Клиника, диагностика и дифференциальная диагностика
Клиническая картина ДКМП неспецифична. Заболевание проявляется левожелудочковой или бивентрикулярной застойной сердечной недостаточностью, тромбоэмболическим синд-
ромом, а также нарушениями ритма сердца и проводимости, осложняющими течение недостаточности кровообращения. Особенностями застойной сердечной недостаточности при ДКМП являются также ее неуклонно прогрессирующий характер, частое развитие рефрактерности к терапии и плохая переносимость сердечных гликозидов. Различные нарушения ритма и проводимости, по данным холтеровского мониторирова-ния, регистрируются практически в 100% случаев ДКМП. Развитие аритмий обусловлено распространенным диффузным поражением миокарда всех отделов сердца, а также в определенной мере и ятрогенными факторами — применением сердечных гликозидов и потерей калия в связи с бесконтрольным применением мочегонных. Тромбоэмболический синдром обусловлен дилатацией полостей сердца, создающей условия для пристеночного тромбообразования как в левых, так и в правых отделах, что может привести к эмболии либо в систему легочной артерии, либо в артерии большого круга кровообращения (церебральные, почечные, артерии конечностей и др.) с соответствующей клиникой.
Обычно клинические проявления ДКМП развиваются уже при резко выраженной дилатации полостей, в связи с чем ранние стадии заболевания, как правило, не распознаются. Нередко первым проявлением ДКМП бывает тромбоэмболия в легочную артерию, что может дать повод к ошибочной диагностике пневмонии и к назначению неадекватного лечения.
При осмотре и физикальном обследовании больных выявляются одышка, застойные хрипы в легких, пастозность или отечность нижних конечностей, увеличение печени. Верхушечный толчок смещен влево и вниз, левая граница относительной сердечной тупости смещается влево; выслушиваются дополнительные III и IV тоны сердца, систолические шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидаль-ного клапанов. Определяются и другие признаки дилатации сердца и застойной недостаточности кровообращения.
На ЭКГ часто выявляются низкий вольтаж желудочкового комплекса в отведениях от конечностей, разнообразные нарушения ритма (синусовая тахикардия, мерцательная аритмия,
экстрасистолия, в том числе желудочковые экстрасистолы высоких градаций), нарушения атриовентрикулярной и внут-рижелудочковой проводимости. Могут наблюдаться также патологические зубцы Q (не связанные с перенесенным инфарктом миокарда).
При рентгеновском исследовании выявляются кардиоме-галия, увеличение сердечно-грудного индекса, застойные явления в легких, выпот в плевральную полость.
При эхоКГ отмечаются увеличение размеров предсердий и желудочков, снижение систолической экскурсии миокарда (гипокинезия), уменьшение фракции выброса. Зоны региональной гипокинезии для ДКМП не характерны. При секторном сканировании (двумерной эхоКГ) может быть выявлен тромбоз полостей. При доплерографическом исследовании определяются шумы относительной недостаточности трехстворчатого и митрального клапанов.
Изменение лабораторных данных для ДКМП не характерно. Однако при тромбоэмболии в легочную артерию может определяться лейкоцитоз, увеличение СОЭ, появление С-реак-тивного белка.
Методы диагностики ДКМП:
Основной метод диагностики — эхоКГ. При его использовании выявляется:
увеличение всех камер сердца;
диффузное снижение сократимости;
относительное уменьшение толщины стенок желудочков;
уменьшение амплитуды раскрытия створок митрального клапана;
дополнительная волна В передней створки митрального клапана (является отражением повышения конечного диасто-лического давления в левом желудочке);
митральная и трикуспидальная регургитация.
К дополнительным методам исследования относятся:
сцинтиграфия миокарда с таллием-201, позитронная томография миокарда;
коронарография;
биопсия миокарда.
Инструментальные методы исследования позволяют объективизировать отличительные признаки заболевания и выделить наиболее информативные диагностические критерии (табл. 1).
Таблица 1
Диагностические критерии ДКМП в зависимости от методов обследования
Диагностические критерии ДКМП
Начинается заболевание с застойной сердечной недостаточности, часто бивентрикулярной, без видимых причин или после респираторной вирусной инфекции, родов. Поражаются преимущественно лица мужского пола в возрасте ЗСМ5 лет
Физикальное обследование
| Рентгенологическое исследование
| Признаки стойкой бивентрикулярной застойной сердечной недостаточности, нарушения ритма (85-100%), тромбоэмболии (33%); при аускуль-тации сердца: стойкий ритм галопа (88%), умеренной звучности шум митральной или митраль-но-трикуспидальной регургитации, ослабевающий при уменьшении сердечной недостаточности Желудочковая аритмия на фоне синусового ритма, реже - постоянная форма мерцательной аритмии; блокада левой ножки пучка Гиса или ее передне-верхней ветви, гипертрофия левого желудочка и левого предсердия, неспецифические изменения сегмента ST или зубца Т без динамики Увеличение сердца (кардиоторакальный индекс более 0,55), преимущественно желудочков, (больше левого): сердце шаровидной формы в сочетании с относительно умеренными признаками венозного застоя в легких Дилатация полостей сердца, преимущественно желудочков, больше левого (увеличение КДР более 5,8 см, а также КДО, КСО) при практически неизмененной толщине стенок, нарушение их систолического опорожнения (снижение фракции выброса менее 50%), диффузный характер гипокинезии
Продолжение табл. 1
Методы обследования
| Диагностические критерии ДКМП
| Коронарография
Эндомиокардиаль-ная биопсия*
| Отсутствие существенных (более 50%) стенозов коронарных артерий сердца Неспецифические дистрофические изменения кардиомиоцитов вплоть до некроза, интерстици-альный фиброз и заместительный склероз различной степени выраженности. При отсутствии признаков активной воспалительной реакции возможны скудные лимфоцитарные инфильтраты
| *Метод используется главным образом для исключения специфических заболеваний миокарда, имеющих патогномоничные морфологические признаки.
В связи с неспецифичностью клинической картины иди-опатической ДКМП и данных инструментальных исследований диагноз ДКМП устанавливается методом исключения всех заболеваний, при которых наблюдаются увеличение полостей сердца и недостаточность кровообращения. Дифференциальный диагноз приходится проводить с широким кругом заболеваний: как достаточно хорошо распространенных, так и встречающихся редко. Всего известно около 75 заболеваний, по клинической картине практически не отличающихся от ДКМП (правда, большинство из них встречается крайне редко).
Итак, диагноз ДКМП всегда устанавливается методом исключения. Чаще всего исключаются следующие заболевания:
миокардиты;
ишемическая болезнь сердца;
артериальная гипертония;
пороки сердца;
специфические заболевания миокарда, включая алкогольное поражение сердца;
выпот в полость перикарда;
физиологическое увеличение размеров сердца при беременности или у спортсменов.
Принципиальное значение имеет дифференциальная диагностика ДКМП и миокардита. Для миокардита наиболее характерно острое возникновение или рецидив сердечной недостаточности в связи с инфекцией, вакцинацией, приемом лекарств, тогда как у большинства больных идиопатической ДКМП заболевание развивается постепенно. Наличие резкой дилатации полостей сердца при минимуме симптомов свидетельствует в пользу ДКМП, резко выраженная клиника застойной сердечной недостаточности при относительно небольшой дилатации полостей — в пользу миокардита. Более вероятно наличие миокардита в случае проявлений аллергии и сенсибилизации в виде полиартралгий, лимфоаденопатии, эози-нофилии, а также при сопутствующем перикардите или воспалительных сдвигах в периферической крови. Последние связаны не с миокардитом, а с его причиной. Более показательным является повышение плазменного содержания МВ-фрак-ции креатинфосфокиназы, что, однако, можно зарегистрировать и в отдельных случаях ДКМП. Для миокардита характерны также преходящие изменения конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ и положительная динамика симптомов сердечной недостаточности, тонов и шумов сердца и показателей эхоКГ под влиянием противовоспалительного лечения, включающего ГКС.
Уточнить диагноз помогают результаты более длительного клинического наблюдения. Стойкое (более 6 месяцев) сохранение застойной сердечной недостаточности, дилатации полостей сердца и их диффузной гипокинезии, несмотря на адекватную противовоспалительную терапию, свидетельствуют в пользу развития ДКМП. Следует подчеркнуть, что все приведенные дифференциально-диагностические критерии весьма относительны и верифицировать диагноз миокардита в отличие от идиопатической ДКМП на сегодняшний день позволяет лишь эндокардиальная биопсия миокарда, подтверждающая выраженность воспаления при миокардите. Однако трудности клинико-морфологической дифференциации обусловлены не только общими клиническими чертами заболеваний, но и нахождением при ДКМП
(в ряде случаев), по данным биопсии, признаков активного аутоиммунного миокардиального процесса, что является одним из объяснений рефрактерности к кардиотропной терапии.
Дифференциальный диагноз ДКМП и ИБС может быть трудным при постинфарктном кардиосклерозе и кардиомега-лии. Решающее значение для диагностики ИБС может дать история заболевания: наличие типичного синдрома стенокардии до развития застойной недостаточности кровообращения, этап-ность развития левожелудочковой и правожелудочковой недостаточности, четко документированный перенесенный инфаркт миокарда, наличие факторов риска ИБС, таких как отягощенная наследственность, высокая артериальная гипертензия и ате-рогенная гиперлипопротеинемия. Большую информативность имеет распространенная дискинезия левого желудочка при ИБС, охватывающая два и более его соседних сегмента. Для дифференциальной диагностики ишемической и идиопатической ДКМП предлагается использовать стресс-эхоКГ с добута-мином (Vigna С. et al., 1966). По данным этих авторов, введение максимальной дозы добутамина больным ИБС вызывало улучшение (по сравнению с состоянием покоя и ответом на малые дозы добутамина) регионарной сократимости шести и более сегментов левого желудочка (чувствительность — 80%, специфичность — 96%), тогда как у больных идиопатической ДКМП сократимость большинства сегментов продолжала ухудшаться.
По данным позитронной эмиссионной томографии, для ишемической ДКМП характерными являются сливающиеся друг с другом гомогенные трансмуральные дефекты накопления изотопа на местах перенесенных инфарктов миокарда, занимающие более 15% площади левого желудочка. В отличие от этого, идиопатической ДКМП, как и ДКМП, возникшей вследствие некоронарогенных поражений миокарда, свойственна диффузная пространственная гетерогенность аккумуляции изотопа.
Несмотря на совершенствование неинвазивных методов дифференциальной диагностики идиопатической ДКМП и ИБС с выраженной застойной недостаточностью, их инфор-
мативность значительно уступает коронарографии, которая остается «золотым стандартом» в распознавании ИБС.
Дифференциальная диагностика ДКМПи приобретенных пороков сердца основывается на применении эхоКГ. Безусловно, при этом учитываются и данные ревматического анамнеза, а также физикальные показатели. При аускультации особое внимание следует обратить на амплитуду систолического шума митральной регургитации. Ревматические пороки отличаются большей интенсивностью этого шума, возрастающей при уменьшении выраженности застойной сердечной недостаточности под влиянием лечения, тогда как при ДКМП чаще наблюдается его малая амплитуда. Сохранение синусового ритма у больного с кардиомегалией и бивентрикулярной сердечной недостаточностью — существенный довод в пользу идиопатической ДКМП. При первичной митральной недостаточности на этом этапе развития заболевания практически в 100% случаев наблюдается мерцательная аритмия. Больные ДКМП также более подвержены полной блокаде левой ножки пучка Гиса, которая не характерна для митральных пороков. Подтвердить диагноз ревматического порока сердца при эхоКГ позволяет обнаружение признаков фиброза и кальци-ноза клапана с уменьшением его сепарации и скорости раннего диастолического прикрытия передней створки митрального клапана. При рентгенологическом исследовании отмечается типичная митральная конфигурация со сглаженной «талией» сердца и значительным увеличением левого предсердия, а также признаки смешанной — венозной и артериальной — легочной гипертензии.
Эхокардиография часто дает и данные, решающие проблему диагностики бактериального эндокардита (обнаруживая вегетации на створках клапанов и деструкцию створок). Этот же диагноз верифицируется выявлением гемокультуры.
Поражение сердца при алкоголизме (алкогольная кар-диомиопатия) также обычно рассматривается среди заболеваний, с которыми дифференцируют ДКМП. Термин «алкогольная болезнь сердца» был предложен McKenzi еще в 1909 г. Однако возможность развития кардиомегалии под влиянием
систематического употребления алкоголя не доказана, что не исключает, конечно, возможности возникновения ДКМП у алкоголиков. При наличии проявлений ДКМП и при отсутствии явных указаний на их происхождение врач должен собрать сведения о приеме алкоголя пациентом, обратить внимание на известные симптомы-маркеры его употребления. Диагноз алкогольного поражения сердца может быть подтвержден данными биопсии миокарда: при алкоголизме выявляется специфичный гистологический маркер (жировые включения в миоци-тах).
Лечение
Лечение ДКМП по существу является лечением сердечной недостаточности «в чистом виде» с использованием традиционных лекарственных препаратов: ингибиторов АПФ, диуретиков, сердечных гликозидов, вазодилататоров или их комбинаций (рис. 3).
Современная терапия ДКМП направлена не только на устранение симптомов сердечной недостаточности, но и на предотвращение ее прогрессирования. Последние исследования показали, что ингибиторы АПФ способны не только
Традиционная терапия: ингибиторы АПФ + диуретики + дигоксин
/ \ \
САД больше ЧСС больше желудочковые
100—110 мм рт.ст. 80—90 в мин аритмии
ТУТ + амлодипин + р-адреноблокаторы + кордарон
(норваск) (метопролол,бисопролол)
Рис. 3. Современные подходы к медикаментозному лечению ДКМП (по Б.А. Сидоренко,1997)
увеличить фракцию выброса левого желудочка, повысить толерантность к физической нагрузке, но и способствовать улучшению прогноза жизни, снижению смертности (CONSENSUS, SOLVD). Следует подчеркнуть, что эффективность ингибиторов АПФ нарастает при тяжелых формах хронической сердечной недостаточности (ХСН), что особенно часто наблюдается при ДКМП. Они достоверно улучшают выживаемость больных с фракцией выброса левого желудочка 25% и меньше (в среднем снижение смертности на 31%) и оказывают значительно меньшее воздействие на пациентов с более высокой фракцией выброса. При назначении ингибиторов АПФ чрезвычайно важно постепенное титрование дозы препарата. Капотен используется в дозах 6,25; 12,25; 25 мг/сут и более, эналаприл, рамиприл, периндоприл в дозах 2; 2,5; 5; 10 мг/сут.
В 90-е годы в результате многоцентровых плацебо-конт-ролируемых исследований была пересмотрена точка зрения на место р-адреноблокаторов в лечении ХСН. К их числу относится исследование по применению метопролола у больных ДКМП (MERIT-HF). Важно подчеркнуть, что в нем 8 недель были отведены на титрование дозы препаратов, которое осуществлялось в пошаговом режиме начиная с дозы 12,5 мг (максимальная доза 200 мг). В результате лечения метоп-рололом комбинированная точка «смерть или необходимость трансплантации сердца» снизилась. Исследования CIBIS и CIBISII выявили снижение смертности при применении кар-диоселективного р-адреноблокатора бисопролола у больных ДКМП. Бисопролол в исследовании CIBIS II титровался с 1,25 до 10 мг в период до б месяцев, р-адреноблокаторы, воздействуя на гиперактивацию симпатоадреналовой системы, показали способность улучшать гемодинамику и течение ХСН, оказывать протективное действие на кардиомиоциты, снижать тахикардию, предотвращать нарушения ритма. Надо отметить, что особенностью бисопролола и метопролола является их липофильность, позволяющая проникать в клетки и оказывать выраженное действие по блокаде локальной выработки катехоламинов.
Опыт терапии ХСН р-адреноблокаторами позволил разработать жесткие методологические требования к ней:
1. Нельзя начинать терапию Р-адреноблокаторами при исходно нестабильном состоянии пациента (все случаи, требующие внутривенного введения мочегонных и средств с инот-ропным действием).
2. Стартовый период терапии занимает от 2 до 6 недель, 15—30% пациентов отмечают в этот период значимые побочные эффекты.
3. Терапию следует начинать с минимальных доз (карве-дилол — 3,125 мг 2 раза в сутки, бисопролол — 1,25 мг 1 раз в сутки, метопролол — 5 мг 2 раза в сутки).
4. Дозу р-адреноблокаторов следует титровать, повышая до максимально возможной.
5. Конечной точкой титрования должна быть либо максимальная терапевтическая доза, либо доза, меньшая той, при которой не удается преодолеть стойкий побочный эффект.
По данным крупного рандомизированного исследования PRAYSE (1996), включение амлодипина (норваска) в стандартной дозе 5 мг/сут в комплексную терапию больных ДКМП с III—IV ФК сердечной недостаточности снижает смертность, особенно внезапную, соответственно на 46 и 44%.
Применение сердечных гликозидов ограничено частым возникновением симптомов гликозидной интоксикации (более 70%), малой их эффективностью при ДКМП с III—IV ФК сердечной недостаточности. При значительном увеличении объемов левого желудочка, превышающих критические (КДО — 260 см2, КСО—190 см2), можно прогнозировать неэффективность сердечных гликозидов и возникновение интоксикации даже при нормальных показателях концентрации калия в плазме (Гуревич М.А., 1999).
При тяжелых формах ХСН и при осложнении ДКМП острой сердечной недостаточностью, протекающей по типу истинного кардиогенного шока, показано применение неглико-зидных инотропных средств из группы адреномиметиков — допамина, добутамина. Допамин вводится внутривенно ка-пельно со скоростью 100—250 мкг/мин; при необходимости
дозу увеличивают до 300—750 мкг/мин. При назначении не-гликозидных инотропных средств следует учитывать кратковременность их действия, возможность аритмогенных эффектов, необходимость инвазивного контроля за гемодинамикой и соответственно постоянной коррекции дозы вводимого препарата.
При неудачах в консервативной терапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца. Выживаемость при этом, по данным ряда авторов, составляет более 70% через 10 лет. В настоящее время клиническую оценку проходят механические устройства обхода желудочков.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 565 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 |
|