АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ 3 страница

Симптомы, течение. Обморок начина­ется с чувства дурноты, звона в ушах; затем следует потеря сознания. Больной медленно падает («оседает»), отмечается резкая блед­ность кожных покровов. Пульс малый либо вовсе не определяется, АД резко снижено, дыхание поверхностное. Длительность потери сознания 10—30 с. После обморока некоторое время сохраняется общая слабость, тошнота. Самый частый вариант обморока — ваго-вазальный; он провоцируется отрицательными эмоциями и болью, духотой, видом крови, длительным стоя­нием, резким переходом из горизонтального положения в вертикальное. Редкие варианты обморока — беттолепсия (обморок возникает на высоте затяжного приступа кашля у больных хроническими заболеваниями легких) и никту-рические обмороки (чаще наблюдаются у муж­чин; возникают вслед за актом мочеиспускания в ночные часы или рано утром).

Обморок необходимо дифференцировать от эпилептического припадка, учитывая возмож­ность бессудорожных приступов эпилепсии и развитие при тяжелых обмороках эпилепти-формных судорог, обнаружение в межприступ-ном периоде специфических для эпилепсии изме­нений на электроэнцефалограмме — главный диагностический критерий. Истерический при­падок отличается от обморока демонстратив-ностью пароксизма и возникновением припадка только в присутствии посторонних лиц. При затяжных обмороках необходимо исследовать содержание сахара в крови для исключения гипогликемии.

Лечение. При ваго-вазальном варианте обморока медикаментозного лечения не тре­буется. Необходимо уложить больного на спину и слегка приподнять ноги, освободить шею и грудь от стесняющей одежды. Не следует уса­живать больных, так как при этом затрудняет­ся купирование ишемии мозга, лежащей в ос­нове обморока.

Прогнозе отношении жизни благоприят­ный В то же время редко удается существен­но уменьшить частоту обмороков ваго-вазаль-ного характера, так как их развитие связано с конституциональной склонностью к парасим­патическим (вагусным) реакциям.

ОПОЯСЫВАЮЩИЙ ЛИШАЙ (опоясываю щий герпес) — острое вирусное заболевание (поражение спинальных ганглиев), проявляю­щееся болью и кожными высыпаниями на уров­не поражения.

Этиология Вирус ветряной оспы.

Патогенез. Воспаление одного или не­скольких спинальных ганглиев и прилегающих участков задних корешков либо гомологичных образований черепных нервов. Предполагается, что после перенесенной в детстве ветряной ос­пы ее вирус сохраняется в спинальных ганг­лиях. Спонтанно (идиопатическая форма) или вследствие тяжелых болезней (лейкозы, рак), подавляющих иммунитет, вирус становится па­тогенным и наряду с дерматотропными приоб­ретает нейротропные свойства

Симптомы, течение. Заболевание на­чинается с острых корешковых болей нередко на фоне общего недомогания и небольшой ли­хорадки. Вслед за болями в зоне пораженных корешков появляются пузырьковые высыпания; в особо тяжелых случаях они могут носить бул-лезный или некротический характер. В части случаев, помимо сегментарных высыпаний, воз­никают рассеянные везикулы. Изредка высы­паниям и болям сопутствует ограниченные па­раличи мышц; в случае развития парезов в мышцах брюшной стенки возникают выпячи­вания, которые могут дать повод к необосно­ванному предположению о наличии опухоли. В половине случаев herpes zoster локализуется в грудных сегментах, в 20 % случаев поражает­ся тройничный (гассеров) узел. В последнем случае боли и высыпания локализуются чаще всего в зоне I ветви: веки, лоб. Herpes zoster ophthalmicus представляет определенную опас­ность для зрения в случае высыпаний на рого­вице; поражение роговицы возникает только в тех случаях, когда вовлечена назоцилиарная ветвь (кожные высыпания). Поражение колен­чатого ганглия приводит к высыпаниям в уш­ной раковине, обусловливает возникновение бо­ли в лице и парезов лицевого, а иногда и кох-леовестибулярного нерва. Изредка герпетиче­ские высыпания появляются на плевре, в моче­вом пузыре или двенадцатиперстной кишке. В острой стадии болезни в цереброспинальной жидкости нередко обнаруживается лимфоци-тарный плеоцитоз. В течение нескольких не­дель кожные высыпания исчезают, боль пре­кращается. Однако у людей среднего и особен­но пожилого возраста иногда возникает стой­кая постгерпетическая невралгия. Повторные заболевания крайне редки и обычно наблюдают­ся на фоне тяжелых соматических страданий.

Лечение. Анальгетики, антигистамины, транквилизаторы, снотворные. С помощью дез­инфицирующих мазей или растворов (бриллиан­товый зеленый) необходимо защищать эрози-рованные участки кожи от суперинфекции. При постгерпетической невралгии — нейролептики фенотиазинового ряда в сочетании с трицикли-ческими антидепрессантами (аминазин с ами-триптилином или мелипрамином); эта комби­нация при длительном приеме купирует боль у многих больных.

Прогноз благоприятный.

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА. В зави симости от гистологической структуры опухоли головного мозга делятся на глиомы (60 % всех опухолей мозга), менингиомы, невриномы че­репных нервов (главным образом VIII пара), метастатические, врожденные и другие опухо­ли. По отношению к веществу мозга опухоли могут быть внутримозговыми (главным бразом глиомы) и внемозговыми (менингиомы, неври­номы), по расположению — полушарными, инт-ра- или параселлярными и субтенториальными (опухоли задней черепной ямки). Метастазы в мозг чаще всего возникают при карциномах легкого, грудной железы, желудочно-кишечно­го тракта и щитовидной железы, реже метаста-зируют в мозг саркома, меланобластома. Боль­шая часть опухолей мозга у детей возникает в мозжечке (медуллобластома, астроцитома).

Симптомы, течение. Клиническая кар­тина складывается из общемозговых и локаль­ных знаков. Общемозговые симптомы обуслов­лены повышением внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зритель­ных нервов и др. В зависимости от гистологи­ческой структуры опухоли и ее локализации быстрота развития общемозговых и очаговых симптомов широко варьирует. Чаще всего кли­ническая картина формируется на протяжении многих месяцев, а иногда и лет.

Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли. Опухоль лобной доли: изменение пси­хики, дефекты памяти, эпилептические припад­ки, нарушения речи (при поражении доминант­ного левого полушария), аносмия на стороне опухоли. Опухоль теменной доли: локальные судороги, нарушение чувствительности и дви­жений в противоположной половине тела, афа­зия при левосторонней локализации. Опухоль затылочной доли: выпадение зрения в противо­положных полях зрения, зрительная аура пе­ред судорожным припадком. Опухоль височной доли- психомоторные эпилептические припадки, афазия (при поражении слева), выпадение зрения в противоположных полях зрения. Опу­холь мозжечка: нарушение равновесия и коор­динации движений, раннее развитие признаков внутричерепной гипертензии. При опухоли гипо­физа — нейроэндокринные нарушения, битем-поральная гемианопсия, увеличение турецкого седла.

Исключительное, а подчас и решающее зна­чение в диагностике интракраниальной опухоли имеет рентгенологическое исследование: обнару­жение признаков гипертензии на рентгенограм­мах (усиление пальцевых вдавлений по своду, разрушение турецкого седла), а также компью­терная томография и ангиография; для рас­познавания метастатических опухолей необхо­димы исследование легких, желудочно-кишеч­ного тракта, маммография, урография. Во всех случаях подозрения на опухоль мозга обяза­тельно исследование глазного дна. Существен­ную помощь при диагностике супратенториаль-ных опухолей оказывает выявление очага па­тологической активности на электроэнцефало­грамме и смещение срединных структур в сто­рону, противоположную опухоли при эхоэн-цефалографии. Во многих случаях имеет место белково-клеточная диссоциация, но поясничный прокол не следует производить вне нейрохи­рургического отделения при наличии выражен­ных признаков внутричерепной гипертензии, в частности, при обнаружении застойных дисков. В подобной ситуации вслед за извлечением цереброспинальной жидкости могут развиться дислокационные явления с образованием моз­говых грыж в вырезке мозжечкового намета и в большом затылочном отверстии. Указан­ное осложнение требует немедленного нейро­хирургического вмешательства. Подобный же дислокационный синдром в виде резкого уси­ления головных болей и появления признаков сдавления мозгового ствола может возникать и спонтанно в развитой стадии повышения внутричерепного давления

Диагноз опухоли мозга затруднителен в начальной стадии болезни, до развития застой­ных дисков. Причиной общемозговых и очаго­вых изменений, имитирующих опухоль, могут быть абсцесс мозга, субдуральная гематома, аневризма. Возможность опухоли нередко пред­ставляется вероятной при эпилептической бо­лезни и цереброваскулярных заболеваниях.

Лечение. Снижение интракраниального давления (лазикс, дексаметазен, глицерол, ман-нитол) в стадии обследования больного. Не­желательно назначение сильнодействующих се-дативных и нейролептических средств, которые могут замаскировать ухудшение состояния больного. Основное лечение опухолей мозга — хирургическое. В части случаев при глиомных опухолях после операции проводят рентгеноте­рапию.

Прогноз зависит от гистологического строения и локализации опухоли. Наиболее эф­фективно хирургическое лечение менингиом и неврином. При злокачественных глиомах (глио-бластомы) и метастатических опухолях прог­ноз плохой.

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА состав­ляют 15 % всех опухолей ЦНС. Выделяют экстра- и интрамедуллярные опухоли. Экстра­медуллярные опухоли могут располагаться под твердой мозговой оболочкой и над ней. Экстра-дуральные опухоли, как правило, злокачествен­ные (метастазы). Среди субдуральных опухо­лей 70 % экстрамедуллярные и 30 % интра­медуллярные. Наиболее частыми субдуральны-ми экстрамедуллярными опухолями являются невриномы (30%) и менингиомы (25%). Ти­пичная картина экстрамедуллярной опухоли складывается из трех стадий: стадия корешко­вых болей, стадия частичной компрессии спин­ного мозга (нередко в виде синдрома Броун-Секара) и стадии полного поперечного сдавле-ния спинного мозга. Вслед за корешковыми болями на уровне опухоли (чаще всего подоб­ные боли наблюдаются при невриномах и ме­тастатических опухолях) постепенно нарастает пара- или тетрапарез, выпадение чувствитель­ности и тазовые нарушения. Интрамедулляр­ные опухоли — чаще всего глиомы; в области конуса и конского хвоста нередки эпендиомы. В отличие от экстрамедуллярных опухолей, при которых чувствительные и моторные нарушения нарастают снизу вверх, для интрамедуллярных характерно развитие спинальной симптоматики сверху вниз.

Вопреки бытующему мнению собственно кли­нический синдром обычно ненадежен для диф­ференциальной диагностики экстра- и интра­медуллярных опухолей. Значительно проще оп­ределить уровень расположения опухоли. Од­нако и в этом плане диагноз становится абсо­лютно достоверным, если спондилография либо обнаруживает расширение межпозвонкового отверстия (результат экстраспинального про­растания невриномы типа «песочных часов»), либо выявляет локальное увеличение сагитталь­ного диаметра позвоночного канала вследствие разрушения корней дужек или деструкцию по­звонков при метастатических опухолях. Исследование цереброспинальной жидкости позво­ляет подтвердить факт компрессии спинного мозга в случае обнаружения белково-клеточ-ной диссоциации (резкое увеличение белка при нормальном цитозе) и блокады субарахнои-дального пространства при пробе Квекенштед-та. Решающую роль в предоперационной диаг­ностике играет компьютерная томография и (или) миелография. Миелография с водораст­воримым контрастным веществом обязательна для всех случаев, когда допустимо предполо­жение о компрессионном генезе спинального синдрома. Картину опухоли спинного мозга мо­гут имитировать многие спинальные процессы, чаще других — грыжи межпозвонковых дисков и спинальные формы рассеянного склероза. В отличие от всех других опухолей спинного моз­га, при которых формирование спинального по­ражения длится месяцы и годы, экстрадураль-ные метастазы могут обусловить развитие по­перечного поражения мозга в течение несколь­ких часов. Подобное острое развитие неизмен­но дает повод к предположению о наличии спинального инсульта. Нередко причиной ком­прессии спинного мозга могут служить бласто-матозные и воспалительные поражения позво­ночника.

Лечение хирургическое. В отличие от эк­страмедуллярных опухолей интрамедуллярные могут быть удалены в большинстве случаев ценой необратимого тяжелого поражения моз­га. Поэтому у подавляющего числа больных при наличии интраспинальных глиом операция ограничивается декомпрессивной ламинэкто-мией с последующей лучевой терапией.

Прогноз. Своевременное удаление неври­ном и менингиом приводит в большинстве слу­чаев к выздоровлению.

ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ — паралич мышц глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов.

Этиология, патогенез. Аневризмы сосудов артериального круга большого мозга (виллизиева круга), базальные опухоли мозга, грыжевые выпячивания мозга в отверстие моз­жечкового намета при повышении интракра­ниального давления, ишемические невропатии глазодвигательных нервов, поражение ствола мозга (инсульты, опухоли, энцефалиты, алко­гольная энцефалопатия), рассеянный склероз, ботулизм, септический тромбоз и другие пора­жения пещеристой пазухи, менингиты. Во всех этих случаях офтальмоплегия носит невроген-ный характер. Причинами непосредственного поражения мышц глаза чаще всего служат миастения, эндокринная офтальмопатия, опу­холи орбиты, окулярная миопатия.

Симптомы. Ограничение подвижности глазного яблока, двоение, нередко птоз. При во­влечении вегетативных волокон — мидриаз, на­рушение зрачковых реакций. Для аневризмы сосудов виллизиева круга характерно сочета­ние офтальмоплегии с поражением первой вет­ви тройничного нерва (боль в глазу и в лобной области). Синдром пещеристой пазухи склады­вается из полной или частичной наружной и внутренней офтальмоплегии и поражения I и

II ветви тройничного нерва (боль в глазу, лоб­ной области, щеке и верхней челюсти). Этот симптомокомплекс часто обусловлен опухолью, расположенной рядом с турецким седлом. При тромбозе пещеристого синуса офтальмоплегии сопутствуют экзофтальм, головная боль, отеч­ность периорбитальных тканей и конъюнктивы, падение зрения; в случае, если тромбоз носит септический характер, присоединяются симпто­мы общеинфекционного характера. При каро-тидно-пещеристой фистуле офтальмоплегия со­четается с пульсирующим экзофтальмом, гипе­ремией конъюнктивы и сосудистым шумом при аускультации глаза и одноименной половины головы.

Особый вариант поражения глазодвигатель­ных нервов — синдром Тулуза — Ханта или болезненная офтальмоплегия — заболевание, примыкающее к группе коллагеновых болез­ней, обусловленное артериитом сонной артерии в пещеристой пазухе. Клиническая картина: остро развивающаяся офтальмоплегия с рез­кой болью в орбите и лобной области; обычно отмечается увеличение СОЭ. Диагностике спо­собствует почти неизменный быстрый регресс болезни при назначении глюкокортикоидных гормонов (60 мг преднизолона). Следует иметь в виду, что симптомокомплекс болезненной оф­тальмоплегии может возникать и при других заболеваниях: этмоидальный синусит, периостит верхней глазничной щели, аневризма, височ­ный артериит, офтальмоплегическая мигрень, тромбоз пещеристой пазухи, herpes zoster oph-thalmicus. Причиной поражения непосредствен­но наружных мышц глаза чаще всего являет­ся миастения, при которой обычно имеет место двусторонняя офтальмоплегия без вовлечения зрачков. Экзофтальмическая офтальмоплегия (эндокринная орбитопатия) обусловлена избы­точной секрецией экзофтальмогенного фактора гипофиза и особой субстанции тиреоидного гормона. Клиническая картина: экзофтальм (иногда односторонний), резкий отек периор­битальных тканей, конъюнктивит, боль в гла­зах, повышение плотности ретроокулярных тка­ней и нарушение подвижности глаз, особенно вверх. При эхоорбитографии выявляется утол­щение наружных глазных мышц.

Изолированная внутренняя офтальмоплегия обычно наблюдается в рамках синдрома Эйди (см).

Параклинические исследования при офталь­моплегии: краниография, компьютерная томо­графия, эхоорбитография (верификация интра-орбитальных процессов), ангиография. Улучше­ние подвижности глаз вслед за инъекцией про-зерина указывает на миастенический генез бо­лезни.

ПАРКИНСОНИЗМ — хроническое заболе­вание, обусловленное нарушением метаболизма катехоламинов в подкорковых ганглиях и про­являющееся акинезией, тремором и ригидностью мышц.

Этиология, патогенез. Заболевание развивается вследствие многих причин, воздей­ствующих на подкорковые ганглии: первичная недостаточность энзимных структур каудатонигрального комплекса, интоксикации, в том числе лекарственные (нейролептики, резерпин, допегит), энцефалиты, черепно-мозговая трав­ма, опухоли головного мозга. В настоящее вре­мя в большинстве случаев встречается идио-патическая форма (болезнь Паркинсона) и ле­карственный паркинсонизм. Отмечается умень­шение содержания катехоламинов в хвостатом ядре и черной субстанции среднего мозга, при­водящее к дисфункции экстрапирамидной си­стемы.

Симптомы, течение. Клиническая кар­тина включает триаду симптомов: акинезия, ри­гидность и тремор мышц. Этому сопутствуют нарушение походки, вегетативные расстройства, боль. Идиопатическая форма болезни возни­кает обычно после 50 лет и начинается либо с дрожания руки, либо с парциальной или общей скованности. Постепенно тремор и акинезия генерализуются, появляется ригидность муску­латуры с постепенным повышением тонуса в конечности при повторных пассивных движе­ниях и толчкообразной гипертонией (феномен зубчатого колеса). Изменяется поза и походка: больной все больше сутулится, ходит мелкими шагами, исчезают содружественные движения рук при ходьбе (ахейрокинез). Оскудевает ми­мика больных; урежается мигание, лицо ста­новится маскообразным. Характерны парадок­сальные кинезии: больной, не способный само­стоятельно ходить, легко взбегает по лестнице, может танцевать, кататься на лыжах. У неко­торых больных наблюдается пропульсия: мед­ленное передвижение внезапно сменяется быст­рым бегом, который больной не в силах пре­одолеть, пока не упадет или не встретит пре­пятствие. Отмечается сальность кожи лица, гиперсаливация. Нередко нарушается мочеис­пускание. В определенной степени оскудевает и душевная жизнь больных, постепенно разви­вается деменция. Сила мышц нормальная, реф­лекторная и сенсорная сфера не страдает. Бо­лезнь, как правило, прогрессирует, но темп на­растания двигательных расстройств весьма раз­личен. В тяжелых случаях или в поздней ста­дии заболевания больной почти полностью обез­движен и не может встать с кровати даже с посторонней помощью.

Дифференциальный диагноз со старческим тремором основывается на отсут­ствии при последнем ригидности мышц. Эссен-циальный тремор возникает в более молодом возрасте. Тремор при тиреотоксикозе и белой горячке сочетается с характерными признаками этих болезней. Пирамидная спастичность мак­симально выражена в начале пассивных дви­жений (симптом складного ножа).

Лечение. При медикаментозном паркин­сонизме, вызванном приемом нейролептиков, до-пегита, уменьшают дозировку применяемых пре­паратов, назначают их только совместно с кор­ректорами (циклодол и его аналоги). При очень редко встречающемся в настоящее время мар­ганцевом паркинсонизме показана перемена ра­боты, назначение комплексонов. Во всех слу­чаях паркинсонизма ведущее место занимает заместительная терапия (L-ДОФА). Поскольку

L-ДОФА подвергается в русле системного кро­вотока интенсивному декарбоксилированию, в настоящее время используются только препара­ты, в которых L-ДОФА соединена с ингибито­рами декарбоксилазы, что позволяет значитель­но уменьшить дозу L-ДОФА. Такими средствами служат мадопар-125 и наком. Постепенно нара­щивая дозу, назначают (в зависимости от эф­фекта) 4—6—8 капсул мадопара-125 либо 3— 6 таблеток накома. Препараты принимают только в конце еды; среди побочных эффектов — нередко рвота, дискинезии. Наряду с L-ДОФА назначают центральные холинолитики (цикло-дол и его аналоги), а также мидантан, парло-дел или амитриптилин. Помимо лекарственной терапии, показаны массаж и лечебная физкуль­тура; больных следует постоянно побуждать к посильной активности, памятуя о том, что «постель — враг паркинсоника». В некоторых случаях, преимущественно у больных молодого возраста, при отсутствии эффекта от лекарст­венного лечения показано стереотаксическое вмешательство на подкорковых ганглиях.

Прогноз. В случаях медикаментозного паркинсонизма отмена лекарства, вызывающе­го болезнь, иногда приводит к полной ликви­дации всех симптомов. Идиопатическая форма, а также атеросклеротический и постэнцефали-тический паркинсонизм неуклонно прогресси­руют, если заместительная терапия L-ДОФА оказывается неэффективной.

Через 7—8 лет действие L-ДОФА и ее ана­логов «изнашивается», эффект приема замести­тельных препаратов прекращается, и тогда об­наруживается, что за время лечения болезнь далеко продвинулась вперед. Отсюда стремле­ние назначать мадопар и наком только тогда, когда болезнь создает уже непреодолимые для молодого больного трудности для самообслу­живания и работы. У пожилых больных ука­занные средства следует включать с момента установления диагноза.

ПЕРИОДИЧЕСКИЙ СЕМЕЙНЫЙ ПАРА­ЛИЧ (пароксизмальная семейная миоплегия) — наследственное заболевание, характеризующе­еся внезапно наступающими преходящими при­ступами вялого паралича конечностей.

Этиология, патогенез. Причина за­болевания неизвестна. В основе патогенеза ле­жит преходящее нарушение уровня калия в крови.

Симптомы, течение. Первые присту­пы мышечной слабости появляются в детстве или молодом возрасте. В большинстве случаев приступ начинается ранним утром. Параличи мышц обычно достигают максимума в течение часа, симметрично захватывают конечности (преимущественно проксимальные отделы); иногда наблюдается слабость только нижних конечностей. Бульбарные, глазодвигательные и респираторные мышцы в процесс обычно не во­влекаются. Параличи вялые, с гипотонией и арефлексией. Чувствительность сохраняется. Сознание не нарушается. Типично значитель­ное снижение уровня калия в крови. Паралич длится от нескольких минут до нескольких ча­сов. В межприступном периоде страдающие этим параличом практически здоровы. Таким образом, заболевание можно считать доброка­чественным Только в очень редких случаях вовлечение в процесс респираторной мускула­туры может привести к смерти.

Дифференциальная диагности­ка с другими формами остро развивающихся параличей (спинальный инсульт, полиневропа­тия) основывается на периодичности приступов пароксизмальной миоплегии и строгой избира­тельности вялых параличей (без других симпто­мов поражения нервной системы). Оконча­тельно подтверждает диагноз обнаруженная на высоте приступа резкая гипокалиемия. В части случаев периодический паралич наблюдается при нормальном или даже повышенном коли­честве калия в моче (почечная недостаточность в частности).

Лечение. Во время приступа внутрь на­значают 5—10 г хлорида калия. При появле­нии респираторной недостаточности — в/в вве­дение калия. С профилактической целью пока­заны хлорид калия несколько раз в день внутрь, а также систематический прием диакарба.

ПЕРОНЕАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАР-КО — МАРИ — наследственное заболевание, проявляющееся медленно прогрессирующей ат­рофией и слабостью дистальных отделов ног.

Этиология, патогенез. Причина не­известна. Отмечается прогрессирующая дегене­рация периферических нервов ног, а позднее и рук, а также корешков и передних рогов спин­ного мозга.

Симптомы, течение. Заболевание ча­ще начинается в детском и юношеском воз­расте. Первые признаки — атрофия перонеаль-ных мышц с постепенным развитием степпажа (петушиная походка). Атрофический парез на­растает очень медленно; в поздних стадиях в процесс вовлекаются и кисти. Исчезают сухо­жильные рефлексы. Нередки боль и паресте­зии в ногах, а также легкие дистальные ги-пестезии. Координаторная сфера и тазовые функции не страдают. Состав цереброспиналь­ной жидкости нормальный. Электромиография и исследование скорости проведения по нервам свидетельствуют о нейрогенном генезе амиотро-фии.

Диагноз нетруден: полиневропатии, даже хронические, формируются значительно быст­рее.

Лечение симптоматическое.

Прогноз Даже через много лет больные обычно сохраняют способность к самостоятель­ному передвижению.

ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (гепа-тоцеребральный синдром) — комплекс невроло­гических и психических расстройств, возникаю­щий у больных с хроническими заболевания­ми печени, при портокавальном анастомозе.

Этиология, патогенез. Причиной эн­цефалопатии служат токсические азотистые соединения, попадающие вследствие нарушения функции печени в кровь и мозг. Морфологи­ческие изменения в мозге схожи с теми, кото­рые обнаруживаются при гепатоцеребральной дистрофии.

Симптомы, течение. Прогрессирую­щие деменция и подкорковые нарушения (тре­мор, ригидность, брадикинезия). К этому мо­гут присоединяться мозжечковые и пирамид­ные знаки. В случае нарушения диеты (при­ем больших количеств животного белка) воз­никает резкое усугубление психических рас­стройств, «эпизодический ступор», продолжаю­щийся несколько дней и иногда переходящий в печеночную кому. В отличие от гепатоцереб-ральной дистрофии описываемый симптомо-комплекс возникает у больных с очевидной пато­логией печени, при нем отсутствуют изменения обмена меди и кольцо Кайзера — Флейшера.

Лечение. Строгая диета, при портока-вальном анастомозе исключаются мясо и рыба; рекомендуются L-ДОФА, левулеза, лейцин.

Прогноз. Заболевание медленно прогрес­сирует Больные погибают от печеночной комы.

ПЛЕКСОПАТИИ (плекситы) —поражение нервных сплетений (шейного, плечевого и пояс-нично-крестцового). Чаще всего встречается поражение плечевого сплетения.

Этиология. Травма (роды, вывих пле­чевого сустава, автомобильная катастрофа, сдавление во время длительного наркоза или длительное ношение на плече больших тяжес­тей — «рюкзачный паралич», ножевое ранение), инфекция (herpes zoster), аутоиммунные нару­шения (введение сыворотки), опухоли (карци­нома верхушки легкого), радиация (лучевая терапия), синдром верхней апертуры грудной клетки (шейные ребра, костная мозоль ключи­цы).

Клиника. Выделяют три вида плечевой плексопатии. При повреждении корешков Cs и Се возникает синдром Эрба: паралич дель­товидной мышцы (невозможность отведения ру­ки), паралич двуглавой плечевой и супинатор-ной мышц (невозможность сгибания предпле­чья), паралич над- и подостной мышц (невоз­можность наружной ротации, выпадение реф­лекса с m. biceps, анестезия над наружной верхней частью плеча).

При повреждении корешков Cg и Д[ возни­кает синдром Дежерин-Клюмпке: паралич кис­ти, синдром Горнера (указание на отрыв ко­решков от спинного мозга). При тотальном поражении плечевого сплетения развивается па­ралич мышц одноименной половины плечевого пояса и всей руки и утрата чувствительности в этих же зонах.

Одним из вариантов плечевой плексопатии является невралгическая амиотрофия: вслед за жестокими болями в плече возникает массив­ный атрофический паралич проксимальных от­делов верхней конечности. Предполагается ау­тоиммунный генез этого страдания.

ПОЛИНЕВРОПАТИИ (полиневриты) —од­новременное поражение многих периферических нервов, проявляющееся симметричными вялы­ми параличами и чувствительными наруше­ниями преимущественно в дистальных отделах конечностей с поражением в некоторых случаях и черепных нервов.

Этиология, патогенез. Интоксика­ции (алкоголь, бензин, свинец, мышьяк, сульфаниламиды), параинфекционные и аллерги­ческие осложнения (дифтерия, пневмония, па­ротит и т. д.), дисметаболические расстройства (сахарный диабет, уремия, порфирия), нару­шение питания (дефицит витаминов Bi, B12), си­стемные заболевания (периартериит, СКВ), гемобластозы, злокачественные новообразова­ния. Выраженность демиелинизации и дегенера­ции аксонов нервных стволов различна в зависи­мости от этиологии полиневропатии Так назы­ваемые инфекционные полиневропатии имеют в своей основе иммунологические нарушения, а не прямую инвазию инфектов.

Симптомы, течение. Заболевание мо­жет возникнуть в любом возрасте, но чаще бо­леют молодые люди и люди среднего возраста. Развитие болезненных симптомов обычно под-острое или хроническое (исключение состав­ляет острая демиелинизирующая полирадику-лоневропатия Гийена — Барре). Прогрессирую­щая мышечная слабость, атрофии, парестезии, боль, гиперестезия или анестезия, снижение или выпадение рефлексов. Указанные нарушения максимально выражены в дистальных отделах конечностей и редко распространяются на ту­ловище. Постепенно расстраивается чувстви­тельность (чаще других вибрационная). Вслед­ствие паралича стоп возникает степпаж (пету­шиная походка); в тяжелых случаях может наблюдаться тетраплегия. Мышцы и нервные стволы болезненны при пальпации, возникают трофические расстройства (сухость и цианоз кожи, поражение ногтей). Вовлечение в про­цесс вазомоторных волокон периферических нервов обусловливает развитие синдрома орто-статической гипотензии, иногда зрачковых на­рушений.

Природа полиневропатии устанавливается лишь после всестороннего обследования боль­ных. Чаще других встречается диабетическая полиневропатия, которая многие годы может проявляться только выпадением рефлексов на ногах и нарушением глубокой чувствительности. Развитие полиневропатии в преклонном воз­расте требует прежде всего исключения зло­качественного новообразования или миеломной болезни.

При дифференциальной диагно­стике следует иметь в виду полимиозит (нет нарушений чувствительности и выпадения реф­лексов), полиомиелит (чисто двигательные на­рушения) и спинную сухотку (отсутствие атро­фии, наличие зрачковых аномалий). Необходи­мо также учитывать субклиническое течение полиневропатии, когда заболевание долго про­является поражением только одного или двух нервов и лишь тщательное клиническое обсле­дование и определение скорости проводимости по нервам конечностей позволяют установить полиневропатический характер процесса. Во многих случаях полиневропатий умеренно повы­шен уровень белка в цереброспинальной жид­кости, что указывает на вовлечение в процесс не только периферических нервов, но и кореш­ков (полирадикулоневропатия).

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 607 | Нарушение авторских прав