АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Рестрнктивная кардиомнопатия

Рестриктивная кардиомнопатия (РКМП) — это редкое за­болевание миокарда с частым вовлечением эндокарда, кото­рое характеризуется нарушением наполнения одного или обо­их желудочков с уменьшением их диастолического объема при неизмененной толщине стенок. В основе заболевания лежит распространенный интерстициальный фиброз.

Рестриктивная кардиомиопатия может быть идиопатичес-кой или обусловленной инфильтративными системными за­болеваниями, такими как амилоидоз, гемохроматоз, саркои-доз и др.

К идиопатической РКМП как заболеванию миокарда не­известной этиологии относят две нозологические формы: эн-домиокардиальный фиброз, впервые описанный Bedford и Konstam в 1946 г., и париетальный фибропластический эндо­кардит Леффлера (леффлеровский эндокардит, эндомиокар-диальная болезнь), описанный Loffler десятью годами ранее. Эндомиокардиальный фиброз встречается в основном в Эк­ваториальной Африке, где является частым заболеванием, на долю которого приходится 10—20% случаев смерти от сердеч­но-сосудистых заболеваний. Леффлеровский эндокардит яв­ляется крайне редким заболеванием и встречается только в странах с умеренным климатом. В настоящее время принято считать обе эти патологии формами единого заболевания.

В патогенезе РКМП большое значение придается цитоток-сическому эффекту эозинофилов: эозинофилия является важ­ным и частым, но не облигатным признаком РКМП. Наруше­ния гемодинамики при РКМП определяются рестриктивным синдромом, обусловленным грубыми морфологическими из­менениями в первую очередь эндокарда (его фиброзом и рез­ким утолщением) и во вторую очередь — субэндокардиальных слоев миокарда (в миокард врастают фиброзные тяжи со сто­роны эндокарда), а также частичной облитерацией полости желудочков из-за пристеночного тромбообразования и орга­низации тромбов.

Описанные морфологические изменения развиваются в обоих желудочках либо изолированно в левом или правом (в правом чаще) с преимущественным поражением области вер­хушек и приносящих трактов желудочков с вовлечением мит­рального и трикуспидального клапанов. В связи с нарушени­ем диастолического заполнения желудочков, повышением в них диастолического давления, а также из-за митральной и трикуспидальной регургитации при РКМП резко дилатиру-ются предсердия.

Клинически РКМП проявляется главным образом право-желудочковой, левожелудочковой или бивентрикулярной за­стойной недостаточностью кровообращения, рефрактерной к медикаментозной терапии. Изменения ЭКГ при РКМП не ха­рактерны и могут состоять в появлении отрицательных зуб­цов Т, нарушениях ритма и проводимости. При эхоКГ выяв­ляется резкая дилатация предсердий, облитерация полости желудочков, резкое утолщение эндокарда желудочков, утол­щение и деформация створок митрального и трикуспидального клапанов. При доплеркардиографии выявляется митральная и трикуспидальная недостаточность.

Все сказанное характерно как для эндомиокардиального фиброза, так и для леффлеровского эндокардита. Однако этим формам РКМП свойственны существенные особенности.

Леффлеровский эндокардит представляет собой систем­ный процесс, для которого характерны высокая эозинофилия, эозинофильная инфильтрация миокарда, печени, почек и дру­гих органов. Выделяют три стадии леффлеровского эндокар­дита: некротическую, тромботическую и фиброзную. Для пер­вой характерны клинические и лабораторные признаки актив­ного воспалительного процесса с лихорадкой, интоксикаци­ей, резким увеличением СОЭ, появлением С-реактивного бел­ка. Симптомы рестрикции миокарда на этой стадии не выра­жены. Для второй стадии свойственно внутрисердечное (в желудочках) пристеночное тромбообразование с постепенной организацией тромбов и формированием облитерации полос­ти желудочков. Третья стадия характеризуется завершением процесса с развитием необратимых изменений в эндокарде и развернутой клиникой застойной недостаточности кровообра­щения. Важно подчеркнуть, что в начальной стадии леффле­ровского эндокардита терапия глюкокортикоидами и иммуно-супрессорами обычно приводит к полному клиническому из­лечению.

Ранние стадии эндомиокардиального фиброза не изуче­ны. Предполагается, что они в значительной степени соответ­ствуют таковым при леффлеровском эндокардите. Эозинофи­лия при эндомиокардиальном фиброзе носит умеренный ха-

рактер или не выражена. Морфологические изменения эндо­карда носят более грубый характер, чем при леффлеровском эндокардите.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Клинически РКМП в развернутой стадии практически неотличима от кон-стриктивного перикардита, с которым ее приходится диффе­ренцировать в первую очередь. Основой разграничения этих двух заболеваний является эхоКГ, выявляющая при перикар­дите утолщение и кальцификацию перикарда, а при РКМП — фиброз и утолщение эндокарда, а также облитерацию (особен­но в апикальной области) полости желудочков. Весьма инфор­мативны при диагностике РКМП методы компьютерной то­мографии и магнитно-резонансной томографии. Диагноз РКМП может быть уточнен с помощью биопсии миокарда и эндокарда (ее считают обязательной при подозрении на РКМП). Приходится также дифференцировать РКМП с ами-лоидозом сердца (биопсия миокарда, десны, кишки), гемох-роматозом (для него характерна системность процесса, изме­нение цвета кожных покровов, отложение железа в печени, почках и других органах), саркоидозом, радиационным пора­жением сердца, инвазиями простейших (часто сопровождаю­щимися эозинофилией).

Лечение РКМП. Консервативное лечение может быть эф­фективным только в начальных стадиях леффлеровского эндо­кардита. Из хирургических методов применяется иссечение фиброзно измененных участков эндокарда и створок атриовен-трикулярных клапанов с их протезированием. Описаны хоро­шие отдаленные результаты, однако интраоперационная леталь­ность составляет 25—30%. Возможны также пересадки сердца.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 437 | Нарушение авторских прав