АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Иммунодефицитные синдромы: определение, классификация, значение в

Прочитайте:
  1. B) назначение сердечных гликозидов
  2. I. ЗНАЧЕНИЕ ИЗУЧЕНИЯ ТЕМЫ
  3. I. Определение, классификация, этиология и
  4. I. Социальное значение изобретений
  5. I. ХАРАКТЕР И ЗНАЧЕНИЕ ИГРЫ КАК ЯВЛЕНИЯ КУЛЬТУРЫ
  6. II. Социальное значение изобретателей
  7. III. Социальное значение патентов на изобретения
  8. III.5.1. Назначение одежды
  9. Plathelmintes. Тип Плоские черви. Классификация. Характерные черты организации. Медицинское значение.
  10. V1:МОРАЛЬНО-ЭТИЧЕСКОЕ И ПРАВОВОЕ ЗНАЧЕНИЕ ВРАЧЕБНЫХ ОШИБОК

Патологии детского возраста. Характеристика первичных иммунодефици-

Тов

 

Иммунодефицитные состояния (иммунодефициты) – патологические изме-

нения, характеризующиеся недостаточностью иммунного ответа. Они являются

фоном для развития инфекционных процессов (оппортунистических инфекций)

и злокачественных опухолей. Иммунодефициты подразделяются на первичные

и вторичные. Первичные иммунодефициты – наследственные и приобретённые 51

в пренатальном периоде иммунодефицитные состояния. Вторичные иммуноде-

фициты – иммунодефицитные состояния, развивающиеся в постнатальном он-

тогенезе. К ним относятся следующие формы иммунодефицитов: стрессорный

(при хроническом дистрессе), нозогенные (при различных заболеваниях), ятро-

генные (обусловленные лечением), возрастной (в старости), алиментарные (при

недостаточности в пище белка, витаминов и микроэлементов). Вторичным им-

мунодефицитом также является физиологический иммунодефицит при бере-

менности, нарушение формирования которого приводит к прерыванию бере-

менности или к развитию позднего токсикоза (гестоза).

Первичные иммунодефициты подразделяются на дефициты клеточного и

гуморального иммунитета, комбинированные иммунодефициты, первичную не-

достаточность фагоцитов и белков комплемента. Среди первичных дефицитов

клеточного иммунитета основное значение имеют синдромы Ди Джоржде и

Дункана. В основе синдрома Ди Джордже лежит гипоплазия тимуса, однако к 5

годам жизни функция Т-клеток восстанавливается. Синдром Дункана (Дбнкана)

характеризуется повышенной чувствительностью к вирусу Эпштейна–Барр, бо-

леют мальчики (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой, наследование).

Больные обычно погибают от генерализованного инфекционного мононуклеоза

или злокачественной лимфомы. К первичным дефицитам гуморального имму-

нитета относятся синдром Брутона (отсутствие синтеза иммуноглобулинов всех

типов), синдром Веста (недостаточность IgА), недостаточность IgG и поздний

иммунный старт. При синдроме Брутона обычно развиваются фатальные бакте-

риозы и энтеровирусная инфекция, при синдроме Веста – рецидивирующие

инфекции слизистых оболочек. Поздним иммунным стартом называется начало

активного синтеза иммуноглобулинов после 4-6 месяцев жизни ребёнка (в нор-

ме это происходит на 3-4 месяце). Тяжёлые комбинированные иммунодефициты

(ретикулярная дисгенезия, синдром «голых лимфоцитов», тяжёлые формы син-

дрома Вискотта–Олдрича, болезни Гланцмана–Риникера и Незелофа) обычно

завершаются гибелью детей в первые дни, месяцы или годы жизни. К комбини-

рованным иммунодефицитам с умеренновыраженным дефектом иммунитета

относятся атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар, наследственная недостаточность

цинка и синдром Мак-Кьюсика. Основным заболеванием в группе минорных

комбинированных иммунодефицитов является общая вариабельная иммунная

недостаточность.

 


Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 446 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)