АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Иммунодефицитные синдромы: определение, классификация, значение в

Патологии детского возраста. Характеристика первичных иммунодефици-

Тов

Иммунодефицитные состояния (иммунодефициты) – патологические изме-

нения, характеризующиеся недостаточностью иммунного ответа. Они являются

фоном для развития инфекционных процессов (оппортунистических инфекций)

и злокачественных опухолей. Иммунодефициты подразделяются на первичные

и вторичные. Первичные иммунодефициты – наследственные и приобретённые 51

в пренатальном периоде иммунодефицитные состояния. Вторичные иммуноде-

фициты – иммунодефицитные состояния, развивающиеся в постнатальном он-

тогенезе. К ним относятся следующие формы иммунодефицитов: стрессорный

(при хроническом дистрессе), нозогенные (при различных заболеваниях), ятро-

генные (обусловленные лечением), возрастной (в старости), алиментарные (при

недостаточности в пище белка, витаминов и микроэлементов). Вторичным им-

мунодефицитом также является физиологический иммунодефицит при бере-

менности, нарушение формирования которого приводит к прерыванию бере-

менности или к развитию позднего токсикоза (гестоза).

Первичные иммунодефициты подразделяются на дефициты клеточного и

гуморального иммунитета, комбинированные иммунодефициты, первичную не-

достаточность фагоцитов и белков комплемента. Среди первичных дефицитов

клеточного иммунитета основное значение имеют синдромы Ди Джоржде и

Дункана. В основе синдрома Ди Джордже лежит гипоплазия тимуса, однако к 5

годам жизни функция Т-клеток восстанавливается. Синдром Дункана (Дбнкана)

характеризуется повышенной чувствительностью к вирусу Эпштейна–Барр, бо-

леют мальчики (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой, наследование).

Больные обычно погибают от генерализованного инфекционного мононуклеоза

или злокачественной лимфомы. К первичным дефицитам гуморального имму-

нитета относятся синдром Брутона (отсутствие синтеза иммуноглобулинов всех

типов), синдром Веста (недостаточность IgА), недостаточность IgG и поздний

иммунный старт. При синдроме Брутона обычно развиваются фатальные бакте-

риозы и энтеровирусная инфекция, при синдроме Веста – рецидивирующие

инфекции слизистых оболочек. Поздним иммунным стартом называется начало

активного синтеза иммуноглобулинов после 4-6 месяцев жизни ребёнка (в нор-

ме это происходит на 3-4 месяце). Тяжёлые комбинированные иммунодефициты

(ретикулярная дисгенезия, синдром «голых лимфоцитов», тяжёлые формы син-

дрома Вискотта–Олдрича, болезни Гланцмана–Риникера и Незелофа) обычно

завершаются гибелью детей в первые дни, месяцы или годы жизни. К комбини-

рованным иммунодефицитам с умеренновыраженным дефектом иммунитета

относятся атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар, наследственная недостаточность

цинка и синдром Мак-Кьюсика. Основным заболеванием в группе минорных

комбинированных иммунодефицитов является общая вариабельная иммунная

недостаточность.

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 479 | Нарушение авторских прав