В 1974 г. на съезде гепатологов в Акапулько (Мексика) была принята выдержанная в едином морфологическом ключе классификация. Позже, в 1978 г., эта классификация была уточнена и несколько усовершенствована экспертами ВОЗ.
В соответствии с последней классификацией (Лос–Анджелес, 1994) циррозы различают по этиологии, степени активности, определяемой биохимическими тестами (активность АЛТ), морфологическими изменениями печени.
В зависимости от этиологии различают цирроз печени:
· Вирусный;
· Алкогольный;
· Лекарственный;
· Цирроз, связанный с метаболическими нарушениями:
ü наследственный гемохроматоз (перегрузка железом);
ü болезнь Вильсона-Коновалова (перегрузка медью);
ü недостаточность альфа-антитрипсина,
ü недостаточность гликогенозы, галактоземия, наследственная тирозинемия;
· Цирроз как следствие нарушения венозного оттока из печени:
ü синдром Бадда–Киари;
ü веноокклюзионная болезнь;
ü тяжелая правожелудочковая недостаточность;
· Обменно–алиментарный (наложение обходного тонкокишечного анастомоза при ожирении, ожирение, тяжелые формы сахарного диабета);
· Цирроз печени неясной этиологии (криптогенный).
В зависимости от выраженности печеночно–клеточной недостаточности:
· Компенсированный цирроз печени;
· Субкомпенсированный цирроз печени
· Декомпенсированный цирроз печени.
В зависимости от активности процесса:
· активный
· неактивный.
По морфологии:
· Мелкоузловой (микронодулярный);
· Крупноузловой (макронодулярный)
· Смешанный (микромакронодулярный).
Мелкоузловая (микронодулярная) форма - узлы одинакового размера, диаметром около 1-3 мм, расположенные регулярно и имеющие почти одинаковую величину, разделенные тонкой регулярной сетью рубцовой ткани. Печень при мелкоузловой форме цирроза часто нормальных размеров или даже увеличена, особенно при выраженной жировой дистрофии. Эта морфологическая форма цирроза часто наблюдается при алкоголизме, обструкции желчных протоков, нарушенном оттоке венозной крови, гемохроматозе, индийском детском циррозе. Мелкоузловая форма характерна для ранней стадии болезни, а крупные узлы появляются на более поздних стадиях.
Крупноузловая (макронодуляриая) форма - узлы разной величины, намного больше 3 мм в диаметре. Некоторые узлы достигают 5 см. Неправильной формы перегородки варьируют по ширине, часто бывают широкими и выглядят как рубцы, они могут включать несколько участков портального тракта. Размеры печени могут быть нормальными, резко увеличенными, но бывают и уменьшенными, особенно при грубых рубцах.
Ширина фиброзных септ не коррелирует с размерами узелков. Мелкие узелки могут располагаться среди широких полей соединительной ткани, а крупные могут окружать сравнительно узкие септы. Ввиду этого термины «макронодулярный» и «микронодулярный» цирроз не являются синонимами «постнекротического» и «портального».
Неполный септальный цирроз. При нем черты регенерации в узлах не очень видны, между крупными узлами имеется тонкая, иногда неполная, перегородка, связывающая участки портальных трактов, некоторые из них заканчиваются слепо, не соединяют центральный и портальный каналы и не образуют типичные псевдодольки. Эту форму рассматривают как один из вариантов крупноузлового цирроза.
Смешанный макро- микронодулярный цирроз печени диагностируют тогда, когда количество мелких и крупных уэлов приблизительно одинаково и в большинстве случаев представляет собой промежуточную стадию перехода микронодулярного цирроза в макронодулирный.
Печеночно–клеточная функция при циррозе печени оценивается по шкале Чайльда–Пью, которая включает в себя оценку содержания в сыворотке билирубина, альбумина, протромбина, а также выраженности печеночной энцефалопатии и асцита (таблица ….)
Таблица Определение степени тяжести цирроза печени (индекс Чайлд-Пью).
Показатель
Цифровой эквивалент (баллы)
Билирубин крови, мг/100 мл (мкмоль/л)
< 2 (< 34)
2 – 3 (34 - 51)
> 3 (>51)
Альбумин в сыворотке крови, г/100 мл (г/л)
> 3,5 (> 35)
2,8 – 3,5 (28 - 35)
< 2,8 (< 28)
Протромбиновое время, с (ПТИ,%)
1 – 4 (80 - 60)
4 – 6 (60 - 40)
> 6 (< 40)
Печеночная энцефалопатия
Нет
I - II
III - IV
Асцит
Нет
Мягкий, эпизодический
Тяжелый, рефрактерный
Примечание. По сумме баллов определяют класс цирроза:
Класс А – от 5 до 6 баллов – компенсированный цирроз печени;
Класс В – от 7 до 9 баллов – субкомпенсированный цирроз печени;
Класс С – от 10 до 15 баллов – декомпенсированный цирроз печени.
О степени активности процесса судят по комплексу клинико-лабораторных показателей и гистологических изменений печени. В определении степени активности цирроза наибольшее диагностическое значение придают уровню активности аминотрансфераз, содержанию гамма-глобулинов, альбумина, билирубина, показателям осадочных проб, морфологическим данным. Важным показателем активности цирроза печени является высокая интенсивность мезенхимально-воспалительного процесса, которая свидетельствует о продолжающемся прогрессировании патологического процесса в печени. Достоверным методом определения степени активности становится гистологическая оценка, основывающаяся на тяжести некроза и воспалительного процесса в печени.
Степень активности хронического гепатита чаще всего оценивают полуколичественным гистологическим индексом активности (МГА), известным также как система Кноделля (балльная оценка разных компонентов повреждения).