АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническая картина печеночной энцефалопатии

ПЭ включает пять основных симптомов, четыре из которых не являются специфическими:

· нарушение психического состояния

· нервно-мышечные расстройства (астериксис)

· нарушения электроэнцефалограммы

· гипераммониемия

· печеночный запах и гипервентиляция.

Клинические компоненты - расстройства психики и нервно-мышечная патология - представляют собой обратимые изменения у больных циррозом печени и с портосистемным шунтированием. Клинические симптомы дополня­ются изменениями ЭЭГ, не являющимися специфическими, а также повышени­ем концентрации аммония в крови, что придает синдрому специфичность и большое клиническое значение. Несколько менее важных по значению компо­нентов этого синдрома - печеночный запах и гипервентиляция - могут присутствовать или отсутствовать. Печеночный запах при дыхании является непосто­янным признаком и обусловлен присутствием в выдыхаемом воздухе меркап­танов - летучих веществ, которые в норме образуются в кале бактериями, а при поражениях печени экскретируются легкими. Гипервентиляция при ПЭ не мо­жет быть отдифференцирована от метаболического ацидоза или других причин без исследования газов крови.

При ПЭ поражаются все отделы головного мозга, поэтому клиническая картина данной патологии представляет собой комплекс различных симптомов - расстройства сознания, личности, интеллекта и речи.

Ранние признаки нарушения сознания могут быть настолько незначи­тельными, что не замечаются больным, врачом или даже членами семьи. Сон­ливость может быть первым симптомом. Больные могут спать в течение боль­шей части дня, могут быть сонливы целый день, засыпать за обеденным столом или даже за рулем машины. В дальнейшем развивается инверсия нормального ритма сна и бодрствования. Часто наблюдается замедление мышления и реак­ции. К ранним признакам расстройства сознания относятся уменьшение числа спонтанных движений, фиксированный взгляд, заторможенность и апатия, краткость ответов. Дальнейшее ухудшение состояния ведет к тому, что пациент реагирует только на интенсивные стимулы. Кома на начальной стадии напоми­нает нормальный сон, однако, по мере ее утяжеления больной полностью пере­стает реагировать на внешние раздражители. Эти нарушения могут быть приос­тановлены на любом уровне. Быстрое изменение уровня сознания может сопро­вождаться развитием делирия.

Изменения личности наиболее заметны у больных с хроническими забо­леваниями печени. Они включают ребячливость, раздражительность, потерю интереса к семье. Подобные изменения личности могут обнаруживаться даже у больных в состоянии ремиссии, что предполагает вовлечение в патологический процесс лобных долей головного мозга.

Латентная ПЭ имеет большое клиническое значение, так как встречает­ся у 50-70% пациентов с компенсированным циррозом печени. Большая часть этих пациентов считается неспособной управлять транспортом и может причи­нить вред, работая по специальности, требующей концентрации внимания (диспетчерская служба, работа с движущимися механизмами, интеллектуаль­ный труд и т.п.). Латентная ПЭ сопровождается неадекватной реакцией пациента в экстремальных условиях. Для диагностики латентной ПЭ и оценки прогрессирования заболевания можно обследовать больных с помощью психомет­рических тестов: на соединение чисел (тест «выхода из лабиринта»; trans-maze-test (ТМТ)), линии, почерка, арифметический, пересказка и др.

Расстройства письма проявляются в виде нарушения начертания букв, поэтому ежедневные записи бального хорошо отражают развитие заболевания. Речь у больных становится замедленной, невнятной, а голос - монотонным. В глубоком сопоре становится заметна дисфазия, которая всегда сочетается с персеверациями.

Наиболее характерным неврологическим признаком при печеночной эн­цефалопатии является «хлопающий» тремор (астериксис).

«Хлопающий» тремор демонстрируют на вытянутых руках с расставленными пальцами или максимальном разгибании кисти больного с фиксированным предплечьем. При этом наблюдаются быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых и лучезапястных суставах, часто сопровождае­мые латеральными движениями пальцев. Иногда гиперкинез захватывает всю руку, шею, челюсть, высунутый язык, плотно сомкнутые веки, появляется атаксия при ходьбе. Обычно тремор двусторонний, но не синхронный. Во время комы тремор исчезает.

Помимо типичной психоневрологической симптоматики, обнаруживают­ся постепенно проявляющиеся признаки миелопатии: атаксия, хореотетоз, па­раплегия, колющие или сверлящие боли. Нарушения обычно необратимы и ве­дут к церебральной атрофии и деменции.

Печеночная энцефалопатия - один из важнейших факторов, определяю­щих прогноз заболевания печени.

Желудочно-кишечные кровотечения наряду с печеночной энцефалопатией – самое частое осложнение ЦП. Кровотечения исходят из варикозных вен пищевода или желудка, реже становятся следствием эрозивного гастрита и эзофагита, язвы желудка или двенадцатиперстной кишки. Существенное значение имеют нарушения свертывающей системы крови и резкие повышения давления в системе воротной вены.

В последнее десятилетие участилось развитие рака печени на фоне цирроза.

Инфекционные осложнения наблюдаются на фоне гиперспленизма с гранулоцитопенией и метаболических нарушений. Синдромы в течение инфекций атипичные. При появлении упорной лихорадки у больных ЦП следует помнить о возможности развития пневмонии, сепсиса, бактериального эндокардита или в редких случаях – туберкулеза.

Гепаторенальный синдром. Развивается своеобразное нарушение функ­ции почек: сохранность функций почечного эпителия и нарушение фильтраци­онной функции клубочков без выраженных анатомических изменений. Как правило, гепаторенальный синдром развивается на стадии декомпенсированного цирроза печени и тяжелой печеночной недостаточности.

Выделяют большие и малые критерии гепаторенального синдрома.

Большие критерии:

1. острое или хроническое заболевание печени с развитием печеночной недостаточности и портальной гипертензии;

2. снижение скорости клубочковой фильтрации - СКФ (клиренс креатинина -
< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови > 1,5
мг/дл);

3. отсутствие шока, активной бактериальной инфекции, приема нефротоксичных препаратов, большой потери жидкости (в том числе через желу­дочно-кишечный тракт);

4. отсутствие улучшения функции почек после внутривенного введения 1,5 л
изотонического раствора;

5. протеинурия < 0,5 г/сут;

6. отсутствие при ультрасонографическом исследовании признаков пораже­ния почек.

Малые критерии:

1. объем мочи < 500 мл/сут;

2. экскреция натрия с мочой < 10 ммоль/л;

3. осмолярность мочи < осмолярности плазмы;

4. сывороточная концентрация натрия <130 ммоль/л.

В патогенезе гепаторенального синдрома ключевую роль отводят нарушению кровоснабжения почек в результате выраженной почечной вазоконстрикции, механизмы которой остается до конца неясными и, вероятно, обу­словлены целым комплексом нарушений, прежде всего дисбалансом вазоак-тивных регуляторов в организме. Согласно основной теории «артериальной вазодилатации», высокое венозное давление в портальной системе, расширение висцеральных и периферических сосудов способствуют уменьшению на­полнения центрального артериального русла. Это ведет к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой и симпатической нервной систем и выбросу мощных вазоконстрикторов в кровоток, что вызывает сужение сосудов почек и падение скорости клубочковой фильтрации.

Если ранее диагностика гепаторенального синдрома основывалась на развитии у больного циррозом печени и асцитом прогрессирующей олигурии, то в настоящее время основным признаком гепаторенального синдрома является повышение уровня креатинина в сыворотке крови в сочетании с гипонатриемией и сниженной экскрецией натрия с мочой.

Таким образом, гепаторенальный синдром - одно из наиболее тяжелых и неблагоприятных по течению и прогнозу осложнений цирроза печени, кото­рый наблюдается, как правило, у больных с выраженным, часто рефрактер­ным к лечению, асцитом и гипонатриемией и характеризуется быстрым про­грессирующим или медленным нарастанием уровня креатинина в сыворотке крови в отсутствие других факторов, способных привести к развитию почеч­ной недостаточности.

Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 973 | Нарушение авторских прав