АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническая классификация ХГН

Выделяется пять клинических вариантов (форм) ХГН: 1) латент­ный; 2) нефротический; 3) гипертонический; 4) смешанный (псфроти-чески-гипертонический); 5) гематурический.

Латентная форма (изолированный мочевой синдром) может быть исходом ОГП или развиваться как первично хроническая форма. Как правило, больные жалоб не предъявляют. В других случаях могут бес­покоить периодические боли в пояснице, изредка слабость, утомляе­мость, снижение работоспособности, периодическая пастозыость лица. Отсутствуют признаки длительной гипертензии --- гипертрофия левого желудочка, изменения глазного дна. В анализах мочи имеется неболь­шая протеииурия (до 1 г/сутки), небольшая гематурия (до 10000 а мл), цилиндроурия. В утренней порции мочи протеииурия может периоди­чески отсутствовать. При протеинурии выше 1,5 г/сутки прогноз х^хУ^д~ шается. Обострения болезни редки и бывают вызваны инфекцией, пе­реохлаждением, иногда беременностью. При обострении увеличивается протеииурия и гематурия, может повыситься артериальное давление,

появиться отеки. Рецидив может быстро пройти, по иногда приводит к трансформации латентной формы чаще в гипертоническую, реже в нефротическую. Течение болезни до развития почечной недостаточ­ности длительно — до 25 и более лет. При изучении биоптата находят различную картину: минимальные изменения, мембранозный, мезан-гиопролиферативный или мезапгиокапиллярпый ГН. Примерно у трети больных обнаруживаются фибропластические изменения, что свиде­тельствует о большой давности процесса, часто не соответствующей относительно короткому анамнезу.

Нефротическая (отечно-альбуминурическая) форма характери­зуется наличием иефротического синдрома. Основная жалоба боль­ных — отеки, локализующиеся на лице, пояснице, конечностях, иногда достигающие степени анасарки. В тяжелых случаях развивается асцит, гидротаракс. Отечный синдром утяжеляется во время обострения бо­лезни. Отеки имеют место у 60—70% больных этой формой ГН, у остальных может быть редуцированный нефротический синдром. В пер­вые годы болезни при обострении заболевания отеки могут сохранять остронефритический характер. При длительном течении заболевания патогенез отеков другой (см. подробнее «Нефротический синдром»). Повышение проницаемости ГБМ ведет к высокой фильтрации белка, что на фоне сниженной его канальцевой реабсорбции сопровождается значительной потерей белка с мочой и развитием гипопротеинемии (в особенности гипоальбумипемии), которая утяжеляется уменьшением синтеза и экесудативиой энтеропатией. Снижение опкотического дав­ления крови ведет к превышению гидростатического давления в капил­лярах и транссудации жидкости в ткани, преимущественно рыхлую клетчатку с развитием периферических (рыхлые, «тестоватые») и по­лостных отеков. Возникшая вследствие этого гиповолемия повышает секрецию альдостеропа и АДГ со вторичной почечной задержкой нат­рия и воды и трапзиторпым переходом их в ткани.

В анализах мочи обнаруживается массивная протеииурия (свыше 3,5 г/сутки), которая является высокоселективной при липоидном нефрозе и пизкоселективной при мембранозной форме. Характерно наличие гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров. Гематурия наблюдается не у всех больных — редко при липоидном нефрозе, чаще при мембранозном, мезангиопролиферативном и мезангиокапиллярном ГН, при фокальнбм сегментарном гломерулярном гиалинозе. В моче обнаруживаются кристаллы холестерина (липоиды). В анализах крови характерны: гипопротсинсмия (до 55—35 г/л), снижение альбуминов до 40% и ниже, повышение фракции альфа-2- и бетаглобулипов. При липоидном нефрозе снижается уровень гаммаглобулипов. Типичнс увеличение липидов крови, в частности, трпглицерндов и холестерина.

1£

Нефротическая форма чаще встречается у детей, но может разви­ваться и у взрослых. Начало болезни постепенное, реже острое. В дальнейшем течение болезни имеет волнообразный характер, перио­ды обострений сменяются ремиссиями, при которых отеки исчезают, осадок мочи нормализуется и остается умеренная протеинурия. При таком течении функциональное состояние почек длительное время мо­жет оставаться в пределах нормы. В других случаях выраженный пефротический синдром сохраняется и во время ремиссий с ранним развитием почечной недостаточности. Может наблюдаться переход псфротического варианта в смешанный, когда присоединяется артери­альная гипертензия, что может свидетельствовать о почечной недоста­точности.

Морфологические изменения при нефротической форме ХГН могут быть разнообразными: липоидный нефроз, мембранозный, мезангио-мембрапозный, мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный), реже мезангиопролиферативный.

Гипертоническая форма ХГН характеризуется выраженным, стой­ким гипертензионным синдромом, плохо коррегируемым медикаментоз­ными средствами. Чаще развивается после латентной стадии. Больные жалуются на головную боль, слабость, утомляемость, боли в пояснице. При обследовании выявляются признаки гипертрофии левого желу­дочка, акцент 11 тона на аорте, напряженный пульс. Цифры артериаль­ного давления вначале повышены умеренно, но с течением времени устанавливается стойкая гипертензия, особенно диастолическая. Иног­да в конечной стадии гипертензия приобретает злокачественный харак­тер. Артериальная гипертензия вызвана повышением активности си­стемы ренин-ангиотензин. Стимуляция ЮГА при ХГН происходит из-за нарушения способности почек к растяжению, что уменьшает амплитуду пульсового наполнения почек. Повышается выработка ренина, кото­рый, взаимодействуя с ангиотензиногеном, образует ангиотензин-11, обладающий мощным сосудосуживающим действием и стимулирующий секрецию альдостерона. Увеличенная реабсорбция натрия в дисталь-пых канальцах с ростом объема циркулирующей крови и накопление натрия в сосудистой стенке способствуют стабилизации артериальной гипертензии. Существенна роль снижения синтеза почками депрессор-пых субстанций. Левожелудочковая недостаточность проявляется застое?л в легких, одышкой, сердечной астмой или отеком легких. Отеки появляются обычно в терминальный период и носят преимуще­ственно сердечный характер, присоединяется увеличение печени. Воз­можно нарушение мозгового кровообращения и периоды энцефалопа­тии при обострении процесса. Однако гипертрофия левого желу­дочка и сердечно-сосудистые нарушения наступают значительно; позже п уступают по своей выраженности изменениям при гипертониче- :>0

ской болезни. Ухудшение зрения, нередко отмечаемое больными с ги­пертопической формой ХГН, связано с нефритической ангиопатией сетчатки.

В анализах мочи находят умеренную протеинурию, гематурию. В крови рано развивается анемия нормо- или гипохромного типа. Бы­стрые темпы нарастания анемии являются плохим прогностическим признаком. При чаще нормальном уровне общего белка крови отме­чается тенденция к гипоальбуминемии и гипергаммоглобулипемии, нередко повышен холестерин.

Течение болезни может быть длительным. Обострения возникают после инфекций или переохлаждений, во время них повышается АД, увеличивается протеинурия и гематурия, могут появиться отеки, боли в пояснице. Признаки почечной недостаточности появляется от 8—10 до 20—30 лет. С развитием почечной недостаточности артериальное давление становится очень высоким.

Морфологические изменения в почках характеризуются: мезаи-гиопролиферативным, мезангиокапиллярным, мембрапозным или фиб-ропластическим ГН.

Смешанная форма ХГН характеризуется отеками по типу нефро-тического синдрома и повышением АД. Повышение АД чаще является постоянным, отеки увеличиваются в период обострений. В анализах мочи высокая протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия, гиалино­вые и зернистые цилиндры. У 50% больных в анамнезе имеются ука­зания на перенесенный ОГН. Течение этой формы тяжелое, через 2,5—5 лет развивается почечная недостаточность.

Смешанной форме ХГН соответствует морфологическая картина мембранопролиферативного ГН, мезангиопролиферативного, реже мембранозного, когда при длительном течении болезни к нефротиче-скому синдрому присоединяется артериальная гипертензия. Гломеру-лонефрит с минимальными изменениями изредка имеет клиническую картину смешанного ГН у взрослых. Смешанная форма ХГН может наблюдаться при фибропластическом ГН — морфологической картине поздней стадии любой морфологической формы ХГН.

Гематурическая форма ХГН иногда рассматривается как вариант латентной, но гематурия при этой форме выражена значительнее. У 80% больных в анамнезе имеются указания на острый ГН. При про-грессировании болезни у больных часто повышается АД, нередко это происходит после очередного обострения.

Как самостоятельная форма гематурической формы ХГН выде­ляется болезнь Берже (синофарингитная гематурия). Предполагается связь заболевания с персистирующей вирусной инфекцией — связь рецидивов с острыми лихорадочными заболеваниями. В крови часто обнаруживаются содержащие иммуноглобулин А ЦИК. Морфологиче-

ски обнаруживается преимущественно мезангиальноиролиферативный ГН с иммунными депозитами, содержащими иммуноглобулины А.

Болезнь развивается чаще у мужчин (в 3—4 раза) в возрасте 15—30 лет. Возможна наследственная предрасположенность. Харак­терно волнообразное течение с рецидивирующей на фоне фарингита макрогематурией, нередко тупыми болями в пояснице, миалгиями. Протсинурия обычно минимальная и высокоселективная. АД чаще в пределах нормы. Течение болезни при типичном варианте персисти-рующее, доброкачественное.

В 1/3 случаев (чаще у взрослых) наблюдаются атипичные вариан­ты заболевания со стойкой микрогематурией, значительной протеипу-рией, рецидивирующим остронсфритичсским синдромом с макрогема­турией, значительной гипертензией, нередким присоединением нефри­тического синдрома. В этом случае терминальная почечная недоста­точность развивается в среднем через 10 лет. Установление нозологи­ческой формы в данном случае возможно лишь при пункционной биопсии.

Особенно важна дифференциация с урологическими заболеваниями (туберкулез, опухоли мочевой системы), что требует использования всего арсенала инструментальных методов исследования. При установ­лении собственно почечного происхождения гематурии диагностический поиск ведется в направлении ОГП, геморрагического васкулита, узел­кового периартериита, системных заболеваний соединительной ткани, хронического интерстициалыюго нефрита (в частности подагриче­ского).

Алкогольный нефрит по клиническим, морфологическим и имму­нологическим признакам сходен с болезнью Берже, однако отличается менее благоприятным течением. Часты сочетания с внепочечными про­явлениями алкоголизма — поражения печени, поджелудочной железы, кардиомиопатия, полинейронатия.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 480 | Нарушение авторских прав