Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПЖК, традиционно называемая аритмогенной дисплазией правого желудочка) - наследственное заболевание. Для него характерны замещение миокарда правого желудочка фиброзно-жировой тканью и клинически проявляющееся желудочковой тахикардией с комплексами QRS, которые имеют морфологию блокады левой ветви пучка Гиса, сердечной недостаточностью и внезапной смертью.
Если дисплазия охватывает лишь часть правого желудочка, его функциональная способность страдает минимально и главные, часто единственные клинические проявления заболевания, - желудочковые аритмии, способные приводить к развитию внезапной смерти. При достаточной длительности заболевания возникает регионарная, а затем глобальная дисфункция правого желудочка с недостаточностью. При дальнейшем прогрессировании заболевания происходит поражение левого желудочка и развивается бивентрикулярная сердечная недостаточность.
Диагностика болезни рутинными методами сложна, поэтому в части случаев болезнь остаётся нераспознанной до первого проявления - внезапной смерти. По данным разных авторов, 25% ВСС у молодых людей и спортсменов связано с ранее не диагностированной аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 539 | Нарушение авторских прав
|