АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемоглобиногенные пигменты: определение, классификация, основные

Формы нарушений обмена гемосидерина, билирубина, порфиринов. Гема-

Тины

Гемоглобиногенные пигменты – эндогенные пигменты, образующиеся при

распаде (катаболизме) гемоглобина. Выделяют шесть гемоглобиногенных и

родственных им пигментов: ферритин, гемосидерин, гематины, порфирины, би-

лирубин и гематоидин. Ферритин и гемосидерин, по существу, представляют

собой один пигмент: различие между ними состоит только в величине гранул –

гранулы ферритина мелкие, зёрна гемосидерина крупные. Гематоидином назы-

ваются кристаллы билирубина, образующегося в центральных участках гематом

при спонтанном (без участия макрофагов) распаде гемоглобина. Традиционно к

этой группе относят три пигмента, не являющиеся собственно гемоглобиноген-

ными, т.е. образование которых не связано с распадом гемоглобина: анаболиче-

ский ферритин, анаболический гемосидерин и порфирины. Анаболические

ферритин и гемосидерин синтезируются из пищевого (алиментарного) железа,

всасывающегося в тонкой кишке, а порфирины являются предшественниками

гема и, следовательно, гемоглобина.

Нарушение обмена гемосидерина проявляется его отложением в тканях (ге-

мосидероз). Различают общий (при усиленном поступлении пищевого железа, в

результате внутрисосудистого или выраженного внесосудистого гемолиза) и ме-

стный (в участках кровоизлияний) гемосидероз. При усиленном всасывании

железа в кишечнике патологический процесс называется гемохроматозом. Ге-

мохроматоз может быть наследственным (первичным) и приобретённым. При

первичном гемохроматозе («бронзовый диабет») прежде всего поражаются пе-

чень, поджелудочная железа и миокард. Общий гемосидероз, обусловленный

гемолизом, сопровождается ярко-коричневой окраской ткани печени, селезёнки,

лимфоузлов и костного мозга (ткань приобретает «ржавый вид»). К местному

гемосидерозу, в частности, относится гемосидероз лёгких, наследственные

формы которого называют болезнью Сйлена–Геллерстйдта, приобретённые –

бурой индурацией. Гемосидерин выявляется реакцией Перлса.

Нарушение обмена билирубина проявляется развитием желтух (накоплени-

ем билирубина в тканях). Выделяют гемолитическую (при внутрисосудистом и

выраженном внесосудистом гемолизе), паренхиматозную (при нарушении об-

мена билирубина в гепатоцитах) и механическую (при затруднении оттока жел-

чи) формы желтухи. Гемолитическая желтуха сопровождает гемолитические

анемии. Паренхиматозная желтуха может быть наследственной (синдромы

Жильбйра, Криглера–Нбйяра, Дббина–Джунсона, Рутора) или приобретённой

(гепатиты, цирроз печени). Механическая желтуха подразделяется на обтураци-

онный (при желчнокаменной болезни, цитомегаловирусном холангиогепатите,

муковисцидозе) и компрессионный (при сдавлении желчных протоков) вариан-

ты. Накопление в тканях порфиринов встречается при порфириях. Различают

наследственные (эритропоэтические, печёночные) и приобретённые порфирии.

Эритропоэтические порфирии проявляются развитием гемолитической анемии,

зубы при этом окрашиваются в коричневый, а моча в красный цвет. Гематины – 41

гемоглобиногенные пигменты, в состав которых входит трёх-валентное железо,

поэтому они имеют чёрный цвет. Различают два основных гематина: гемин (со-

лянокислый гематин, образующийся в основном в желудке) и гемомеланин (ма-

лярийный пигмент, окрашивающий в серо-аспидный цвет ткань селезёнки, пе-

чени и других органов).

Нарушения обмена нуклеопротеидов и минералов. Обызвествление. Рахит:

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 499 | Нарушение авторских прав