АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клинические проявления ХГН в зависимости от морфологической принадлежности

Минимальные изменения клубочков (липоидный нефроз) характеризуются отсутствием изменений при световой микроскопии и при иммунофлюоресцентном исследовании. Лишь электронная микроскопия выявляет слияние ножковых отростков эпителиальных клеток (подоцитов), что и признается основной причиной протеинурии при этой форме.

Эта морфологическая форма наблюдается чаще у детей, но встречается и у взрослых. У большинства больных отмечается нефротический синдром с выраженными отеками, анасаркой, массивной протеинурией, резкой гипоальбуминемией, гиповолемией, очень выраженной липидемией; у 10-20% больных отмечается эритроцитурия и артериальная гипертония. Нередко сочетание с атопическими болезнями, аллергическими расстройствами (астма. экзема, непереносимость молока, поллинозы). Согласно одной из гипотез патогенеза, основное значение придается фактору, повышающему клубочковую сосудистую проницаемость, продуцируемому Т-лимфоцитами. Болезнь нередко принимает рецидивирующее течение с развитием стероидной зависимости, однако хроническая почечная недостаточность (ХПН) развивается редко.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) - сегментарный гломерулосклероз (склерозируются отдельные сегменты клубочков) части клубочков (фокальные изменения); остальные клубочки интактны. При иммуногистохимическом исследовании выявляют IgM. Нередко этот тип морфологических изменений трудно отличить от минимальных изменений клубочка, обсуждаются возможности перехода минимальных изменений в ФСГС.

Клинически характеризуется персистирующей протеинурией или нефротическим синдромом, у большинства больных сочетается с гематурией, у половины - с артериальной гипертонией. Несмотря на, казалось бы, умеренные морфологические изменения, течение болезни прогрессирующее, полные ремиссии наблюдаются редко.

Мембранозный ГН (мембранозная нефропатия) характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров клубочков с их расщеплением и удвоением, Клеточная пролиферация отсутствует или минимальна. При иммуногистохимическом исследовании и при электронной микроскопии выявляют отложения иммунных комплексов (депозиты электронно-плотного материала) на эпителиальной стороне базальной мембраны капилляров. Интересно, что именно при этом типе нефрита достаточно часто (у 30-35% больных) удается установить связь с известными антигенами - вирусом гепатита В, опухолевыми, лекарственными. Поэтому в клинической практике следует особенно тщательно обследовать больных с мембранозной нефропатией с целью возможного выявления опухоли (особенно легких, почек) или инфицирования вирусом гепатита.

Заболевание чаще развивается у мужчин, характеризуется протеинурией или нефротическим синдромом; гематурия и гипертония наблюдаются у 15-30% больных. Течение относительно благоприятное (особенно у женщин), возможны спонтанные ремиссии, почечная недостаточность развивается лишь у половины больных, в связи с чем некоторые авторы считают, что активно лечить надо не всех больных с данным морфологическим вариантом.

Мезангиопролиферативный ГН характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов (содержащих IgA и IgG) в мезангии и под эндотелием. Это самый частый морфологический тип ГН, отвечающий (в отличие от предыдущих вариантов) всем критериям ГН как иммуновоспалительного заболевания.

Клинически характеризуется протеинурией, гематурией, в части случаев отмечаются нефротический синдром, гипертония. Течение относительно благоприятное. В наших наблюдениях 10-летняя выживаемость (до наступления терминальной почечной недостаточности) составила 81%.

Как отдельный вариант выделяют мезангиопролиферативный ГН с отложением в клубочках иммуноглобулина А - IgA-нефрит, IgA-нефропатия, болезнь Берже. Ведущий клинический симптом - гематурия. Заболевание развивается в молодом возрасте, чаще у мужчин. У 50% больных наблюдается рецидивирующая макрогематурия, возникающая при лихорадочных респираторных заболеваниях, в первые дни или даже часы болезни ("синфарингитная макрогематурия"). Нередко макрогематурия сопровождается неинтенсивными тупыми болями в пояснице, транзиторной гипертонией. У других больных IgA-нефрит протекает латентно, с микрогематурией, часто с небольшой протеинурией. У 10-20% больных (чаще более старшего возраста и/или с микрогематурией) на поздних стадиях может присоединиться нефротический синдром, у 30-35% - артериальная гипертония. В сыворотке крови у многих больных повышено содержание иммуноглобулина А. Течение относительно благоприятное, особенно у больных с макрогематурией. За последние годы в мире отмечено учащение IgA-нефрита, в некоторых странах, например в Японии, он стал преобладающим типом нефрита. Наряду с этим обращает внимание ухудшение прогноза.

Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) ГН. Существует два типа этой формы нефрита, различия между которыми устанавливаются только с помощью электронной микроскопии. При I типе иммунные депозиты локализуются под эндотелием и в мезангиальной области клубочков, при II типе ("болезни плотных депозитов") - линейные электронно-плотные депозиты присутствуют внутри базальной мембраны. В обоих случаях имеется пролиферация мезангиальных клеток, создающая дольчатость клубочков, и характерный вид базальных мембран - двуконтурность - за счет проникновения в них (интерпозиции) мезангиальных клеток. Клиническая картина одинакова: изолированный мочевой синдром (протеинурия и гематурия) или нефротический синдром (в большинстве случаев с элементами остронефритического). Часто выявляется артериальная гипертония, и почти у 1/3 больных болезнь может проявиться быстропрогрессирующей почечной недостаточностью с наличием в почечном биоптате полулуний (о полулунном нефрите речь пойдет далее). У некоторых больных наблюдается парциальная липодистрофия. Наряду с идиопатической формой мезангиокапиллярный нефрит выявляется при ряде других заболеваний.

Мезангиокапиллярный нефрит - одна из самых неблагоприятных форм, при отсутствии лечения терминальная почечная недостаточность развивается через 10 лет почти у 50%, через 20 лет у 90% больных.

Быстропрогрессирующий ГН (БПГН) – относительно редкий клинический синдром, включающий в себя активный нефрит и быстрое ухудшение функции почек (снижение клубочковой фильтрации на 50% в течение 3 мес). БПГН может развиваться после инфекций, контакта с органическими растворителями, однако чаще причиной БПГН являются системные васкулиты (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, геморрагический васкулит, эссенциальная криоглобулинемия и др.) и системная красная волчанка (СКВ). БПГН может наблюдаться в сочетании с другими типами первичного ГН, а также как первичный, или идиопатический, БПГН.

Клиническая картина определяется быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Обычно наблюдаются (но не обязательно) нефротический синдром и злокачественная гипертония, всегда отмечается эритроцитурия. Только постинфекционные формы БПГН имеют относительно хороший прогноз: без дополнительных терапевтических мероприятий спонтанно выздоравливает около 50% больных, частично - 18%, но у 32% развивается ХПН; при БПГН, связанном с системными заболеваниями, как и при идиопатическом БПГН, необходима агрессивная терапия, случаи спонтанного выздоровления не наблюдаются. В связи с этим БПГН рассматривается как ургентная нефрологическая ситуация, которая требует быстрых диагностических и терапевтических мероприятий для сохранения функции почек. В лечении больных с быстропрогрессирующим течением нефрита в последние годы достигнуты значительные успехи: 5-летняя "почечная" выживаемость повысилась с 10 до 75%.

Системные васкулиты являются важной и, главное, поддающейся лечению причиной быстропрогрессирующей почечной недостаточности. ГН - одно из характерных проявлений васкулитов, поражающих сосуды малого калибра, гранулематоза Вегенера и микроскопического полиартериита. Предполагается, что так называемый идиопатический ГН с полулуниями представляет собой особую форму васкулита мелких сосудов, ограниченного только почками. Приблизительно у 90% больных с активным васкулитом обнаруживаются особые антитела, направленные к цитоплазме нейтрофилов. При выявлении этих антител с помощью метода непрямой иммунофлюоресценции они дают два основных типа свечения - цитоплазматический и перинуклеарный. У большинства больных гранулематозом Вегенера имеется цитоплазматический тип, в то время как перинуклеарный преобладает у больных микроскопическим полиартериитом и идиопатическим БПГН.

Наблюдая больных БПГН, особенно молодых женщин, всегда надо думать о возможном наличии СКВ, клинические признаки которой при развитии данной формы нефрита могут быть стертыми. Волчаночный БПГН ранее был главной причиной смерти больных СКВ. Однако с разработкой методов иммуносупрессивной терапии, применением диализа и трансплантации ситуация в последние годы изменилась, удается сохранить жизнь 50-80% больных.

Морфологической основой БПГН чаще является экстракапиллярный ГН (нефрит с полулуниями). В типичных случаях световая микроскопия почечного биоптата выявляет активный некротизирующий ГН с экстракапиллярной пролиферацией клеток капсулы Шумлянского-Боумена - полулуниями, состоящими из пластов клеток и соединительной ткани, которые имеются в 10 - 90% клубочков.

Основываясь на результатах иммунофлюоресцентного исследования биоптата, БПГН разделяют на: 1) анти-БМК-нефрит (линейное свечение вдоль базальной мембраны клубочка – БМК; одновременное вовлечение легких формирует синдром Гудпасчера); 2) "слабоиммунный" ГН - нефрит с отсутствием существенных отложений иммунных депозитов в клубочках, обычно как проявление васкулита) и 3) иммунокомплексный ГН (гранулярное свечение депозитов в клубочках).

Анти-БМК-нефрит (и синдром Гудпасчера) – достаточно редкое почечное заболевание, которое вызывает быстрое необратимое поражение почек. Клинически проявляется БПГН, часто в сочетании с легочным кровотечением, которое вызывается антителами к базальной мембране почечного клубочка. Эти антитела перекрестно реагируют с базальными мембранами альвеол легких, вызывая легочное кровотечение (геморрагический альвеолит), особенно часто у курильщиков. Гистологическая картина: ГН с полулуниями в большей части клубочков и линейным свечением антител вдоль БМК. Антитела к БМК могут быть обнаружены и в циркуляции. Нелеченые больные быстро погибают или от легочного кровотечения, или от почечной недостаточности. Однако в последние годы прогноз улучшился после введения плазмафереза в сочетании с иммуносупрессией. В клубочках обнаруживается фокальный и сегментарный некротизирующий ГН, часто с полулуниями, но с небольшим количеством или полным отсутствием депозитов иммунных комплексов.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 650 | Нарушение авторских прав