АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Морфологическая классификация

В настоящее время наиболее распространена в СССР классифи кация В. В. Серова, включающая следующие морфологические тиш

ХГН.

1. Мембранозный ХГН имеет иммунокомплсксную природу, ветре чаясь у больных инфекционными и паразитарными заболеваниям* опухолями, может возникнуть под влиянием медикаментов. У част больных обнаруживается австралийский антиген. У 2/3 больных ви антигенной провокации не устанавливается.

Мембранозный ХГН составляет 4—6% всех форм.

Характерно диффузное утолщение стенок капилляров клубочко с изменением ГБМ без пролиферации клеток. На субэпителиально поверхности мембраны появляются мелкозернистые, гранулярные т мунные отложения (иммуноглобулины G, реже М и А, фибрин, Сз

]

13 канальцах обнаруживается жировая дегенерация и атрофия эпите­лия вследствие массивной протеинурии. В поздних стадиях возникает гиалиноз клубочков, фиброз интерстиция. Этой формой ХГН чаще болеют в возрасте 30—40 лет. Заболевание чаще проявляется нсфро-тическим синдромом или изолированной нсселективной протеинурией. Гематурия встречается у 20% больных, артериальная гипертензия — у трети. Течение болезни волнообразное с чередованием ремиссий и обострений. Скорость развития почечной недостаточности значительно вариирует — при 10-летнем наблюдении она диагносцируется у 60% больных. У 20% больных данный тип протекает как изолированный мочевой синдром.

2. Мезангиальный ХГН объединяет морфологические типы, харак­теризующиеся отложением ИК в мезангий, субэндотелиально и реак­цией на них прежде всего мезангия в виде пролиферации и накоплении мезангиального матрикса. По характеру изменений (мезангий, капил­ляры) и степени их выраженности данный морфологический тип под­разделяется на следующие варианты.

А. Мезангиомембранозный ХГН в половине случаев развивается после постстрептококкового ОГН, чаще имеющего латентное течение. В мезапигии выявляются иммунные отложения. Мезангий расширен, мезангиальные клетки гипертрофированы, происходит накопление ме­зангиального матрикса без пролиферации клеток. Возможно очаговое утолщение или удвоение (расщепление) ГБМ. Клинически может про­являться гематурией, протеинурией, нефротическим синдромом.

Б. Мезангиопролиферативный ХГН встречается в 30—50% всех случаев ХГН. Этиология чаще неизвестна. В ряде случаев может быть постстрептококковый ГН, возможно, первое появление под маской позднего токсикоза беременных. Относится к группе иммунокомплекс-ных нефритов с образованием крупных ИК, которые резорбируются в мезангиальных и эндотелиальпых зонах. Обнаруживается пролифе­рация и активация клеток мезангия с накоплением матрикса, очаговое утолщение и раздвоение ГБМ, набухание эндотелиальпых клеток и подоцитов (при значительной протеинурии — деструкция малых отро­стков подоцитов). При прогрессировании процесса клетки мезангия гибнут, клубочки сморщиваются, развивается нефросклероз.

Клинически этот вариант может протекать как латентный (70%), как гематурический. Возможны гипертоническая и нефротическая форма ХГН. 10-летняя выживаемость составляет 80—90%.

Мезангиопролиферативный ХГН, протекающий с возвратной гема­турией и характеризующийся отложением в мезангий депозитов с иммуноглобулином А, выделен в отдельную форму — болезнь Берже, соответствующую гематурической форме ХГН.

В. Мезангиокапиллярный ХГН (мембранопролиферативный). Эти- 16

С ~'. *

ология болезни разнообразна, выявляются бактериальные, вирусные (австралийский) антигены. У большинства больных этилогия болез­ни остается не выясненной. У части больных эта форма развивается после ОГН через длительный латентный период. Заболевание имеет иммунокомплексную природу, характерно снижение уровня комплемен­та в крови (гипокомплементарный ГН). Морфологически выявляете? пролиферация мезангиальных и эндотелиальных клеток, увеличение мезангиального матрикса, который, проникая на периферию капил лярных петель в субэндотелиальное пространство, ведет к неравномер ному диффузному утолщению стенок капилляров. Субэндотелиальньк иммунные отложения в стенках капилляров клубочка содержат имму ноглобулипы G, реже М и А, С₃. Характерно распределение иммун пых депозитов по периферии капилляров.

Г. Лобулярный ГН рассматривается как разновидность мезанпю капиллярного. Вследствие выраженного накопления мезапгиалыюп матрикса в центре долек происходит смещение капиллярных петел] к периферии, сдавливание их и сужение просвета, ранний гиалиноз Капиллярное сплетение разделено на 5—8 долек (дольчатое).

Мезангиокапиллярным ГН болеют дети и лица молодого возраста чаще женщины. Примерно у четверти больных начало болезни острое имеющее клинику ОГН. У половины-трети больных развивается нефро тический синдром, у остальных больных имеется сочетание протеину рии и гематурии без отеков. Гипертензия в начальный период болезш встречается редко и се появление свидетельствует о прогрессировани] болезни и, как правило, через 5—8 лет появляются признаки почечно] недостаточности. Иногда заболевание протекает длительно с ремис сиями и обострениями. При нефротическом синдроме прогноз хуже чем при протеинурии без развернутого нефротического синдрома.

3. Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями)
Причины заболевания не установлены. Иммунные комплексы в ткан
почки не обнаруживаются. При электронной микроскопий^вШвля'ётс
изолированная деструкция отростков ножек подоцитов, увеличение но
ГБМ, что определяет повышенную ее проницаемость. В дальнейше1
присоединяется очаговое утолщение ГБМ, пролиферация мезангия
накопление мезангиального матрикса с возможным исходом в фокаль
пый сегментарный гломерулярный гиалиноз.

Для липоидного нефроза характерна массивная высокоселективпа иротеипурия с выделением низкомолекулярных белков и развитие: нефротического синдрома (20—30% нефротического синдрома у взрос лых). Гематурия и артериальная гипертензия нехарактерны. Функци почек длительно сохранена. Глюкокортикоиды — эффективны.

4. Фибропластический ХГН является результатом эволюции бол!
шинства форм ХГН...при длительном их течении в терминальную стг

дию. Выявляется склероз капиллярных петель клубочков, сращение сосудистых долек с капсулой, экстракапиллярные фиброэпителиальные и фиброзные иолулупия со сдавленном и облитерацией капилляров. В канальцах — дистрофия, атрофия эпителия, коллапс, разрастание соединительной ткани. Возникает склероз интерстиция, периваскуляр-ный склероз. Клинически соответствует картина почечной недостаточ­ности.

В отдельную форму выделяется фокальный сегментарный гломе-рулярный гиалиноз (очаговый склерозирующий ГН). Этиология этой формы не установлена. Процесс начинается в юкста-медулярпых неф-ронах, вовлекаются отдельные клубочки (фокальные изменения), в них склерозируются отдельные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения). Обнаруживается отложение иммуноглобулина М. Харак­терно отложение гиалинового матрикса. Постепенно, по мере прогрес-сирования болезни, в процесс вовлекаются клубочки поверхностных отделов коркового вещества, склероз охватывает сосудистые петли всего клубочка (глобальный склероз). Степень поражения канальцев пропорциональна выраженности изменений клубочков.

Заболевание встречается в любом возрасте, по чаще у детей и мо­лодых, преимущественно мужчин. Основное клиническое проявление тяжелый нефротический синдром, который часто сочетается с гемату­рией и лейкоцитурией. Протеииурия умеренно селективная быстро ста­новится неселективной. Рано снижаются функции почек: клубочковая фильтрация, канальцевая секреция и концентрационная. Стероидная терапия — неэффективная.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 411 | Нарушение авторских прав