Митральный стеноз – сужение левого атриовентрикулярного отверстия.
Этиология и патоморфология. 1) ревматическая лихорадка → сращение створок митрального клапана по линии их смыкания или укорочение сухожильных хорд. Створки фиброзно утолщаются, а при длительном существовании порока в ткани клапана откладываются соли кальция, что приводит к ригидности и тугоподвижности его. 2) дегенеративная кальцификация АВ-кольца 3) ИЭ→ спаечный процесс в области комиссур митрального клапана на фоне воспаления. 4) хронический вальвулит при СКВ, амилоидозе. 5) миксома ЛП, пролабирующая в диастолу в полость ЛЖ и вызывающая обструкцию приносящего тракта. 6) относительный митральный стеноз развивается при тяжелой аортальной недостаточности.
Гемодинамика. Митральный стеноз => ↑ давления в ЛП => ретроградное ↑ давление в легочных венах и капиллярах (пассивная легочная гипертензия) (выше 30 мм.рт.ст – отек легких) => 1) раздражение барорецепторов → рефлекс Китаева → длительный спазм артериол → гиперплазия гладкомышечного слоя артериол и сужение их просвета → склероз легочных сосудов; 2) пропотевание жидкой части крови в интерстиций и альвеолы → гидроторакс; 3) повышение постнагрузки на ПЖ → гипертрофия и дилятация ПЖ → повышение конечного диастолического объема ЛЖ →застой в БКК; 4) застой в слизистой оболочке бронхов → отек и сужение воздухоносных путей → кашель с мокротой; 5) образование тромбов в ЛП → ТЭ в БКК.
Клиника. Жалобы возникают при значительном повышении градиента давления между ЛП и ЛЖ и нарастании легочной гипертензии. Одышка при физической нагрузке, удушье, кровохарканье, повышенная утомляемость, охриплость голоса (симптом Ортнера – при сдавлении возвратного гортанного нерва увеличенным ЛП), сердцебиение, боль в грудной клетке, тошнота, рвота, боли в правом подреберье, при ПЖ- недостаточности – отеки, асцит. Осмотр: - митральное лицо; – синюшность губ и яркий румянец щек; - пульсация в III-IV межреберье слева от грудины, пульсация в эпигастральной области, усиливающаяся на высоте вдоха; - при возникновении стеноза в детском возрасте: отставание в физическом развитии и развитие сердечного горба; - отеки, набухание шейных вен, акроцианоз.Пальпация: - диастолическое дрожание в области верхушечного толчка («кошачье мурлыканье»); - печень увеличена; - симптом «2-х молоточков» - усиленный I тон на верхушке и усиленный II тон во II межреберье слева от грудины; - мягкий и малый пульс, аритмичность пульса. Аускультация: - на верхушке – громкий, хлопающий I тон; - вслед за II тоном выслушивается щелчок открытия митрального клапана. Чем короче интервал между II тоном и щелчком, тем тяжелее стеноз; - хлопающий, громкий I тон, II тон и щелчок открытия митрального клапана создают 3-х-компонентный ритм «перепела», - при наличии легочной гипертензии выслушивается акцент II тона над легочной артерией; - диастолический шум на верхушке, усиливающийся в положении на левом боку, на выдохе и после физической нагрузки; - при тяжелой легочной гипертензии устье легочной артерии растягивается и появляется мягкий, дующий диастолический шум (Грехема - Стилла) недостаточности клапана легочной артерии; - при дилятации ПЖ – систолический шум относительной трикуспидальной недостаточности
Лабораторная и инструментальная диагностика: 1) ЭКГ: - дилятация и гипертрофия ЛП: зубец Р широкий, двугорбый в отведениях I, II, aVL,V5, V6; - гипертрофия и дилятация ПЖ: высокий зубец R в V1, V2 (более 7 мм), глубокий S в V5, V6; - мерцательная аритмия – волны f; 2) Рентгенография: - митральная конфигурация сердца; - усиление легочного рисунка, расширение корней легких; - Б-линии Керли (горизонтальные линейные тени в нижних отделах легких, обусловленные утолщением междольковых перегородок из-за скопления жидкости: признак легочной гипертензии); - в прямой проекции обнаруживают выбухание ушка ЛП и ствол легочной артерии; 3) ЭхоКГ: - утолщение створки; - дилятация ЛП и наличие в нем тромбов; - П-образная форма кривой колебания передней створки митрального клапана, конкордантное смещение задней створки; - повышение скорости трансмитрального диастолического потока; - дилятация ЛП и правых камер сердца; - ускоренный турбулентный поток через митральный клапан; - тромбы предсердий;
Лечение: - если причина ОРЛ – антибиотики пенициллинового ряда, НПВС, ГКС. - терапевтическое лечение заключается в устранении симптомов: а) ХСН – периферические вазодилятаторы, диуретики, иАПФ б) мерцательной аритмии – антиаритмические препараты (новокаинамид, кордарон) или электрическая кардиоверсия в) ТЭ – антикоагулянты - хирургическое лечение – комиссуротомия.
Митральная недостаточность – это неполное смыкание створок митрального клапана в систолу желудочков.
Этиология и патоморфология: 1.Ревматическая лихорадка:фиброз, сморщивание и укорочение створок и хорд. 2. пролапс митрального клапана, например при синдроме Марфана 3. Миксоматозная дегенерация 4. ИЭ 5. Кальцификация митрального кольца 6. СКВ, ревматоидный артрит и анкилозирующий спондилит 7. Врожденная патология в виде расщепления одной из створок 8. Поствальвулопластическая митральная регургитация 9. ИМ с отрывом или дисфункцией папиллярной мышцы. 10. Гипертрофическая кардиомиопатия.
Клиническая картина. Клинические проявления недостаточности митрального клапана зависят от степени регургитации, скорости и причины ее развития, а также от функционального состояния ЛЖ и ЛП. Жалобы: В период компенсации больные жалоб не предъявляют. При ↓ СВ и развитии легочной гипертензии появляется одышка, утомляемость, застой в легких, кровохарканье, отек легких и кардиогенный шок. Осмотр: при невыраженной недостаточности внешних проявлений нет. Если порок развился в детстве можно увидеть сердечный горб. При высокой легочной гипертензии может быть цианоз губ. Перкуссия: расширение границ относительной сердечной тупости влево. Пальпация: - верхушечный толчок смещен влево и вниз, - систолическое дрожание на верхушке сердца. Аускультация: -дующий систолический шум на верхушке, который иррадиирует в левую подмышечную область, -I тон ослаблен, - протодиастолический шум относительного митрального стеноза (шум Кумбса). - патологический III тон, возникающий при внезапном натяжении сосочковых мышц, сухожильных нитей и створок. -I ослабленный тон +II тон +III тон формируют трехкратный ритм галопа. - акцент или расщепление II тона над легочной артерией, при легочной гипертензии, - систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана. При развитии ПМ недостаточности появляются отеки на ногах, асцит, акроцианоз, гепатомегалия и набухают шейные вены. Появляется сердечный толчок, эпигастральная пульсация.
Гемодинамика: Митральная недостаточность → регургитация крови в ЛП →в диастолу этот увеличенный объем крови попадает в ЛЖ → ↑ диастолического объема и давления в ЛЖ → регургитация в ЛП ↑→ гипертрофия и дилятация ЛП → ↑ давления в МКК: 1.отек 2. рефлекс Китаева → гипертрофия мышечного слоя артериол → утолщение интимы и склероз → ↑ нагрузка на ПЖ → гипертрофия ПЖ → застой в БКК.
Лабораторная и инструментальная диагностика. - ЭКГ: - Дилятация и гипертрофия ЛП: зубец Р широкий, двугорбый в отведениях I, II, aVL, V5, V6. - Гипертрофия ЛЖ: высокий зубец R в отведениях V5, V6, глубокий зубец S большой амплитуды в отведениях V1, V2. - ЭхоКГ позволяет выявить причину недостаточности, оценить степень регургитации и функцию ЛЖ и ЛП, - Дилятация левых отделов сердца - Дилятация левого фиброзного АВ-кольца - Кальциноз левого АВ кольца и основания задней створки митрального клапана - Нарушение целостности хордального аппарата. Цветовой доплер позволяет точно рассчитать степень митральной регургитации, оценить ее тяжесть. Критерии оценки степени митральной регургитации по процентному соотношению площади струи к площади ЛП: I ст< 20% (незначительная), II ст 20-40% (умеренная), III ст 40-80% (значительная), IVст> 80% (тяжелая). Yoshida и соавторы предложили следующую классификацию митральной регургитации по площади струи: I ст 1- 4 см2 , II ст 4-7 см2 , III ст 7-10 см2 , IV ст более 10 см2. . – Рентгенография Дилятация ЛП и его ушка (3-я дуга) и увеличение ЛЖ (4-я дуга) Отсутствие талии Отклонение увеличенным ЛП контрастированного пищевода назад, - ↑ ЛЖ, - При выраженной митральной регургитации появляются характерные признаки легочной гипертензии.