Классификация амилоидоза
I. Наследственный (генетический):
а) периодическая болезнь;
б) семейный амилоидоз.
П. Первичный (идиопатический) амилоидоз.
:>.0
III. Вторичный амилоидоз.
IV. Старческий амилоидоз.
Наследственный амилоидоз. Предполагается генетический дефек: синтеза фибриллярных белков (наследственная ферментопатия). Груп па наследственного амилоидоза — крайне многообразна. Описано боль шое число заболеваний с поражением разных органов и разным типоъ наследования. В СССР чаще встречается периодическая болезнь, имею щая национальную предрасположенность, — армяне, евреи, арабы.
Для заболевания характерно раннее поражение почек (60%) с пе риретикулярным отложением амилоида. Первые признаки обычно воз никают в детстве — лихорадка, боли в суставах, животе, трудно! клетке (полисерозиты). В период ремиссии — хорошее самочувствие Через 10—15 лет появляется протеинурия вначале преходящая, а за тем постоянная. Появляются отеки, а иногда нефротическии синдром Быстро ухудшается функция почек с быстрым прогрессированиел ХПН. Часто увеличивается селезенка. Печень и кишечник поражаютс5 редко. Выделяются варианты — абдоминальный, торокальный, сустав пой и лихорадочный.
Первичный (идиопатический) амилоидоз — спорадические случа! А в отсутствии «причинной» болезни. Этиология неизвестна. Заболе вание характеризуется системным генерализованным процессом. Ами лоид при первичном А откладывается преимущественно в сердце, же лудочио-кишечпом тракте, языке, селезенке. Почки вовлекаются реже Заболевание дебютирует с общих проявлений — прогрессирующа; слабость, уменьшение веса тела, лихорадка. Часто отмечается зу; кожи, уртикарная сыпь. Реже выявляются плотные отеки, похожие н; склсродсрмические, скованность, затруднения при движении, вслед ствие нервных и мышечных поражений. Характерны поражения нерв ной системы. Типичны также макроглоссия (50%), поражение сердц; (70—80%) с прогрессирующей сердечной недостаточностью. У поло вины больных наблюдаются изменения легких — одышка, кровохар канье. Практически у всех больных выявляются поражения желудочно кишечного тракта — поносы, синдром нарушенного всасывания Печень и селезенка увеличиваются у половины больных. При пораже нии почек (30%) НС практически не развивается. В крови отмечаете: снижение иммуноглобулинов G. Больные погибают, как правило, с прогрессирующей сердечной недостаточности.
Старческий (локальный, опухолевидный) амилоидоз. Этиологи: неизвестна. Заболевание начинается в возрасте старше 60—70 ле! Отложение амилоида чаще выявляется в сосудах мозга, сердца, под
желудочной железе, что и определяет клиническую картину заболевания. Поражение почек встречается относительно редко.
Вторичный амилоидоз представляет собой 80—90% всех случаев А и развивается вследствие следующей предшествующей патологии:
1) хронические инфекции — нагноительныс заболевания легких и кос-стей (60—80% случаев А); туберкулез (прежде всего легочный, реже костный), малярия, сифилис, подострый бактериальный эндокардит;
2) ревматоидный артрит (особенно у длительно леченных глюкокортикоидами и цитостатиками), иеспецифический язвенный колит, терминальный илеит, сывороточная болезнь; 3) опухолевые заболевания — рак легкого, реже желудка; 4) болезни крови — миеломная болезнь, лимфогранулематоз.
Появление протеинурии или НС при заболеваниях первых трех групп является нередко решающим для выбора направления диагностического поиска.
Вторичный А возникает чаще у мужчин (2:1) зрелого возраста (40—50 лет) на фоне относительно спокойного и вялотекущего процесса. Отложение А начинается в среднем через 8—12 месяцев от начала основного заболевания.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 418 | Нарушение авторских прав
|