АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Артроскопическая синовэктомия

в ГНЦ РАМН артроскопическую технику для оперативного лечения коленного сустава у больных гемофилией используют с 1998 п, ранее данная техника операций у больных гемофилией в нашей стране не применялась. Произведено 33 артроскопических вмешательств у боль­ных гемофилией с различными клиническими формами и рентгеноло­гическими стадиями артропатии (рис. 18, см. вклейку). Преимуществом артроскопических операций являются: минимальная кровопотеря и травма тканей, менее выраженное, чем при открытых операциях пост­травматическое воспаление, отсутствие боли. Требуется меньше ан-тигемофильных препаратов, сокращаются сроки реабилитации.

Показаниями к проведению артроскопических операций на колен­ном суставе являлись:

• Рецидивирующий 2 раза в месяц и более гемартроз

• Рецидивирующая сгибательная контрактура

• Облитерация суставной щели

• Наличие в суставной полости свободных тел

• Болевой синдром в покое и при нагрузке;

• Рецидив конрактуры, гемартроза и боль после открытого артролиза

• Неэффективность предшествовавшего консервативного лечения и реабилитационных мероприятий.

По окончании оперативного вмешательства прооперированную ко­нечность нужно фиксировать в гипсовой лонгете на 5 дней, после чего ее снимают и начинают разработку движений в суставе. Боль в боль­шинстве случаев не наблюдается. Объем движений постепенно уве­личивается до 90° к 3-й недели после операции. Как правило, к 10-14-му дню после операции больные передвигаются без костылей, с трос­тью. После открытой операции эти сроки составляют 1,5-2 мес.

Ведущее значение имеет заместительная терапия препаратами факторов свертывания. Согласно разработанной программе, оптималь­ными условиями гемостаза при оперативных вмешательствах являют­ся: поддержание уровня факторов VIII-IX в крови больного во время операции и в ближайшем послеоперационном периоде в пределах,


64__________________ Ю.Н. Андреев

близких К средней и нижней границе нормы. Продолжительность гемо-статической терапии обычно не превышает 10-12 дней, в то время как при открытых операциях для этого требуется от 2 до 4 недель и более.

Помимо эффективной гемостатической терапии большое значение в получении отличных и хороших результатов имеют ранняя аспира­ция содержимого при послеоперационном гемартрозе с последующим внутрисуставным введением гидрокортизона, гипербарическая окси-генация.

В 74% наблюдений результаты артроскопических операций поло­жительные, причем большую часть составляют отличные и хорошие результаты.

Вместе с тем выявлена неоднородность результатов артроскопи­ческих операций в различных возрастных группах. При экссудативной фазе синовита у пациентов в возрасте до 15 лет артроскопическая си-новэктомия не предотвращает рецидивов гемартроза. Для получения стойкой ремиссии требуется дополнительное лечение.

Тяжелых осложнений при проведении артроскопических операции у наших пациентов не было. В 4 наблюдениях в области артроцентезг отмечена гематома мягких тканей. В трех из них произошло ее полное рассасывание. В одном наблюдении гематома рецидивировала, потре бовались ее вскрытие и кюретаж. Сообщения гематомы с полостьк сустава не выявлены. Одному пациенту в отдаленном послеопераци онном периоде потребовалась открытая синовэктомия, при выполне НИИ которой был выявлен хондроматоз, развившийся, как мы полага ем, в результате повреждения шейвером гиалинового хряща при арт роскопии.

Преобладание отличных и хороших результатов на различных ста днях поражения суставов позволяет считать эндоскопическую хирур гию перспективным направлением лечения гемофилической артропа тип.

Синовиортез с рифампицином

с 2000 г в ГНЦ РАМН для лечения пациентов с частыми кровоизлк яниями в коленные, локтевые, плечевые и голеностопные суставы качестве альтернативы открытой или артроскопической синовэктоми используется химическая синовэктомия (синовиортез) с помощью пс вторных инъекций рифампицина отечественного производства, мете дику которой разработал канд. мед. наук А.Г. Чемис [89].


Многоликая гемофилия _________________ 65

Протокол лечения включает 5 инъекций рифампицина 1 раз в неде­лю в дозе 300 мг за 1 пункцию для коленного и 150 мг - для других суставов с аспирацией при необходимости содержимого сустава. За­местительную терапию проводим в день процедуры в количестве 15-20 ед/кг У пациентов с гемофилией, осложненной наличием ингибито­ра, гемостатическая терапия осуществляется введением препарата Feiba в дозе 15 ед/кг веса тела. В 77,8% получены отличные и хорошие результаты. Синовиортез основан на свойстве рифампицина вызывать склероз синовиальной оболочки и снижать ее васкуляризацию. Артро-патия у пациентов с синовиортезом не прогрессирует По сравнению с открытой синовэктомией он имеет ряд преимуществ: лечение выпол­няется амбулаторно, на порядок меньше требуется гемостатических препаратов, после окончания курса не ухудшается функция сустава. При неэффективности первого курса лечение может быть повторено. Синовиортез является эффективным и доступным методом лечения хронического синовита у больных гемофилией и рекомендован в каче­стве терапии первого ряда.

Артропластика

Артропластика относится к числу редких операций в общей ортопе­дии, что обусловлено скромными ее результатами, трудностями, свя­занными с восстановлением подвижности сустава. Пока еще не най­дено биологического материала, который обладает теми же свойства­ми, что и гиалиновый хрящ.

Мы остановимся на артропластике коленного сустава, выполнен­ной по классической методике, когда в качестве прокладки между суставными поверхностями бедренной и большеберцовой костей ис­пользуют собственную широкую фасцию бедра. При этом типе опе­рации, по нашим данным, могут быть получены положительные ре­зультаты.

Артопластика коленного сустава проведена по этому методу 7 боль­ным гемофилией А и 1 - гемофилией В. Из них 5 оперированы в возра­сте от 11 до 15 лет, 3 - от 18 до 25 лет

У всех пациентов, с нашей точки зрения, имелись абсолютные по­казания к операции. На основании кпинико-рентгенологического обсле­дования у них диагностированы дегенеративно-дистрофические изме­нения суставов. Течение артропатии осложнилось развитием тяжелой сгибательной контрактурой. У 4 пациентов были поражены оба колен-


66_______________________ Ю.Н. Андреев

ных сустава, и они не могли ходить в течение нескольких лет В 2 слу­чаях контрактура сопровождалась полным вывихом надколенника кна­ружи. В двух других отмечен костный анкилоз. У наших больных арт-ропластика являлась этапом комплексной программы консервативно-хирургической реабилитации.

Для проведения артропластики использовали комбинированный доступ, как при синовэктомии. При полном вывихе надколенника опе­рацию начинали сего мобилизации. Затем полностью иссекали гипер­трофированную синовиальную оболочку вместе с фиброзной капсу­лой, склерозированную жировую подушку

Следующим этапом производили мобилизацию сустава, моделиро­вание мыщелков бедра и большеберцовой кости остеотомом, стремясь к их экономному сечению, чтобы не повредить у детей ростковую зону. Суставным поверхностям придавали естественную форму (рис. 19, см. вклейку). Осуществляли гемостаз и временно тампонировали сустав салфетками с раствором антисептика.

Из лампасного разреза по наружной поверхности бедра выкраива­ли фасциальный лоскут, необходимый для закрытия суставной повер­хности величины; его помещали в стерильный изотонический раствор. Кожную рану на бедре закрывали наглухо.

Фасцию подшивали к вновь сформированной поверхности отдель­ными лавсановыми швами. Еще раз производили локальный гемос­таз путем обкалывания тканей гидрокортизоном и контрикалом. Ко­нечность сгибали под углом 120°. В этом положении накладывал и двухрядный шов на капсулу. Производили пункцию сустава иглой Дюфо. Удаляли скопившуюся кровь и вводили в полость сустава канамицин - 1000000 ЕД и гидрокортизон - 125 мг Кожную рану закрывали обычным методом. Дренажи не применяли. Конечность фиксировали в лонгетной повязке в положении сгибания в коленном суставе 120°. Иммобилизация - 2,5-3 недели в зависимости от осо­бенностей течения послеоперационного периода. Затем приступали к разработке движений.

Гемостатическая терапия во всех случаях проводилась со строгим соблюдением требований, предъявляемых к операциям И категории риска.

Геморрагических осложнений не было. В 12,5% случаев подвиж­ность в течение первого года после операции достигла 70-90°, в 37,5% - 50°, в остальных случаях движения были качательные, что обуслов-


Многоликая гемофилия _________________ 67

явно более продолжительной иммобилизацией. Во всех случаях ста­тическая функция была полностью восстановлена, так что в целом результат оперативного лечения всех больных был положительный.

В качестве примера приводим наблюдение, в котором артроплас­тика произведена в сочетании с мобилизацией и вправлением вывиха надколенника.

Больной А., 17 лет Гемофилия А. В 14 лет после травмы отмечен массив­ный гемартроз правого коленного сустава с исходом в сгибательную контракту­ру и тугоподвижность.

Правый коленный сустав деформирован. Полный вывих надколенника кна­ружи, контрактура под углом 110°, движения качательные. Рентгенологически изменения соответствуют IV стадии артропатии. Кроме того, клинически и рен­тгенологически выявляются деформирующие изменения левого коленного и обоих локтевых суставов. Атрофия мышц.

Произведены мобилизация и вправление вывиха надколенника с фиксаци­ей по Фридланду, артропластика правого коленного сустава с интерпозицией широкой фасции бедра. Уровень фактора VIII во время операции и в катаболи-ческой фазе - 50%, продолжительность гемостатической терапии - 17 дней. Течение послеоперационного периода благоприятное. Движения в суставе вос­становились в пределах 170-100° и сохраняются до настоящего времени. Хо­дит без костылей. Закончил художественное училище. Результатом операции доволен.

Отдаленные наблюдения показали, что артропластика с примене­нием в качестве пластического материала широкой фасции бедра не предотвращает последующего развития деформирующих изменений. Однако при регулярных занятиях ЛФК функция сустава сохраняется в течение многих лет. Гемартроз не наблюдается. Операция, произве­денная по нашей модификации, может быть рекомендована для хи­рургической реабилитации тяжелых больных детского возраста.

В качестве примера приводим второе наблюдение.

Больной Ш., 11 лет Гемофилия А. Тяжелая сгибательная контрактура и ту­гоподвижность обоих коленных суставов.

Последние 5 лет не ходит Положение в постели вынужденное, с согнутыми под прямым углом коленными суставами. Движение в них качательное. Рент-генологически-IV стадия поражения. Правый коленный сустав поражен боль­ше. Предшествующие попытки устранения контрактур с помощью ЭГП - без результата.

Произведено 2 операции: артропластика левого коленного сустава с интер­позицией широкой фасции бедра. На правом коленном суставе - синовкапсу-лэктомия, дебридмент с перемещением гиалиновых хрящей на рабочую по­верхность мыщелков бедра. Комбинированная гемостатическая терапия. Ге-


68_______________________ Ю.Н. Андреев

моррагических осложнений не было. Разработка движений в левом коленном суставе начата через 3 недели после операции. Иммобилизация правой ноги продолжена в связи с лигатурными свищами. Воспалительный процесс купи­рован в течение 1 мес.

Движения в левом коленном суставе удалось восстановить в пределах 180-90°. В правом коленном суставе сохранялась тугоподвижность, рецидивирова­ла сгибательная контрактура. Через 7 лет произведена резекция-артродез пра­вого коленного сустава. Это позволило уменьшить нагрузку на левую ногу, со­хранить подвижность левого коленного сустава. Пациент ведет активный об­раз жизни. Результатом хирургической реабилитации вполне удовлетворен.

Представленное наблюдение показывает, с нашей точки зрения, следующие положительные стороны артропластики.

По сравнению с обычной мобилизацией и дебридментом артропла-стика дает существенно лучшие функциональные результаты.

Экономная резекция и моделирование суставных отделов сочленя­емых костей не влияет на рост конечности у детей. Это чрезвычайно важно, так как зндопротезирование в раннем возрасте противопоказа­но. Мы полагаем, что у детей артропластика может быть этапной опе­рацией. При прогрессировании деформирующих изменений или появ­лении болей в старшем возрасте проводятэндопротезирование. Теоре­тически можно ожидать более благоприятный исход, так как восстано­вить функцию в подвижном суставе легче, чем в анкилозированном.

Результаты представленных наблюдений дают основание считать правомерным использование артропластики по классическому методу в качестве хирургической реабилитации больных с тяжелыми дегене­ративно-дистрофическими изменениями коленного сустава.

Дальнейшие исследования следует, по-видимому, развивать в пла­не изьюкания нового пластического материала, что особенно важно у детей.

--.,^^--:> Артродез

Обнадеживающие результаты синовэктомии, определенные перс­пективы артропластики и эндопротезирования суставов практически выключили из внимания исследователей артродезирующие операции, в частности, резекцию.

Наш опыт вкпючает применение артродеза у 18 больных - 20 опе­раций: при гемофилии А - 14, гемофилии Аи - 1, гемофилии В - 4, болезни Виллебранда - 1. Операций на коленном суставе - 11, голе­ностопном - 8, межфаланговом - 1. Пациентов в возрасте от 11 до 15 лет-4, от 17 до 33 лет- 16.


Многоликая гемофилия ____________________ 69

При операции на коленном суставе пользовались доступом Тексто-ра, на голеностопном - передним медиальным, на межфаланговом -боковым. Во всех случаях производили экономную резекцию, которая была максимально щадящей у пациентов моложе 15 лет. У этих боль­ных операция заключалась в мобилизации сустава, удалении остат­ков гиалинового хряща на суставных поверхностях, моделировании последних остеотомом. После выделения конечности в функциональ­но выгодное положение производили фиксацию по Грайфенштаинеру (на коленном) или аппаратом Гришина (на голеностопном).

Результат всех операций положительный. Восстановлена опорная функция конечности, улучшена статика.

Практический интерес представляет вопрос о показаниях к резек­ции и артродезу сустава. Наметилось три аспекта в применении опе­раций этого типа у больных гемофилией.

По нашим данным, резекция (артродез) сустава может быть опера­цией выбора при наличии у больного постоянной боли, порочной уста­новки, тяжелой контрактуры вследствие дегенеративно-дистрофичес­ких костных изменений, особенно при двустороннем поражении колен­ного сустава. Артропластика - перспективный метод, но техника ее нуждается в совершенствовании. Резекция и стабильный артродез в функционально выгодном положении дают более стойкий результат, например, у больных с паралитической деформацией и контрактурой суставов вследствие перенесенного гематомиелита или длительного сдавления нервных сплетений обширной гематомой. Это - новый ас­пект резекции суставов, который еще не обсуждался в специальной литературе.

Значение резекции коленного сустава в общем комплексе реабили­тационных мероприятий данной тяжелой категории больных будет бо­лее очевидно из следующего уникального наблюдения.

Больной И., 18 лет Гемофилия В. В возрасте 15 лет появились боли мор-финного характера в поясничной области. Госпитализирован в 3-ю детскую клиническую больницу Москвы, где начата гемостатическая терапия. Несмот­ря на это, на следующие сутки развился паралич нижних конечностей и тазо­вых органов. На фоне гемостатической терапии функция тазовых органов вос­становилась через 1 мес. Сохранялся парез нижних конечностей. Через 6 мес появились спастические и клонические судороги, стойкая контрактура колен­ных и голеностопных суставов. Был госпитализирован в отделение реконст-руктивно-восстановительной ортопедии ГНЦ РАМН.


70_______________________ Ю.Н. Андреев

Общее состояние удовлетворительное. Патологических изменений со сто­роны внутренних органов не выявлено, за исключением периодического нару­шения мочеиспускания по типу недержания. Положение вынужденное, с со­гнутыми под прямым углом коленными суставами. Парагиперестезия до Д 11-Д 12. Положительный симптом Бабинского с обеих сторон.

На рентгенограммах позвоночника - отсутствие физиологических изгибов. Деструктивных изменений не выявлено. В обоих коленных суставах признаки деформирующего артроза (IV стадия). Консультирован в институте нейрохи­рургии им. Н.Н. Бурденко. Заключение: гематомиелит нижнего грудного и пояс­ничного отделов спинного мозга. От оперативного лечения рекомендовано воз­держаться.

В последующие 2 года производились попытки коррекции контрактур ко­ленных суставов с помощью этапных гипсовых повязок. Удавалось частично устранить, но они рецидивировали из-за судорог

Был проведен курс местной рентгенотерапии на область Д11-Д12. Общая доза - 740 рад. Приступы судорог стали реже. После курса ГБО они полностью прекратились. Чтобы пациент смог ходить решено произвести резекцию наи­более пораженного левого коленного сустава.

Была произведена экономная резекция левого коленного сустава. Фикса­ция по методу Грайфенштайнера. Гемостатическая терапия, как при операци­ях II категории риска. Длительность гемостатической терапии - 33 дня. В этот период дважды отмечены приступы судорог, которые купированы наркотичес­кими средствами и атропином. Консолидация на 57-е сутки. Спицы удалены. С помощью ЭГП в правом коленном суставе достигнуто разгибание до 170°. На­чал ходить с помощью костылей.

Через год судороги повторились. Контрактура правого коленного сустава рецидивировала и была устранена с помощью гипсовых повязок. С тех пор рецидивов судорог не было. Ходит без костылей. Закончил музыкальное учи­лище.

При анализе данного наблюдения важно обратить внимание на этап­ное применение различных способов лечения. Наибольшее значение в снятии судорожного синдрома имели местная рентгенотерапия и ГБО. Оправдана резекция коленного сустава в сочетании с компрессией. Преимущество такой тактики в следующем:

1. Резекция в сочетании с наружной компрессией обеспечивает, по нашим данным, наиболее благоприятные условия для местного ге­мостаза и ускоренной консолидации.

2. Применение компрессии предупреждает развитие геморрагичес­ких осложнений в послеоперационном периоде во время приступов судорог.


I


Многоликая гемофилия _________________ 71

3. Восстанавливается статика, нет опасности рецидива контракту­ры в отдаленном послеоперационном периоде.

Таким образом, резекция сустава является ценным методом хирур­гической реабилитации больных с последствиями гематомиелита, с тяжелой контрактурой, порочными установками и дегенеративно-дис­трофическими изменениями коленного и голеностопного суставов.

Опыт операций у больных с различными поражениями голеностоп­ного сустава позволяет отдать предпочтение резекции его в случаях порочного положения стопы в сочетании с грубыми анатомическими изменениями блока таранной кости, особенно при наличии остаточ­ных явлений пареза малоберцового нерва. В таких ситуациях мы при­меняем компрессионный метод фиксации, добиваясь костного анки­лоза.

Если нет грубых изменений продольного свода стопы и расстройств иннервации, мы выполняем экономную резекцию блока таранной кос­ти и дистального эпифиза большеберцовой кости с моделированием их остеотомом. Операция производится в сочетании с удлинением ахил­лова сухожилия и задней капсулотомией. Фиксация в гипсовом сапож­ке в течение 3 недель, после чего начинаем разработку движений, а через 1,5 мес после операции - статическую нагрузку. Боль в суставе удерживается не более 2 недель после начала ходьбы. Стремиться к созданию костного анкилоза в таких случаях нет необходимости.

Корригирующая остеотомия

в ГНЦ РАМН эту операцию стали применять с 1979 г В настоящее время мы располагаем большим опытом проведения таких операций. Более половины наблюдений составили операции у пациентов детско­го и юношеского возрастов - от 7 до 18 лет

Корригирующую остеотомию производили по общепринятым мето­дикам в соответствии с рекомендациями в руководствах по оператив­ной ортопедии [41,114]. Выбор метода остеотомии зависит от особен­ностей деформации коленного сустава и бедренной кости. Общая ха­рактеристика методов остеотомии и ее результаты у наших больных представлены в табл. 5.

Для обеспечения гемостаза во время операции и в послеопераци­онном периоде все больные получают специфическую заместитель­ную терапию препаратами факторов VIII и IX в соответствии с такти­кой, разработанной для операций II категории риска. Иммобилизация


I

Многоликая гемофилия ____________________ 73


Ь


Одним из основных показаний к этой операции является вальгус-ная деформация коленного сустава - частое осложнение гемофили-ческой артропатии. Она отмечена у 59% больных. Из них у 23% паци­ентов она сочеталась с тяжелой сгибательной контрактурой, которая была частично или полностью устранена перед операцией методом этапных гипсовых повязок. Такая тактика позволила применить у них наименее травматичные способы остеотомии (клиновидная, У-образ-иая), избежать более сложной и рискованной для больных гемофили­ей операции типа метаплазии бедра по Вредену У всех пациентов валь-гус превышал 20°, что обусловливало соответствующие изменения осанки и статики.

Во всех наблюдениях операция не представляла технических труд­ностей. Кровопотеря не превышала 10-12% объема циркулирующей крови (ОЦК). Во всех случаях получены хорошие функциональные и анатомические результаты.

На основании опыта полагаем, что при современных возможностях гемостатической терапии оперативное лечение показано при вальгус-ной деформации, превышающей 15°, особенно у пациентов детского возраста.

В некоторых случаях корригирующая остеотомия может составить определенную конкуренцию синовэктомии и артропластике. Она пред­почтительна при сочетании вальгусной деформации со сгибательной контрактурой, развившейся на фоне тяжелой артропатии (III и IV ста­дии). При этом изменения синовиальной оболочки в ряде случаев уже не определяют особенностей течения гемофилической артропатии. Синовия склерозируется и гемартроз наблюдается реже. Важно пре­дотвратить вторичные костные изменения вследствие недогрузки ко­нечности.

При выборе метода операции (синовэктомия, корригирующая осте­отомия, артропластика, резекция) в указанной выше фазе заболева­ния учитываются частота кровоизлияний, степень гипертрофии сино­вии, выраженность спаечного процесса, особенности костных измене­ний, амплитуда движений. Корригирующая остеотомия может быть методом выбора, если гемартрозы не носят, как обычно, рецидивиру­ющий характер - возникают не чаще 2-3 раза в год. Показания к ней усиливаются, если, несмотря на выраженные анатомические измене­ния, в суставе сохраняется подвижность, нет боли. Операция перспек­тивна у пациентов детского возраста, так как пластические возможное-


74_______________________ Ю.Н. Андреев

ти у них больше. Необходимо также принимать во внимание измене­ния всего опорно-двигательного аппарата, результаты предшествую­щего лечения.

Приводим следующее клиническое наблюдение. Больной К., 13 лет Гемофилия В. Госпитализировался в ГНЦ РАМН для оперативного лечения дважды в связи с артрогенной контрактурой обоих ко­ленных суставов. Кровоизлияния в суставы с 5 лет Заместительная терапия и местная рентгенотерапия без существенного эффекта. Не может ходить в те- чвнае 6 лет.

Положение в постели вынужденное, колени согнуты под углом '[50°. В ле­вом коленном суставе движения качательные, полный вывих надколенника, в правом подвижность сохранена в пределах 150-70°, вальгусная деформация - 20°. Атрофия мышц. Рентгенологически - дегенеративно-дистрофические изменения - IV стадия остеоартроза.

Отмечена небольшая гепатомегалия, повышение уровня АсАТ-52 и/ед, АлАТ-211 и/ед. Произведена синовкапсулэктомия с мобилизацией надколенника и пластикой наружного отдела капсулы широкой фасцией бедра. В анаболичес­кой фазе отмечено обострение хронического гепатита, замедленное заживле­ние послеоперационной раны. Потребовалась длительная (1,5 мес) иммоби­лизация. Контрактура была устранена, но амплитуда движений - 25°. В это же время с помощью редрессации в правом коленном суставе достигнуто разги­бание до 170°, вальгус оставался. Стал ходить с помощью костылей. Через 3 мес сгибательная контрактура правого коленного сустава рецидивировала.

Через год проведена клиновидная надмыщелковая остеотомия правого бедра. Получал ГБО. Течение послеоперационного периода гладкое. Костная мозоль отмечена через 1,5 мес. Начата разработка движений, внутрисустав­ное введение гидрокортизона. Через полгода разрешено ходить без костылей. Движения в правом коленном суставе восстановились в пределах 180-90°, положительная рентгенологическая динамика. Кровоизлияний в коленные су­ставы в течение последующих 4 лет наблюдения не было. Закончил школу Поступил в вуз. Результатом хирургической реабилитации вполне удовлетво­рен.

Данное наблюдение иллюстрирует этапность лечения, важность рационального применения всего комплекса современных консерва­тивных и оперативных методов лечения. По показаниям, технически правильно произведенная надмыщелковая остеотомия не влияет от­рицательно на рост конечности. У пациентов детского возраста поло­жительная динамика костных изменений выражена более демонстра­тивно, что обусловлено восстановлением нормальной статики, пере­стройкой кровообращения, особенностями пластических процессов.


Многоликая гемофилия ____________________ 75

При вальгусной деформации применяем клиновидную, как у данно­го больного, и У-образную остеотомию. Предпочтение отдаем после­дней, как менее травматичной. Но в каждом отдельном случае вопрос решаем индивидуально.

Опыт операций различного типа позволяет отметить определенные преимущества корригирующей остеотомии при лечении тяжелой арт-рогенной контрактуры у больных с выраженными изменениями в эпи-физарных отделах костей коленного сустава. Особенно у пациентов детского возраста.

Высказанное выше положение может быть иллюстрировано следу­ющим наблюдением.

Больной X., 14 лет Гемофилия А. С раннего детства отмечаются кровоиз­лияния в коленные, голеностопные и локтевые суставы. Лечился консерватив­но. Перенес сывороточный гепатит В 10 лет травматический перелом диафи-за бедра в нижней и верхней третях. Проводилась иммобилизация в гипсовой повязке в положении сгибания в коленном суставе под прямым углом. Коррек­ция контрактуры в последующем не производилась. При поступлении ходит с помощью костылей. Левая нога согнута в коленном суставе под углом 90°. Дви­жения качательные. Укорочение бедра на 10 см, голени на 10 см. Рентгеноло­гически: укорочение левой бедренной кости за счет вколоченного перелома в верхней трети диафиза. Головка бедренной кости грибовидно деформирована за счет костных разрастаний. Шейка бедра укорочена. В области нижнего ме-тафиза имеется угловая деформация, линия старого перелома в виде упло­щения костной структуры. Корковый слой диафиза разволокнен. Щель колен­ного сустава не дифференцируется. Суставные поверхности неровные, узури-рованы, имеются костные разрастания, выраженный остеопороз (рис. 20, см. вклейку). При рентгенологическом исследовании костей стопы выявлены из­менения, характерные для гемофилической псевдоопухоли.

На фоне интенсивной гемостатической терапии произведена корригирующая остеотомия по типу метаплазии Вредена. После операции отмечено появление ингибитора, гематомы в области операции, на противоположном бедре, шее, гемоперикардит С осложнениями удалось справиться. Через 3 мес рентгено­логически установлено образование костной мозоли. Стал ходить с помощью костылей. Произведено протезирование, после чего ходит без костылей. Гос­питализирован для профилактического осмотра спустя 6 лет Левый коленный сустав подвижен - 180-140°. Рентгенологически: уменьшение остеопороза, перестройка трабекулярной структуры бедренной и большеберцовой кости.

Обращает на себя внимание тот факт, что в 32% наблюдений пока­зание к корригирующей остеотомии служила порочная установка ко­нечности вследствие неправильно сросшихся переломов. Более того.


76_______________________ Ю.Н. Андреев

во всех наблюдениях, за исключением одного, они не были своевре­менно диагностированы при первом обращении больных за помощью. Одна из вероятных причин этого - несоответствие характера повреж­дения травме. В большинстве случаев перелом локализовался в об­ласти нижнего метафиза, что патогномично для пациентов детского возраста, длительно страдавших артропатией коленного сустава.

Корригирующая остеотомия может быть использована у больных гемофилией для лечения анкилоза коленного сустава в порочном по­ложении. Отказ от резекции коленного сустава у таких пациентов, как правило, продиктован перенесенным ранее гнойным артритом. Во-пер­вых, операция на суставе имеет потенциальную опасность реактива­ции дремлющей инфекции. К тому же хирургическое вмешательство на рубцово-измененных тканях у больных гемофилией сопровождает­ся более выраженной кровоточивостью.

Во-вторых, у таких больных большая вероятность нарушения нор­мальных анатомических взаимоотношений между суставом и магист­ральными сосудами. В связи с этим возрастает риск их случайного по­вреждения во время операции на суставе. В-третьих, резекция колен­ного сустава более травматична, чем корригирующая остеотомия, что обусловлено анатомическими особенностями строения кости, увели­чением площади кровоточащей поверхности. По нашим данным, она сопровождается в 2-3 раза большей кровопотерей, а функциональ­ный результат тот же, что и при рационально произведенной остеото­мии.

Приводим клиническое наблюдение.

Больной Р., 23 лет Гемофилия А. Костный анкилоз правого коленного сус­тава в порочном положении.

Наблюдается в институте повторно. В 10-летнем возрасте оперирован по жизненным показаниям в связи с гнойным гонитом, расслаивающими гемоф-легмонами правого бедра и голени. Произведена расширенная некрэктомия,. после которой больной быстро поправился, но движения в коленном суставе сохранить не удалось. Развился фиброзный анкилоз. В течение последующих лет у него постепенно нарастала контрактура, развился костный анкилоз.

При поступлении: ходит с опорой на пальцы правой стопы. По наружной и внутренней поверхности бедра и голени старые послеоперационные рубцы. Правый коленный сустав анкилозирован в положении сгибания под углом 110° (рис. 21, см. вклейку).

Произведена клиновидная надмыщелковая остеотомия правого бедра. Те­чение послеоперационного периода на фоне гемостатической терапии криоп-


Многоликая гемофилия _________________ 77


t


реципитатом и ГБО гладкое. Через 2 мес установлено формирование костной мозоли. Восстановлены ось конечности, нормальная статика. Результатами хирургической реабилитации вполне удовлетворен. Ведет активный образ жиз­ни.

Таким образом, корригирующая остеотомия у больных гемофилией имеет достаточно широкий диапазон показаний. Она может быть ис­пользована для коррекции анатомических изменений того или иного сегмента конечности, лечения тяжелых деформаций (вальгусной, ва-русной) суставов и артрогенных контрактур, составляя определенную конкуренцию поздней синовэктомии, резекции, артропластике.

Эндопротезирование коленного и тазобедренного сустава

в последние 10 лет в нашей клинике стало широко применяться эндопротезирование коленного и тазобедренного суставов. Эндопро­тезирование - это замена собственного сустава на искусственный, из­готовленный из специального сплава титана и особой марки тефлона, которые в большинстве случаев биологически нейтральны, и поэтому они не отторгаются организмом человека. У больных гемофилией ис­пользуют наиболее оправдавшие себя в широкой клинической практи­ке модели эндопротезов, такие, как MATHYS (Швейцария), Depu (Ве­ликобритания). Тотальное эндопротезирование коленного или тазобед­ренного суставов показано при наличии у пациента боли в том или ином суставе в покое, которая усиливается при статической нагрузке и движениях, когда консервативное лечение становиться бесполезным. В большинстве случаев речь идет о необратимой деформации (IV ста­дия поражения). Наиболее частыми изменениями коленного сустава, требующими эндопротезирования, являются: выраженная деформация, кисты, десквамация хряща и разрушение зоны скольжения (рис. 22, см. вклейку).

Эндопротезирование суставов является эффективным и часто един­ственным способом восстановления утраченной функции конечности. Операция эндопротезирования сустава - вьюокотехнологичное, точ­ное и эффективное оперативное вмешательство, целью которого яв­ляется возвратить пациенту безболезненный, подвижный сустав, по­зволяющий вернуться к привычной жизни, обрести утраченные функ­ции. Всего нами произведено 28 операций эндопротезирования колен­ного сустава больным гемофилией, в том числе 2 пациентам с гемо-



78_______________________ Ю.Н. Андреев

филией, осложненной наличием ингибитора к фактору VIII. При гемо­филии особенность состоит в том, что операция часто требуется паци­ентам юного возраста 16-18 лет (средний возраст 26 лет, самый моло­дой пациент - 16 лет). В этой связи возрастают требования к технике операции. Резекцию суставных концов следует производить чрезвы­чайно экономно. Необходимо учитывать темп роста пациента в тече­ние предшествующего года, сопоставить метрические данные роста пациента и его родителей.

Важно также, чтобы пациент принимал операцию как благо и вел соответствующий образ жизни, что чрезвычайно важно для длитель­ного сохранения стабильности и функции искусственного сустава. Не­смотря на современную гемостатическую терапию, операция, как пра­вило, сопровождается массивной кровопотерей (в среднем около 1500 мл), что обусловлено техническими сложностями постановки протеза у больных гемофилией в связи с выраженным системным остеопоро-зом, грубой деформацией суставов с глубокими узурами и множествен­ными кистами суставных поверхностей, сопровождающейся тяжелой мышечной атрофией конечностей. Всем пациентам при эндопротези-ровании необходимо проводить тотальное иссечение гипертрофиро­ванной синовии.

При эндопротезировании коленных суставов получены хорошие и отличные результаты. Боль в коленном суставе полностью прошла у 24 пациентов, значительно уменьшилась у 3. У одного пациента П., 20 лет, с ингибиторной формой гемофилии А произошла реактивация эндогенной инфекции. Все попытки лечения гнойной инфекции ока­зались безрезультатными. Через год эндопротез был удален. Произ­веден компрессионный артродез коленного сустава. Результат поло­жительный.

Для обеспечения гемостаза во время операции и в послеопераци­онном периоде все больные получают специфическую заместитель­ную терапию препаратами факторов VIII и IX в соответствии с такти­кой, разработанной для операций I категории риска. После окончания основного курса гемостатической терапии (2 недели после операции) рекомендуется профилактическое введение антигемофильных препа­ратов в дозе 1000 ед. 2 раза в неделю в течение 6 последующих меся­цев. После операции необходимо проводить иммобилизацию конечно­сти в задней гипсовой лонгете в течение 2 недель, после чего начина­ют разработку движений в суставе. В 65% случаев эндопротезирова-


Многоликая гемофилия ____________________ 79

ния были достигнуты отличные и хорошие результаты в функциональ­ном отношении - амплитуда движений составила 70-90°.

В лечении артропатии реконструктивно-восстановительная хирур­гия играет значительную роль: улучшение отмечено в 91,5% случаев, без изменений - 3%, ухудшение - 2%. У большинства больных достиг­нуто существенное улучшение ортопедического статуса, прекращение или существенное уменьшение частоты гемартрозов. Для этого необ­ходим ряд условий. Среди хирургических важнейшее значение имеют следующие: правильная оценка изменений всего опорно-двигательно­го аппарата, состояния внутренних органов, научно обоснованный под­ход к определению показаний и выбору метода операции, ее техника, обеспечивающая минимальное повреждение тканей.

До операции более 80% больных были полностью нетрудоспособ­ными инвалидами, из них 60% составили дети. После хирургического лечения, которое для многих было многоэтапным, физический и соци­альный статус их существенным образом изменился в лучшую сторо­ну: регулярно посещают школу 23% детей, закончили среднюю школу, учатся в вузах, закончили их- 16%, получили специальное образова­ние и работают по избранной профессии - 22%, работают в сфере обслуживания -28%. После полной хирургической реабилитации боль­шинству пациентов не требовалась повторная госпитализация в тече­ние многих лет


80_______________________ Ю.Н. Андреев

ВНЕСУ СТАВНЫЕ ПОМЖЕНИЯ

Артропатия - главная, но не единственная особенность гемофилии. Другая особенность - кровоизлияния в костно-мышечную систему Их последствия могут быть значительно тяжелее и многообразнее. Они обусловливают большую степень инвалидности, а при отсутствии со­ответствующего лечения являются причиной смерти больных в моло­дом возрасте. Проблема их хирургической реабилитации разработана менее, чем лечение и профилактика артропатии.

Последствия внесуставных кровоизлияний имеют полиморфный характер: псевдоопухоль, расслаивающая гематома, гемофлегмона, несросшийся перелом, гангрена и др. Характер и своеобразие пора­жения костно-мышечной системы зависят от локализации кровоизли­яния, механизма его развития, общего состояния пациента, лечебных мероприятий, предпринятых на соответствующем этапе, и некоторых других факторов.

Механизмы спонтанного развития массивных кровоизлияний (гематом) в костно-мышечной системе

Кровоизлияния с последующим развитием обширных гематом в ко­стно-мышечной системе могут возникать у больных гемофилией как в результате непосредственного воздействия механической травмы (удар, падение и др.), так и спонтанно, на фоне, казалось бы, общего благо­получия. Последние наблюдаются при тяжелой гемофилии преимуще­ственно в детском (9-15 лет) и юношеском (16-20 лет) возрасте, име­ют свои патогенетические особенности.

Сорокалетний опыт динамического наблюдения, консервативного и хирургического лечения этой категории больных дает основание счи­тать возможным спонтанное появление у них обширных: 1) внутрико-стных, 2) субпериостальных, 3) параостальных, 4) межмышечных ге­матом и 5) гематом вследствие переломов или патологического пере­лома вследствие гематом. Локализация их и последствия имеют свои особенности.


Многоликая гемофилия _________________ 81

Исключительно для пациентов детского возраста специфичны внутрикостные гематомы и развитие на их почве псевдоопухоли так называемого детского типа в богато васкуляризованных и подвержен­ных систематическому травматизму зонах роста мыщелков бедра, надколеннике, пяточной кости, фалангах пальцев, локтевом отростке (рис. 23, см. вклейку), что обусловлено возрастными анатомо-физио-логическими особенностями.

Для детского возраста характерны частые гемартрозы, повышение активности фибринолитических и остеолитических процессов, быст­рое развитие асептических некрозов и прогрессирование дистрофи­ческих и атрофических изменений в костной системе. Особенно быст­ро они возникают при тяжелых контрактурах коленного сустава и пол­ном выпадении опорной функции. На этом фоне появляются очаги мас­совых кровоизлияний в костную ткань, которые сливаются, часто орга­низуются, образуя мелкие кистевидные полости. При неблагоприятных условиях (травматизм) кровоизлияние в кость может носить более массивный характер. В результате кость приобретает изменения, ха­рактерные для псевдоопухоли детского типа. Распространению гема­том за пределы кости препятствует эластичность тканей, прочное сра­щение периоста с окружающими тканями. При определенных услови­ях они вскрываются наружу, что бывает редко.

Значение нарушенной статики и атрофических изменений и в кост­ной системе в генезе спонтанных внутрикостных геморрагии подтвер­ждается фактом самопроизвольного излечения гематом (псевдоопу­холей) после восстановления статики под влиянием факторов, способ­ствующих эффективной и длительной остановке кровотечения, улуч­шающих микроциркуляцию и стимулирующих репаративный остеоге-нез: интенсивная гемостатическая терапия, ГБО, местное лучевое и физиотерапевтическое лечение. Веским доказательством этого слу­жат также положительная динамика изменений, упорядочение трабе-кулярной структуры и формы всего костно-суставного аппарата после восстановительного лечения суставов, что является также прямым под­тверждением механоморфизма кости.

В постпубертатном периоде более специфично появление пора­жений в области т.iliopsoas (забрюшинные гематомы), т.quadriceps и приводящих мышц на бедре, m.triceps на голени и т.biceps на плече.

Факт локализации гематом вдоль мышц, несущих на себе наиболь­шую статическую и механическую нагрузку, становится понятным, если


82_______________________ Ю.Н. Андреев

связать его с возрастными особенностями строения тела. По нашим данным, первое появление таких гематом наиболее часто приходится на возраст от 15 до 17 лет. Патофизиологически это можно связать с изменениями пропорций тела, наличием в этом возрасте у 80% боль­ных тяжелой гемофилией выраженных изменений суставов и атрофии мышц. Возникает несоответствие между силой, которую приходится затрачивать мышцам для нормального передвижения и преодоления препятствий в измененных суставах, и степенью их развития. Появле­ние гематом в области мышц бедра и таза более характерно для паци­ентов астенической конституции, высокого роста, с длинными нижни­ми конечностями. Кровоизлияние первоначально локализуется в об­ласти наибольшей физической нагрузки (правило рычага), то есть в местах прикрепления мышц к периосту и кости. Забрюшинные гемато­мы в большинстве случаев возникают внезапно после длительной, чем обычно, физической нагрузки, поднятия тяжести или резкого сгибания и переразгибания в поясничном отделе позвоночника, что ведет к реф­лекторному сокращению пояснично-подвздошной мышцы. Поданным клинико-рентгенологических и операционных наблюдений, они распо­лагаются первоначально либо субпериостально, либо в толще самой мышцы. В тех случаях, когда гематома выходит за пределы мышцы, она легко распространяется по забрюшинному пространству достигая громадных размеров, проникает на бедро через мышечную лакуну Иногда она возникает в толще мышцы непосредственно под пупарто­вой связкой. При этой локализации часто отмечаются сдавление и па­рез бедренного нерва, сгибательная контрактура тазобедренного и ко­ленного суставов, парез стопы, нейротрофические изменения в кост­ной системе. В течение длительного времени сохраняется неустойчи­вость конечности, что располагает к повышенному травматизму, реци­диву гематомы.

До настоящего времени не существует четких критериев для оцен­ки тяжести состояния больных с забрюшинными гематомами. Попыта­емся внести в эту область диагностики и лечения определенную яс­ность.

Вьщеляется четыре фазы развития забрюшинной гематомы, кото­рые соответствуют четырем степеням тяжести состояния больных: легкой, средней тяжести, тяжелой и крайне тяжелой. В соответствии с возрастанием степени тяжести они могут быть охарактеризованы сле­дующим образом.


Многоликая гемофилия ____________________ 83


f


 

I стадия - начальная. Внутренняя граница гематомы проецируется в пределах нижнего наружного квадранта. Начальная фаза развития забрюшинной гематомы. Гематома небольших размеров, часто не оп­ределяется пальпаторно из-за напряжения мышц или выявляется в виде опухолевидного образования диаметром не более 5 - 7 см, резко болезненного при пальпации; отмечается снижение уровня гемоглоби­на до 110-120 г/л. Первичный очаг кровоизлияния локализуется либо в поясничном отделе подвздошно-поясничной мышцы на уровне LII -LIII, либо в области подвздошной ямки, либо в месте выхода этой мыш­цы на бедро непосредственно под паховой связкой. По своей симпто­матике забрюшинная гематома в этой фазе может напоминать почеч­ную колику острый аппендицит, ущемленную бедренную грыжу в зави­симости от локализации. Гематому от них отличают два основных при­знака: 1) боль при гематоме носит распирающий характер и 2) положи­тельный «р5оаз»-симптом (рефлекторное приведение согнутой в ко­ленном суставе конечности к брюшной стенке). При низкой локализа­ции кровоизлияния диагноз обычно не вызывает сомнений. При более высоком расположении гематомы необходимо исключить острый ап­пендицит, тем более что в этой фазе имеет место умеренный лейкоци­тоз, ускорение РОЭ. Одним из основных критериев дифференциаль­ной диагностики, свидетельствующих в пользу наличия гематомы, яв­ляется значительное уменьшение интенсивности или полное прекра­щение боли в зоне поражения в ответ на введение антигемофильных препаратов. У больных гемофилией с ингибитором обычная гемоста-тическая терапия может быть неэффективной, что увеличивает опас­ность диагностической ошибки. В настоящее время решающее диаг­ностическое значение имеют УЗИ, КТ и МРТ. В редких случаях по по­казаниям возможна диагностическая лапароскопия, так как она значи­тельно менее опасна, чем открытая лапаротомия, как это показано в работе О. Фадеева, 1998 г

II стадия - фаза прогрессии (средней тяжести). Гематома достига­ет 10-12 см, четко визуализируется, часто распространяется на пояс­ничную область, занимая более одного квадранта. Умеренно оттесня­ет кпереди мочеточник и петли кишечника, что может вызывать транзи-торную олигурию и парез кишечника. Сознание не нарушено, артери­альное давление в норме или незначительно снижено, тахикардия, снижение уровня гемоглобина до 90-100 г/л.

III стадия - развернутая (тяжелая). Гематома занимает нижний на-


84_______________________ ЮЛ. Андреев

ружный и большую часть среднего наружного, и среднего и нижнего срединных квадрантов, достигая 14-16 см в диаметре, выходит за пре­делы большого таза в направлении корня брыжейки, поясничной обла­сти и купола диафрагмы, сильно оттесняя кпереди и в медиальную сторону мочеточник и петли кишечника, что в свою очередь вызывает прогрессирующие динамическую кишечную непроходимость, олигурию, интоксикацию. Сознание спутанное, выраженная тахикардия до 120 уд./ мин, артериальное давление снижено до 90/80 мм рт. ст., уровень ге­моглобина как правило не превышает 70-80 г/л.

IV стадия - фаза осложнений (крайне тяжелая). Гематома занима­ет несколько квадрантов, диаметр составляет более 16 см, гематома часто переходит через среднюю линию живота, смещая магистраль­ные сосуды медиально (при правосторонней локализации гематомы), а в ряде случаев и на противоположную сторону беспрепятственно распространяется до купола диафрагмы, оттесняя петли кишечника и мочеточник вверх и кпереди. Отмечается стойкая динамическая непро­ходимость кишечника, олигурию сменяет анурия, развивается тяжелая интоксикация. Больной находится в состоянии тяжелого геморрагичес­кого шока. АД 60/20 мм рт. ст и ниже, пульс - нитевидный. Уровень гемоглобина ниже 40 г/л.

Опыт клиники показывает, что при I и II стадии развития гематомы лечение больных осуществляют исключительно консервативными ме­тодами. В развернутой и терминальной фазах осложнения часто воз­никает вопрос о хирургическом вмешательстве.

Другая излюбленная и частая локализация гематом - в области прикрепления подвздошной и приводящих мышц на бедре, где в ре­зультате напряжения у юных субъектов периост может отслоиться от кости с образованием субпериостальной гематомы. Мы полагаем, что это - один из возможных механизмов развития ограниченного асепти­ческого некроза кости и патологического перелома при данном забо­левании. Из общей патологии известно, что даже простое отслоение надкостницы вызывает длительное прекращение кровоснабжения у концов костных фрагментов, а данные микрорентгенографии показы­вают, что регенерация внутрикостных кровеносных сосудов в участ­ках, лишенных надкостницы, задерживается до 3 лет. У больных гемо­филией отслойка периоста гематомой может происходить на боль­шом протяжении, что в ряде случаев сопровождается аваскулярным некрозом прилежащих отделов кости или костных отломков. Решаю-


I


Многоликая гемофилия ____________________ 85


 


i


щее влияние на исход переломов оказывает тяжесть повреждения ко­стей и мягких тканей в области перелома.

В дополнение отметим, что нагрузка на мышцы у больных гемофи­лией существенно возрастает вследствие наличия у многих из них валь-гусной деформации тазобедренного сустава.

У пациентов более старшего возраста периост прочно связан с под­лежащей костью и не так легко отслаивается, как у юношей. Поэтому у больных старше 25 лет гематомы чаще локализуются вдоль периоста (параостально) или межмышечно. В ряде наблюдений во время опе­раций была выявлена циркулярная отслойка мышц от кости на протя­жении средней трети бедра. В одном из них, несмотря на иммобилиза­цию, произошел патологический перелом, по-видимому, в результате присоединения остеомиелита, в других - отмечено развитие скпероти-ческих изменений кости, деформация диафиза бедра с образованием экзостозов.

Мы остановились только на некоторых механизмах самопроизволь­ного развития кровоизлияний в костно-мышечном аппарате. Приве­денные данные, как представляется, подчеркивают важность своев­ременного лечения артропатии для последующей профилактики бо­лее тяжелых и опасных для жизни экстраартикулярных поражений. Кто имеет опыт лечения больных гемофилией, знает, что мышцы -это их долголетие.

Тактика лечения гематом

Лечение большинства гематом - консервативное. Чем раньше на­чата заместительная терапия, тем она результативнее и требует мень­шего количества дефицитных препаратов. Для получения эффектив­ного гемостаза рекомендуют повышать уровень фактора VIII до 40-50% и назначать профилактические дозы кортикостероидных препа­ратов для улучшения сосудистой фазы гемостаза и уменьшения реак­тивного воспаления. ЭАКК назначать не следует, так как она вызывает образование труднорастворимых сгустков. Терапию отменяют после купирования боли и воспаления. Затем назначают физиотерапевтичес­кое лечение, местную рентгенотерапию, которые способствуют более бьютрому рассасыванию сгустков. Для профилактики контрактур не­обходимы своевременная иммобилизация, регулярное занятие лечеб­ной гимнастикой.


86_______________________ Ю.Н. Андреев

В большинстве случаев гематома рассасывается полностью, осо­бенно у пациентов детского возраста, оставляя после себя различного рода нейропатии, которые также требуют консервативной терапии, более длительной иммобилизации конечности в функционально вы­годном положении.

Операция показана при угрозе ишемии конечности, стойком, несмот­ря на интенсивную терапию, нарушении функции внутренних органов (динамическая кишечная непроходимость, почечная недостаточность) при забрюшинной локализации гематом.

Производят широкое вскрытие гематомы, удаление сгустков крови и секвестрированных тканей, резекцию нежизнеспособных участков мышц, тщательный гемостаз. Необходимо активное дренирование раны в течение 4-7 дней, так как массивное повреждение тканей сопровож­дается длительной лимфореей.

При поражении мышц плеча и предплечья отмечается диапедез-ное пропитывание кровью всей толщи мышц из-за наличия здесь прочных фасциальных влагалищ. В этом случае производят широкую фасциотомию.

Операция относится к II категории риска. Во время хирургического вмешательства и катаболическои фазе требуется повысить уровень фактора Vill до 70% или выше. Ни у одного из оперированных в кли­нике больных осложнений в послеоперационном периоде не было. Результат операций положительный.

Гемофлегмоны

Под этим названием объединяются нагноившиеся расслаивающие гематомы. Нагноение под влиянием эндогенной инфекции наблюдает­ся редко и, главным образом, у ослабленных больных. По нашим дан­ным, в 36% случаев имел место такой механизм. В 64% наблюдений нагноение произошло в результате массивного некроза мягких тканей (рис. 24, см. вклейку), в том числе после пункций гематом, произведен­ных в других лечебных учреждениях.

Наличие гемофлегмоны является абсолютным показанием к хирур­гическому вмешательству При обширных повреждениях операцию от­носят к I категории риска, так как на фоне гнойного воспаления крово­течение может приобрести неукротимый характер. Желательно повы­сить содержание фактора VIII до 100%. Применяют кортикостероид-ную терапию и антифибринолитические препараты. После удаления


f

Многоликая гемофилия ____________________ 87


»


гнойно-некротических масс повторно обрабатывают раневую поверх­ность попеременно растворами перекиси водорода и 0,1% раствором йодопирона или 10% раствором аквазана. Если кровотечение не пре­кращается, следует произвести некроэктомию и тотальное иссече­ние грануляционного вала с одномоментным обкалыванием тканей гидрокортизоном, гордоксом и нанести на раневую поверхность фиб-риновый клей типа тиссукола. После остановки кровотечения раневую поверхность закрывают салфетками с 0,1% раствором йодопирона. Иногда между тампонами накладывают несколько наводящих швов для сближения краев раны. Тампоны смачивают антисептическим раство­ром несколько раз в день, постепенно подтягивая их кнаружи, или за­меняют новыми. Желательно раннее применение ГБО.

При благоприятном течении послеоперационного периода раневая поверхность через 1-2 недели выполняется грануляционной тканью. Края раны с этого момента постепенно сближают отдельными лента­ми липкого пластыря. При необходимости производят аутотрансплан-тацию кожи. Функциональный и анатомический результаты радикаль­ных операций хорошие.

Гангрена

По этому показанию было оперировано 2 больных. Причиной ганг­рены в первом случае явилась быстро прогрессировавшая расслаива­ющая гематома голени, во втором - разможжение тканей голени в ре­зультате автодорожной травмы. Произведены экзартикуляция (в пер­вом) и высокая ампутация (во втором) голени, протезирование. Резуль­тат соответствует характеру операции. Хирургическое вмешательство относится к II категории риска. По общим показаниям назначают анти­бактериальную и дезинтоксикационную терапию.

Оссифицирующий миозит

Различают единичные и множественные оссификаты. При наличии оссификата в области сустава может развиться экстраартикулярный анкилоз. Единственным средством восстановления подвижности сус­тава является операция. Вопрос о ней решают индивидуально с уче­том функциональных нарушений, наличия боли, пожеланий больного, его профессии. Нами оперировано 3 больных. У 2 оссификат локали­зовался в области локтевого сустава, у одного - в области тазобедрен-


88_______________________ Ю.Н. Андреев

ного сустава. У всех пациентов получен хороший анатомический и фун­кциональный результат Операцию относят к II категории риска.

Псевдоопухоли

Развитие из гематомы псевдоопухоли с присущей ей клинической и рентгенологической симптоматикой патогномонично только для тяже­лой формы гемофилии. Из общего числа оперированных больные с этим видом поражения составляли 17%. В хирургическом отношении и в плане трансфузионно-инфузионного обеспечения это, как правило, наиболее тяжелый контингент.


Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1378 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.033 сек.)