Методы макро- и микроскопической диагностики
Амилоидоз (амилоидная дистрофия) – патологический процесс, при котором
в тканях появляется белковое вещество, отсутствующее в норме (амилоид).
Амилоид отличается плотностью, поэтому при накоплении его нарушается
трофика паренхиматозных клеток и развивается функциональная недостаточ- 38
ность органа (почек, сердца, печени и т.п.). В настоящее время амилоидоз явля-
ется неизлечимой болезнью. Амилоид состоит из четырёх основных компонен-
тов: специфического F-компонента (фибриллярного белка, синтезируемого ами-
лоидобластами – любыми клетками организма, но чаще макрофагами), хонд-
роитинсульфатов (гликозаминогликаны, придающие плотность амилоиду), не-
структурированных белков плазмы крови («гематогенные добавки») и P-
компонента (структурированных белков плазмы крови в виде «периодических
палочек»).
Различают вторичный (осложнение ряда заболеваний), идиопатический (не-
ясного происхождения), наследственный (семейный), старческий (тетрада
Шварца) и локальный опухолевидный амилоидоз. Чаще встречается вторичный
амилоидоз, он обнаруживается при хронических инфекционных заболеваниях
(например, туберкулёзе), злокачественных новообразованиях (прежде всего, при
множественной миеломе), диффузных болезнях соединительной ткани (особен-
но, ревматоидном артрите). Идиопатический амилоидоз носит генерализован-
ный характер, наиболее тяжёлые поражения выявляются со стороны сердца.
Тетрада Шварца включает амилоидоз головного мозга, миокарда, аорты и ост-
ровков поджелудочной железы. Локальный опухолевидный амилоидоз чаще об-
наруживается в эндокринных органах, например, в щитовидной железе. На-
следственный амилоидоз протекает в трёх классических вариантах: нефропати-
ческий (болезнь Маккла–Уэллса в английских семьях; периодическая болезнь у
евреев, армян, арабов; болезнь Виноградовой в русских семьях), нейропатиче-
ский (поражение периферических нервов) и кардиопатический (поражение
миокарда) амилоидоз. По химическим и антигенным особенностям F-
компонента амилоидоз подразделяется на AA- (в основном вторичный амилои-
доз при хронических инфекциях), AL- (как правило, вторичный амилоидоз при
множественной миеломе), AF- (наследственный амилоидоз), AS- (старческий
амилоидоз), AH- (морфологическая основа синдрома запястного канала при
хроническом гемодиализе), AE- (локальный опухолевидный амилоидоз) формы.
Амилоидоз также классифицируют в зависимости от преимущественного
поражения того или иного органа. Чаще встречается амилоидоз почек (нефро-
патический амилоидоз). Органы при амилоидозе увеличены, в дальнейшем они
могут уменьшаться (амилоидное сморщивание), плотные, нередко цвет ткани
становится светло-серым (например, «большая белая амилоидная почка»), на
свежем разрезе определяется сальный блеск. Выделяют две фазы в развитии
амилоидоза селезёнки: «саговая» и «сальная» селезёнка. При нанесении на по-
верхность разреза органа раствора серной кислоты с последующей обработкой
йод-содержащими реактивами изменённый при амилоидозе орган окрашивается
в сине-зелёный цвет (проба Бернара–Вирхова). При микроскопическом иссле-
довании амилоид окрашивается в красный цвет эозином и в жёлтый цвет пик-
риновой кислотой. Для гистохимической верификации амилоида применяются
ортохроматические (конго красный) и метахроматические (метилвиолет или
генцианвиолет) методы. Амилоид при этом окрашивается в красный цвет. В на-
стоящее время окрашенные конго препараты рекомендуется исследовать в по-
ляризованном свете (амилоид приобретает яблочно-зелёную окраску). 39
Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 568 | Нарушение авторских прав
|