АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патология надпочечников

Надпочечники — парные жизненно важные органы внутренней секреции. В связи со структурными и функциональными особенностями в надпочечниках выделяют внутреннее мозговое вещество, являющееся основным местом синтеза адреналина и норадреналина, и наружное корковое вещество, в котором образуются стероидные соединения. Кора надпочечников состоит из трех зон: наружной клубочковой (zona glomerulosa), в которой происходит образование альдостерона из группы минералокортикоидов и частично кортикостерона: средней пучковой (zona fasciculata), где синтезируются глюкокортикоиды (кортизол, кортикостерон), и сетчатой (zona reticularis), являющейся местом образования половых гормонов (тестостерон, эстрадиол).

Нарушения функции надпочечниковых желез в зависимости от причины могут иметь наследственный или приобретенный характер. Патология может быть селективной в том случае, если она связана с изменением продукции корон надпочечников какого-либо одного или нескольких кортикостероидных гормонов. Селективные формы нарушения чаще бывают врожденными. Тотальные формы патологии, как правило, бывают приобретенными и связаны с нарушением продукции всех гормонов коры надпочечников.

Изменения функциональной активности коркового вещества надпочечников проявляются в виде гипо- и гиперкортицизма.

Гипокортицизм может иметь центральное, периферическое и внежелезистое происхождение.

В основе периферического (первичного) гипокортицизма лежит развитие локальной патологии непосредственно в коре надпочечников.

Причинами приобретенной первичной патологии являются аутоиммунное поражение, кровоизлияния, тромбоз сосудов надпочечников, гемохроматоз, амилоидоз, опухоль и метастазы рака, туберкулез, хроническое гнойное воспаление надпочечников и т.д.

Причинами врожденного первичного гипокортицизма являются врожденные энзиматические дефекты, сопровождающиеся нарушением синтеза кортикостероидных гормонов.

Внежелезистые формы гиперкортицизма могут быть связаны с нарушением транспорта гормонов кровью, инактивацией циркулирующего гормона, нарушением рецепции гормонов клетками-мишенями, усилением процессов метаболизма гормонов.

Транспорт кортикостероидных гормонов осуществляется белком транскортином, синтезирующимся в печени. Нарушение транспорта гормонов возникает, например, в условиях печеночной недостаточности при торможении синтеза транскортина, а также при образовании парапротеинов — белков с измененными физико-химическими свойствами, способных образовывать очень прочные связи с гормонами.

Инактивация циркулирующего гормона может быть обусловлена образованием аутоантител к гормонам, изменением в активном центре молекулы гормона в результате конформационных изменений и т. д.

Нарушения рецепции гормонов могут быть связаны с врожденной или приобретенной малочисленностью рецепторов на клетках-мишенях, дефектами структуры рецепторов, конкурентной блокадой рецепторов «антигормонами», образованием антирецепторных антител и т. д.

Гипокортицизм может возникать также при нарушении образования более стойкой связанной формы гормона, при потере гормонов с мочой.

Периферический гипокортицизм может носить острый или хронический характер. Острая форма (аддисонический криз) возникает или внезапно, или является завершением хронической недостаточности коры надпочечников — болезни Аддисона.

Центральный гипокортицизм может быть вызван недостаточной секрецией кортикотропин-рилизинг-фактора в клетках медиобазального гипоталамуса (третичный гипокортицизм) или повреждением адено-гипофиза и нарушением продукции АКТГ (вторичный гипокортицизм). Этиологическими факторами поражения гипоталамо-гипофизарной области чаще всего являются кровоизлияния, метастазирование опухолей, хромофобные аденомы. Центральный гипокортицизм не достигает обычно такой степени выраженности, как периферический. Временный центральный гипокортицизм может быть индуцирован длительной терапией глюкокортикоидами.

Повышенная продукция кортикостероидов, приводящая кразвитию гиперкортицизма может быть также первичной и вторичной.

Причиной первичного гиперкортицизма являются гормональноактивные доброкачественные и злокачественные опухоли коры надпочечников.

Внежелезистые формы патологии могут возникать при печеночной недостаточности вследствие нарушения метаболизма стероидных гормонов.

В основе вторичного гиперкортицизма лежит усиление стимулирующих гормональных (гиперпродукция АКТГ) и гуморальных (активация ренин-ангиотензиновой системы) влияний на те или иные функциональные зоны коры надпочечников при отсутствии иx локального поражения. Одна из форм вторичного гиперкортицизма — вторичный гиперальдостеронизм, причиной которого является активация ренин-ангиотензиновой системы вследствие ишемии почечной ткани при гипертонической болезни, сердечной недостаточности, гломерулонефрите, кровопотере и т. д.

Причиной третичного гиперкортицизма является усиленная продукция кортикотропин-рилизинг-фактора в гипоталамусе. Усиление синтеза и секреции рилизинг-фактора и АКТГ возникает, как правило, при развитии опухоли гипоталамо-гипофизарной области, гиперпродуцирующей эти гормоны.

Гиперпродукция глюкокортикоидов может носить временный характер и возникать в условиях стресса, сопровождающегося резкой активацией гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Патология мозгового вещества надпочечников встречается в виде гиперпродукции катехоламинов при феохромоцитоме — опухолевом разрастании хромаффинной ткани надпочечников.

Гиперпродукция катехоламинов может иметь обратимый характер при стрессорных воздействиях.

В настоящее время описаны следующие клинические формы патологии надпочечниковых желез:

А. Заболевания коркового слоя надпочечников.

I. Гиперкортицизм:

1. Болезнь Иценко-Кушинга.

2. Кортикостерома.

3. Андростерома.

4. Кортикоандростерома.

5. Кортикоэстрома.

6. Гиперальдостеронизм (синдром Конна):

а) альдостерома;

б) гиперплазия клубочковой зоны коры надпочеч­ников.

II. Гипокортицизм.

1. Острая недостаточность коры надпочечников.

2. Хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона).

3. Кальцификация надпочечников.

4. Гипоальдостеронизм.

5. Синдром Уотерхауза-Фридериксена.

III. Врожденная дисфункция коры надпочечников (врож­денный адреногенитальный синдром).

Б. Заболевания мозгового слоя надпочечников.

1. Феохромоцитома.

2. Феохромобластома.

22.3.1. Гиперфункция коры надпочечников

Первое сообщение об опухолевом поражении надпочечников, сочетавшемся с вирилизацией и ожирением, было сделано в 1756 г. Cook. Клинические симптомы заболевания были описаны также Apert (1910) и Gallais (1912).

Гиперфункция коркового слоя надпочечников чаще всего связана с развитием в нем гормональноактивной опухоли. Основной клинический симптомокомплекс определяется типом гормональной активности опухоли, то есть преобладанием той или иной группы гормонов, секретируемых в кровь в большом количестве. Опухоли могут иметь как злокачественный, так и доброкачественный характер. Опухолевое поражение коры надпочечников, выявляемое у детей, в 10 % случаев является врожденным и чаще носит смешанный характер кортикоандростеромы. У детей заболевания, обусловленные гиперфункцией коры надпочечников опухолевого происхождения, встречаются, судя по данным литературы, сравнительно редко. 80 % их составляют заболевания у девочек.

Дата добавления: 2015-07-23 | Просмотры: 1138 | Нарушение авторских прав