|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Критерии диагностики гипертрофической КМП
| Клиническое течение
| Физикальные изменения*
| Инструментальные исследования
| | • Асимптомное (латентное) на прОТЯжении всей жизни • Симптомное: боль в области сердца не всегда связана с физической нагрузкой пре- и синкопальные состояния аритмии одышка при физической нагрузке ортопноэ, сердечная астма • Внезапная смерть
|  Осмотр, пальпация: • Двойной или трехкомпо-нентный верхушечный толчок Аускультация: Сердце • Тон - IV громкий на верхушке • Шум - Систолический вдоль левого края грудины, проводится на верхушку (не проводится на сосуды шеи. в отличие от клапанного аортального стеноза;усиливается в положении стоя, при пробе Вальсальвы; уменьшается в положении па корточках). * - при необструктивной форме заболевания все перечисленные ниже признаки могут отсутствовать или м.б. лишь мягкий систолический шум над аортой или на верхушке сердца
| ЭКГ: • Вольтажные признаки гипертрофии ЛЖ, ЛП • Неспецифические изменения ST - Т • «Псевдоинфарктный» патологический зубец Q (> 40мс), который часто предшествуетвысокоамплитудному зубцуй • Разнообразные нарушения ритма и проводимости • Отсутствие нарастания амплитуды зубца R в V,-Vj Ro": • Нет «аортальной» конфигурации • Увеличено левое предсердие ЭхоКГ: • ФВ > 40% • Полость ЛЖ не расширена (часто - уменьшат) • Отсутствуют специфические признаки порока, объемного образования в полости • Гипертрофия одного и более сегментов ЛЖ: передне-перегородочного> 13 мм; задне-перегородочного и бокового> 15 мм • Дилятация полости ЛП,регургитация на МК • Специфические критерии обструктивной формы ГКМП приведены выше Допплер-ЭхоКГ: • Нарушение диастолической функции ЛЖ • Митральная регургитация Катетеризация: • Показана при обструктивной форме ГКМП для определения степени обструкции (ГД) МРТ: • Показана при верхушечной или правожелудочковой ГКМП Эндомиокардиальная биопсия: • Гипертрофия мноцитов их беспорядочное расположение и распространенноый ингерстициальный фиброз Молекулярно-генетическое обследование: • Выявление мутаций генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонинов Т, /; а-тропомиозина, ^-миозина, миозиисвязывающего белка С)
|
Диагностические критерии гипертрофической КМП' у родственников первой степени родства
(McKenna W.J., Spirito P. et а\, 1997)
| Большие
| Малые
| | Эхокардиографические
| | • Толщина передне-перегородочного сегмента ЛЖ > 13 мм, задне-перегородочного или бокового > 15 мм • Выраженный систолический прогиб передней створки МК в сторону МЖП вплоть до соприкосновения
| • Толщина передне-перегородочного сегмента ЛЖ до 12 мм, задне-перегородочного или бокового до 14 мм • Умеренный систолический прогиб передней створки МК В сторону МЖП (нет соприкосновения с МЖП) • Чрезмерный прогиб МК
| | Электрокардиографическое
| | • ГЛЖ + нарушение процессов реполяризации • Зубец Т - отрицательный в: I и aVL > 3 мм при разнице осей QRS и Т > 30° - V3-V6 > 3 мм - II, III и aVF>5MM • Зубец Q - патологический > 40 мс или > 25% зубца R как минимум в 2-х отведениях из: - Vi-V4 и II, III, aVF (при отсутствии блокады передней ветви ЛНПГ) - V5-V6 и I, aVL
| • Нарушения внутрижелудочковой проводимости • Нарушения процессов реполяризации в отведениях V5-V6 • Глубокий зубец S в V2 > 25 мм • Синкопальные состояния, боль в грудной клетке, диспноэ
| * Диагноз устанавливается при наличии:
одного большого или двух малых ЭКГ критериев или
одного малого ЭхоКГ критерия плюс двух малых ЭКГ критериев
Признаки, помогающие в диагностике ГКМП у атлетов с гипертрофией ЛЖ
Толщина стенки ЛЖ> 16 мм (> 14 мм у женщин)
Конечно-диастолический размер ЛЖ < 55 мм
Систолический прогиб МК в сторону МЖП
Наличие градиента давления в выносящем тракте ЛЖ
Сохранение ГЛЖ после периода «детренированности»
Выраженные ЭКГ-изменения
Наследственность, отягощенная по заболеванию
Наличие фенотипических признаков заболевания
(симптомы, связанные со снижением максимального потребления кислорода; снижение АД на фоне физической нагрузки; аритмии)
Естественное течение ГКМП
►Внезапная смерть - чаще при наличии обструкции
Обычно в 12-35 лет. Самая частая причина смерти у молодых людей, участвующих в соревнованиях спортсменов.
►Бессимптомное течение на протяжении всей жизни
До преклонных лет.
►Прогрессирование в среднем или пожилом возрасте
Возникновение симптоматики без видимой причины.
►Появление фибрилляции предсердий
Может приводить к выраженному ухудшению состояния, прогрессированию сердечной недостаточности, системной артериальной эмболии.
►Развитие инфекционного эндокардита
Поражается митральный или аортальный клапан.
►Эволюция ГКМП в ДКМП - происходит только убольных с мутацией митохондриального генома (!)
Исчезают признаки обструкции
(систолический шум, ЭхоКГ- признаки, градиент давления по Допплер-ЭхоКГ)
Развивается дилятация полости ЛЖ
Появляется / прогрессирует систолическая дисфункция (снижается ФВ).
ГКМП: осложнения
>* Внезапная смерть:
острая обструкция выносящего тракта
аритмический шок
>■ Нарушения ритма и проводимости сердца
^ ИнфарКТ МИОКарда (коронарогенный и некоронарогенный) V Сердечная недостаточность (диастолическая)
>* Эмболический инсульт при фибрилляции предсердий
^ Инфекционный эндокардит
* После инфаркта миокарда МЖП у больных с обструктивной формой заболевания снижается ГД, что сопровождается улучшением самочувствия и состояния
Препараты, усугубляющие обструкцию при ГКМП
Нитраты
Дигидропиридиновые антагонисты кальция
Периферические вазодилятаторы:
альфа-адреноблокаторы
ингибиторы АПФ
Диуретики
Сердечные гликозиды
Алгоритм лечения больных ГКМП
| Генотип позитивный / Фенотип негативный /
| Симптомные
| С высоким риском внезапной смерти*
| | / Бессимптомные
| | Динамическоенаблюдение
| Обструкции нет: • Медикаментозное - если есть эффект • Трансплантация сердца Обструкция есть: • Медикаментозное - если есть эффект • Немедикаментозное (ЭКС; катетерная селективная обтурация a.Intersepta-lis с алкоголизацией гипертрофированного участка МЖП)• Хирургическое
| • Медикаментозное (амиодарон)• Немедикаментозное (имплантация кардиовер-тера-дефибриллятора)
| * РИСК ВС ВЫСОКИЙ, если: • Наследственность отягощена по ВС
Появились синкопальные состояния
Зафиксированы пробежки желудочковой тахикардии
АД снижается на фоне физической нагрузки
ГКМП: принципы лечения
► Генная ТераПИЯ (перспективное направление)
►Медикаментозное:
•Уменьшение обструкции, улучшение диастолической функции,устранение миокардиальной ишемии
Бета-блокаторы, верапамил, дилтиазем
•Лечение / профилактика аритмий
Амиодарон, соталол, бета-блокаторы, верапамил, дизопирамид; имлантация дефибриллятора
•Гемодинамическая разгрузка сердца при необструктивной форме
Ингибиторы АПФ
•Профилактика инфекционного эндокардита
Антибиотики
►Немедикаментозное:
•Устранение / уменьшение обструкции
Постоянная двухкамерная ЭКС из правого предсердия и верхушки правого желудочка (с уменьшением AV-интервала менее 100 мс)
•Урежение темпа желудочковых сокращений при мерцательнойтахиаритмии
Катетерная деструкция эктопического фокуса
►Хирургическое:
•Устранение обструкции, диастолической недостаточности
Чрезаортальная вентрикуломиотомия; миэктомия + протезирование митрального клапана; миэктомия + протезирование + АКШ;катетерная селективная внутрикоронарная обтурация a.lnterseptalis с алкоголизацией гипертрофированного участка МЖП;трансплантация сердца
Рестриктивная КМП - инфильтративное или фиброзное, идиопатическое или специфическое поражение миокарда.
Характеризуется диастолическои сердечной недостаточностью при малых размерах желудочков.
Классификация рестриктивного поражениямиокарда
| Первичное
| Вторичное
| | > ЭндомиокардиофиброзДэвиса > ЭндомиокардиофиброзЛеффлера
| >- Амилоидоз >■ Гемохроматоз >■ Саркоидоз >* Облучение средостения > Карциноидный синдром V Трансплантированное сердце >- Болезнь Фабри >* Гликогенное поражение
|
Критерии диагностики рестриктивной КМП
| Клинические признаки
| Физикальные 1 НИЯ
| Инструментальные исследования
| | Диастолическая СН с преобладанием правожелудочковой: • одышка и слабость при малейшей физической нагрузке • отеки • гепатомегалия без кардиомегалии • асцит • тромбоэмболии в малый и большой круги кровообращения
|  Осмотр: • Набухание, пульсация яремных вен • Отеки • Асцит Аускультация: Сердце • Шум - регургитации на митральном или трехстворчатом клапанах • Ритм - галопа • Аритмия - тахикардия, наджелудочковые тахи-аритмии, мерцательная Легкие • Хрипы - застойные
| ЭКГ: • Снижение вольтажа QRS • Неспецифические изменения ST - Т Ro": • Дилятация полостей предсердий • Нет кардиомегалии • Застойные явления в легких ЭхоКГ: • Незначительное утолщение стенок ЛЖ (при низком вольтаже QRS по ЭКГ!) • Полости предсердий расширены • Полости желудочков не расширены Допплер-ЭхоКГ: • Уменьшение времени изоволюмического расслабления (IVRT) • Нарушение диастол ической функции (Е/А > 2,5) • Увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации • Изменение кровотока в легочной вене (flPVe 4PVd) КТ и МРТ Катетеризация: • Давление в предсердиях и давление наполнения в желудочках различаются Эндомиокардиальная биопсия
| | |
Рестриктивная КМП: принципы лечения
►Лечение «основного» заболевания приинфильтративном поражении
(например, флеботомии или хелаторная терапия дефероксамином при гемохроматозе)
►Симптоматическая терапия:
диуретики
вазодилятаторы применяют с большойосторожностью (!)
Аритмогенная КМП*-
заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и вариабельной пенетрацией.
Характеризуется прогрессирующим
локальным или генерализованным (болезнь Уля)
замещением миоцитов жировой или
фиброзно-жировой тканью
в направлении от эпикарда к эндокарду,
как правило, правого желудочка.
Проявляется желудочковой тахиаритмией и внезапной смертью в молодом возрасте.
* Может быть следствием неконтролируемого апоптоза
| Классификация аритмогенной КМП
| | По распространенности: • локализованная • генерализованная (болезнь Уля) По локализации: • правый желудочек • левый желудочек • межжелудочковая перегородка
| По клиническому течению: • бессимптомная • манифестная • декомпенсированная • внезапная смерть
|
Критерии диагностики аритмогенной КМП
| -.... - г. -.„чи
| L чентальные исследования
| | Клинические проявления: • перебои в работе сердца • пароксизмальная тахикардия • головокружение • обмороки • внезапная смерть • вышеперечисленные симптомы провоцируются физической нагрузкой (!) ЭКГ: • пароксизмы желудочковой тахикардии с графикой блокады левой ножки п. Гиса • уширение QRS в Vi-V2>110mc • е — ВОЛНЫ (низкоамплитудные потенциалы QRS в У,-Уг) • нарушения реполяризации (отрицательный зубец Т в Уг- V3) • QRSv2 / QRSv4 > 1,1 • (QRSv1 + QRSV3): (QRSV4 + QRSV6) > 1,1
| ЭКГ-высокого разрешения: • наличие патологических поздних потенциалов Холтеровское мониторирование ЭКГ: • контроль эффективности терапии Ro": • расширение правого контура в боковой проекции при наличии дилятации выносящего тракта ПЖ ЭхоКГ: • ДИсфунКЦИЯ ПЖ (локальная или генерализованная) • локальная аневризма, выпячивание • дилятация выносящего тракта ПЖ • выраженная дилятация полости ПЖ МРТ: • выявление локализации, распространенности фибролипоматоза • визуализация истончения стенки и локальных аневризм • оценка объема ПЖ • региональные нарушения сократимости ПЖ Инвазивное ЭФИ: • характер ЖТА и оценка ее риска • тестирование антиаритмических препаратов • эндокардиальное картирование фокуса развития ЖТ • радиочастотное разрушение фокуса ЖТ Сцинтиграфия миокарда: • выявление локальных нарушений сократимости ПЖ Ангиография ПЖ: • степень расширения и дисфункции Эндомиокардиальная биопсия*: • липоматоз • фибролипоматоз Молекулярно-генетическое обследование: • выявление мутации генов, контролирующих различные стадии апоптоза кардиомиоцитов
| * Отрицательные результаты не исключают наличия заболевания
Критерии диагностики аритмогенной кардиомиопатии
ПраВОГО ЖелуДОЧКа (по W. McKenna и соавт., 1994)
| I. Общая и/или
| регионарная дисфункция правого желудочка и структурные нарушения
| | Большие
| • Выраженная дилятация и снижение фракции выброса правого желудочка при отсутствии или минимальном вовлечении левого желудочка • Очаговая аневризма правого желудочка • Выраженная сегментарная дилятация правого желудочка
| | Малые
| • Умеренная общая дилятация правого желудочка и/или снижение его фракции выброса при нормальном левом желудочке • Умеренная сегментарная дилятация правого желудочка • Регионарная гипокинезия правого желудочка
| | II. Морфологическая характеристика стенок
| | Большие
| • Фибролипоматозное замещение миокарда по данным эндомиокардиалыюй биопсии
| | III. Нарушения реполяризации
| | Малые
| • Инвертированный зубец Т в правых грудных отведениях (V:, V3) (в возрасте старше 12лет при отсутствии блокады правой ножкипучка Гиса)
| | IV. Нарушения деполяризации / проведения
| | Большие
| • Е-волна или ограниченное уширение комплекса QRS в правых грудных отведениях (свыше ПО.мс)
| | Малые
| • Поздние потенциалы желудочков
| | V. Аритмии
| | Малые
| • ЖТ (стойкая или нестойкая) с графикой блокады левой ножки пучка Гиса (запись ЭКГ холтеровское мониторирование ЭКГ или нагрузочное тестрирование) • Частые желудочковые экстрасистолы (свыше 1000 за 24 часа)
| | VI. Семейный анамнез
| | Большие
| • Семейная болезнь, подтвержденная данными аутопсии или хирургического вмешательства
| | Малые
| • Семейный анамнез преждевременной (до 35лет) внезапной смерти при подозрении на АКМПпж • Семейный анамнез АКМПпж, клинический диагноз которой поставлен на основании данных критериев
| Диагноз аритмогенной КМП подтверждают:
два больших или
один большой плюс два малых критерия из различных группили
четыре малых критерия
Заболевания, «симулирующие» аритмогенную КМП
►Дефект межпредсердной перегородки
^ Аномальное отхождение легочных вен ^ Вровденное отсутствие перикарда
Аномалия Эбштейна
Тахиаритмия из выходного тракта ПЖ
Первично - легочная гипертензия
Аритмогенная КМП: принципы лечения
►Медикаментозное:
•Устранение / подавление / профилактика аритмий
Антиаритмические препараты
С оталол или комбинация амиодарона с р-блокаторами Верапамил и р-блокаторы эффектирны р 50% Антиаритмики I классапрактически неэффектирны (18%)
•Симптоматическая терапия правожелудочковой недостаточности
►Немедикаментозное:
•Устранение аритмий.
Радиочастотная абляция - эффективность 75%
Показана при неэффективности медикаментозной терапии. В дальнейшем прородится антиаритмическая терапия из-за рысокого риска рецидира ЖТ, что срязано с прогрессирующим течением патологии и формированием норых очагор аритмогенеза. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора
Показана при обширном поражении или множестренных аритмогенных очагах, при нерозможности проРести ЭФИ-тестирораниемедикаментор (не провоцируется ЖТ после перенесенного эпизода остановки кровообращения или тяжелых побочных реакциях напрепараты).
^ Хирургическое (риск рецидивов такой же, как при абляции):
Локальная вентрикулотомия
Полное Отсоединение ПЖ (при множественных очагах ЖТ)
Трансплантация сердца
Аритмогенная КМП: осложнения - прогноз
Застойная сердечная недостаточность
Острая сердечная недостаточность на фоне
желудочковой тахиаритмии
Тромбоэмболии
Внезапная смерть
Прогноз относительно удовлетворительный -
если дегенеративный процесс локализованный, не прогрессирует; эффективна антиаритмическая терапия.
ПрогНОЗ ПЛОХОй - если дегенеративный процесс генерализованный; локальный, но с выраженным прогрессированием; неэффективна антиаритмическая терапия.
Факторы риска внезапной смерти при аритмогенной КМП
^ Генерализованное поражение с дилятацией желудочка
^ Провоцируемость желудочковой тахикардии при ЭФИ-исследовании
^ Наличие в анамнезе остановки кровообращения ^ Регистрируются поздние потенциалы желудочков
Миокардит- воспалительное поражение миокарда инфекционной или неинфекционной этиологии.
| Классификация миокардитов
| | По этиологии: I. Инфекционные • вирусные (коксаки А, В; грипп А, В; эхо-вирусы, цитомегало-, Эпштейна-Барра, иммунодефицита человека) • бактериальные, риккетсиозные, спирохетозные (Corynebacterium diphieriae, в-гемолитическийстрептококк, Mycoplasma pneumoniae, Coxiella bumetti - лихорадка Q,Rickettsia Hckeftsii - пятнистая лихорадка скалнтсых гор, Borrelia burdorferi -болезнь Лайма) • протозойные (Trypanosoma cvuzi -болезнь Шагаса, Toxoplasma gondii) • метазойные (трихинеллез, эхинококкоз) • грибковые (кандидоз, криптококкоз) П. Неинфекционные • токсические (антрациклины, катехоламины) • аллергические (антибиотики - пенициллины, зидовудины,сульфаниламиды; метилдопа) • аутоиммунные (при системных заболеваниях соединительной ткани, системных васкулитах и трансплантационной болезни) III. Идиопатические
| По течению: • острый • латентный • подострый • хронический • абортивный • рецидивирующий По распространенности: • очаговый • диффузный По тяжести: • легкий (размеры сердца не изменены) • средней степени (преходящая кардиомегалия, СН нет)• тяжелый (кардиомегалия, застойная СН, кардиогенный шок, системные и легочные тромбоэмболии) По клиническим проявлениям: • малосимптомный • псевдокоронарный • декомпенсационный • аритмический • псевдоклапанный • тромбоэмболический • смешанный
|
Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 1199 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 |
|
