АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Морфология и патофизиология

Основным морфологическим признаком ГКМП, устанав­ливаемым при биопсии или постмортальном гистологическом исследовании, является дезорганизация миоцитов, их непра­вильное расположение по отношению друг к другу, а также дезорганизация миофибрилл в самих миоцитах. Степень де­зорганизации миоцитов в настоящее время рассматривается в качестве специфического гистологического маркера ГКМП. В нормальном сердце, а также при гипертрофии миокарда у спортсменов, у больных гипертонической болезнью, при кла­панном стенозе аорты дезорганизованные миоциты составля­ют не более 5% от массы миокарда, при ГКМП этот показатель увеличивается до 30%.

В этиологии ГКМП придают значение дефектам в меха­низме влияния катехоламинов на рост и развитие миокарда; существует также теория «дефектной» регуляции содержания цитоплазматического кальция. Более современным является представление о нарушении развития миокарда в ответ на из­быток «ростковых» факторов (инсулина, тироксина, гормона роста, других пептидных регуляторов), а также представление о генетически детерминированной аномальной реакции мио­карда на перечисленные «ростковые» факторы при их нормаль­ной продукции.

Основными морфологическими субстратами ГКМП явля­ются:

асимметричная гипертрофия различных отделов межже­лудочковой перегородки;

возможная сопутствующая гипертрофия других отделов

левого желудочка;

выраженные изменения диастолического наполнения ле­вого желудочка;

отсутствие дилатации полости левого желудочка;

отсутствие причин, вызывающих гипертрофию миокарда.

Гипертрофическая кардиомиопатия подразделяется на обструктивную (с наличием внутрижелудочкового систоли­ческого градиента давления, обусловленного препятствием

выбросу крови в аорту) и необструктивную формы (рис. 4). Наличие или отсутствие обструкции определяется степенью и локализацией гипертрофии левого желудочка, а также ря­дом функциональных факторов (величиной преднагрузки и постнагрузки на левый желудочек, контрактильностью мио­карда).

К настоящему времени описаны следующие варианты ги­пертрофии левого желудочка при ГКМП:

1. «Классический» вариант — гипертрофия всей межже­
лудочковой перегородки (МЖП), причем толщина МЖП
обычно превышает толщину задней стенки левого желудочка
в 1,3—1,5 раза. При этом может быть как обструктивная, так и
необструктивная ГКМП.

2. Апикальная (верхушечная) гипертрофия:
апикальная концентрическая гипертрофия (необструктив­
ная). В этом случае имеется резко выраженная гипертрофия
ЛЖ в области верхушки;

гипертрофия нижней трети МЖП. При этом может быть как обструктивная, так и необструктивная ГКМП.

3. Гипертрофия МЖП в средней трети и в сочетании с ги­пертрофией задней стенки левого желудочка на уровне папил­лярных мышц. При этом обычно имеется обструкция.

4. Концентрическая гипертрофия левого желудочка (обыч­но с резким сужением его полости и обструкцией).

5. Необструктивная гипертрофия свободной стенки лево­го желудочка (передне-боковой).

К основным патофизиологическим механизмам ГКМП, обусловленным главным образом гипертрофией левого желу­дочка и определяющим течение заболевания, относятся:

1. Изменения систолической функции левого желудочка.

2. Образование динамического градиента давления в по­лости левого желудочка.

3. Нарушения диастолических функций левого желудочка.

4. Ишемия миокарда.

5. Изменения электрофизиологических свойств миокар­да, связанные с повышенным риском возникновения аритмий и внезапной смерти.

Гемодинамика. При любых формах ГКМП (как при об-структивной, так и необструктивной) важнейшее значение при­дается нарушениям диастолической функции левого желудоч­ка. Гипертрофированная стенка левого желудочка и МЖП (с хаотическим расположением миоцитов и миофибрилл) явля­ется ригидной, она не способна к полноценному расслаблению,

Диастолическая __ Снижение ___ ^_n, _nv„

дисфункция левого------ > сердечного выброса-- ^ Обмороки

желудочка

Повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке

Застой в малом Перегрузка левого Гипоперфузия

круге кровообра- предсердия коронарных артерий

щения

I У У

Одышка Мерцательная Стенокардия

аритмия

Рис. 5. Нарушения гемодинамики при ГКМП

причем нарушены как активные процессы расслабления, так и пассивные (растяжимость). В результате этого нарушается за­полнение кровью левого желудочка в диастолу, в нем повыша­ется диастолическое давление, в результате чего создаются ус­ловия для венозного застоя крови в малом круге кровообраще­ния. Ригидность, гипертрофия и повышение диастолического давления в левом желудочке приводит к снижению перфузии миокарда, увеличению нагрузки на предсердия и к их дилата-ции, а также обусловливают недостаточное увеличение сердеч­ного выброса в ответ на физическую нагрузку (нет адекватного заполнения левого желудочка — не будет адекватного выбро­са), что лежит в основе синкопального синдрома. При ГКМП в связи с ригидностью левого желудочка увеличивается роль ак­тивного сокращения предсердий в заполнении желудочков, по­этому при возникновении мерцательной аритмии у больных ГКМП может наблюдаться резкое ухудшение состояния.

Развитие ишемии миокарда и возникновение стенокардии при ГКМП обусловлено повышением потребности гипертрофи­рованного миокарда в кислороде, снижением расширительного резерва коронарных артерий в покое и при нагрузке, повыше­нием их сопротивляемости, снижением диастолической подат­ливости левого желудочка и расслабления миокарда (рис. 5).

Варианты обструкции левого желудочка.

Наиболее частым, «классическим» вариантом обструкции при ГКМП является обструкция выносящего тракта левого же­лудочка. Выносящий тракт образован с одной стороны базаль-ными (верхними) отделами МЖП, а с другой — передней створ­кой митрального клапана. В норме эти структуры достаточно удалены друг от друга и в систолу кровь беспрепятственно выб­расывается в аорту. При резко выраженной гипертрофии базаль-ного отдела МЖП (или всей МЖП) путь оттока (выносящий тракт) левого желудочка сужается. При изгнании крови через суженный тракт создается присасывающий эффект (эффект Вентури), благодаря которому в систолу передняя створка мит­рального клапана смещается в сторону МЖП, в результате чего создается препятствие для выброса крови в аорту, образуется внутрижелудочковый систолический градиент давления, объяс­няющий появление характерного ромбовидного систолическо­го шума, являющегося основным физикальным признаком об-структивной ГКМП. Интересно, что передняя створка митраль­ного клапана не только сближается с МЖП, но и «ударяет» в нее, в результате чего на соответствующей поверхности МЖП образуется фиброзная бляшка, которую можно видеть при па-танатомическом исследовании. Градиент давления при ГКМП может быть очень большим и достигать 100—150 мм рт.ст.

В результате систолического смещения вперед (к МЖП) передней створки митрального клапана, она отделяется от зад­ней створки, и возникает сепарация створок, являющаяся при­чиной митральной недостаточности — облигатного спутника обструктивной ГКМП.

Описанный вариант обструкции выносящего тракта лево­го желудочка присущ классическому «идиопатическому гипер­трофическому субаортальному стенозу» (устаревшее назва­ние). Данный вариант обструкции носит динамический харак­тер (в отличие, например, от фиксированного клапанного сте­ноза аорты), поскольку, во-первых, сам механизм этой обструк­ции связан с динамическим процессом «присасывания» пере­дней митральной створки, а во-вторых, величина систоличес­кого градиента давления изменчива и зависит от величины

притока крови к сердцу (преднагрузка), периферического со­судистого сопротивления (постнагрузка), влияющих на внут-рисердечную гемодинамику, а также от контрактильности ми­окарда. Так, при физической нагрузке из-за тахикардии, при­водящей к уменьшению продолжительности диастолы (что ухудшает заполнение левого желудочка), и из-за усиления контрактильности миокарда градиент внутрижелудочкового давления возрастает, громкость систолического шума увели­чивается. То же происходит после приема нитроглицерина и при переходе из горизонтального в вертикальное положение. Данный механизм обструкции при ГКМП является наибо­лее частым, но не единственным. При апикальной форме ГКМП, обусловленной гипертрофией нижней трети МЖП обструкция может иметь место в нижних отделах левого желудочка благо­даря наличию своеобразного мышечного «туннеля». Систоли­ческий внутрижелудочковый градиент давления описан и у больных ГКМП с гипертрофией, выраженной главным образом в средней трети левого желудочка; в этом случае сужение со­здается между МЖП и задней папиллярной мышцей. Передняя створка митрального клапана в формировании обструкции ле­вого желудочка в двух данных вариантах не участвует.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 621 | Нарушение авторских прав