АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Мышечные дистрофии . Клинические формы, патогенез, принципы терапии

Мышечной дистрофией фактически называют группу наследственных заболеваний, характеризуемых прогрессирующей симметричной атрофией скелетных мышц, протекающей без болей и потери чувствительности в конечностях. Парадоксально, но пораженные мышцы могут увеличиваться в размерах из-за роста соединительной ткани и жировых отложений, создавая ложное впечатление крепких мышц.

Различают четыре основных вида этой патологии. Наиболее часто встречается мышечная дистрофия Дюшенна (начинается в раннем детстве, смерть к 20 годам), Мышечная дистрофия Беккера развивается медленнее (смерть к 40 годам), Плече-лопаточно-лицевая и конечностно-поясная дистрофии, обычно не влияют на продолжительность жизни.

Причины мышечной дистрофии Развитие мышечной дистрофии. обусловлено различными генами. Мышечная дистрофия Дющенна и мышечная дистрофия Беккера вызываются генами, находящимися в половой хромосоме, и заболевают ими только мужчины. Плече-лопаточно-лицевая и конечностно-поясничная дистрофии не связаны с половыми хромосомами; ими заболевают и мужчины, и женщины.

Симптомы мышечной дистрофии Все разновидности мышечной дистрофии вызывают прогрессирующую атрофию мышц, но они отличаются по степени тяжести заболевания и времени его появления.

а)Дистрофия Дюшенна проявляет себя в раннем возрасте (между 3 и 5 годами). Больные дети ходят вразвалку, с трудом поднимаются по лестнице, часто падают, не могут бегать. Когда они поднимают руки, лопатки у них «отстают» от туловища. Обычно ребенок с мышечной дистрофией к 9-12 годам оказывается прикованным к инвалидному креслу. Прогрессирующая слабость сердечной мышцы приводит к смерти от внезапно наступившей сердечной недостаточности, дыхательной недостаточности или инфекции.

б)дистрофия Беккера имеет много общего с дистрофией Дюшенна, развивается она гораздо медленнее. Симптомы появляются в возрасте около 5 лет, но и после 15 лет больные дети обычно еще сохраняют способность ходить, а иногда и значительно позже.

в)Плече-лопаточно-лицевая дистрофия развивается медленно, течение ее относительно доброкачественное.. Дети, у которых впоследствии обнаруживается эта патология, в младенческом возрасте плохо сосут; когда они становятся старше, им не удается складывать губы как для свистка, поднимать руки выше головы. У больных детей лица отличаются малоподвижностью при смехе или плаче, иногда отмечают мимику, отличную от нормальной.

Лечение симптоматическое.
Прогноз неблагоприятный. Спонтанных и значительных лечебных ремиссий не бывает. Неуклонно нарастающая обездвиженность создает условия для вторичных инфекций, чаще всего респираторных (пневмония). Заболевание длится годами. Выделяют злокачественные и относительно доброкачественные варианты мышечной дистрофии; в последнем случае болезнь не влияет на продолжительность жизни.

План обследования больного при ЧМТ

ПРИ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫХ ТРАВМАХ РЕКОМЕНДОВАНА СРОЧНАЯ ПЕРЕВОЗКА БОЛЬНОГО В КЛИНИКУ.

Вначале следует провести быстрый осмотр и определить, проходимость дыхательных путей, частоту и ритмичность дыхания, состояние кровообращения, провести поиск признаков сочетанной травмы. Нужно обследовать грудную клетку и живот, чтобы исключить гемо- или пневмоторакс, абдоминальное кровотечении.

Нужно оценить состояние сознания как качественно, так и количественно - по шкале комы Глазго и неврологический статус, обратив внимание на состояние зрачков, спонтанные и рефлекторные движения глазных яблок и конечностей, ассиметрию мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, наличие патологических стопных знаков.

Важно выявить внешние признаки травмы (ранения области головы, ушибы, кровоподтеки). При повреждении в области лба следует всегда иметь в виду возможность гиперэкстензионной травмы шейного отдела позвоночника.

Признаками перелома основания черепа могут служить:

истечение СМЖ из носа или уха; симптом очков (появление двухстороннего кровоподтека в орбитальной области, ограниченное краями глазницы); кровоизлияния под конъюнктиву, распространяющиеся к заднему краю склеры (это указывает на то, что кровь распространяется из глазницы); кровоподтек из ушной раковины в области сосцевидного отростка, появляющийся после 24-48 часов после травмы; поражение черепных нервов (например, при переломе пирамиды височной кости повреждается слуховой и лицевой нервы, а при переломе решетчатой кости – обонятельный нерв).

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 571 | Нарушение авторских прав