикации проводят инфузионную терапию: 10 % раствор глюкозы, кокарбоксилаза (0,5—1 мл), 0,02 % раствор ви­тамина Вг, 5 % раствор витамина С (1—2 мл), эуфиллин (0,15—0,2 мл 2,4% раствора). При декомпенсированном ацидозе необходимо вве­дение раствора натрия гидрокарбоната. Общее количество жидкости при струйном введении 10—12 мл/кг, при капельном введении общий объем жидкости не более 80—100 мл. При сер­дечно-сосудистой недостаточности — строфан­тин или коргликон, дигоксин, сульфокамфокаин. При токсическом и астматическом синдромах показаны глюкокортикоиды и соответствующая симптоматическая терапия.

Прогноз при своевременном лечении бла­гоприятный.

Профилактика заключается в преду­преждении заболеваний у матери в 'период бе­ременности, токсикозов, асфиксии и аспирации во время родов, обеспечение правильного ухода за ребенком.

ПНЕВМОНИЯ ХРОНИЧЕСКАЯ см. в главе «Болезни органов дыхания».

Для хронических воспалительных процессов, сформировавшихся у детей на основе врожден­ного порока бронхолегочной системы (агенезия, аплазия, гипоплазия, поликистоз легких, тра-хеальный бронх, бронхомегалия и др.), систем­ных (коллагенозы и др.) и наследственно об­условленных заболеваний (иммунодефицитные состояния — агаммаглобулинемия и дисгамма-глобулинемия; диффузный легочный фиброз, нецостаточность си-антитрипсина и др.) пред­ложен термин «вторичная хроническая пневмо­ния

Клиническая картина отличается полиморфизмом. У детей раннего и дошкольно­го возраста обострения протекают более тяже­ло и повторяются чаще. У детей школьного возраста при обострениях температура может оставаться нормальной. Степень дыхательной недостаточности зависит от распространенности процесса. У части детей отмечаются деформа­ция грудной клетки и задержка физического развития.

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза (повторные ОРВИ и пневмо­нии), наличия очагов хронической инфекции, клинических симптомов и данных рентгенологи­ческого исследования (ячеистость рисунка, бронхоэктазы, пневмосклероз), трахеобронхо-скопии, бронхографии.

Дифференциальный диагноз проводят при наличии обструктивного синдро­ма с бронхиальной астмой, хроническим бронхи­том, туберкулезом, муковисцидозом, гемосиде-розом.

Лечение. Широкое распространение полу­чила система этапного, преемственного лечения больных в стационаре, специализированном са­натории, поликлинике. В периоде обострения лечение проводят в стационаре. Применяют ан­тибиотики пенициллинового ряда. При их не­эффективности назначают цепорин в/м — 40— 60 мг/(кг • сут) на 2—3 приема; канамицин, гентамицин (комбинация антибиотиков оправ­дана лишь при тяжелых формах заболевания).

Длительность курса лечения антибиотиками 10—14 дней. Назначают нистатин, антигиста-минные препараты, витамины. Для улучшения бронхиальной проходимости, дренажной функ­ции бронхов — ингаляции с растворами натрия гидрокарбоната, протеолитическими фермента­ми (трипсин, химопсин), ацетилцистеином, раз­жижающим мокроту; отхаркивающие средства внутрь; «дренаж положением», лечебная брон­хоскопия (туалет бронхов, эндобронхиальное введение антибиотиков, ферментов, антисепти­ческих средств и др.). При легочно-сердечной недостаточности — строфантин, коргликон, ув­лажненный кислород. При показаниях — вве­дение гамма-глобулина. Необходимы ЛФК и физиотерапия; УВЧ (при катаральных симпто­мах в легких), индуктотерапия, аппликация озо­керита (при локализованных формах), воздей­ствие электромагнитным полем сверхвысокой частоты (микроволновая терапия), электрофо­рез различных лекарственных веществ (2—5 % растворы хлорида кальция, 5 % раствор суль­фата меди и др.). Обязательна санация вто­ричных очагов инфекции.

Для долечивания после пребывания в ста­ционаре желательно направление в местные специализированные санатории. В условиях по­ликлиники проводят курсы предупредительной (профилактика обострений) терапии, которые сочетают с пребыванием детей в санаториях и на курортах, в пионерских лагерях санатор­ного типа. При отсутствии эффекта от приме­няемых мер — консультация хирурга-пульмоно­лога по поводу хирургического лечения. Наи­более благоприятные результаты отмечаются при локализованных формах хронической пнев­монии.

Прогноз зависит от правильности лече­ния, наличия осложнений. При ограниченных формах он благоприятен, при распространен­ных — патологический процесс часто прогрес­сирует.

Профилактика заключается в свое­временном лечении острых и затяжных пневмо­ний, очагов хронической инфекции.

ПОЛИАРТРИТ ХРОНИЧЕСКИЙ НЕСПЕ­ЦИФИЧЕСКИЙ (инфектартрит) см. Артрит ревматоидный в главе «Ревматические заболе­вания».

Особенности клиники у детей. Заболевание начинается в возрасте 2—4 лет, иногда на первом году жизни. Отмечаются ли­хорадочное состояние, интоксикация, опухание и болезненность суставов, вначале крупных (коленные, локтевые, голеностопные, тазобед­ренные); затем страдают шейная часть позво­ночника, лучезапястные, челюстные, суставы пальцев. Поражение симметричное. Изменяется форма суставов. В них иногда отмечается не­большое количество экссудата. Дети жалуются на болезненность в суставах при движении, особенно при разгибании. При повторных ата­ках эти жалобы более выражены. После разви­тия поражения сустава можно отметить атро­фию и гипотонию мышц. Одновременно возни­кают множественные мышечные контрактуры. В запущенных случаях изменяется и костная ткань. На рентгенограмме — признаки усилен­ного новообразования костной ткани со сторо­ны надкостницы и одновременно ее рассасы­вание Разрастающиеся в области сустава над­костница, грануляционная ткань приводят к узурам хряща, очажкам деструкции, что являет­ся причиной деформации суставов и поверх­ностей костей На месте грануляции образует ся фиброзно-рубцовая ткань, что ведет к подвы­вихам и вывихам

Вслед за поражением суставов развивается регионарное увеличение лимфатических узлов, которые достигают максимальной величины в течение нескольких дней При обратном разви­тии процесса в суставах они уменьшаются Узлы слегка болезненны, плотноваты, не спаяны с ко­жей, не нагнаиваются Температурная кривая в типичных случаях волнообразная Печень увеличивается на 2—3 см, иногда увеличивает­ся селезенка При исследовании функции серд­ца определяются склонность к тахикардии, миокардиодистрофия В крови — анемия, уве­личенная СОЭ, вначале лейкоцитоз, затем лей копения

Диагноз основывается на данных анам­неза и клинической картины.

Дифференциальный диагноз проводят с ревматическим, туберкулезным арт­ритом, артритом при бруцеллезе, травме, лей­козе, красной волчанке

Лечение проводится в стационаре с соб людением в остром периоде строгого постельного режима, с обеспечением необходимого ухода за ребенком В острой стадии индивидуально по показаниям возможно применение антибиоти­ков Используют нестероидные противовоспали­тельные препараты (ацетилсалициловая кисло­та, бутадион, амидопирин), антш истаминные препараты Глюкокортикоиды применяют корот­кими курсами 1—2 нед, чаще используют пред-низолон

У детей школьного возраста при тяжелом течении заболевания в комплексе терапии или при необходимости отмены глюкокортикоидов применяют также индометацин, бруфен, имму-нодепрессоры, делагил, хлорохин В комплексе терапии используют неспецифические стимули­рующие средства — витамины, физиотерапию, алоэ, переливания плазмы крови С начала выздоровления применяют лечебный массаж и гимнастику

В период ремиссии проводят санаторно-ку-ротное лечение, возможна хирургическая кор­рекция (консультация хирурга-ортопеда)

Прогноз при активном комплексном лече­нии относительно благоприятен, но в случае про грессирования заболевания — серьезный

Профилактика Организация правиль­ного наблюдения и ухода за детьми с целью предупреждения заболеваемости, распростране­ния стрептококковой инфекции Соблюдение правил проведения профилактических приви­вок Определенное значение имеет предупреж­дение рецидивов и прогрессирования заболе­вания

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ.Эти о л о-гия и патогене! Наблюдается при внутрипеченочном блоке (в результате цирроза пе­чени) и внепеченочном (тромбофлебит селезе­ночной вены, часто у детей, перенесших в пе­риоде новорожденности пупочный сепсис, врож­денная патология воротной вены) В резуль­тате происходит нарушение внутри- или вне-печеночных сосудов с нарушением оттока кро ви из портальной системы Внепеченочный блок у детей встречается чаще

Клиническая картина Массивные пищеводно желудочные и кишечные кровотече­ния, печеночная недостаточность, нарастающий асцит, боли в животе, гепатоспленомегалия, рвота, повышение температуры, головная боль, плохой аппетит, нарушение сна, похудание, желтуха, расширенная венозная сеть на коже груди и живота, иногда в виде «головы меду­зы» Течение заболевания нередко латентное

Диагноз Для уточнения диагноза исполь­зуют спленопортографию, контрастное исследо­вание пищевода, эзофагоскопию, определение активности процесса в печени, в том числе путем биопсии

Дифференциальный диагноз проводят с целью уточнения причины, вызвав­шей гипертензию

Лечение вначале консервативное диета, желчегонные, липотропные вещества, спазмоли­тические средства, комплекс витаминов парен­терально, глюкоза натощак, дезинтоксикацион-ная терапия — в/в гемодез или неокомпенсан, альбуминат, 5 % раствор глюкозы При высо­кой активности АЛТ и ACT — курс преднизо лонотерапии продолжительностью 45—50 дней в оптимальной дозе 0,5—0,75 мг/(кг • сут) В случае кровотечения — переливание свеже-цитратной крови и эритроци1ной массы одно­моментно капельно с одновременным введением хлорида кальция, 5 % раствора эпсилон-амино-капроновой кислоты, 5 % раствора глюкозы с витаминами группы В, аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, глугаминагом кальция или ка­лия, инфузии полиглюкина, неокомпенсана, раствора Рингера, назначают рутин При раз­вивающейся печеночной недостаточности ка­пельно вводят 4 % раствор бикарбоната нат рия. При появлении отеков, асцита — альдак-тон, верошпирон (антиальдостероновые препа­раты) в сочетании с мочегонными Для обво лакивания слизистой оболочки пищевода — внутрь охлажденная плазма Систематически — очистительные клизмы При нарастании симп­томов портальной гипертензии, гиперспленизма (анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения), повторных тяжелых желудочно-кишечных кро­вотечений показано оперативное вмешательство.

Прогноз зависит от причины гипертен­зии, при циррозе печени чаще неблагоприят­ный

Профилактика заключается в предуп­реждении инфицирования во время родов и раннем неонатальном периоде, своевременном лечении заболеваний печени

ПОЧЕЧНАЯ ГЛЮКОЗУРИЯ. Этиоло­гия, патогенез Почечная глюкозурия раз­вивается в результате наследственного дефекта в ферментных системах почечных канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. О по­чечной глюкозурии следует говорить в тех слу­чаях, когда выделение глюкозы с мочой пре­вышает уровень физиологической экскреции (200 мг/сут). При почечной глюкозурии суточ­ная экскреция глюкозы с мочой обычно состав­ляет 10—20 г, хотя известны случаи глюкозу­рии, достигающей 100 г. Частота почечной глю­козурии составляет 2—3:1000; тип наследова­ния аутосомно-доминантный.

Клиническая картина. Клинические симптомы (кроме глюкозурии) наблюдаются главным образом в очень тяжелых случаях и обусловлены значительными потерями сахара. Больные испытывают слабость, чувство голода. Стойкий осмотический диурез (полиурия) слу­жит причиной развития дегидратации и гипо-калиемии. С дефицитом углеводов может быть связана задержка физического развития ре­бенка.

Диагноз. Критериями почечной глюкозу­рии являются: 1) повышенная экскреция глю­козы при нормальном содержании сахара в крови; 2) независимость экскреции глюкозы с мочой от поступления углеводов; выведение глюкозы относительно постоянно как в дневное, так и в ночное время; 3) отсутствие изменений уровня сахара в крови при поступлении угле­водов, 4) идентификация сахара, выводимого с мочой, как глюкозы; 5) нормальная сахарная кривая после нагрузки глюкозой.

Кроме сахарного диабета, при дифферен­циальной диагностике почечной глю­козурии необходимо иметь в виду мелитурии другой природы, в частности мелитурии при остром канальцевом некрозе, при токсических поражениях почек, «стероидный диабет» при применении глюкокортикоидов с лечебной це­лью, фруктозурию, пентозурию. Положительные пробы на сахар в моче могут обнаруживаться при доброкачественной фруктозурии. Отсут­ствие других клинических признаков в этих случаях может привести к заключению о воз­можности почечной глюкозурии. Необходима идентификация углеводов, выводимых с мочой.

Следует также иметь в виду сложные синд­ромы, при которых почечная глюкозурия про­является как частный признак: глюко-амино-фосфат-диабет, глюко-амино-диабет, глюко-фосфат-диабет. Данное обстоятельство требует обязательного исследования величины экскре­ции фосфатов и аминокислот у каждого боль­ного почечной глюкозурией.

Лечение. Методов патогенетической тера­пии этого заболевания не существует. Важно обеспечить правильное питание больного, чтобы избежать перегрузки углеводами и гипергли­кемии, которая способствует возрастанию по­терь сахара. При развитии гипогликемии может возникнуть необходимость в дополнительном введении глюкозы, а при гипокалиемии целе­сообразно введение продуктов, содержащих большие количества калия (изюм, морковь и др.) Прогноз благоприятный.

Профилактика: медико-генетическое консультирование.

ПОЧЕЧНЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ.

Этиология и патогенез. Наследствен­ное заболевание, при котором почки не спо­собны продуцировать мочу с более высокой осмолярной концентрацией, чем осмолярность клубочкового ультрафильтра плазмы, что свя­зано с потерей чувствительности почечных ка­нальцев к антидиуретическому гормону (АДГ). Нефрогенный несахарный диабет следует отли­чать от нейрогипофизарного, при котором реак­ции почек на АДГ сохранены, но нарушены процессы гипоталамической нейросекреции.

При нефрогенном несахарном диабете зна­чительно нарушена гомеостатическая функция почек, направленная на сохранение водно-со­левого равновесия. Это ведет к значительным колебаниям осмотического давления плазмы крови и гиперэлектролитемии: концентрация натрия в плазме может повышаться до 180 мэкв/л, хлора — до 160 мэкв/л. Особенно ве­лики эти колебания у детей раннего возраста, у которых чувство жажды не развито. Потери значительных количеств воды ведут к развитию дегидратации, токсикоза.

Клиническая картина. Заболевание проявляется на 3—6-м месяце жизни обиль­ным диурезом, рвотой, склонностью к запору, лихорадочным состоянием. Чувство жажды мо­жет отсутствовать. Объем суточной мочи груд­ного ребенка может достигнуть 2 л, в более старшем возрасте — 5—10 л.

Наблюдается «солевая лихорадка», возмож­ны судорожные состояния. Стойкие нарушения водно-солевого баланса могут привести к разви­тию гипотрофии, задержке физического, а у не­которых детей и умственного развития. При достаточном введении жидкости этого не наблю­дается.

У более старших детей состояние дегидра­тации развивается редко, потеря жидкости ком­пенсируется ее приемом и общая осмолярность плазмы сохраняется в нормальных пределах. Показатели клубочковой почечной фильтрации, экскреции фосфатов, аминокислот, глюкозы, как правило, также не выходят за пределы нормы. Известны случаи своеобразной формы болезни: чувствительность к АДГ отсутствует только в ночные часы, но восстанавливается днем. Для диагностики бывает необходима почечная биоп­сия. Микродиссекцией обнаруживается значи­тельное (наполовину) укорочение проксималь­ного отдела канальцев нефрона. При гистоло­гическом исследовании необходимо отличать данное состояние от нефронофтиза, хрониче­ской гипокалиемии, идиопатической гиперкаль-циурии, цистиноза.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Функциональные исследования по­зволяют уточнить диагноз заболевания. Проба на концентрацию мочи основывается на исклю­чении приема воды на 12 ч (у детей для этой цели лучше использовать ночной перерыв, например, с 19 ч вечера до 7 ч утра). Прове­дение этой пробы допустимо лишь в сомни­тельных случаях, так как при явном несахарном диабете она небезопасна. У здоровых детей осмолярная концентрация мочи повышается до 1000 мосм/л, осмотический концентрационный коэффициент превышает —2,5. При несахар­ном диабете осмолярность мочи примерно соот­ветствует осмолярности плазмы, осмотический коэффициент составляет около 1; введение АДГ сопровождается снижением диуреза и повыше­нием осмолярности мочи. При нефрогенном диабете реакции на введение АДГ полностью отсутствуют.

АДГ вводят в/м в разовой дозе от 3 до 8 ЕД в зависимости от возраста. Слишком высокие дозы могут привести к извращению результатов исследования вследствие спазма сосудов почек. Для постановки пробы может быть использован питуитрин для инъекций, содержащий в 1 мл 5 ЕД. Детям до 1 года вво­дят 0,1—0,15 мл, 2—5 лет —0,2—0,4 мл, 6— 12 лет — 0,4—0,6 мл. После в/м введения пи­туитрина собирают несколько одночасовых пор­ций мочи (3—5 ч) и измеряют ее относитель­ную плотность. В норме и при нейрогипофи-зарном диабете количество выделенной мочи значительно уменьшается, а ее относительная плотность значительно нарастает, при почеч­ном несахарном диабете реакция отсутствует. Дифференциальная диагностика несахарного диабета не представляет особых затруднений Кроме нейрогипофизарного несахарного диабе­та, необходимо иметь в виду полиурию. раз­вивающуюся у больных сахарным диабетом как следствие осмотического диуреза

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 499 | Нарушение авторских прав