 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Основные типы тезаурисмозов
Паренхиматозные дистрофии – нарушения обмена веществ в паренхиме ор- ганов. Паренхима органа – совокупность клеток, обеспечивающих основные функции органа (например, кардиомиоциты – паренхиматозные элементы серд- ца, гепатоциты – печени, нейроны – головного и спинного мозга). Выделяют 33 паренхиматозные диспротеинозы (белковые дистрофии), липодистрофии и па- ренхиматозные углеводные дистрофии. К паренхиматозным диспротеинозам относятся гиалиново-капельная, гидропическая и роговая дистрофии. Гиалино- во-капельная дистрофия – появление в цитоплазме паренхиматозных клеток белковых капель, окрашивающихся однородно кислыми красителями, т.е. имеющих тинкториальные свойства гиалина. В эпителии почечных канальцев такие капли выявляются при нефротическом синдроме, в цитоплазме гепатоци- тов они называются тельцами Мэллори и наиболее характерны для алкогольных поражений печени («алкогольный гиалин»). Гидропическая дистрофия – внут- риклеточный отёк паренхиматозных элементов органа. Выраженная гидропиче- ская дистрофия (баллонная дистрофия) приводит к разрушению клетки (цито- лизу). Роговая дистрофия характеризуется гиперкератозом кожи (избыточным образованием рогового вещества) или появлением роговых масс в тканях, в ко- торых в норме ороговение отсутствует (кератоз слизистых оболочек; например, лейкоплакия). Наследственная роговая дистрофия лежит в основе ихтиоза. Па- ренхиматозные липодистрофии типичны для миокарда (при декомпенсации сердечной деятельности), почек (при нефротическом синдроме) и печени (алко- голизм, сахарный диабет, хроническая гипоксия, недостаточность белка в пи- ще). Изменения в печени при этом называются стеатоз (жировой гепатоз). Ор- ган увеличен, дряблый, жёлтый или белесоватый («гусиная печень»). Классиче- ская макроморфологическая картина паренхиматозной липодистрофии миокар- да носит название «тигровое сердце». Сердце при этом увеличено за счёт рас- ширения полостей, стенки его истончены по сравнению с компенсированные состоянием, миокард дряблый, глинисто-жёлтый, со стороны эндокарда замет- ны мелкие желтоватые пятна и полоски. Паренхиматозные углеводные дис- трофии сопровождаются нарушением обмена гликопротеинов (например, при наследственном заболевании муковисцидоз) и гликогена (сахарный диабет, гли- когенозы). Тезаурисмозы («болезни накопления») – наследственные заболевания, при которых происходит накопление какого-либо вещества из-за отсутствия или де- фекта фермента, метаболизирующего его. Наибольшее число тезаурисмозов от- носится к паренхиматозным дистрофиям: первичные аминоацидопатии (напри- мер, фенилкетонурия), липодистрофии (сфингомиелиноз, цереброзидозы, ганг- лиозидозы) и углеводные дистрофии (гликогенозы). К мезенхимальным дис- трофиям относятся мукополисахаридозы (например, болезнь Гурлер), муколи- пидозы и наследственные гликопротеинозы. Среди смешанных дистрофий те- заурисмозами являются первичный гемохроматоз, наследственные гипербили- рубинемии (например, синдром Жильбера), наследственные порфирии и гепа- тоцеребральная дистрофия Вильсона–Коновалова.
Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 522 | Нарушение авторских прав |