АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация пигментов - производных гемоглобина в зависимости от условий определения

в норме (гемоглобин, ферритин, гемосидерин, билирубин) или только

в условиях патологии (гематоидин, гематины, порфирины); некото-рые из них содержат железо (гемоглобин, ферритин, гемосидерин, гематины), другие — нет (билирубин, гематоидин, порфирины).

Обмен железа тесно связан с обменом гемоглобиногенных пиг-ментов. Общее содержание железа у здоровых мужчин составляет около 3,5 г, у женщин — 2,5 г. В пище железо содержится в форме гема (в мясных продуктах) и в других соединениях. Всасывание проис-ходит в двенадцатиперстной кишке и верхних отделах тощей кишки, железо гема усваивается лучше. Из клеток слизистой оболочки кишки железо переносится на трансферрин — железо-транспортирующий белок, доставляющий его к эритробластам и гепатоцитам. Трансфер-рин соединяется со специфическими рецепторами на поверхности эритробласта, комплекс трансферрин-железо путем эндоцитоза проникает в предшественники эритроцитов, где используется при синтезе гемоглобина. Гемоглобин — хромопротеид, который содер-

жит железо, состоит из гема и белковой части, в состав последней входят две пары полипептидных цепей (α и β). Не используемое для синтеза гемоглобина железо (поступившее из кишечника или обра-зовавшееся при гемолизе) переносится трансферрином в резерв-ный пул, накапливается в виде ферритина (гетерогенный комплекс белковых молекул, сгруппированный вокруг состоящего из железа “ядра”) и гемосидерина в печени (в гепатоцитах, звездчатых ретику-лоэндотелиоцитах), селезенке, костном мозге (в макрофагах). Фер-

ритин и гемосидерин — ж е л е з о с о д е р ж а щ и е п и г м е н т ы.

Гемосидерин — полимер ферритина, образуется в основном в макро-фагах селезенки, печени, лимфатических узлов и костного мозга, а так-же в макрофагах практически любого органа и ткани. Такие клеткиназываются сидеробластами. При их гибели уже синтезированный

пигмент может быть фагоцитирован другими макрофагами, называе-мыми сидерофагами. Гемосидерин выявляется в клетках при окраске гематоксилином и эозином в виде зерен золотисто-желтого или золотисто-коричневого цвета. При реакции Перлса (выявление солей оксида железа с помощью железосинеродистого калия и хлористо-водородной кислоты) эти гранулы приобретают зеленовато-синее окрашивание за счет образования железосинеродистого железа (берлинской лазури).

Избыточное накопление гемосидерина называется гемосидерозом. Он может быть местным и общим. Местный гемосидероз возникает при внесосудистом (экстраваскулярном) гемолизе в очагах кровоиз-лияний. Лучшим примером местного гемосидероза является обыч-ный синяк. Местный гемосидероз легких (бурая индурация легких) характерен для хронического венозного застоя в системе малого круга кровообращения, чаще всего у пациентов с хронической ише-мической болезнью сердца или митральным стенозом. При хрониче-ском венозном полнокровии вследствие гипоксии и повышения проницаемости сосудов возникают множественные мелкие кровоиз-лияния, сопровождающиеся гемолизом и гемосидерозом. Легкие имеют пестрый вид за счет буроватых включений гемосидерина

и плотную консистенцию в связи с разрастанием соединительной ткани (склерозом). При микроскопическом исследовании при окраске гематоксилином и эозином в легочной ткани отмечается скопление клеток (сидеробластов и сидерофагов), нагруженных бурым пигментом. Клетки с пигментом видны в полости альвеол, просвете бронхов, межальвеолярных перегородках и строме легкого. При реакции Перлса эти гранулы приобретают голубовато-зеленое окрашивание. Местный гемосидероз легких может быть и при дру-гих заболеваниях — синдроме Гудпасчера, васкулитах и т.д. Основ-ной клинический симптом — кровохарканье. Даже при небольших кровоизлияниях за счет коричневатого гемосидерина цвет мокроты становится ржавым, в ней обнаруживаются макрофаги с пигментом (клетки сердечных пороков). Редким заболеванием является идиопа-тический легочный гемосидероз.

Общий гемосидероз возникает при избытке железа из-за внутри-сосудистого (интраваскулярного) гемолиза (при заболеваниях кро-ви, отравлении гемолитическими ядами, инфекционных заболева-ниях, переливании несовместимой по группе и резус-фактору крови

и т.д.) или при повышении всасывания железа из пищи. В этих слу-чаях гемосидерин откладывается во многих органах и тканях, пре-имущественно в гепатоцитах, макрофагах печени, селезенки, кост-

ного мозга и других органов. В печени пигмент легко можно увидеть при окраске гематоксилином и эозином или выявить при реакции Перлса. В большинстве случаев пигмент не повреждает паренхима-тозные клетки и не вызывает нарушений функций органа. Если повы-шенное содержание железа сопровождается повреждением тканей с атрофией паренхимы, склерозом, снижением функции органа, то такое состояние называется гемохроматозом.

Гемохроматоз (табл. 3.4) возникает при общем содержании желе-за в организме свыше 15 г, он может быть первичным и вторичным.

Таблица 3.4

Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 630 | Нарушение авторских прав