АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиника, диагностика и дифференциальная диагностика

Клиническая картина ДКМП неспецифична. Заболевание проявляется левожелудочковой или бивентрикулярной застой­ной сердечной недостаточностью, тромбоэмболическим синд-

ромом, а также нарушениями ритма сердца и проводимости, осложняющими течение недостаточности кровообращения. Особенностями застойной сердечной недостаточности при ДКМП являются также ее неуклонно прогрессирующий харак­тер, частое развитие рефрактерности к терапии и плохая пере­носимость сердечных гликозидов. Различные нарушения рит­ма и проводимости, по данным холтеровского мониторирова-ния, регистрируются практически в 100% случаев ДКМП. Раз­витие аритмий обусловлено распространенным диффузным по­ражением миокарда всех отделов сердца, а также в определен­ной мере и ятрогенными факторами — применением сердечных гликозидов и потерей калия в связи с бесконтрольным приме­нением мочегонных. Тромбоэмболический синдром обусловлен дилатацией полостей сердца, создающей условия для присте­ночного тромбообразования как в левых, так и в правых отде­лах, что может привести к эмболии либо в систему легочной артерии, либо в артерии большого круга кровообращения (це­ребральные, почечные, артерии конечностей и др.) с соответ­ствующей клиникой.

Обычно клинические проявления ДКМП развиваются уже при резко выраженной дилатации полостей, в связи с чем ран­ние стадии заболевания, как правило, не распознаются. Неред­ко первым проявлением ДКМП бывает тромбоэмболия в ле­гочную артерию, что может дать повод к ошибочной диагнос­тике пневмонии и к назначению неадекватного лечения.

При осмотре и физикальном обследовании больных вы­являются одышка, застойные хрипы в легких, пастозность или отечность нижних конечностей, увеличение печени. Верхушеч­ный толчок смещен влево и вниз, левая граница относитель­ной сердечной тупости смещается влево; выслушиваются до­полнительные III и IV тоны сердца, систолические шумы от­носительной недостаточности митрального и трикуспидаль-ного клапанов. Определяются и другие признаки дилатации сердца и застойной недостаточности кровообращения.

На ЭКГ часто выявляются низкий вольтаж желудочково­го комплекса в отведениях от конечностей, разнообразные на­рушения ритма (синусовая тахикардия, мерцательная аритмия,

экстрасистолия, в том числе желудочковые экстрасистолы высоких градаций), нарушения атриовентрикулярной и внут-рижелудочковой проводимости. Могут наблюдаться также патологические зубцы Q (не связанные с перенесенным ин­фарктом миокарда).

При рентгеновском исследовании выявляются кардиоме-галия, увеличение сердечно-грудного индекса, застойные яв­ления в легких, выпот в плевральную полость.

При эхоКГ отмечаются увеличение размеров предсердий и желудочков, снижение систолической экскурсии миокарда (гипокинезия), уменьшение фракции выброса. Зоны регио­нальной гипокинезии для ДКМП не характерны. При сектор­ном сканировании (двумерной эхоКГ) может быть выявлен тромбоз полостей. При доплерографическом исследовании определяются шумы относительной недостаточности трех­створчатого и митрального клапанов.

Изменение лабораторных данных для ДКМП не характер­но. Однако при тромбоэмболии в легочную артерию может оп­ределяться лейкоцитоз, увеличение СОЭ, появление С-реак-тивного белка.

Методы диагностики ДКМП:

Основной метод диагностики — эхоКГ. При его использо­вании выявляется:

увеличение всех камер сердца;

диффузное снижение сократимости;

относительное уменьшение толщины стенок желудочков;

уменьшение амплитуды раскрытия створок митрального клапана;

дополнительная волна В передней створки митрального клапана (является отражением повышения конечного диасто-лического давления в левом желудочке);

митральная и трикуспидальная регургитация.

К дополнительным методам исследования относятся:

сцинтиграфия миокарда с таллием-201, позитронная то­мография миокарда;

коронарография;

биопсия миокарда.

Инструментальные методы исследования позволяют объек­тивизировать отличительные признаки заболевания и выделить наиболее информативные диагностические критерии (табл. 1).

Таблица 1

Диагностические критерии ДКМП в зависимости от методов обследования

Диагностические критерии ДКМП

Начинается заболевание с застойной сердечной недостаточности, часто бивентрикулярной, без видимых причин или после респираторной ви­русной инфекции, родов. Поражаются преиму­щественно лица мужского пола в возрасте ЗСМ5 лет

Признаки стойкой бивентрикулярной застойной сердечной недостаточности, нарушения ритма (85-100%), тромбоэмболии (33%); при аускуль-тации сердца: стойкий ритм галопа (88%), уме­ренной звучности шум митральной или митраль-но-трикуспидальной регургитации, ослабеваю­щий при уменьшении сердечной недостаточности Желудочковая аритмия на фоне синусового рит­ма, реже - постоянная форма мерцательной аритмии; блокада левой ножки пучка Гиса или ее передне-верхней ветви, гипертрофия левого же­лудочка и левого предсердия, неспецифические изменения сегмента ST или зубца Т без динамики Увеличение сердца (кардиоторакальный индекс более 0,55), преимущественно желудочков, (больше левого): сердце шаровидной формы в сочетании с относительно умеренными призна­ками венозного застоя в легких Дилатация полостей сердца, преимущественно желудочков, больше левого (увеличение КДР бо­лее 5,8 см, а также КДО, КСО) при практически неизмененной толщине стенок, нарушение их систолического опорожнения (снижение фракции выброса менее 50%), диффузный характер гипо­кинезии

Продолжение табл. 1

*Метод используется главным образом для исключения специ­фических заболеваний миокарда, имеющих патогномоничные мор­фологические признаки.

В связи с неспецифичностью клинической картины иди-опатической ДКМП и данных инструментальных исследова­ний диагноз ДКМП устанавливается методом исключения всех заболеваний, при которых наблюдаются увеличение по­лостей сердца и недостаточность кровообращения. Диффе­ренциальный диагноз приходится проводить с широким кру­гом заболеваний: как достаточно хорошо распространенных, так и встречающихся редко. Всего известно около 75 заболе­ваний, по клинической картине практически не отличающих­ся от ДКМП (правда, большинство из них встречается край­не редко).

Итак, диагноз ДКМП всегда устанавливается методом ис­ключения. Чаще всего исключаются следующие заболевания:

миокардиты;

ишемическая болезнь сердца;

артериальная гипертония;

пороки сердца;

специфические заболевания миокарда, включая алкоголь­ное поражение сердца;

выпот в полость перикарда;

физиологическое увеличение размеров сердца при бере­менности или у спортсменов.

Принципиальное значение имеет дифференциальная ди­агностика ДКМП и миокардита. Для миокардита наиболее характерно острое возникновение или рецидив сердечной не­достаточности в связи с инфекцией, вакцинацией, приемом лекарств, тогда как у большинства больных идиопатической ДКМП заболевание развивается постепенно. Наличие резкой дилатации полостей сердца при минимуме симптомов свиде­тельствует в пользу ДКМП, резко выраженная клиника зас­тойной сердечной недостаточности при относительно неболь­шой дилатации полостей — в пользу миокардита. Более веро­ятно наличие миокардита в случае проявлений аллергии и сен­сибилизации в виде полиартралгий, лимфоаденопатии, эози-нофилии, а также при сопутствующем перикардите или вос­палительных сдвигах в периферической крови. Последние свя­заны не с миокардитом, а с его причиной. Более показатель­ным является повышение плазменного содержания МВ-фрак-ции креатинфосфокиназы, что, однако, можно зарегистриро­вать и в отдельных случаях ДКМП. Для миокардита харак­терны также преходящие изменения конечной части желудоч­кового комплекса на ЭКГ и положительная динамика симпто­мов сердечной недостаточности, тонов и шумов сердца и по­казателей эхоКГ под влиянием противовоспалительного ле­чения, включающего ГКС.

Уточнить диагноз помогают результаты более длитель­ного клинического наблюдения. Стойкое (более 6 месяцев) сохранение застойной сердечной недостаточности, дилата­ции полостей сердца и их диффузной гипокинезии, несмот­ря на адекватную противовоспалительную терапию, свиде­тельствуют в пользу развития ДКМП. Следует подчеркнуть, что все приведенные дифференциально-диагностические критерии весьма относительны и верифицировать диагноз миокардита в отличие от идиопатической ДКМП на сегод­няшний день позволяет лишь эндокардиальная биопсия ми­окарда, подтверждающая выраженность воспаления при миокардите. Однако трудности клинико-морфологической дифференциации обусловлены не только общими клиничес­кими чертами заболеваний, но и нахождением при ДКМП

(в ряде случаев), по данным биопсии, признаков активного аутоиммунного миокардиального процесса, что является одним из объяснений рефрактерности к кардиотропной те­рапии.

Дифференциальный диагноз ДКМП и ИБС может быть трудным при постинфарктном кардиосклерозе и кардиомега-лии. Решающее значение для диагностики ИБС может дать ис­тория заболевания: наличие типичного синдрома стенокардии до развития застойной недостаточности кровообращения, этап-ность развития левожелудочковой и правожелудочковой недо­статочности, четко документированный перенесенный инфаркт миокарда, наличие факторов риска ИБС, таких как отягощен­ная наследственность, высокая артериальная гипертензия и ате-рогенная гиперлипопротеинемия. Большую информативность имеет распространенная дискинезия левого желудочка при ИБС, охватывающая два и более его соседних сегмента. Для дифференциальной диагностики ишемической и идиопатичес­кой ДКМП предлагается использовать стресс-эхоКГ с добута-мином (Vigna С. et al., 1966). По данным этих авторов, введение максимальной дозы добутамина больным ИБС вызывало улуч­шение (по сравнению с состоянием покоя и ответом на малые дозы добутамина) регионарной сократимости шести и более сег­ментов левого желудочка (чувствительность — 80%, специфич­ность — 96%), тогда как у больных идиопатической ДКМП со­кратимость большинства сегментов продолжала ухудшаться.

По данным позитронной эмиссионной томографии, для ишемической ДКМП характерными являются сливающиеся друг с другом гомогенные трансмуральные дефекты накопле­ния изотопа на местах перенесенных инфарктов миокарда, за­нимающие более 15% площади левого желудочка. В отличие от этого, идиопатической ДКМП, как и ДКМП, возникшей вследствие некоронарогенных поражений миокарда, свой­ственна диффузная пространственная гетерогенность аккуму­ляции изотопа.

Несмотря на совершенствование неинвазивных методов дифференциальной диагностики идиопатической ДКМП и ИБС с выраженной застойной недостаточностью, их инфор-

мативность значительно уступает коронарографии, которая остается «золотым стандартом» в распознавании ИБС.

Дифференциальная диагностика ДКМПи приобретен­ных пороков сердца основывается на применении эхоКГ. Бе­зусловно, при этом учитываются и данные ревматического анамнеза, а также физикальные показатели. При аускультации особое внимание следует обратить на амплитуду систоличес­кого шума митральной регургитации. Ревматические пороки отличаются большей интенсивностью этого шума, возрастаю­щей при уменьшении выраженности застойной сердечной не­достаточности под влиянием лечения, тогда как при ДКМП чаще наблюдается его малая амплитуда. Сохранение синусо­вого ритма у больного с кардиомегалией и бивентрикулярной сердечной недостаточностью — существенный довод в пользу идиопатической ДКМП. При первичной митральной недоста­точности на этом этапе развития заболевания практически в 100% случаев наблюдается мерцательная аритмия. Больные ДКМП также более подвержены полной блокаде левой нож­ки пучка Гиса, которая не характерна для митральных поро­ков. Подтвердить диагноз ревматического порока сердца при эхоКГ позволяет обнаружение признаков фиброза и кальци-ноза клапана с уменьшением его сепарации и скорости ранне­го диастолического прикрытия передней створки митрально­го клапана. При рентгенологическом исследовании отмечает­ся типичная митральная конфигурация со сглаженной «тали­ей» сердца и значительным увеличением левого предсердия, а также признаки смешанной — венозной и артериальной — ле­гочной гипертензии.

Эхокардиография часто дает и данные, решающие пробле­му диагностики бактериального эндокардита (обнаруживая вегетации на створках клапанов и деструкцию створок). Этот же диагноз верифицируется выявлением гемокультуры.

Поражение сердца при алкоголизме (алкогольная кар-диомиопатия) также обычно рассматривается среди заболева­ний, с которыми дифференцируют ДКМП. Термин «алкоголь­ная болезнь сердца» был предложен McKenzi еще в 1909 г. Однако возможность развития кардиомегалии под влиянием

систематического употребления алкоголя не доказана, что не исключает, конечно, возможности возникновения ДКМП у ал­коголиков. При наличии проявлений ДКМП и при отсутствии явных указаний на их происхождение врач должен собрать све­дения о приеме алкоголя пациентом, обратить внимание на из­вестные симптомы-маркеры его употребления. Диагноз алко­гольного поражения сердца может быть подтвержден данны­ми биопсии миокарда: при алкоголизме выявляется специфич­ный гистологический маркер (жировые включения в миоци-тах).

Лечение

Лечение ДКМП по существу является лечением сердеч­ной недостаточности «в чистом виде» с использованием тра­диционных лекарственных препаратов: ингибиторов АПФ, диуретиков, сердечных гликозидов, вазодилататоров или их комбинаций (рис. 3).

Современная терапия ДКМП направлена не только на устранение симптомов сердечной недостаточности, но и на предотвращение ее прогрессирования. Последние исследо­вания показали, что ингибиторы АПФ способны не только

Традиционная терапия: ингибиторы АПФ + диуретики + дигоксин

/ \ \

САД больше ЧСС больше желудочковые

100—110 мм рт.ст. 80—90 в мин аритмии

ТУТ
+ амлодипин + р-адреноблокаторы + кордарон

(норваск) (метопролол,бисопролол)

Рис. 3. Современные подходы к медикаментозному лечению ДКМП (по Б.А. Сидоренко,1997)

увеличить фракцию выброса левого желудочка, повысить то­лерантность к физической нагрузке, но и способствовать улучшению прогноза жизни, снижению смертности (CONSENSUS, SOLVD). Следует подчеркнуть, что эффек­тивность ингибиторов АПФ нарастает при тяжелых формах хронической сердечной недостаточности (ХСН), что особен­но часто наблюдается при ДКМП. Они достоверно улучша­ют выживаемость больных с фракцией выброса левого же­лудочка 25% и меньше (в среднем снижение смертности на 31%) и оказывают значительно меньшее воздействие на па­циентов с более высокой фракцией выброса. При назначе­нии ингибиторов АПФ чрезвычайно важно постепенное тит­рование дозы препарата. Капотен используется в дозах 6,25; 12,25; 25 мг/сут и более, эналаприл, рамиприл, периндоприл в дозах 2; 2,5; 5; 10 мг/сут.

В 90-е годы в результате многоцентровых плацебо-конт-ролируемых исследований была пересмотрена точка зрения на место р-адреноблокаторов в лечении ХСН. К их числу от­носится исследование по применению метопролола у боль­ных ДКМП (MERIT-HF). Важно подчеркнуть, что в нем 8 недель были отведены на титрование дозы препаратов, кото­рое осуществлялось в пошаговом режиме начиная с дозы 12,5 мг (максимальная доза 200 мг). В результате лечения метоп-рололом комбинированная точка «смерть или необходимость трансплантации сердца» снизилась. Исследования CIBIS и CIBISII выявили снижение смертности при применении кар-диоселективного р-адреноблокатора бисопролола у больных ДКМП. Бисопролол в исследовании CIBIS II титровался с 1,25 до 10 мг в период до б месяцев, р-адреноблокаторы, воз­действуя на гиперактивацию симпатоадреналовой системы, показали способность улучшать гемодинамику и течение ХСН, оказывать протективное действие на кардиомиоциты, снижать тахикардию, предотвращать нарушения ритма. Надо отметить, что особенностью бисопролола и метопролола яв­ляется их липофильность, позволяющая проникать в клетки и оказывать выраженное действие по блокаде локальной вы­работки катехоламинов.

Опыт терапии ХСН р-адреноблокаторами позволил раз­работать жесткие методологические требования к ней:

1. Нельзя начинать терапию Р-адреноблокаторами при исходно нестабильном состоянии пациента (все случаи, тре­бующие внутривенного введения мочегонных и средств с инот-ропным действием).

2. Стартовый период терапии занимает от 2 до 6 недель, 15—30% пациентов отмечают в этот период значимые побоч­ные эффекты.

3. Терапию следует начинать с минимальных доз (карве-дилол — 3,125 мг 2 раза в сутки, бисопролол — 1,25 мг 1 раз в сутки, метопролол — 5 мг 2 раза в сутки).

4. Дозу р-адреноблокаторов следует титровать, повышая до максимально возможной.

5. Конечной точкой титрования должна быть либо макси­мальная терапевтическая доза, либо доза, меньшая той, при ко­торой не удается преодолеть стойкий побочный эффект.

По данным крупного рандомизированного исследования PRAYSE (1996), включение амлодипина (норваска) в стандар­тной дозе 5 мг/сут в комплексную терапию больных ДКМП с III—IV ФК сердечной недостаточности снижает смертность, особенно внезапную, соответственно на 46 и 44%.

Применение сердечных гликозидов ограничено частым возникновением симптомов гликозидной интоксикации (бо­лее 70%), малой их эффективностью при ДКМП с III—IV ФК сердечной недостаточности. При значительном увеличении объемов левого желудочка, превышающих критические (КДО — 260 см², КСО—190 см²), можно прогнозировать неэффек­тивность сердечных гликозидов и возникновение интоксика­ции даже при нормальных показателях концентрации калия в плазме (Гуревич М.А., 1999).

При тяжелых формах ХСН и при осложнении ДКМП ос­трой сердечной недостаточностью, протекающей по типу ис­тинного кардиогенного шока, показано применение неглико-зидных инотропных средств из группы адреномиметиков — допамина, добутамина. Допамин вводится внутривенно ка-пельно со скоростью 100—250 мкг/мин; при необходимости

дозу увеличивают до 300—750 мкг/мин. При назначении не-гликозидных инотропных средств следует учитывать кратков­ременность их действия, возможность аритмогенных эффек­тов, необходимость инвазивного контроля за гемодинамикой и соответственно постоянной коррекции дозы вводимого пре­парата.

При неудачах в консервативной терапии ДКМП рассмат­ривается вопрос о трансплантации сердца. Выживаемость при этом, по данным ряда авторов, составляет более 70% через 10 лет. В настоящее время клиническую оценку проходят меха­нические устройства обхода желудочков.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 527 | Нарушение авторских прав