АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Меланина и липофусцина

Смешанными дистрофиями называют сочетанные нарушения метаболиз-

ма паренхимы и стромы различных органов. Среди смешанных дистрофий раз-

личают нарушения обмена сложных белков (эндогенные пигментации, моче-

кислый диатез и нарушения обмена липопротеинов) и минералов. К эндоген-

ным пигментам относят гемоглобиногенные пигменты (ферритин и гемосиде-

рин, порфирины, гематины, билирубин и гематоидин), протеиногенные пигмен-

ты (меланин, пигмент гранул EC-клеток, адренохром, пигмент охроноза) и ли-

попигменты (липофусцин, цероид, липохромы).

Нарушения обмена меланина проявляются гипомеланозом (снижением его

содержания) и гипермеланозом (усилением продукции пигмента). Выделяют

три формы гипомеланоза: альбинизм, витилиго (песь) и лейкодерма (лейкодер-

мия). Альбинизм (от лат. albus – белый) – наследственный гипомеланоз, прояв-

ляющийся сразу после рождения. Различают три варианта альбинизма: полный

(отсутствие меланина), неполный (альбиноидизм – снижение содержания мела-

нина в коже по сравнению с расовой нормой) и частичный (очаговый; напри-

мер, «седая прядь»). Витилиго – наследственный очаговый гипомеланоз, прояв-

ляющийся не сразу после рождения, а через несколько месяцев, лет и даже де-

сятилетий. Лейкодерма – приобретённый очаговый гипомеланоз при инфекци-

онных («ожерелье Венеры» при вторичном сифилисе) и эндокринных (гипоти-

реоз) заболеваниях. Гипермеланоз подразделяется на наследственный распро-

странённый (например, при пигментной ксеродерме), приобретённый распро-

странённый (при болезни Аддисона, или «бронзовой болезни»), наследствен-

ный очаговый (врождённые меланоцитарные невусы при некоторых онкогене-

тических синдромах) и местный очаговый (например, чёрный акантоз, приобре-

тённые меланоцитарные опухоли).

Нарушения обмена липофусцина сопровождаются накоплением пигмента

(липофусциноз). Различают наследственный (первичный) и приобретённый

(вторичный) варианты липофусциноза. Первичный липофусциноз встречается

при наследственных гипербилирубинемиях (синдромы Жильбйра, Криглера–

Нбйяра, Дббина–Джунсона, Рутора) и при наследственных поражениях голов-

ного мозга (синдромы Хэгберга–Сантавуори, Бильшовского–Яновского,

Шпильмейера–Фогта, Куфса). При этом липофусцин накапливается в гепатоци-

тах и нейронах соответственно. Синдром Дббина–Джунсона сопровождается

появлением липофусцина тёмно-коричневого цвета, за счёт которого печень

становится почти чёрной («болезнь чёрной печени»). Первичные нейрональные

липофусцинозы проявляются синдромом амавротической идиотии (амавроз –

полная слепота, идиотия – тяжёлая форма олигофрении). Из вторичных липо-

фусцинозов чаще встречаются липофусциноз кардиомиоцитов при алкоголизме,

бурая атрофия миокарда и печени при кахексии, ятрогенный липофусциноз при

длительном применении НПВС и липофусциноз при гиповитаминозе Е. 40

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 447 | Нарушение авторских прав