АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гипопаратиреоз

Наиболее частой причиной развития гипопаратиреоза у взрослых является повреждение или удаление околощитовидных желез в ходе струмэктомии. Дело в том, что расположение этих желез очень непостоянно и может сильно варьировать. Их легко не заметить, особенно если они располагаются внутри ткани щитовидной железы. Кроме того, гипопаратиреозы могут быть обусловлены лучевым повреждением желез при лечении щитовидной железы радиоактивным йодом, вовлечением околощитовидных желез в воспалительный, опухолевый процессы. Значительно реже встречается так называемый идиопатический гипопаратиреоз, причина которого неясна. У одной трети больных с идиопатическим гипопаратиреозом, особенно у детей и подростков, в крови обнаружены антитела против ткани железы и на этом основании делается предположение об его аутоиммунном происхождении.

При гиперпаратиреозе матери, обусловленном аденомой околощитовидных желез, может развиться транзиторный преходящий гипопаратиреоз у новорожденного. Механизм раннего транзиторного гипопаратиреоза связан с компенсаторным угнетением функции паращитовидных желез плода в ответ на повышенный уровень кальция в крови матери и плода. В постнатальном периоде это приводит к недостатку паратирина, гипокальциемии и появлению судорог у ребенка. Эти симптомы появляются в первые 10 дней жизни и могут продолжаться до 2–3 мес.

Возможны случаи относительного гипопаратиреоза, которые являются результатом недостаточности околощитовидных желез вследствие их истощения после длительной повышенной стимуляции. Относительный гипопаратиреоз наблюдается также при состояниях, когда повышена потребность организма в солях кальция, а его поступление в организм не соответствует возросшим потребностям. Чаще всего это имеет место у беременных или кормящих женщин. Недостаточное поступление кальция в этих случаях вызывает компенсаторную мобилизацию паратгормона вплоть до истощения околощитовидных желез.

Угнетение секреции паратгормона и снижение физиологической реакции костной ткани на действие гормона паращитовидных желез имеют место при низком содержании магния во внеклеточной жидкости.

И, наконец, необходимо отметить своеобразную форму, получившую название псевдогипопаратиреоза, или болезни Олбрайта (Albright F.). Эта форма заболевания не является патологией самих околощитовидных желез, она обусловлена резистентностью периферических тканей (почки, костная ткань и, возможно, тонкого кишечника) к действию паратгормона. Резистентность периферических тканей-мишеней к паратгормону обусловлена нарушением гормонально-рецепторного взаимодействия. Псевдогипопаратиреоз бывает двух типов. При псевдогипопаратиреозе I типа, который встречается чаще, тканевая нечувствительность к паратгормону зависит от снижения активности особого гуаниннуклеотидсвязывающего регуляторного белка, обеспечивающего взаимо­действие между рецептором и мембранной аденилатциклазой и участвующего в активации этого фермента. В результате не происходит достаточного образования второго посредника — цАМФ и как следствие этого не запускаются пострецепторные механизмы, ответственные за внутриклеточные реакции, осуществляющие эффект паратгормона. При псевдогипопаратиреозе II типа также изменены пострецепторные механизмы, а именно, нарушена реакция клетки на рост содержания в ее цитоплазме цАМФ.

Непосредственным следствием недостаточности паратирина оказывается гипокальциемия и повышение уровня фосфатов в крови. Но именно с гипокальциемией связано большинство симптомов при гипопаратиреозе. Наиболее типичным признаком гипопаратиреоза является тетания — непроизвольное, спонтанное, судорожное сокращение скелетных и гладких мыщц.

Гипопаратиреоидная тетания представляет собой судороги мышц лица с парестезиями губ, языка, скованностью вокруг рта. При судорогах губных мышц возникает так называемый «рыбий рот», а вследствие поражения мышц, идущих к углам рта, появляется «злобная» улыбка. Из-за спазма мускулатуры рта речь становится неясной.

Уже небольшое снижение уровня кальция в крови до 0,08 г/л повышает возбудимость нервно-мышечной системы. Объясняется это тем, что кальций является стабилизатором клеточных мембран и снижает проницаемость мембран для многих ионов, в том числе и для ионов, определяющих потенциал покоя. В условиях недостатка кальция из-за повышения проницаемости мембран и утечки ионов калия потенциал покоя падает, и если он снижается до определенного критического уровня, при котором генерируется потенциал действия, мышечная клетка начинает спонтанно сокращаться. Аналогичным образом сказывается недостаток кальция и на нервных клетках, вызывая их повышенную возбудимость.

Критическим фактором, определяющим развитие тетанических судорог, является количество кальция, находящегося в ионизированном состоянии. В плазме кальций присутствует в нескольких формах. 45 % общей концентрации кальция находится в связанной с белками плазмы крови (преимущественно альбуминами) форме. 5 % кальция циркулирует в крови в комплексе с цитратными, сульфатными, лактатными и фосфатными анионами. 50 % общего количества кальция находится в ионизированной форме. Только ионизированный кальций физиологически активен, то есть, способен воздействовать на костную ткань. Ионизированный кальций находится в динамическом равновесии с остальными формами. Это равновесие зависит от концентрации альбумина в крови и от рН крови. По мере увеличения рН крови, то есть развития алкалоза, увеличивается связывание кальция альбумином, поэтому доля ионизированного кальция снижается. Вот почему при алкалозах, даже если уровень общего кальция остается нормальным, возможно развитие тетании, так называемой нормокальциемической тетании, в отличие от гипокальциемической, наблюдаемой при гипопаратиреозе.

Ионизированная фракция кальция уменьшается еще при увеличении содержания белка в плазме крови. В то же время снижение концентрации в плазме крови альбумина, связывающего и переносящего кальций, приводит к снижению общей концентрации кальция в плазме без изменения ее ионизированной части. Снижение содержания альбумина в плазме крови на 10 г/л приводит к падению общего содержания в ней кальция на 0,8 мг/100 мл, поэтому, оценивая уровень кальция в крови, следует также учитывать и содержание альбумина в ней. Гипокальциемию вследствие гипоальбуминемии называют псевдогипо­кальциемией.

Итак, тетания, обусловленная гипокальциемией, является главным симптомом гипопаратиреоза. Выраженность ее может быть различной. Наиболее опасное проявление тетании — ларингоспазм. У взрослых ларингоспазм наблюдается редко, а у детей — это частое проявление тетании. При затянувшемся приступе может наступить смерть от асфиксии.

Однако необходимо помнить, что гипокальциемия не всегда связана с недостаточной продукцией паратгормона. Гипокальциемия может быть обусловлена дефицитом витамина D. Дефицит витамина D может развиться при патологии печени, когда снижается его синтез или нарушается желчеобразовательная или желчевыделительная функция печени; при недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы, сопровождающейся нарушением переваривания и всасывания жиров и жирорастворимых витаминов, к числу которых относится и витамин D; при хронической почечной недостаточности, когда нарушается образование активной формы витамина D, у больных с нефротическим синдромом при потере с мочой витамина D.

В основе гипокальциемии может лежать снижение содержания в организме кальцийсвязывающих белков. Это возможно при нарушении кишечного всасывания белков, при нефротическом синдроме, когда имеет место массивная потеря белка с мочой, при циррозе печени.

Гипокальциемия в некоторых случаях может наблюдаться при гипертиреозах, так как избыточная продукция тиреоидных гормонов вызывает снижение секреции паратгормона.

Гипокальциемия может быть следствием связывания кальция фосфатными и цитратными анионами. Рост фосфатных анионов во внеклеточной жидкости наблюдается при хронической почечной недостаточности вследствие резкого падения их экскреции почками. Увеличение цитратных ионов отмечается после массивного переливания донорской крови.

Дата добавления: 2015-07-23 | Просмотры: 719 | Нарушение авторских прав