АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ 4 страница

Лечение в случае установления причины болезни этиотропное: при алкогольной полиневропатии парентеральное введение тиамина (витамин Bi) до 1000 мг/сут (20 ампул 5 % раствора), при отравлении металлами — хелаты (ЭДТА и др.), при порфирии — аденил. При­меняют анальгетики, массаж, лечебную физ­культуру, физиотерапию. В хронической и ре-зидуальной стадии показано санаторное лече­ние. Применение плазмофереза обычно оказы­вает быстрый положительный эффект.

Прогноз. При своевременном выявлении экзогенной причины болезни возможно полное выздоровление. Чаще удается добиться стаби­лизации процесса с сохранением той или иной резидуальной симптоматики.

ПОЛИОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ ЭПИДЕМИ­ЧЕСКИЙ (детский спинальный паралич) — острое вирусное заболевание, обусловленное поражением клеток передних рогов спинного мозга и ядер двигательных черепных нервов, приводящее к развитию вялых параличей с арефлексией и атрофией мышц.

Этиология, патогенез. Возбуди­тель — вирус полиомиелита, который вызывает острое воспаление тел периферических мото­нейронов на высоте виремии.

Симптомы, течение. Инкубационный период составляет в среднем 7—14 дней. За­тем на фоне общеинфекционных и оболочеч-ных симптомов развиваются вялые параличи. В зависимости от преобладания пораженных мышц выделяют спинальную и бульбарную формы болезни. Наиболее опасное осложнение полиомиелита — дыхательные нарушения — может быть обусловлено либо параличом ре­спираторных мышц, либо поражением бульбар-ных ядер. Их вовлечение в процесс иногда сопровождается артериальной гипер- или ги-потензией, тахикардией. По распространенно­сти параличи очень различны: наблюдаются моно-, пара-, тетраплегии с различной степенью вовлечения в процесс бульварной мускулату­ры и мускулатуры туловища. В цереброспи­нальной жидкости — лимфоцитарный плеоцитоз при нормальном содержании белка и глюкозы; в 5 % случаев жидкость нормальная.

Дифференциальный диагноз абортивных и непаралитических форм полио­миелита с серозным менингитом, вызванным энтеровирусами, труден и без вирусологиче­ского исследования возможен только при эпи­демической вспышке полиомиелита. Диагности­чески сложна дифференцировка с полирадику-лоневропатией Гийена — Барре, при которой также остро появляются вялые параличи, но в цереброспинальной жидкости, как правило, с первых дней болезни повышено содержание белка (белково-клеточная диссоциация); кро­ме того, в некоторых случаях параличам со­путствует выпадение чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Осложнениями острого периода могут быть пневмонии, инфекция мочевых путей, отек легких; в резидуальной стадии — деформации скелета из-за парали­ча мышц, остеопороз, уролитиаз (у лежачих больных).

Лечение симптоматическое; при появле­нии дыхательной недостаточности показана

ИВЛ. В восстановительном периоде — массаж, лечебная физкультура.

Прогноз. Диффузная мышечная слабость прогностически значительно более благоприят­на, чем грубые параличи нескольких важных мышц; наиболее серьезен бульбарный паралич (10—20 % всех случаев болезни). Смертность от полиомиелита не превышает 5—10 %, но резидуальные явления у ряда больных остаются пожизненно.

Профилактика. Контагиозность полио­миелита очень высока; больных необходимо помещать в специализированные стационары. Обязательная вакцинация в детском возрасте проводится пероральной вакциной Сейбина. Благодаря вакцинации полиомиелит в СССР в настоящее время практически не встречается. •

ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРОПАТИЯ ОСТРАЯ Г ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ГИЙЕНА — БАРРЕ.

Этиология, патогенез. Избиратель­ная демиелинизация корешков спинного моз­га, по-видимому, аутоиммунной природы.

Симптомы, течение. Острое развитие асимметричных вялых параличей, равномерно захватывающих как дистальные, так и прокси­мальные отделы конечностей, незначительная выраженность сенсорных расстройств и повы­шенное содержание белка в цереброспиналь­ной жидкости. Часто параличи охватывают респираторную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную (восходящий паралич Ландри). Острая поли-радикулоневропатия либо протекает как само­стоятельное заболевание, либо возникает как | осложнение различных патологических процес- г сов.

Лечение. Плазмаферез многократный, начинать рано. Большие дозы глюкокортикоид-ных гормонов внутрь (до 80—120 мг/сут пред-низолона). В острой стадии болезни необхо­димо тщательное наблюдение за состоянием дыхательных функций, глотанием, в связи с чем обязательно срочная госпитализация всех больных с острой полиневропатией в отделения, где имеются аппараты для искусственной вен­тиляции легких.

Прогноз идиопатической формы пример­но в 50 % случаев благоприятный; даже при наличии в острой стадии тетраплегии с пара- I личами дыхательной и бульварной мускулату­ры возможно полное выздоровление (одно из названий болезни — острый излечимый поли-радикулоневрит с белково-клеточной диссоциа­цией). Однако параличи дыхательных мышц и интеркуррентные инфекции иногда приводят к смерти.

ПОСТПУНКЦИОННЫЙ СИНДРОМ —го ловная боль и явления менингизма, возникаю­щие после люмбальной пункции.

Этиология, патогенез. Ликворная гипотензия, обусловленная утечкой цереброспи­нальной жидкости через персистирующее отвер­стие в оболочках спинного мозга на месте про­кола.

Симптомы, течение. Головная боль возникает обычно на 2-й день после пункции и наблюдается приблизительно у '/s больных.

Боль обычно бывает постуральной, возникает при попытке больного встать и исчезает в го­ризонтальном положении. Головной боли иног­да сопутствуют тошнота, вегетативная лабиль­ность, легкие менингеальные знаки. Головная боль спонтанно стихает через несколько дней, реже затягивается на 2—3 нед Исследование цереброспинальной жидкости на высоте цефал-гии обнаруживает значительно сниженное дав­ление при неизменно нормальном составе жид­кости. Субфебрильная температура, сопутствую­щая менингизму, нередко дает повод к оши­бочному предположению об инцифировании подоболочечного пространства. Между тем менингит, осложняющий пункцию,— редчайшая казуистика.

Лечение. Постельный режим, обильное питье (3—4 л/сут). При более выраженных симптомах назначают анальгетики, транквили­заторы, реже вводят в/в изотонический раствор натрия хлорида

Прогноз благоприятный.

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МЫШЕЧНАЯ ДИ­СТРОФИЯ — эссенциальная прогрессирующая дегенерация мышечной ткани, возникающая вне какого-либо поражения нервной системы и при­водящая к тяжелым атрофиям и слабости опре­деленных групп мышц.

Этиология, патогенез. Причина не­известна. Заболевание часто бывает семейным или наследственным. Происходит прогрессирую­щая гибель мышечных волокон с замещением их соединительной тканью.

Симптомы, течение. Заболевание обычно проявляется в детстве. Возникает сла­бость проксимальных отделов конечностей, мышц плечевого и (или) тазового пояса. Поход­ка становится утиной, возникают гиперлордоз, сколиоз, «крыловидные» лопатки. Прогресси­рует атрофия мышц, а в некоторых группах мышц слабость сопровождается псевдогипер­трофией; возникают контрактуры. В поражен­ных мышечных группах постепенно угасают глубокие рефлексы. Электромиография обнару­живает изменения, характерные для первично-мышечного (не неврогенного) поражения. Как правило, повышается уровень некоторых фер­ментов в крови (креатинфосфокиназа и др.)

Дифференциальный диагноз с неврогенными атрофиями (сирингомиелия, бо­ковой амиотрофический склероз, полиневропа­тии) основывается на сугубо элективном ха­рактере атрофии при прогрессирующей мышеч­ной дистрофии, их характерном распределении, типичных изменениях осанки, наличии гипер-ферментемии, данных ЭМГ и, наконец, на ре­зультатах биопсии мышц.

Лечение симптоматическое.

Прогноз неблагоприятный. Спонтанных и значительных лечебных ремиссий не бывает. Неуклонно нарастающая обездвиженность соз­дает условия для вторичных инфекций, чаще всего респираторных (пневмония). Заболевание длится годами. Выделяют злокачественные и относительно доброкачественные варианты мы­шечной дистрофии; в последнем случае болезнь не влияет на продолжительность жизни.

РАДИКУЛОПАТИИ ДИСКОГЕННЫЕ (ба­нальные радикулиты) — болевые, моторные и вегетативные нарушения, обусловленные пора­жением корешков спинного мозга вследствие остеохондроза позвоночника.

Этиология, патогенез. Остеохондроз позвоночника — дегенеративно-дистрофический процесс, возникающий на почве утраты меж­позвонковыми дисками их амортизирующей функции, что обусловлено дегенерацией ткани диска, приводящей к снижению давления внут­ри него. За исключением случаев травмы, этио­логия дископатий неясна. В сегменте поражен­ного диска возникает относительная нестабиль­ность позвоночника с развитием остеофитов тел позвонков (спондилез), повреждением связок и артропатией межпозвонковых суставов (спон-дилоартроз). Выпячивание диска (протрузия или грыжа), а также остеофиты могут сдав­ливать корешки, вызывая при этом корешко­вые боли

Кроме того, источником как местных, так и иррадиирующих в конечности болей служат и сами поврежденные ткани позвоночника. Не­посредственная причина появления болей — поднятие тяжести, неловкое движение, простуда, отрицательные эмоции, инфекции и др. В целом не менее 95 % случаев пояснично-крестцового и шейного радикулита обусловлены вертебраль-ным остеохондрозом, а в основе радикулопатий лежит, как правило, механический, компресси­онный фактор Существенную роль в болевом синдроме играют и местные нейродистрофиче-ские изменения в сухожилиях, связках и мыш­цах. Эти факторы особенно отчетливы в слу­чаях развития при радикулитах контрактур отдельных мышц (миофасциальные боли).

Первые приступы поясничных и шейных бо­лей, по-видимому, связаны с надрывом фиброз­ного кольца диска (дискалгия) и повреждением капсул межпозвонковых суставов. При этом страдает преимущественно вегетативная иннер­вация, и боль бывает диффузной (прострелы, миозиты). Лишь развитие грыжи диска, сдав­ливающей корешок, приводит к формированию собственно корешкового синдрома. Форма по­звоночного столба такова, что максимум на­грузки падает на нижнешейные, нижнегрудные и нижнепоясничные отделы, поэтому в клини­ческой картине чаще всего преобладает ком­прессия корешков на этих уровнях.

Шейный радикулит. Первые атаки болезни — боль в шее, напряжение шейных мышц, вынуж­денное положение головы, выпрямление шей­ного лордоза. В случае развития грыжи диска и сдавления одного из корешков (чаще всего Сб или С7) боль распространяется в руку, ло­патку или переднюю поверхность грудной клет­ки; в последнем случае нередко имитируется инфаркт миокарда. Боль усиливается от кашля, чиханья, движений головы. Обычно боль наи­более выражена в проксимальных отделах руки, а в дистальных имеются парестезии. Выпаде­ние чувствительности и парезы редки. Чаще бывает снижение глубоких рефлексов. Боль обостряется по ночам, и больные нередко вы­нуждены многие часы ходить, «укачивая» пораженную руку. Иногда боль уменьшается пос­ле закладывания руки за голову.

Грудной радикулит. Опоясывающая боль на уровне грудной клетки или живота. Исключи­тельно редкий вариант банального радикулита.

Пояснично-крестцовый радикулит. За атакой люмбаго при очередном обострении боль рас­пространяется в ногу, обычно по ходу седалищ­ного нерва, так как более 90 % случаев люмбо-ишиалгического синдрома обусловлено сдавле-нием корешков L5 — Si. Боли нередко сопут­ствует слабость сгибателей и разгибателей большого пальца или всей стопы. Часто выпа­дает ахиллов рефлекс. Типичен симптом Ласе-га. Поражение корешка L₄ протекает с карти­ной неврита бедренного нерва: боль по перед­ней поверхности бедра и в коленном суставе, иногда слабость четырехглавой мышцы бедра и выпадение коленного рефлекса. Вертебраль-ный синдром складывается из напряжения по­ясничных мышц, сглаживания поясничного лор­доза, который иногда заменяется кифозом. Осо­бенно часто встречается анталгический сколиоз. Полное выпадение грыжи диска приводит к сдавлению конского хвоста (паралич голеней и стоп, седловидная анестезия, нарушение функции тазовых органов).

Рентгенологическое исследование позвоноч­ника при радикулитах обнаруживает обычно остеохондроз, но ввиду высокой частоты по­добных находок в популяции их значение неве­лико. Спондилограмма не может надежно вери­фицировать дискогенную природу болезни, она необходима главным образом для исключения деструктивных процессов в позвоночнике. При люмбальной пункции у больных пояснично-крестцовым радикулитом часто обнаруживается умеренное повышение содержания белка. При многолетнем анамнезе в виде повторных обо­стрений радикулита диагноз дискогенной при­роды болезни очевиден. Очень велика диагно­стическая роль анталгического сколиоза (ско-лиотический ишиас), который при других фор­мах радикулопатий не встречается.

Дифференциальный диагноз проводят преж­де всего с туберкулезным спондилитом, болез­нью Бехтерева, опухолями позвоночника и спин­ного мозга, спондилолистезом. Правильному их распознаванию способствует тщательное изуче­ние анамнеза, клиники и параклинических дан­ных (спондилограмма, клинический анализ крови, исследование цереброспинальной жидко­сти, миелография). Существенным является то, что при дискогенных радикулопатиях, как пра­вило, страдает только один или два корешка. Следует иметь в виду крайнюю редкость диско­генных синдромов на грудном уровне; здесь причиной сдавления корешков является не вер-тебральный остеохондроз, а иные факторы.

Лечение. Иммобилизация позвоночника (постель с жестким матрацем), тепло, аналь­гетики — основная триада лечебных приемов, позволяющих во многих случаях купировать обострение болей. Показаны местнораздражаю-щие средства — растирания. Мануальная тера­пия. Широко применяют вытяжение, мас­саж, лечебную физкультуру, физиотерапевтические процедуры, блокады. Важную роль в доле­чивании и профилактике обострений играет курортное лечение. В случае продолжительных интенсивных болей, несмотря на полноценную консервативную терапию (3—4 мес), больному следует предложить оперативное вмешательст­во — удаление грыжи диска. Абсолютные пока­зания к операции возникают при парализую­щем ишиасе, обусловленном сдавленней конс­кого хвоста выпавшим диском.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ — ремиттирую щее заболевание нервной системы, обусловлен­ное возникновением рассеянных по головному и спинному мозгу очагов демиелинизации; одно из самых частых органических заболеваний ЦНС.

Этиология неизвестна, однако очевидна роль патологии иммунных механизмов.

Патогенез. Демиелинизирующий про­цесс, поражающий преимущественно белое ве­щество ЦНС. Поврежденный участок может подвергаться ремиелинизации либо вслед за распадом миелина повреждаются и осевые ци­линдры с последующим развитием характерной плотной глиозной бляшки (размеры которой варьируют от нескольких миллиметров до не­скольких сантиметров). Ремиелинизация лежит в основе клинических ремиссий. С развитием же рубцов функция поврежденной системы на­рушается необратимо.

Симптомы, течение. Заболевание воз­никает обычно в молодом возрасте; в детстве и после 50 лет начало болезни отмечается край­не редко. Первые симптомы — преходящие мо­торные, сенсорные (чаще парестезии) или зри­тельные нарушения. С годами вновь возникаю­щие очаги поражения уже не подвергаются полному восстановлению, тяжесть клинической картины неуклонно нарастает. Чаще других по­ражаются пирамидная и мозжечковая системы и зрительные нервы. В развитой стадии болез­ни почти всегда имеется нижний спастический парапарез либо тетрапарез. Наряду с этим вы­ражены мозжечковые расстройства: атаксия, дизартрия, нистагм. Обычно наблюдается гру­бый тремор конечностей, реже головы; дрожа­ние выявляется при активных движениях, но может носить и статический характер. Широко известная триада Шарко (нистагм, интенцион-ный тремор, скандированная речь) отмечается лишь у 10 % больных. Поражение зрительных нервов проявляется снижением остроты зрения (стойкая слепота очень редка) и побледнением височных половин дисков зрительных нервов глазного дна. Обычны нарушения мочеиспуска­ния. У многих больных имеет место своеобраз­ная эйфория; в далеко зашедших стадиях бо­лезни нередко наблюдается деменция. В части случаев парезы, атаксия, снижение зрения вре­менно усугубляются после горячей ванны. Ха­рактерно ремиттирующее течение: обострения сменяются значительным улучшением, а неред­ко и полным исчезновением всех или отдель­ных признаков болезни. Длительность ремис­сий от нескольких дней до нескольких лет; особенно полноценны они в первые годы болез­ни. Через несколько лет, однако, большинство больных нуждаются в постоянной помощи из-за параличей и атаксии.

Существенную роль в диагностике иг­рают изменения вызванных потенциалов голов­ного мозга, компьютерная томография, иссле­дование глазного дна и изменение состава цере­броспинальной жидкости. Последние характе­ризуются (непостоянно) небольшим плеоцито-зом, умеренным повышением белка (обычно не выше 1 г/л), «паралитическим» типом реакции Ланге и повышением гамма-глобулинов.

Дифференциально-диагностические пробле­мы — едва ли не специфическая особенность начальных стадий рассеянного склероза, для которых облигатных патогномоничных тестов пока не существует. Наиболее труден для ин­терпретации изолированный ретробульбарный неврит (острое падение зрения с развитием центральной скотомы, чему предшествует боль в глазу), обусловленный также рассеянным склерозом почти в 90 % случаев.

Лечение. В начале и при обострениях болезни назначают глюкокортикоидные гормо­ны или АКТГ. Суточные дозы и длительность курса лечения определяются индивидуально. Могут быть использованы иммуносупрессоры (азатиоприн и т. п.) и иммуномодуляторы (ле-вомизол, Т-активин). В периоды ремиссий ре­шающую роль играют массаж, ЛФК, профи­лактика интеркуррентных инфекций. Рано или поздно больные узнают об истинной сущности своей болезни, однако на первых этапах забо­левания врач должен всячески избегать упоми­нания о рассеянном склерозе. Вопрос о дето­рождении решается, как правило, негативно, что определяется не столько риском обостре­ния, сколько неизбежной в будущем тяжелой инвалидизацией матери.

Прогноз. Заболевание прогрессирует на протяжении многих лет, инвалидизируя боль­ных. Причиной смерти чаще всего служат ин-теркуррентные инфекции (урологический сепсис, пневмония), несравненно реже — непосредст­венное поражение жизненно важных центров в стволе мозга. Примерно в 25 % случаев забо­левание протекает более доброкачественно и больные многие годы сохраняют способность к самообслуживанию и определенную степень трудоспособности.

СИРИНГОМИЕЛИЯ — хроническое заболе­вание, характеризующееся образованием по­лостей в спинном и продолговатом мозге с раз­витием обширных зон выпадения болевой и тем­пературной чувствительности.

Этиология, патогенез. Причины бо­лезни не выяснены. Процесс разрастания глиоз-ной ткани с последующим распадом и образо­ванием полостей локализуется преимуществен­но в задних рогах шейного утолщения спинного мозга с распространением на ствол мозга.

Симптомы, течение. Выпадение боле­вой и температурной чувствительности на об­ширных участках кожи, чаще всего на руках и туловище («куртка», «полукуртка»), что обус­ловливает многочисленные безболезненные ожо­ги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). Указанная симптоматика харак­терна дла наиболее часто встречающейся шей­ной формы болезни. При распространении про­цесса на ствол мозга (сирингобульбия) появ­ляются нистагм, бульварные расстройства (на­рушения глотания, речи) и зоны диссоцииро­ванной анестезии в наружных отделах лица. Реже нарушения чувствительности и атрофии возникают в нижних отделах туловища и ногах. Значительно выражены трофические расстрой­ства — утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мутиляцией конце­вых фаланг. Иногда возникают грубые артро-патии (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавлением суставных костных элементов и их секвестрацией: сустав резко увеличен в объеме, движения в нем безболезненны и со­провождаются своеобразным шумом из-за тру­щихся друг о друга костных фрагментов (ней-родистрофический сустав Шарко). Поражение пирамидных пучков в некоторых случаях, по­мимо нижнего парапареза, вызывает наруше­ние функции мочевого пузыря. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): ки-фосколиоз, непомерно длинные руки, полимас-тия и др. Болезнь обычно проявляется в позд­нем детстве и тянется многие годы. Прогрес-сирование очень медленное, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. Церебро­спинальная жидкость не изменена.

Сирингомиелический синдром, неотличимый подчас от сирингомиелии, наблюдается при костных аномалиях краниовертебрального пе­рехода, а также после перенесенного менин­гита.

В отличие от сирингомиелии опухоли спин­ного мозга обычно проявляются более локаль­ной и быстро нарастающей симптоматикой. При боковом амиотрофическом склерозе двигатель­ные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности.

Лечение. Если при миелографии обнару­живается блокада подпаутинного пространства, то показано хирургическое опорожнение кисты. В подавляющем большинстве случаев лечение ограничивается массажем и лечебной физкуль­турой. Больным рекомендуют остерегаться по­вреждения кожных покровов. Эффект от рентге­нотерапии пораженной области спинного мозга сомнительный.

Прогноз. Болезнь медленно прогресси­рует, однако на продолжительность жизни не влияет. В далеко зашедших стадиях значитель­ную угрозу представляет урологическая инфек­ция. При сирингобульбии возможны расстрой­ства дыхания из-за стридора, вызванного пара­личом гортани.

СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ — группа наследственных хронических заболеваний, ха­рактеризующихся прогрессирующими атрофи-ческими парезами, обусловленными пораже­нием передних рогов спинного мозга.

Детская спинальная амиотрофия Верднига — Гоффманна проявляется на первом году жизни. Первыми поражаются мышцы туловища и ног, позднее в процесс вовлекаются все мышечные группы, включая мышцы, иннервируемые череп­ными нервами. Исчезают сухожильные рефлек­сы. Типичны фасцикулярные подергивания. Чувствительность и тазовые функции не нару­шаются. В поздних стадиях болезни разви­ваются контрактуры и деформации скелета. Эф­фективного лечения нет; болезнь через несколь­ко месяцев или лет приводит к смерти.

Доброкачественная спинальная амиотрофия Кугельберга — Веландер. Атрофические парезы и фасцикуляции чаще всего появляются в дет­ском и юношеском возрасте. Поражаются пре­имущественно проксимальные отделы конечно­стей. Постепенно процесс генерализуется, но больные на протяжении многих лет могут сох­ранять способность к самостоятельному пере­движению. Параклинические данные выявляют изменения, характерные и для нейрогенной амиотрофии, и для миодистрофии. Лечение сим­птоматическое. Прогноз относительно благо­приятный.

ТРЕМОР — непроизвольные ритмичные дви­жения конечностей, головы, языка и других частей тела, возникающие вследствие поочеред­ного сокращения мышц-агонистов и мышц-ан­тагонистов. Структуры нервной системы, ответ­ственные за возникновение тремора, недоста­точно изучены. Тремор присущ и здоровым лю­дям, однако амплитуда его столь мала, что он обычно незаметен. Патологический тремор мо­жет быть статическим (возникает в части тела, находящейся в покое), постуральным (тремор при поддержании определенного положения) и интенционным (возникает в процессе актив­ного движения). Статический тремор характе­рен для паркинсонизма, эссенциального тремо­ра, гепатоцеребральной дистрофии и ртутного отравления. Постуральный тремор наблюдается при паркинсонизме, тиреотоксикозе, отравлении алкоголем и литием, а также при состоянии тревоги или усталости. Интенционный тремор, как правило, является следствием поражения мозжечка и его связей. Чаще всего встречает­ся статический и постуральный тремор.

Лечение тремора наряду с терапией ос­новного заболевания состоит в назначении 8-адреноблокаторов (анаприлин) или антелепсин в сочетании с производными диазепинов (сиба-зон).

ФАКОМАТОЗЫ — группа наследственных заболеваний, при которых поражение нервной системы сочетается с кожным или хориорети-нальным ангиоматозом.

Нейрофиброматоз Реклингхаузена. Типичны множественные нейрофибромы периферических нервов; нередко нейрофибромы локализуются интракраниально (обычно кохлеовестибулярныи нерв) и интраспинально, сдавливая мозг. На коже — пигментные пятна (багрово-цианотич-ные либо цвета «кофе с молоком»), в коже и подкожной клетчатке — множественные опухоли В части случаев имеется сколиоз, костные кисты. У значительной части больных обнару­живается повышенное содержание в крови фак­тора, стимулирующего рост элементов нервной системы. Прогноз заболевания зависит от доступности для удаления опухолей головного и спинного мозга.

Болезнь Гиппеля — Линдау (цереброрети-нальный ангиоматоз) — сочетание ангиобласто-мы головного мозга (обычно мозжечка) с ан­гиоматозом сетчатки. Этому могут сопутство­вать кисты поджелудочной железы, кисты или опухоли почек, а также полицитемия. При свое­временном удалении ангиобластомы прогноз благоприятный.

Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) — опухолеподобные разрастания глии, обнаружи­ваемые в детском возрасте. Характерна триада: прогрессирующее слабоумие, судорожные при­падки и пигментированные аденомы сальных желез лица. Нередки опухоли сердца, почек, легких, перивентрикулярные кальцификаты. Прогноз неблагоприятный.

Болезнь Стерджа — Вебера (энцефалотри-геминальный ангиоматоз). Характерны ангио-матозные пигментные пятна, особенно в лобной области, эпилептиформные судороги, в боль­шинстве случаев задержка умственного разви­тия, гемипарез, контралатеральный пигментно­му пятну на лице, гемианопсия. Краниографи-чески — кальцификаты в форме извилин с дву­мя контурами, в основе которых лежит ангио­матоз теменно-окципитальных отделов мозга. Прогноз зависит от того, удается ли устранить судорожный синдром. В этом случае психика может не страдать и дети развиваются нор­мально.

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ (комбиниро ванный склероз) — подострая комбинированная дегенерация спинного мозга с поражением зад­них и боковых канатиков. Причиной болезни является дефицит витамина Bi2. Наблюдается при пернициозной анемии и некоторых других болезнях крови, иногда при авитаминозах, ин­токсикациях, гипокалиемии почечного генеза, портокавальном анастомозе.

Симптомы, течение. Исподволь появ­ляются парестезии в стопах, затем присоеди­няются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и слабость в ногах. В за­висимости от степени расстройства суставно-мышечного чувства парезы в ногах могут но­сить либо спастический, либо вялый характер. Сухожильные рефлексы вначале повышены, но по мере развития болезни угасают. Постоянно обнаруживаются стопные патологические реф­лексы (Бабинского и др.). Сочетание пирамид­ных симптомов с вялыми парезами — харак­тернейшая особенность болезни. Чувствитель­ным и двигательным расстройствам сопут­ствуют нарушения функций тазовых органов. Нередко фуникулярный миелоз сочетается с В|2-дефицитной полиневропатией, когда в процесс вовлекаются периферические нервы. Типич­ные формы характеризуются сочетанием сен­ситивной атаксии и параплегии (атактическая параплегия). В ряде случаев развиваются апа­тия, сонливость, эмоциональная лабильность, депрессия. Наряду с обычным постепенным раз­витием заболевания иногда отмечается острое развитие неврологических нарушений, при ко­тором в течении 2—3 нед возникает картина поперечного поражения спинного мозга с ниж­ней параплегией, параанестезией, тазовыми расстройствами. В настоящее время в связи с широким применением витамина Bi2 не менее половины случаев фуникулярного миелоза про­текают атипично.

Диагноз при наличии пернициозной ане­мии не представляет трудностей. Дифференци­ровать в первую очередь следует с В12-дефи-цитной полиневропатией, которая отмечается примерно у 40 % больных пернициозной ане­мией. Решающий дифференциально-диагности­ческий признак — поражение пирамидной систе­мы, указывающее на фуникулярный миелоз. Основные трудности диагностики возникают в тех случаях, когда неврологические симптомы развиваются до появления анемии. Диагноз фу­никулярного миелоза подтверждается обнару­жением ахилического гастрита и мегалобластов в стернальном пунктате. Заболевание может напоминать спинную сухотку, однако для по­следней почти обязателен синдром Аргайла Ро-бертсона и положительные серологические тес­ты на сифилис в крови и цереброспинальной жидкости. При рассеянном склерозе, как пра­вило, имеет место многоочаговость симптома­тики, а также ремиттирующее течение болезни. Сочетанное поражение задних и боковых кана­тиков наблюдается при компрессионных пора­жениях спинного мозга (опухоли, вертеброген-ная шейная миелопатия). Диагноз решается путем обнаружения белково-клеточной диссо­циации при люмбальной пункции и блока при миелографии. Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза служит симметричность неврологических дефектов.

Лечение. Начинают с в/м введения 500— 1000 мкг витамина Bi₂ ежедневно. После 5 инъекций дозу уменьшают до 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая терапия — 100 мкг витамина Bi2 1 раз в месяц. Назначение фолиевой кислоты в дозе 5—15 мг/сут допустимо только при очень редко об­наруживаемой форме фуникулярного миело­за — фолиеводефицитной, так как в противном случае фолиевая кислота вызывает обострение болезни.

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 615 | Нарушение авторских прав