АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Недели беременности

Прочитайте:
  1. A. Прием матерью гормонов во время беременности
  2. VI. Течение настоящей беременности.
  3. Акушерские кровотечения во второй половине беременности
  4. Акушерские кровотечения во второй половине беременности-22
  5. Анатомические и физиологические изменения при беременности
  6. Анемия беременных. Классификация. Особенности течения и ведения беременности и родов.
  7. Анемия является одним из самых частых заболеваний крови, встречающихся во время беременности.
  8. Биологические И Иммунологические Методы Диагностики Беременности
  9. В дифференциальной диагностике трубной беременности
  10. В НАШЕЙ СТРАНЕ ЗА КРИТЕРИЙ ЖИЗНЕСПОСОБНОСТИ ПЛОДА (НОВОРОЖДЕННОГО) ПРИНИМАЕТСЯ СРОК БЕРЕМЕННОСТИ

2-11

3-7

3-7

6-11

11-12

5-6

10-11

2-8


Морфология пороков

Порок - стойкое морфологическое образование:

• анатомические нарушения (порок) могут быть визуализированы;

• коррекция порока может быть только механическая;

• в компетенцию невролога входит диагностика, симптоматическая компенсация нарушенной функции, профилактика и лечение осложнений

• Закладка и дифференциация органов в Эмбриональном периоде происходит параллельно:

- пороки часто являются множественными

- наличие известного порока может предполагать, что расстройства функций другого органа также обусловлены пороком.

• «малые пороки»- т.н. стигмы дизэмбриогенеза: множественные стигмы могут предполагать, что расстройство функции органа обусловлены пороком.

Стигмы развития:

• Наличие множественных стигм дизэмбриогенеза не дает гарантии, что расстройство функции обусловлены пороком развития органа и наоборот.

• Диагностика идет от клинического синдрома расстройства функции.

Аномалии развития НС

• Стигмы (малые аномалии): аномалии черепа, неба, дефекты развития челюстей ушных раковин, кистей, стоп и т.д.

• Стигмы сочетаются с аномалиями и пороками развития мозга;

• Стигмы могут встречаться и у здоровых людей, но они обязательно входят в комплексы грубых пороков развития

Пороки головного мозга

• Явные (видны невооруженным глазом)

• Скрытые

Наиболее значимые пороки НС с точки зрения клинических проявлений

§ Гидроцефалия

§ Арахноидальные кисты

§ Синдром Дэнди -Уокера

§ Мальформация Арнольда-Кири

§ Сочетанные уродства черепа и головного мозга:

§ Платибазия и базилярная имперессия

§ Энцефалоцеле

§ Краниопагия

§ Сирингомиелия

§ Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи

Микроцефалия - уменьшение размеров черепа и мозга вследствие их недоразвития

• Большинство случаев микроцефалии- приобретенная (в т.ч. внутриутробно) патология.

• Возможна наследственная (истиная, с аутосомно-рецессивным и сцепленным с Х-хромосомой типом наследования), эмбриопатическая (полиэтиологическая), синдромологическая (при хромосомных и обменных наследственных болезнях)

• Резкое уменьшение мозговой чести черепе

• Олигофрения (идиотия, имбецильность, дебильность)

• Психопатологические проявления по торпидному и эретическому типу

• Поражение глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, спастические парезы, судороги

 

Синдром Мебиуса - врожденный порок лицевого нерва

Кожа гладкая, как будто спаяна с ПЖК, не изменяется при плаче, углы рта опущены, глазная щель и рот закрываются не полностью

• Аномалии развития: микрофтальмия, деформация ушных раковин, прогнатизм, высокое небо, синдактилия, шестипалость

• Может встречаться у нескольких членов семьи и в нескольких поколениях

Энцефалоцеле - пульсирующее выпячивание оболочек и ткани мозга

• Скрытое менингоцеле обычно «переднее»

• Часто сочетается с расщелиной губы, твердого неба и гипертелоризмом.

• Симптоматика:

- ликворея;

- рецидивирующий менингит

Арахноидальные кисты

1. Киста сильвиевой щели

2. Киста ЗЧЯ (задняя черепная ямка)

3. Киста цистерны четверохолмия

4. Киста хиазмальной цистерны

В большинстве случаев кисты асимптомны (зависит от размеров кисты). Киста может расти и появляется симптоматика.

Дисгенезия мозолистого тела

· Аплазия

· Гипоплазия

· ДМТ может быть изолированным пороком

· ДМТ может сочетается со многими

Гипоплазия мозолистого тела

· Изолированная гипоплазия- нередкая находка при нейровизуализации.

· Изолированная гипоплазия и клинические проявления: коррелирует только с умеренной интеллектуальной недостаточностью (позволяющей обучаться в средней школе)

Пороки прозрачной перегородки

1. Киста прозрачной перегородки

Обычно - асимптомна (т.н. полость Верге, «5-й желудочек»)

Редко - значительных размеров; может окклюзировать Монроевы отверстия боковых желудочков

2. Недоразвитие перегородки Обычно сочетается с другими пороками мозга; чаще- с септооптической дисплазией (см. далее)

Пороки желудочковой системы

· Боковой желудочек: дивертикул желудочка.

· Третий желудочек: коллоидная киста.

· Водопровод мозга: стеноз.

· Нетвертый желудочек: порок Дэнди - ролкера.

· Гидроанэнцефалия, порэнцефалия - следствие внутриутробной или постнатальной приобретенной патологии.

Коллоидная киста III желудочка

• Окклюзионная гидроцефалия

• Чаще- постепенное прогрессирование гидроцефалии

• Редко- внезапное развитие окклюзионного криза

• Нейровизуализация-характерная киста; редко- треугольная форма III желудочка в аксиальных проекциях.

 

Гидроанэнцефалия

· Разделение на гимесферы есть(межполушарная щель)

· Развития нет

 

Голопрозэнцефалия

Алобарная -нет разделения на гемисферы (межполушарная щель), один желудочек.

• 2/3- пороки развития лица, глаза; 75% пороки сердца и внутренних органов.

• Судороги, апноэ, нарушения терморегуляции, ранняя смерть.

 

 

Лиссэнцефалия

«Гладкий» мозг - недоразвитие извилин и борозд коры мозга

1тип - (агирия-пахигирия): классическая л., л. + гипоплазия мозжечка, «микролиссэнцефалия» (микроцефалия и гипоплазия мозжечка)

2 тип - (соЬЫеstone brain= «мозг- булыжник»); часто сочетается с другими пороками мозга, глаза, врожденными мышечными дистрофиями)

 

Пороки извилин мозга

• Пахигирия - уменьшение числа и утолщение извилин

• Микрогирия (полимикрогирия)- увеличение числа и утончение извилин

• Могут быть как локальными, так и более распространенными.

• Проявления- задержка развития и эпилептические расстройства.

Шизэнцефалия

«Расщелина» мозга- сообщение бокового желудочка с субарахноидальным пространством.

- Односторонняя

- Двусторонняя

- С «открытыми» и «закрытыми» губами.

Основные клинические проявления - отсутствие развития и эпилептические расстройства.

 

Мегалоцефалия

1. Увеличение мозга в размерах.

- Множественные сопутствующие пороки головного мозга.

- Отсутствие развития и эпилептические расстройства.

2. Также может быть при факоматозах, рипидозах и лейкодистрофиях.

3. Мегалоэнцефалия может быть доброкачественной и не влиять на развитие.

 

Гемимегалоэнцефалия

· Увеличение в размерах/ +дизморфизм множественные пороки одного полушария.

· Изолированная

· В сочетании с: нейрокожными синдромами,факоматозы, с-м «эпидермального невуса» (эпилепсией и задержкой развития); гемигипертрофии (чаще лица); м.б. спастическая гемиплегия

· Cимптоматика: обычно эпилептические расстройства и задержка развития.

 

Корковые дисплазии

· Симптоматика: эпилептические расстройства, задержка развития.

· Симптоматика зависит от выраженности дефекта.

 

Пороки развития мозжечка

· Порок Dandy-Walker

§ Сообщение 4-ого желудочка с большой мозговой цистерной (расщелина через червь мозжечка)

§ Отсутствие червя и гипоплазия полушарий мозжечка

§ Образовавшаяся киста делает функционально неполноценными отверстия Мажанди и Люшка - прогрессирующая гидроцефалия

 

· Порок Arnold-Chiari I

§ Увеличение миндалин мозжечка, их опущение в большое затылочное отверстие и далее, в спинномозговой канал- «нижний» вариант.

§ Характерно образование сирингомиелической полости в шейном отделе спинного мозга.

§ Основные клинические проявления – сирингомиелия

§ Увеличение горки червя мозжечка и его смещение в межножковую цистерну- «верхний» вариант

§ Основные клинические проявления - расстройство равновесия

 

 

 

· Порок Арнольда-Киари 2

§ Увеличение миндалин мозжечка, их опущение в большое затылочное отверстие и далее, в спинномозговой канал.

§ «Щелевидный»4-й желудочек.

§ Гипоплазия подушки моста мозга.

§ Гипо-/аплазия мозолистого тела. Сирингомиелическая полость в шейном отделе спинного мозга.

§ Фенестрация фалькса (серпа мозга) и т.д.

§ В 70% сочетается со спинномозговой грыжей.

 

 

«зубовидная» мальформация моста

·

·

·

·

·

·

·

·

·

·

·

·

 

· Арахноидальная киста ЗЧЯ

· С-м desecvilibrium

· Пороки Joubert, Gillepse, Pain

· Церебеллярная гипоплазия

· Гипоплазия гранулярных клеток

· Понтонеоцеребеллярная гипоплазия и т.д.

 

Гипоплазия ЧМН

· Гипоплазия зрительного нерва

· Гипоплазия хиазмы - зрительные расстройства

· Септооптическая дисплазия

- зрительные расстройства;

- гормональные расстройства (недостаток СТГ, АДГ)

· С-м Мебиуса:

- недостаточность глазодвигателей;

- недостаточность лицевого нерва;

- недостаточность бульбарных нервов.

 

Аневризмы и мальформации

• Артериальные

§ Веретенообразные («фузиформные», мегадолихоэктатические)- также могут быть и приобретенными...

§ Обычно: внутренняя сонная артерия, Ьсновная артерия

§ Симптоматика: разрыв (САК), сдавление корешков ЧМН, тромбоз.

§ Диагностика: нейровизуализация (-«-контраст), МРА, ангиография

 

 

• Артерио-венозные мальформации (АВМ)

§ Шунт (сброс) крови из артерии в вену

§ Могут нарастать в размерах

§ Локализация - полушария головного мозга Симптоматика:

§ Часто - разрыв (САК-паренхиматозное кровоизлияние), симптоматическая эпилепсия; реже-тромбоз; редко-головная роль (в т.ч. симптоматическая мигрень), АВМ крыши третьего желудочка- гидроцефалия теоретически- сердечная недостаточность

§ Самая частая мальформация в детском возрасте

§ Диагностика: нейровизуализация (+контраст), МРА (Магнитно-резонансная ангиография), ангиография

§

 

• Кавернозная ангиома

§ Изолированная:

Локализация - полушария мозга, полушария мозжечка, ствол мозга (чаще подушка моста).

§ Множественная: Локализация- полушария мозга; кожные покровы; внутренние органы. Симптоматика: тромбоз; «псевдоопухолевое течение»; эпилепсия; редко- кровоизлияние. Диагностика: нейровизуализация

• Венозная ангиома

§ Локализация: обычно полушарие мозга.

§ Симптоматика: симптоматическая эпилепсия.

§ Диагностика: нейровизуализация с контрастом.

§ Мальформация вены Галена (первиЧиая или вторичная?)- редко.

§ Симптоматика: гидроцефалия Диагностика: нейровизуализация (+контрастирование), МРВ, ангиография

 

• Капиллярная ангиома

§ Локализация: любая.

§ Обычно асимптомна; возможны кровоизлияния.

§ Диагностика: нейровизуализация (+контраст), ангиография

· Прочие артериальные пороки

• Фибромышечная дисплазия артерий (редко)

• Артериальные петли (редко)

• Гипоплазия (обычно одна из позвоночных, часто)

• Незамкнутый виллизиев круг (часто, асимптомен)

 

Фибромышечная дисплазия

· Фактор риска по инсульту (ишемическому)

· Диагностика: нейровизуализация с контрастом, МРА

· Дифференциальная диагностика с диссекцией и васкулитом (аутоиммунным инфекционным)

 


Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 1400 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.018 сек.)