АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патологія жирового обміну

Жири містяться у всіх тканинах людини, і є основними і обов’язковими компонентами їжі людини. Потреба в жирах залежить від віку, способу життя, клімату та інших факторів (у середньому потрібно споживати 80-100 г жирів на добу).

До ліпідів належать тригліцериди, гліцерофосфати, холестерин та його ефіри, жовчні кислоти, жирні кислоти (ненасичені й насичені) та інші сполуки. Ліпіди входять до складу клітинних мембран, є головними джерелами енергії, розчинниками вітамінів A, D, Е, F, беруть участь у синтезі стероїдних гормонів, у створенні захисних термоізоляційних і водовідштовхувальних покриттів, відіграють механічну роль (фіксація нирок). Ліпіди (простагландини) є регуляторами функцій різних органів у нормі і при патології, беруть участь у передачі нервових імпульсів, у створенні міжклітинних контактів. Ензимні комплекси, що входять до складу ліпідів, відіграють важливу роль у згортанні крові, перетравленні, імунологічних процесах. Нестача ліпідів в організмі призводить до порушення цих функцій. Частина ліпідів надходить в організм з їжею, інші ліпіди синтезуються в організмі. З рослинними жирами в організм вводяться деякі поліненасичені кислоти (лінолева, ліноленова та ін.), які належать до незамінних жирних кислот, тому що вони в організмі людини не синтезуються, їх функція надзвичайно важлива. Тому Європейська асоціація експертів для ліквідації порушень жирового обміну рекомендує обмежувати тільки загальне споживання жирів, особливо тваринного походження, а не виключати повністю споживання жирних кислот, харчового холестерину. Рекомендується також збільшувати споживання продуктів, збагачених поліненасиченими жирними кислотами (рідкі рослинні олії, риба, птиця, морські продукти). При недостатньому надходженні в організм жирів різко зростає вірогідність онкологічних захворювань.

Патологічні зміни в обміні жирів можуть виникати на різних його етапах при порушенні:

- процесів перетравлення і всмоктування жирів;

- транспорту жиру і переходу його в тканини;

- окиснення жирів в тканинах;

- проміжного жирового обміну;

- обміну жиру в жировій тканині (надлишкове або недостатнє його утворення і відкладення).

Патологія жирового обміну проявляється різними видами гіпер-ліпопротеїдемій і аліпопротеїдемій.

Гіперліпопротеїдемії. Розрізняють 5 типів гіперліпопротеїдемій:

І тип – індукована жирами ліпемія;

ІІ тип – гіпер-α-ліпопротеідемія (множинна горбиста ксантома). Характерні ранні прояви атеросклеротичних змін судин, особливо коронарних, ксантоматозні зміни ендокарді і серцевих клапанах, сухожильні ксантоми (тверді відкладення жиру), пері орбітальні ксантелазми, ревматоїдні болі в суглобах. Відомі випадки смерті від інфаркту міокарда в дитячому віці. У цих хворих виявлений дефект ЛПНЩ-рецепторів на фібробластах шкіри, що зумовлює зниження розщеплення ЛПНЩ та зростання синтезу холестерину.

III тип – дис-β-ліпопротеідемія («флотуюча» гіперліпемія). Для хворих характерна гіпертрофія ліпоцитів, атеросклероз коронарних артерій, стенокардія, інфаркт міокарда, обтураційні захворювання периферійних артерій, жовтувато-коричневі відкладення ліпідів у шкірі ліній долонь у місцях тиснення обручок, ксантоми. Ці прояви спостерігаються вже у ранньому дитячому віці. Розвиваються ожиріння, цукровий діабет, жирова дистрофія печінки.

IV тип – гіперпре-γ-ліпопротеідемія (сімейна есенціальна гіперліпемія), при якій передбачається наявність генетичного дефекту. У хворих виявляють ожиріння печінки, цукровий діабет, коронаросклероз і органні ангіопатії, загальне ожиріння, розвиваються явища переміжної кульгавості Клінічні прояви атеросклерозу спостерігаються частіше у дорослих і людей похилого віку.

V тип – гіперхіломікронемія (комбінована ліпемія, викликана порушеннями обміну як жирів, так і вуглеводів). У хворих відзначаються симптоми, схожі з IV типом. Крім цього, можливі панкреатит, нейропатія з болючими парестезіями рук і ніг, судинні ускладнення. Передбачувана причина – вторинне гальмування розщеплення хіломікронів.

Лікування сімейних гіперліпопротеідемій включає в себе обмеження прийняття з їжею нейтральних жирів і вуглеводів, у той же час введення в дієту жирних кислот із коротким ланцюгом.

α-ліпопротеідемії. α-ліпопротеідемія – хвороба Тенжі. Тип успадкування – аутосомно-рецесивний. В основі дефекту лежить порушення синтезу білкового компонента. У гомозиготних представників спостерігаються такі ознаки: відсутній нормальний α-ліпопротеід, знаходиться тільки змінений α-ліпопротеід «Тенті – ЛП». Патогенетичний механізм ґрунтується на недостатній евакуації ефірів холестерину.

Симптоми: збільшення мигдалин, гепатоспленомегалія, збільшення лімфатичних вузлів (нагромадження ефірів холестерину), діарея, ретиніт, помутніння рогівки.

Пацієнти почувають себе відносно добре, тому що у α-ліпопротеїду короткий період напіврозпаду.

α-β-ліпопротеідемія – хвороба Бассена-Корнцвейга. Типу спадкування – аутосомно-рецесивний.

Етіологія: нездатність печінки до синтезу активного апротеїну або можливість синтезу тільки неактивного апротеїну В.

Хвороба Бассена-Корнцвейга може розвиватися й у рамках автоімунних процесів при захворюваннях печінки і шлунково-кишкового тракту (порушується утворення ЛП), при захворюваннях щитовидної залози (збільшується розщеплення ЛП).

Симптоми: стеаторея, прогресуюча дистрофія. В стінках кишечника виявляється застій жиру. В багатьох системах організму порушується структура клітинних мембран. На поверхні еритроцитів спостерігаються щитовидні вибухання (акантоцити), розвивається анемія з ретикулоцитозом і гіперплазією кісткового мозку. Ураження мієлінових оболонок призводить до розладів периферичних нервів і ЦНС (пірамідний тракт і мозочок). Перший симптом на другому році життя – згасання сухожильних рефлексів. Ходьба атактична, характерні ністагм, порушення вібраційного відчуття. У хворих відзначається розумова відсталість, міопатія. Розвивається пігментна ретинопатія, яка викликає скотому і сліпоту.

Роль порушень ліпідного обміну в патогенезі атеросклерозу. Атеросклеротичні зміни судин характерні практично для всіх людей, старших за 40 років, різниця виявляється тільки у ступені змін. Розвиток атеросклерозу тісно пов’язаний із процесами транспорту холестерину в артеріальну стінку, видалення холестерину з артеріальної стінки. Порушення цього процесу відбувається при відсутності на поверхні клітин специфічних рецепторів, збільшенні спорідненості ліпопротеїдів із мембраною, прямій ушкоджуючій дію надлишку холестерину на ендотелій і гладком’язові клітини судин. Надлишок ліпопротеідів прискорює розвиток атеросклерозу.

Спадкові форми прискореного атеросклерозу зумовлені дефектом генів аліпопротеідів та їх рецепторів, ферментів ліпопротеідного і холестеринового метаболізму, в печінці змінюється швидкість вироблення і катаболізму циркулюючих у крові ліпопротеїдів. У різних сім’ях відзначені різні молекулярні дефекти, які призводять до дисбалансу холестерину або в клітинах, або в циркулюючих у крові ЛП.

Атерогенні властивості мають холестерин, тригліцериди, насичені жирні кислоти. Підвищення концентрації атерогенних ліпопротеїдів у крові може викликатися зниженням швидкості їх виведення із крові в печінку; підвищенням швидкості їх синтезу; порушенням метаболізму в плазмі, враховуючи утворення аномальних модифікованих ліпопротеідів. Антиатерогенні властивості мають фосфоліпіди і поліненасичені жирні кислоти. Вони обмежують всмоктування харчового холестерину в тонкому кишечнику, стимулюють синтез у печінці жовчних кислот, гальмують синтез і секрецію різних ліпопротеїдів.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 932 | Нарушение авторских прав