Клиническая картина. Достаточно часто в начальном периоде заболевания больные с ГКМП могут вовсе не предъявлять жалоб
Достаточно часто в начальном периоде заболевания больные с ГКМП могут вовсе не предъявлять жалоб. В иных случаях типичными являются жалобы на одышку, сердцебиение и перебои в работе сердца, боли в грудной клетке, связанные с физической нагрузкой. Как правило, «бессимптомные» больные имеют умеренно выраженную гипертрофию левого желудочка. При резко выраженной гипертрофии левого желудочка клинические проявления бывают более яркими. Однако из этого правила существуют многочисленные исключения. Следует особо подчеркнуть, что перечисленные жалобы могут иметь место как при обструктивной, так и при необструктив-ной форме заболевания. Наличие градиента давления не яв-
ляется решающим фактором, определяющим тяжесть симптоматики, однако в целом коррелирует с более выраженными проявлениями заболевания.
Одышка обусловлена главным образом нарушением диа-столической функции левого желудочка и связана с повышением конечно-диастолического давления в нем и легочного венозного давления. Она возникает или усугубляется при физической нагрузке.
Обмороки и/или головокружения развиваются при вертикальном положении пациента, при ходьбе и другой нагрузке. Они обусловлены недостаточным увеличением сердечного выброса, приводящим к церебральной ишемии.
Приступы стенокардии обычно провоцируются физической нагрузкой и у больных ГКМП не являются основанием для диагностики ИБС. Сердцебиения и перебои часто возникают при ГКМП (впрочем, как и при других КМП). Пароксизмы мерцания предсердий в случае ГКМП могут привести к резкому клиническому ухудшению.
Физикальные данные в значительной степени зависят от наличия или отсутствия внутрижелудочкового градиента давления. При необструктивной форме ГКМП они мало характерны, бедны. Может выявляться смещение верхушечного толчка влево, усиленный, «двойной» верхушечный толчок. Наоборот, при обструктивной ГКМП физикальные данные бывают достаточно яркими и в большинстве случаев позволяют предположить наличие заболевания. В этом случае выслушивается систолический шум по левому краю грудины. Иногда он бывает грубым и выслушивается над всей передней поверхностью грудной клетки. Шум не передается на сосуды шеи, а его интенсивность увеличивается при переходе из горизонтального в вертикальное положение, при выполнении физической нагрузки, тахикардии, гиповолемии, введении изупрела, приеме нитроглицерина и сердечных гликозидов, выполнении пробы Вальсальвы.
В связи со значительным полиморфизмом проявлений выделяют следующие клинические варианты ГКМП (Н.Р. Па-леев, М.А. Гуревич):
1. Малосимптомный вариант. Больные обычно не предъяв-
ляют жалоб — поводом к активному обследованию являются случайно обнаруженный шум в сердце и изменения ЭКГ, указывающие на наличие гипертрофии миокарда.
2. Вегетодистонический вариант отличается разнообразием жалоб (болевой синдром, сердцебиение, слабость, утомляемость, головокружение, обморочные состояния при физической нагрузке, неустойчивость артериального давления). ЭхоКГ выявляет выраженную гипертрофию МЖП, уменьшение полости левого желудочка.
3. Инфарктоподобный вариант характеризуется наличием болевого синдрома в грудной клетке, как правило, не купирующегося нитроглицерином. На ЭКГ регистрируются признаки очагового поражения миокарда при отсутствии в анамнезе ангинозного статуса. Часто имеют место случаи внезапной смерти близких родственников в молодом возрасте.
4. Кардиалгический вариант. Ведущим в клинике является болевой синдром в грудной клетке. Боли сопровождаются снижением артериального давления, бледностью, холодным потом, продолжаются несколько часов, не проходят при приеме нитратов, (3-адреноблокаторов и устраняются только с помощью анальгетиков. Наблюдаются нарушения ритма и син-копальные состояния. На ЭКГ выявляются очаговые изменения и инверсия зубцов Т. При эхоКГ определяется резкая гипертрофия МЖП, уменьшение полости левого желудочка.
5. Аритмический вариант можно выделить в тех случаях, когда в клинической картине преобладают нарушения ритма различного характера: фибрилляция и трепетание предсердий, экстра- и парасистолия, сложные комбинации различных нарушений ритма и проводимости.
6. Декомпенсационный вариант. Заболевание начинается с приступов острой левожелудочковой недостаточности, в дальнейшем протекает с симптомами застойной сердечной недостаточности, чаще по малому кругу кровообращения. Кардиалгия не характерна. На эхоКГ наряду с гипертрофией определяются гипокинезия миокарда, увеличение размеров сердца, выраженный застой крови в легких.
7. Псевдоклапанный вариант. В клинической картине име-
ется указание на шум в сердце, который выслушивается с детства. При аускультации выслушивается громкий шум с локализацией над всеми точками, более интенсивный над аортой и точкой Боткина.
8. Смешанный вариант сочетает различные признаки ГКМП.
9. Молниеносный вариант характеризуется наступлением внезапной смерти в первые 6 часов с момента клинических проявлений заболевания. В большинстве случаев внезапная смерть наступает во время или непосредственно после физической нагрузки.
Естественно, выделение вариантов течения заболевания схематично и условно, однако оно способствует раннему распознаванию ГКМП.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 488 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 |
|