АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Зенхимальных дистрофий

Мезенхимальные дистрофии – дистрофии, развивающиеся в строме органов

и в стенках сосудов. Различают мезенхимальные диспротеинозы (мукоидное

набухание, фибриноидные изменения, гиалиноз, амилоидоз), липодистрофии

(нарушения обмена ацилглицеролов и холестерола) и углеводные дистрофии

(нарушения обмена гликопротеинов стромы и гликозаминогликанов).

К основным мезенхимальным липодистрофиям относятся нарушения об-

мена ацилглицеролов (нейтральных жиров): генерализованное увеличение жи-

ровой ткани (ожирение), локальное разрастание жировой ткани, генерализован-

ное уменьшение объёма ацилглицеролов (при кахексии) и местное уменьшение

объёма жировой клетчатки (очаговые жировые некрозы). Ожирение характери-

зуется не только увеличением объёма жировой клетчатки, но и разрастанием

жировой ткани в строме внутренних органов (висцеральный липоматоз). Наи-

более опасен липоматоз миокарда: в участках выраженного липоматоза может

произойти разрыв стенки сердца. Ожирение классифицируют по выраженности

(I, II, III, IV степени), по внешним проявлениям (симметричный, верхний, сред-

ний и нижний типы), по клинико-морфологическим особенностям (злокачест-

венный гипертрофический и доброкачественный гиперпластический варианты),

а также по этиологии. По этиологии различают первичное (идиопатическое) и

вторичное (наследственное, алиментарное, эндокринное и церебральное) ожи-

рение. Наследственное ожирение встречается, в частности, при гликогенозе I

типа и болезни Лоуренса–Муна–Бидля (врождённом варианте адипозогени-

тальной дистрофии Фрёлиха). Эндокринное ожирение обусловлено снижением

продукции половых (синдром Фрёлиха) или тиреоидных гормонов (гипотире-

оз), а также повышением продукции инсулина (первичный гиперинсулинизм) и

кортикостероидов (болезнь и синдром Кушинга). Гипертрофическое ожирение

сопровождается увеличением объёма клеток, гиперпластическое – их количест-

ва. Локальное увеличение объёма нейтрального жира отмечается при опухолях

жировой ткани (липома, гибернома). Очаговые некрозы жировой клетчатки

имеют различное происхождение (травма, недостаточность витамина Е, острый

панкреатит, инъекции инсулина) и сопровождаются гранулематозным воспале-

нием (липогранулематоз). Нарушение обмена холестерола лежит в основе раз-

вития прежде всего атеросклероза.

Мезенхимальные углеводные дистрофии проявляются развитием ослиз-

нения тканей и наследственных заболеваний мукополисахаридозов. Ослизнение

тканей (мезенхимальная дистрофия, связанная с нарушением обмена гликопро-

теинов) – замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой, встречается

при кахексии и выраженном гипотиреозе (микседеме). Мукополисахаридозы –

наследственные нарушения обмена гликозаминогликанов. Чаще встречается

мукополисахаридоз I типа (болезнь Гурлер), при котором формируются множе-

ственные врождённые пороки, прежде всего скелета. Для мукополисахаридозов

характерен синдром гаргоилизма (от фр. gargouille – гротескная фигурка, напо- 36

минающая человека): массивный череп, короткая шея, западающее широкое пе-

реносье, сросшиеся брови и т.п. К мукополисахаридозам близки муколипидозы

и наследственные гликопротеинозы.

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 501 | Нарушение авторских прав