Референтные величины концентрации церулоплазмина в сыворотке крови
у взрослых составляют 180 − 450 мг/л.
Церулоплазмин — белок с молекулярной массой 150 000 дальтон, содер-
жит 8 ионов Cu1+ и 8 ионов Cu2+. Главный медьсодержащий белок плазмы
относится к α2-глобулинам; на его долю приходится 3% общего количества
меди в организме и свыше 95% меди сыворотки крови. Церулоплазмин
обладает выраженной оксидазной активностью; в плазме он также огра-
ничивает освобождение запасов железа, активирует окисление аскорбино-
180 ■ Глава 4
вой кислоты, норадреналина, серотонина и сульфгидрильных соединений,
а также инактивирует активные формы кислорода, предотвращая перекис-
ное окисление липидов.
Недостаточность церулоплазмина вследствие нарушения его синтеза
в печени вызывает болезнь Уилсона−Коновалова (гепатоцеребральная де-
генерация). При недостаточности церулоплазмина ионы меди выходят во
внесосудистое пространство (содержание меди в крови также снижается).
Они проходят через базальные мембраны почек в гломерулярный филь-
трат и выводятся с мочой или накапливаются в соединительной ткани (на-
пример, в роговице). Особое значение имеет накопление меди в ЦНС.
Недостаточность ионов меди в крови (вследствие дефицита церулоплазми-
на) приводит к повышению их резорбции в кишечнике, что ещё больше
способствует её накоплению в организме с последующим воздействием на
ряд жизненно важных процессов. Снижение концентрации церулоплазми-
на в крови выявляют у 97% пациентов с болезнью Уилсона−Коновалова.
Снижение содержания церулоплазмина в сыворотке крови также отмечают
также при нефротическом синдроме, заболеваниях ЖКТ, тяжёлых по-
ражениях печени (в 23% случаев) вследствие его потерь и нарушения
синтеза.
Церулоплазмин относится к белком острой фазы (период полурас-
пада 6 сут), поэтому возрастание его концентрации в крови наблюдают
у больных с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями,
циррозом печени, гепатитами, ИМ, системными заболеваниями, лимфо-
гранулематозом. Повышение уровня церулоплазмина отмечено у больных
шизофренией.
Содержание церулоплазмина в сыворотке крови при злокачественных
новообразованиях различной локализации (рак лёгкого, молочной железы,
шейки матки, ЖКТ) увеличивается (в среднем в 1,5−2 раза), особенно при
распространении процесса. Успешная химио- и лучевая терапия способ-
ствуют снижению содержания церулоплазмина в крови, вплоть до норма-
лизации. При неэффективности терапии, а также при прогрессировании
заболевания содержание церулоплазмина остаётся высоким.
ПРЕАЛЬБУМИН В СЫВОРОТКЕ КРОВИ
Дата добавления: 2015-10-19 | Просмотры: 412 | Нарушение авторских прав
|