АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Синдром удлинённого интервала Q-T

Удлинение интервала QT - одна из причин внезапной сердечной смерти у больных с нормальными коронарными артериями, этим объясняют интерес к данному заболеванию. К сожалению, довольно часто оно остаётся недиагностированным.

Синдром удлинённого интервала Q -T может быть врождённым или приобретённым.

Приобретённый синдром удлинённого Q-Т может быть связан с некоторыми препаратами, в частности антиаритмическими -?а и?с класса, (β-адреноблокаторами, амиодароном, соталолом, дофетилидом, неселективными антагонистами кальция - бепридилом и прениламином, раньше использовавшимися в качестве антиангинальных средств. Неседативные антигистаминные препараты терфенадин и астемизол могут привести к развитию приобретённого синдрома удлинённо­го Q-Т, особенно при одновременном назначении противогрибковых препаратов. Противогрибковые препараты (кетоконазол и другие производные имидазола), противовирусные (амантадин), макролиды, хинолоны, сульфаметоксазон, пентамидин (препарат для лечения пневмонии, вызванной Pneumocystis carinii), противомалярийные препараты, таксаны, трициклические антидепрессанты, фенотиазин, бутирофеноны и блокаторы обратного захвата серотонина, прокинетики (цизаприд) тоже могут привести к удлинению интервала Q-T и развитию ВСС. Интервал Q-T может удлиняться вследствие гипокалиемии и гипокальциемии. Удлинение интервала Q-T иногда наблюдают при ИБС, кардиомиопатиях, заболеваниях центральной и периферической нервной системы, полной поперечной блокаде сердца. Кроме того, диета, состоящая из жидких белковых веществ, как было показано, может вызывать удлинение интервала Q-Т, другие электролитные аномалии, дефицит микроэлементов и внезапную смерть. Удлинение интервала Q-Т отмечают также у алкоголиков.

Патогенез синдрома удлинённого интервала Q-T остаётся неясным. Определённую роль играют нарушения васкуляризации синусового узла и метаболизма миокарда. Одна из распространённых гипотез связывает возникновение данного синдрома с дисбалансом симпатической нервной системы (её активность может быть увеличена слева и уменьшена справа). Однако уровень возникновения дисбаланса - мозг, симпатическая цепочка, адренергические окончания в миокарде - до настоящего времени не определён. Асимметрия симпатической иннервации приводит к удлинению фазы реполяризации, увеличивает уязвимый период и уменьшает порог возникновения фибрилляции желудочков.

Выделяют большие и малые признаки синдрома удлинённого интервала Q-T. К большим признакам относят увеличение продолжительности корригированного Q-T более 440 мс, синкопальные эпизоды, вызываемые напряжением, случаи удлинения Q - Tв семье. Малые признаки - врождённая глухота, эпизоды альтернации зубца Т, низкая ЧСС (у детей), нарушения реполяризации желудочков. Диагноз может быть поставлен при наличии двух больших или одного большого и двух малых диагностических признаков.

Определённую диагностическую ценность имеют пробы Вальсальвы и тест с дозированной физической нагрузкой. У больных с синдромом удлинённого интервала Q-T при проведении данных проб ЧСС возрастает в меньшей степени по сравнению с нормой, а интервал Q- Т укорачивается неадекватно; это приводит к парадоксальному увеличению корригированного Q - T.

Самый типичный вид желудочковых аритмий при синдроме удлинённого интервала Q-T – желудочковая тахикардия типа «пируэт».

Естественное течение синдрома удлинённого интервала Q-T неблагоприятно, летальность достигает 71%. 15-летняя выживаемость после первого синкопального эпизода при отсутствии лечения составляет 15%. Общепризнанные предикторы ВСС у больных с синдромом удлинённого интервала Q-T- обмороки. Желудочковая тахикардия типа «пируэт» или фибрилляция желудочков, рецессивный синдром Jervell-Lange-Nielsen. Длительность интервала Q-T - слабый предиктор неблагоприятных исходов. Однако о высоком риске ВСС свидетельствует удлинение Q - T>600 мс, осложнении со стороны сердца у новорождённых, выявление синдрома удлинённого интервала Q-T уженщин, особенно в послеродовом периоде, наличие синдактилии и АВ-блокады, альтернирующего зубца Т. Окончательно прогностическая ценность семейного анамнеза, а также дисперсии Q-Т при оценке риска ВСС не установлена. У большинства больных с синдромом удлинённого интервала Q-Tне удается индуцировать аритмии при программируемой электростимуляции, поэтому данный метод не следует использовать для оценки риска.

Принципиальное значение имеет выделение врождённых и приобретённых форм синдрома удлинённого интервала Q-T, поскольку при последних назначение β-адреноблокаторов, имеющих патогенетическое значение при первичных синдромах удлинённого интервала Q-Tпротивопоказано.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 561 | Нарушение авторских прав