АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Характеристика понятий: адипозо-генитальная дистрофия, болезнь Иценко-Кушинга, гигантизм, акромегалия, гипофизарный нанизм, несахарный диабет, синдром Пархона, пангипопитуитаризм.

Адипозогенитальная дистрофия (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха -ожирением гипоталамо-гипофизарного происхождения и нарушением функции половых желез (гипогонадизм).

Механизм: поражением ядер гипоталамуса, которые отвечают за регуляцию аппетита и ядер гипоталамуса, в которых происходит синтез гормонов гонадолиберинов, стимулирующих выработку в гипофизе гормонов лютропина и фоллитропина. В условиях отсутствия или сниженного количества лютропина и фоллитропина стимуляции выработки гормонов половых желез не происходит и в конечном итоге возникает недостаточность функции половых желез.

Причины: перенесенные инфекционные поражения головного мозга, менингоэнцефалиты, токсоплазмоз, опухоли головного мозга.

Проявления: у мальчиков возникает увеличение молочных желез (гинекомастия), может быть уменьшен размер яичек и полового члена. Часто у мальчиков стречается крипторхизм (неопущение яичка в мошонку). В подростковом периоде половое созревание задерживается. Вторичные женские и мужские половые признаки формируются слабо. У девочек наружные половые органы отстают в развитии, менструации задерживаются или совсем не возникают.

У обоих полов евнухоидному тип, неполноценность связочно-суставного аппарата, выраженное ожирение. Покожно-жировая клетчатка накапливается в основном в области живота, бедер, груди и лица. Кожа у пациентов тонкая и сухая. Внутренние органы также могут подвергаться изменениям: возникают нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, нарушения оттока желчи, запоры, со стороны сердечно-сосудистой системы происходят дистрофические изменения в сердечной мышце – появляется миокардиодистрофия. Интеллектуальное развитие пациентов в большинстве случаев нормальное, соответствует возрасту и образованию.

Болезнь Иценко-Кушинга – увеличение выработки кортикотропина → чрезмерная секреция кортизола и др. гликокортикоидов надпочечными железами. Причина: базофильная аденома аденогипофиза или избыточный синтез кортиколиберина передним гипоталамусом. Проявления: ожирение лица, живота, спины и шеи, наличие стрий – красно-багровых полос растяжения, артериальная гипертензия, остеопороз, гипергликемия, нарушение свертываемости крови, головные боли, общая слабость, сонливость и жажда.

Гигантизм – патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия.

Причины: гиперфункции аденогипофиза, продуцирующего соматотропный гормон. Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза), интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.

Проявления: скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе. Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие, у мужчин - гипогонадизм.

Гипофизарный гигантизм = акромегалия – гиперпродукиця СТГ. Причина: эозинофильная аденома гипофиза. Механизм: СТГ повышает проницаемость клеточных оболочек для аминокислот, ускоряет их включение в белок, тормозит распад белков. Проявления: отдельные части тела непропорционально увеличиваются, черты лица резко укрупняются, спланхомегалия - увеличение печени, селезенки, сердца. Часто наблюдается Гипоталамо-гипофизарная карликовость = нанизм – генетическое заболевание, обусловлено абсолютным или относительным дефицитом СТГ. Основное проявление – резкое осттавание в росте и физическом развитии. Несахарный диабет – основа – дефицит АДГ (вазопрессина) или недостаточная чувствительность к нему дистальных частей канальцев нефронов, в которых происходит обратное всасывание воды. Проявления: полиурия, полидипсия и гипотензия, сердечно-сосудистая недостаточность. Заднедолевая олигурия (болезнь Пархона) – избыточная секреция гипоталамусом АДГ→ увеличение реабсорбции воды в дистальных извитых канальцах почек → положительный водный баланс. Проявления: развитие гоповолемии, артериальной гипертензии. При употреблении воды без ограничений может развиваться водное отравление организма.

Пангипопитуитаризм – полная недостаточность функций гипофиза. Врожденная или приобретенная. Причины: опухоль, некроз гипофиза, травма основания черепа, воспаление, тромбоз, вирусная инфекция. Проявления: карлоиковость, половое недоразвитие, ослабление функций щитовидной железы, снижение реактивности.

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 583 | Нарушение авторских прав