Еще много времени пройдет., пока мы сможем предусмотреть рождение ребенка с дефектами и деформациями лица и челюстей, и еще больше времени пройдет, пока у нас смогут проводить профилактику этих заболеваний. А сегодня необходимо научиться правильно, своевременно и в полном объеме их лечить.
Пороки развития челюстно-лицевой области занимают 3-е место среди других врожденных пороков. 70 % из них составляют врожденные несращения верхней губы и нёба, а 30 % — различные формы краниосиностозов и черепно-лицевых
дизостозов.
Этиология. Заболевания имеют мультифакторный характер. Проведенные клинико-генеологические исследования показали, что у 85 % больных пороки челюстно-лицевой области имели спорадический характер, а у 15 % ~ семейный.
По этиологическому фактору врожденные пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области можно разделить на 3 группы: 1) наследственно обусловленные врожденные пороки развития; 2) врожденные пороки развития, связанные с воздействием среды; 3) врожденные пороки развития мультифактори-
альной природы.
Наследственно обусловленные несращения губы и/или неба представляют собой гетерогенную группу и включают: моногенные врожденные пороки развития, причиной возникновения которых служит мутация одного гена, и хромосомные синдромы. В основе последних лежат геномные (изменение количества хромосом) или хромосомные (изменения структуры хромосом) мутации. Несращения, связанные с воздействием среды, выступают как одно из проявлений эмбриона-лии или фетопатии. Воздействие тератогенов в сроки формирования верхней губы и верхней челюсти, мягкого неба (6-7 неделя гестации) может привести к развитию их несращения. Несращения мультифакторной природы возникают в случаях взаимодействия генетической и средовой компоненты одновременно.
Пороки развития тканей челюстно-лицевой области имеют следующее деление:
1. Несращения тканей челюстно-лицевой области:
— губы;
— колобома;
— макростома;
— альвеолярного отростка;
— нёба.
2. Несращения тканей челюстно-лицевой области, сочетающиеся с другими
пороками (синдромами).
3. Орофациальная дисплазия мягких тканей и костей лица.
4. Отсутствие органа или его части и (или) ткани.
5. Пороки развития отдельных органов (ушная раковина, нос).