Местный гемостаз
Важным этапом любой операции является местный гемостаз. У больных гемофилией он должен быть наиболее тщательным. Исходя из патогенетических особенностей нарушения гемостаза при данном заболевании, нами, наряду с общей коррекцией, применяются препараты, оказывающие местное кровоостанавливающее действие. Хорошо зарекомендовали себя кортикостероидные препараты. Используют гидрокортизон в дозе 125-500 мг в зависимости от площади поражения тканей, выраженности геморрагического синдрома, контрикал-20000 ЕД и более, трасилол -25000 ЕД и более. Гемостатические препараты вводят в кровоточащие ткани с помощью шприца. Аппликация, по нашим наблюдениям, значительно менее эффективна.
Одним из наиболее перспективных местных гемостатических средств, используемых в хирургии в настоящее время, является тис-сукол (фирма Baxter).
Тиссукол - это двухкомпонентный вирусинактивированный фибри-новый клей. Его основные компоненты - фибриноген, фактор XIII (фиб-рин-стабилизирующий) свертывания крови и тромбин, которые выделяют из плазмы доноров в процессе ее многоэтапного и многоцелевого фракционирования. Тиссукол содержит также антифибринолитичес-кое средство - апротинин, который предотвращает расплавление не полностью сформировавшегося сгустка на поэ^рхности раны.
При нанесении нахраневую поверхность ф1<(бриновый клей полиме-ризуется с образованием эластичной фибриновой пленки белого цвета. Как известно, образование фибрина и его полимеризация под действием фактора XIII представляет собой последнюю стадию процесса
Многоликая гемофилия _______________ 45
i
свертывания крови. Образующаяся при использовании тиссукола пленка быстро и надежно прилипает к тканям, что обеспечивает моментальный локальный гемостаз. При распылении тиссукола с помощью тиссомата гемостатической пленкой покрывается значительно большая раневая поверхность, чем при нанесении того же количества кпея обычным путем (рис. 11, см. вклейку). Кроме того, клей проникает в более глубокие слои тканей, что повышает его адгезивные свойства, обеспечивает эффективный и длительный гемостаз.
Кроме того, используют все методы хирургического гемостаза и злек-трокоагуляцию.
Дренирование сустава
в общей ортопедии по этому вопросу имеются различные точки зрения. Одни авторы указывают на необходимость длительного использования дренажа для активной аспирации крови и воспалительного экссудата [70, 177]. Другие авторы подчеркивают, что он не имеет каких-либо преимуществ перед иными методами, например, аспирацией крови и экссудата при пункции [70]. Третьи считают применение дренажа в послеоперационном периоде нецелесообразным и опасным из-за большой вероятности инфицирования сустава [131, 212].
Нами каких-либо существенных отличий в течение реакции посттравматического воспаления не отмечено.
Вследствие интенсивной терапии в полости сустава быстро образуются сгустки крови, которые забивают отверстия в дренажной трубке. Дренаж перестает функционировать и превращается в инородное тело, поддерживающее воспаление. Из 5 больных с дренажами у 4 имел место затяжной послеоперационный артрит, из них у 2 отмечено плохое заживление кожи на месте проведения дренажа. Для реабилитации одного пациента потребовалась повторная операция.
Небольшое число наблюдений не дает оснований для категорических вь(родов. Вместе с тем мы полагаем, что в большинстве случаев от дренирования cyctasa после операции у больных гемофилией следует воздержаться. Гер'метичное закрытие сустава способствует более быстрому (Г1рекращен1Цю кровотечения, благоприятному течению послеоперационного перио/^а. Применение дренажа, по-видимому, целесообразно npii повторных Операциях, когда имеется подозрение на инфицирование сустава. Но и в таких случаях рекомендуем использовать его в течение короткого периода времени - обычно не более 24-48 ч.
46___________________ Ю.Н. Андреев
Артроцентез
Течение гемартроза в послеоперационном периоде у больных гемофилией существенно отличается от обычного. Купировать его иногда значительно труднее, так как он развивается на фоне сниженной реактивности организма, выраженного воспаления и незавершенной репарации тканей. Он может быстро прогрессировать, несмотря на более мощную, чем обычно, гемостатическую терапию. Иногда возникает опасность расхождения послеоперационной раны или обширного некроза мягких тканей. В последующем, даже при полностью остановленном кровотечении, рассасывание сгустка происходит медленно, длительно сохраняются боль и воспаление. Требуется более продолжительная иммобилизация, так как преждевременная нагрузка на конечность может провоцировать повторное кровотечение. В этой связи возникает вопрос об артроцентезе.
Опыт показал, что экстренный артроцентез в острой фазе воспаления и при не полностью остановленном кровотечении представляет для больного значительную опасность. В таких ситуациях он оказывается эффективным только в 20%. В остальных случаях сразу после удаления сгустков и декомпрессии тканей отмечается усиление кровотечения. Требуется дополнительное обкалывание тканей гордоксом, гидрокортизоном, усиление гемостатической терапии. В 20% случаев кровотечение нарастает так быстро, что для его остановки и спасения жизни больных требуется широкая ревизия сустава. У всех пациентов после экстренного артроцентеза имеют место явления постгеморрагического артрита. Благоприятный результат отмечается у 70% пациентов, у 20% развивается анкилоз.
Иные результаты получены при плановом артроцентезе. По нашим наблюдениям более благоприятный срок для его применения -2 недели после остановки кровотечения, когда явления острого реактивного спаления полностью купированы. Во всех^случаях получены хоро-ши^хи удовлетворительные результаты. Рецидивов кровотечения во времяклосле планового артроцентеза не^было. Спустя 7-10 дней представлялась возможность приступить к разработке движений.
В качестве иллюстрации приводим наблюдение, в котором артроцентез применяли 2 раза: по экстренным и плановым показаниям.
Больной Б., 17 лет Гемофилия А. Преимущественная локализация кровоизлияний -левый коленный сустав. Диагностирован гипертрофический синовит, деформирующий артроз III стадии. Движения в суставе до операции 180- 60°.
__________________ Многоликая гемофилия ______________ 47
Была произведена синовкапсулэктомия. Уровень фактора VIII во время операции 100%. Кровопотеря 1310 мл. В течение 2 недель проводили плановую терапию криопреципитатом. Течение гладкое. Терапия прекращена. Через сутки после отмены криопреципитата возник гемартроз. Произведен экстренный артроцентез. Удалено 200 мл сгустков крови. В течение суток сустав вновь увеличился в объеме. После дополнительного введения криопреципитата боль уменьшилась. Воспаление купировано в течение 2 недель.
Через 20 дней произведен второй, плановый, артроцентез. Удалены организующиеся сгустки. Терапия криопреципитатом - 5 дней. Получал УВЧ. Движения в суставе восстановились в пределах 180-90°. Пациент находился под нашим наблюдением в течение 10 лет Функция сустава сохраняется. Рецидива гемартроза не было. Боли нет Закончил техникум. Имеет семью. Работает по профессии.
После синовэктомии регенерация в поврежденных тканях протекает неравномерно, в несколько стадий. Самая ранняя - образование грануляционной ткани. Экспериментально показано, что в этот период на внутренней поверхности фиброзной капсулы сустава, на месте разрушенных кровеносных сосудов рано пролиферируют новые кровеносные капилляры, растущие в полость сустава. Быстрая декомпрессия тканей и восстановление в них микроциркуляции на фоне воспаления сопровождается у больных гемофилией тяжелым кровотечением. Там, где возможно, лучше воздержаться от экстренного артроцентеза. Сравнение показывает, что в этой фазе он не имеет существенных преимуществ перед пункцией сустава, которая менее опасна. Следует усилить гемостатическую терапию и на этом фоне производить регулярные внутрисуставные инъекции противовоспалительных средств (гидрокортизон). При необходимости применяют плановый артроцентез, когда воспаление купировано и часть грануляций заменена фиброзной тканью. Такая тактика менее опасна для больного, позволяет получить благоприятные функциональные результаты.
Внутрисуставное введение медикаментозных средств
в нашей повседневной практике находят широкое применение пункции суставов с целью аспирации крови и воспалительного экссудата, введение кортикостероидных и антифибринолитических препаратов при консервативном лечении гемартроза, постгеморрагического синовита и других состояний. Учитывая эффективность этого метода, мы сочли
48_______________________ Ю.Н. Андреев
целесообразным использовать его в комплексном лечении больных в послеоперационном периоде.
Наш опыт включает более 1000 внутрисуставных иньекций гидрокортизона, контрикала и антибактериальных препаратов. Пункции сустава производим по общепринятой методике с соблюдением всех правил хирургической асептики. Лечение в катаболической и анаболической фазах осуществляем по следующим показаниям: упорная боль и реактивное воспаление, рецидив гемартроза, профилактика и лечение гнойного артрита, для ускорения восстановления функции.
При асептическом воспалении и гемартрозе, как правило, применяем гидрокортизон в дозе 2-3 мг/кг, для профилактики и лечения гнойной инфекции - контрикал по 10000-20000 ЕД или гордокс - 100000 ЕД в комбинации с антибиотиками (гентамицин, метициллин и др.). При асептическом воспалении иньекций осуществляем через день, при инфицировании или гнойном артрите - ежедневно, а при необходимости 2 раза в день, до получения стойкого эффекта.
Непосредственный и отдаленный результаты лечения всех больных положительные. Исключение составляет один больной М., 25 лет Гемартроз с последующим затяжным артритом отмечен у него после Ъ-? иньекций гидрокортизона, на 17-й день после операции. Последующее наблюдение выявило наличие у него индивидуальной чувствительности к данному препарату что, вероятно, явилось причиной осложнения. Больной полностью реабилитирован после повторной операции, которую проводили на фоне гипербарической оксигенации.
Имеющийся опыт дает основание рекомендовать внутрисуставное введение гидрокортизона для ускорения восстановления функции оперированного сустава, спустя 3-5 дней после синовэктомии. Более безопасный период - 2-2,5 недели после операции. Внутрисуставные иньекций следует осуществлять после инфузии антигемофильных препаратов. Гидрокортизон оказывает положительное воздействие на общее состояние больного, существенно улучшает результаты операции даже при тяжелых формах поражения.
Приводим клиническое наблюдение.
Больной А., 29 лет Гемофилия А. Обращался в институт более 150 pai наиболее часто в связи с гемартрозом коленных суставов. В 1970 г ему была произведена трансплантация селезенки (оперировал проф. В.И. Шумаков^: целью трансформации тяжелой гемофилии в более легкую форму По показа ниям трансплантированная селезенка удалена через 3 недели. Рецидивы -е мартроза возобновились.
Многоликая гемофилия
При поступлении: общее состояние удовлетворительное. Поражение всех крупных суставов III-IV стадии. Атрофия мышц. Укорочение правой ноги на 6 см вследствие коксартроза. Движения в правом коленном суставе 180-90°, в левом - 170-110°. Произведена синовкапсулэктомия коленных суставов. Уровень фактора VIII во время операции и в катаболической фазе 50-20%. На 5-е сутки начаты внутрисуставные иньекции гидрокортизона - по 75 мг в каждый сустав. Боль прекратилась после первой иньекции. Курс лечения -4 иньекции препарата в каждый сустав. Длительность гемостатической терапии -13 дней. Через 2,5 недели после операции начата разработка движений. Через год после операции амплитуда движений в коленных суставах увеличилась на 10°. Гемартроза в течение последующих 7 лет не было. Затем отмечены единичные эпизоды кровоизлияний в левый коленный сустав. Применение гидрокортизона предотвратило рецидив синовита. Функция сустава сохраняется. Результатом операции доволен. Имеет высшее образование.
У пациентов с замедленными репаративными процессами, при инфицировании раны и гнойном артрите благоприятные результаты отмечены при внутрисуставном введении контрикала или гордокса в сочетании с антибактериальными препаратами. Курс лечения проводят до полного купирования воспалительных изменений. В наиболее тяжелых ситуациях применяем гентамицин. В ряде случаев добавляем гидрокортизон, но в меньшей, чем обычно, дозе - 0,5 мг/кг, что позволяет купировать гнойный процесс в более короткие сроки. Такое лечение в комплексе с гемостатической терапией и другими методами общего воздействия на макроорганизм позволяет купировать воспаление и сохранить удовлетворительную функцию сустава.
Таким образом, внутрисуставное введение противовоспалительных, антипротеолитических и антибактериальных препаратов является важной составной частью комплекса реабилитационных мероприятий у больных гемофилией после операций на суставах и может найти более широкое применение для профилактики и лечения послеоперационных осложнений.
Открытая синовэктомия
Для лечения и профилактики гемартрозов и тяжелой артропатии в России с 1970 г используют открытую синовэктомию, наибольшим опытом применения которой наряду с другими операциями располагает ГНЦ РАМН. Всего выполнено 547 таких операций, в том числе на коленном суставе - 395, голеностопном - 56, тазобедренном - 1, локтевом -95.
Ю.Н. Андреев
Восстановление подвижности в суставе после синовэктомии зависит от нескольких факторов. Ведущее значение имеют особенности течения ближайшего послеоперационного периода, а также характер изменений мягкотканных, хрящевых и костных компонентов сустава (табл. 3).
Как видно из этой таблицы, имеется определенный параллелизм между степенью изменений сустава и особенностями восстановления подвижности после операции. В случаях ранней синовэктомии (II стадия), когда изменения захватывают главным образом синовиальную оболочку, отличные и хорошие функциональные результаты отмечены в 63% случаев, всего положительных результатов - 85,7%. Исход всех операций на локтевом и голеностопном суставах благоприятный.
Таким образом, у большинства больных после операций на коленном суставе полностью восстанавливается нормальная статика, имеет место увеличение амплитуды движений или сохранение ее в пределах не менее 90°, что достаточно для нормальной ходьбы, пользования городским транспортом. Через 1,5-3 мес пациенты, как правило, могут ходить без костылей. В течение ближайшего года восстанавливается конфигурация сустава. Атрофия мышц не прогрессирует. Иллюстрацией может служить следующее наблюдение.
Больной Г., 14 лет. Впервые обратился в институт в 11 лет по поводу миоген-ной контрактуры левого голеностопного сустава. Произведено удаление ахиллова сухожилия. Результат положительный. Тогда же диагностирован хронический экссудативный синовит правого коленного сустава. Рекомендована операция, от которой родители отказались. Через 3 года оперирован повторно.
При поступлении: гемартроз 2-4 раза в месяц. Отмечается незначительная гепатоспленомегалия как следствие перенесенного сывороточного гепатита. Функциональные пробы печени не изменены. Правый коленный сустав шаровидной формы. Выраженная гипертрофия мягких тканей. Положитель-
Таблица 3 Результаты синовэктомии в зависимости от стадии артропатии
Многоликая гемофилия _________________ 51
ный симптом баллотирования надколенника. Движения в пределах 180-40°. Рентгенологически - II стадия артропатии (рис. 12, см. вклейку).
Произведена синовэктомия правого коленного сустава. Клинико-рентгено-логический диагноз подтвержден: удалено 150 мл тягучего геморрагического экссудата. Мениски не повреждены. Течение ближайшего послеоперационного периода гладкое (уровень фактора VIII 50-20%).
Через 2 недели отмечен гемартроз в результате случайной травмы. Удалено 200 мл крови и на следующий день еще 100 мл. Потребовалась дополнительная гемостатическая терапия и иммобилизация. Для снятия воспаления проведен курс иньекций гидрокортизона. Перед выпиской амплитуда движений в пределах 50°. В течение года проведено 2 курса УВЧ-терапии; регулярные занятия лечебной гимнастикой. Движения восстановились в пределах 180 - 60° и сохраняются до настоящего времени. Гемартроза не было. Результатом операции доволен.
Таким образом, несмотря на особенности течения послеоперационного периода, у данного пациента достигнут хороший функциональный и анатомический результат, прекратились гемартрозы. Этому способствовало рациональное использование внутрисуставных иньекций гидрокортизона, позволивших предотвратить адгезивный процесс, повторное применение физиотерапевтических процедур, регулярные занятия ЛФК. Синовэктомия не повлияла на рост конечности. Можно отметить пропорциональное телосложение, удовлетворительное для больного тяжелой формой гемофилии состояние мышечной системы.
Таким образом, ранняя синовэктомия наиболее благоприятна в плане прогнозирования ближайших и последующих исходов операции. При поздней синовэктомии у пациентов с III стадией поражения хорошие результаты достигнуты только в 44% случаев, а при дегенеративно-дистрофических изменениях, когда требуется синовкапсулэктомия с элементами малой артропластики - у 11%. Для получения положительного функционального результата в дополнение к операции применяем этапные гипсовые повязки для устранения миогенной контрактуры, повторные курсы внутрисуставных иньекций гидрокортизона. В связи с более частыми осложнениями в послеоперационном периоде (фактор травматичности операции) в этой группе больных больше, чем в других, отрицательных исходов.
Многолетние наблюдения показали, что более быстро и полноценно восстанавливается функция в хорошо подвижных до операции суставах. Но это, по-видимому, не имеет решающего значения. Не выяв-
Ю.Н. Андреев
лено прямой зависимости между количеством хороших результатов и исходной амплитудой движений (табл. 4).
При амплитуде движений не менее 60° отличные и хорошие результаты получены в 66,6% случаев, в противоположной - в 58,9% случаев. Большее значение имеет характер и степень изменений сустава.
У всех пациентов с отличным результатом синовэктомии отмечено увеличение амплитуды движений на 5-90°, в среднем на 45° в течение первых 1-1,5 лет после операции.
При хорошем результате в 83% случаях имело место увеличение амплитуды движений на 5-60°, у 7% пациентов она не изменилась и у 10% отмечено ее уменьшение. У одного пациента Б., 17 лет, объем движений уменьшился на 30°, но оставался в течение всех последующих лет в функционально выгодных пределах-180-90°, не было рецидивов гемартроза, что позволило оценить данный результат как «хороший». Среднее увеличение амплитуды движений в группе больных с хорошим результатом синовэктомии коленного сустава составляет 21,6°.
При удовлетворительном результате в 63% случаях амплитуда движений увеличивается на 5-30°, в 26% - она несколько уменьшается и в 11% остается на исходном уровне. Ухудшение подвижности имеет место у пациентов с осложненным течением послеоперационного периода, III и IV стадией поражения суставов. Однако совокупность других положительных признаков позволяет расценить результат операций у них как положительный.
Мы применяем синовэктомию, как этапный метод лечения, так как другие средства предотвращения гемартроза и восстановления функции были исчерпаны или бесперспективны в связи с повреждением менисков.
Многоликая гемофилия _______________ 53
Клинический опыт позволяет отметить, что удаление одного или даже обоих менисков при благоприятном течении послеоперационного периода не оказывает решающего влияния на функциональный результат операции. Но в тех случаях, когда мениски сохранены, функция сустава восстанавливается быстрее-обычно в течение 3-6 мес после операции; в противоположной ситуации для реабилитации требуется более продолжительный срок, более интенсивная лечебная гимнастика, повторные курсы физиотерапевтического лечения.
Несмотря на отсутствие решающего влияния менискэктомии на исход синовэктомии, считаем, что удалять истонченные мениски нет оснований. При истончении и избыточной подвижности полулунных дисков мы рекомендуем подшивать их к краю площадки большеберцовой кости отдельными лавсановыми швами.
Поданным отдельных наблюдений, гемартроз прекращается у 89,7% больных, оперированных на коленном суставе. Эти результаты согласуются с данными литературы [221, 261, 269]. У незначительной части больных в течение первых 2 лет после операции имеет место единичный гемартроз - не чаще 2-3 раз в год. Удаление синовиальной оболочки, патологически измененных менисков способствует прекращению боли почти у всех пациентов.
Течение гемартроза после синовэктомии отличается от обычного. Количество крови, изливающейся в сустав, значительно меньше, боли в ряде случаев носят более интенсивный характер, но купируются быстро. Кровь в суставе, как правило, не свертывается. Во всех случаях гемартрозов нужно производить аспирацию крови с введением гидрокортизона. Лечение, как правило, осуществляется амбулаторно. В целом частота гемартрозов у пациентов снижается с 21-54 до 1-3 в год.
Существует мнение, что гемартроз после операции у больных гемофилией обусловлен главным образом недостаточно радикальным удалением синовиальной оболочки [270]. Мы не разделяем эту точку зрения. Мы пришли к заключению, что у части пациентов с резко выраженным адгезивным процессом и деформирующими изменениями сустава излишняя радикальность в удалении синовиальной оболочки только способствует рецидиву туго- или неподвижности после операции.
Очевидно, рецидивы гемартроза обусловлены не только техникой операции. Примечательно, что у одного из наших пациентов они в определенной степени совпадали с обострением хронического гепатита.
54_______________________ ЮЛ. Андреев
У части больных после синовэктомии коленных суставов единичные гемартрозы имели место главным образом на стороне наибольшего повреждения менисков. Другими словами, и после синовэктомии наличие гемофилии сохраняет вероятность появления отдельных эпизодов гемартрозов при особо неблагоприятных условиях. Важно регулярное наблюдение за больными, систематическая тренировка мышц. В качестве иллюстрации приводим два примера.
Больной А., 10 лет Гемофилия А. Произведена синовэктомия коленных суставов в связи с частыми рецидивами гемартроза и прогрессирующим ухудшением подвижности. До операции движения в правом коленном суставе в пределах 170-90°, в левом 160-130°. Рентгенологически изменения соответствуют II стадии артропатии (рис. 13, см. вклейку). Через год после операции амплитуда движений достигла 180-70° в обоих суставах и удерживалась в этих пределах последующие 8 лет В январе 1986 г начал самостоятельно заниматься спортивной гимнастикой, в том числе прыжками. В марте развился гемартроз правого коленного сустава. По месту жительства проведена гемоста-тическая терапия. Отмечено ухудшение подвижности 160-110°. Обратился в наше отделение. Амбулаторно произведено 5 инъекций гидрокортизона. Восстановлена подвижность в пределах 180-70° (см.рис. 13). После оперативного лечения пациент закончил школу и вуз. Имеет семью. Результатом операции доволен.
Больной Б. Гемофилия А. Госпитализировался для оперативного лечения 2 раза в возрасте 11 и 13 лет в связи стяжелойи контрактурой и деформирующими изменениями (11-111 стадия) коленных суставов. При первой госпитализации движения в левом коленном суставе 150-110°, в правом 140-100°. Ходить не может Учитывая сложность прогнозирования результата операции у больного с нарушенными навыками ходьбы, хирургическая реабилитация проведена в 2 этапа.
В обоих случаях (интервал между операциями 1,5 года) произведена синовкапсулэктомия с удалением ущемленных в суставной щели менисков. Течение послеоперационного периода благоприятное. Длительность гемостатической терапии 16 и 19 дней соответственно. Проводились повторные курсы УВЧ-терапии, внутрисуставное введение гидрокортизона, интенсивная лечебная гимнастика, включавшая в зимнее время прогулки на лыжах по равнинной местности под присмотром опытного инструктора. В течение 1,5-2 лет движения восстановились в пределах 180-80° в правом и 180-85° в левом коленном суставе. Отмечена положительная рентгенологическая динамика (рис. 14, см. вклейку). Гемартроза в течение всего периода наблюдения не было. Закончил музыкальное училище. Результатом операции доволен.
__________________ Многоликая гемофилия ______________ 55
В связи с представленными наблюдениями целесообразно подчеркнуть два момента. Первый - важность систематического и квалифицированного, как во втором случае, применения лечебной гимнастики, включая использование спортивных снарядов в разумных пределах. Второе - опасность бесконтрольного применения гимнастических упражнений, так как это может иметь обратное действие, что иллюстрирует первое наблюдение. Принципиальный вывод из этого - необходимость создания специализированных центров реабилитации. Нелишне отметить, что опыт работы подобного центра во Франции позволил уменьшить число инвалидов среди тяжелых больных гемофилией детского и юношеского возрастов с 90 до 2-12% [100].
По нашим наблюдениям и данным литературы, синовэктомия значительно улучшает прогноз гемофилической артропатии, но не решает всех проблем. В единичных случаях может потребоваться повторная операция, как это имело место у больного X., 17 лет, через 8 мес после синовэктомии в связи с разрывом медиального мениска. Повторная операция, произведенная у него с дополнительным использованием ГБО, позволила сохранить удовлетворительную функцию, несмотря на сопутствующий артрит, который купирован после операции. Ангиография, произведенная до и после операции (рис. 15, см. вклейку), выявила нормализацию кровообращения. В течение последующих 2 лет кровоизлияний в этот сустав не было.
Сравнительный анализ результатов синовэктомии у пациентов детского возраста и у юношей и взрослых указывает на преимущества ее у пациентов детского возраста. Отличные результаты отмечены у детей в 41,3%, у взрослых - 13,2%.
Наиболее благоприятными для операции являются дошкольный и младший школьный возраст Следует также подчеркнуть, что общие результаты операций у детей могут быть значительно лучше. Но выявляются некоторые особенности их оперативного лечения. В психологическом отношении именно этот контингент больных переносит ближайший послеоперационный период (первые 3-5 дней) более тяжело. При благоприятном течении послеоперационного периода ребенка трудно убедить в необходимости соблюдать постельный режим. Нарушение его - одна из основных причин так называемых случайных травм и их тяжелых последствий. Поэтому, несмотря на более благоприятные возможности в осуществлении у них гемостатической терапии, геморрагические осложнения отмечены чаще, чем у взрослых-47,9 и 35,4%
56_______________________ Ю.Н. Андреев
соответственно. Отсюда следует необходимость создания соответствующих условий для более тщательного наблюдения за детьми после операции. Можно отметить также, что при большем числе геморрагических осложнений неблагоприятного исхода синовэктомии меньше у детей, чем у взрослых - 7,1 и 21 % соответственно.
Лучшие результаты операций у детей обусловлены, по-видимому, следующими моментами.
У большинства пациентов детского возраста патологический процесс захватывает главным образом синовиальную оболочку и гиалиновые хрящи. Костные изменения носят преимущественно реактивный характер. В ряде случаев они могут быть значительными, но, как правило, обратимы. Прекращаются гемартрозы, восстанавливается функция сустава, формируется упорядоченная структура кости. Исчезает большинство субхондральных кист, развивается субхондральный склероз, что свидетельствует в пользу преобладания репаративных процессов.
Отдаленные результаты синовэктомии, прослеженные у пациентов в сроки до 16 лет, показали, что она не оказывает отрицательного влияния на рост конечности и формирование сустава. Напротив, одним из существенных достоинств своевременно и правильно произведенной операции является исправление оси конечности. Вальгусная деформация не прогрессирует, а в ряде случаев уменьшается. Данные повторного радионуклидного исследования выявляют нормализацию в накоплении изотопа, что свидетельствует о значительной перестройке микроциркуляции и метаболизма.
Пластические процессы в детском организме выражены значительно лучше, ткани более эластичны, меньше выражены склеротические изменения сухожильных влагалищ. Вспомогательные лечебные мероприятия эффективнее, функция сустава восстанавливается раньше и в более полном объеме. Дети перестают ощущать себя неполноценными, имеют возможность, как и здоровые, посещать школу, получать образование и профессию по желанию. Значительно улучшается психологический и материальный статус семьи, уменьшаются последующие затраты государства на медицинское обеспечение оперированных пациентов. Такие дети редко нуждаются в повторной госпитализации.
Выбор метода лечения постгеморрагического синовита зависит от особенностей течения заболевания, его давности, характера и степени изменений мягкотканных и костных компонентов сустава и опорно-двигательного аппарата в целом.
\
Многоликая гемофилия _______________ 57
При переходе процесса в хроническую фазу консервативные методы менее эффективны, но это не снижает их важности. Если консервативное лечение проводится систематически, изменения в суставах прогрессируют медленнее.
Показана вьюокая эффективность внутрисуставного введения гидрокортизона в острой и подострой фазах синовита. Удается полностью купировать воспалительные изменения у 98% больных. По нашему опыту, включающему более 5000 внутрисуставных инъекций этого препарата, осложнений при введении его в дозе 3 мг/кг не отмечается, предотвращается переход процесса в хроническую фазу [5, 7, 9].
Лечение хронического синовита - более сложная и все еще не решенная задача. При консервативном лечении хорошие и удовлетворительные результаты удается получить менее чем в 40% случаев. Практически все больные длительное время нуждаются в поддерживающем лечении. Оно менее опасно, чем оперативное, но эффективно только при систематическом использовании. В таких случаях изменения не прогрессируют, и операция может быть отложена на неопределенно длительный срок.
Для подтверждения представленного выше положения приводим клиническое наблюдение.
Больной 3., 18 лет Гемофилия В. Наблюдается с 10-летнего возраста, когда был госпитализирован в институт для ортопедического лечения по поводу сгибательной контрактуры правого коленного сустава под углом 140°, деформирующего артроза правого тазобедренного сустава и хронического синовита левого коленного сустава. Проведено комплексное лечение: контрактура устранена с помощью ЭГП, проведен курс лечения синовита гидрокортизоном. Стал ходить с помощью костылей. В течение последующих 3 лет многократно отмечались рецидивы гемартроза и обострений синовита левого коленного сустава, эпизоды кровоизлияний в правый тазобедренный сустав. Начал получать внутрисуставные инъекции гидрокортизона 2 раза в месяц с профилактической целью. Попытки прекратить лечение вызывали рецидив гемартроза. Родители от оперативного лечения сына отказывались. Регулярное внутрисуставное введение гидрокортизона продолжалось в течение 5 лет
Последняя госпитализация для оперативного лечения. Общее состояние удовлетворительное. Контуры левого коленного сустава сглажены вследствие гипертрофии мягких тканей. Ограничение движений в пределах 180-90°. Рентгенологически изменения в нем соответствует 11-111 стадии артропатии (рис. 16, см. вклейку). По сравнению с предыдущим исследованием 3-летней давности отрицательная динамика незначительная. \
58_______________________ Ю.Н. Андреев
Показания к операции - гипертрофический синовит левого коленного сустава, отсутствие стойкого эффекта от консервативного лечения. Показания усиливались в связи с тяжелым поражением суставов правой ноги.
Произведена синовкапсулэктомия. Оболочка гипертрофирована, гиалиновые хрящи истончены, тусклые, бурого цвета, местами эрозированы. Мениски отсутствуют - замещены тканью белесоватого вида. Операция проведена на фоне специфической терапии препаратом фактора IX бебулин ТМ. Течение послеоперационного периода гладкое. Быстрое восстановление движений в пределах 180-90°. Гемартрозов не было. Закончил аспирантуру Кандидат наук. Преподает в вузе. Имеет семью.
Во-первых, эту операцию можно считать превентивной в тех случаях, если она направлена на предотвращение повторных гемартрозов, последующей деструкции сустава и применяется на ранних фазах ар-тропатии, когда в процесс не вовлечены хрящевые и костные компоненты суставов или имеются начальные признаки их поражения.
Во-вторых, синовэктомия в ряде случаев может быть способом хирургической реабилитации больного с более серьезными изменениями костно-хрящевых компонентов, различными нарушениями статики вследствие контрактуры сустава. В таких случаях ее можно рассматривать как операцию восстановительную, а при сочетании с элементами артропластики как реконструктивную.
Из сказанного выше следует, что в комплексе лечения артропатии у больных гемофилией показания к синовэктомии могут быть существенно расширены.
Имеет смысл выделить значение отдельных признаков для определения показаний к операции у детей и взрослых больных гемофилией.
Если систематическая, соответствующая современному уровню антигемофильная терапия вызывает у больного непродолжительный эффект, и вскоре после ее отмены отмечают рецидивы гемартрозов, целесообразно ставить вопрос о синовэктомии. Операция показана, если имеются клинические и рентгенологические признаки гипертрофии синовии. Данное положение касается прежде всего пациентов детского и юношеского возраста, так как изменения в суставе у них происходят наиболее быстро, возникают вторичные осложнения в виде контрактуры, вальгусной деформации и др. Пациенты детского возраста более подвержены травматизму, что составляет определенные трудности реализации эффективного консервативного лечения. После операции резистентность больного к травме существенно возрастает
Многоликая гемофилия _________________ 59
На основании имеющегося у нас опыта синовэктомии у детей не рекомендуем назначать на операцию пациентов младше 5-6 лет, так как с ними трудно поддерживать контакт Могут возникнуть трудности в пункции вен, что необходимо для длительной гемостатической терапии. Вероятно, в некоторых случаях применение синовэктомии допустимо у детей более младшего возраста, но для этого должны быть разработаны специальные мероприятия.
Рассмотрим также показания к синовэктомии с точки зрения возрастной симптоматики.
Частые рецидивы гемартроза являются ведущим симптомом заболевания к операции у пациентов детского возраста в 73% случаев от числа оперированных детей и в 38% от общего числа синовэктомии.
У ряда больных частым рецидивам гемартроза сопутствуют другие признаки: прогрессирование суставного процесса, выраженный переход его с мягкотканных на хрящевые и костные компоненты сустава. Это отчетливо выявляется при рентгенологическом исследовании в течение ближайших нескольких месяцев перед операцией.
Клинически выраженное уменьшение подвижности сустава, появление стойкой блокады, сгибательной контрактуры в большинстве случаев указывает на повреждение менисков, развитие спаечного процесса. Нарастает остеопороз, постепенно истончается и эрозируется гиалиновый хрящ, появляются кисты в субхондральных зонах. При этом увеличивается атрофия четырехглавой мышцы бедра, сустав становится неустойчивым, что ведет к дополнительному травматизму. Появление таких признаков, по нашему мнению, повышает показания к операции. Синовэктомия на ранних этапах более целесообразна, так как позволяет предотвратить деструктивные изменения, вторичную деформацию сустава, не оказывает отрицательного влияния на рост конечности.
Все сказанное выше может быть проиллюстрировано следующим наблюдением.
Больной Ж., оперирован в отделении реконструктивно-восстановительной ортопедии дважды: в возрасте 6,5 лет и в 12 лет Страдает гемофилией А, осложненной наличием ингибитора к фактору VIII, хроническим персистирую-щим гепатитом.
Тяжелое течение заболевания, характеризующееся ранним, с 1,5 лет появлением кровоизлияний в левый голеностопный, левый коленный и локтевые суставы. Развились контрактуры сначала в левом коленном, затем в левом 'оленостопном суставах (рис. 17, см. вклейку). В 4 года перенес сывороточный ■епатит
Ю.Н. Андреев
Под наблюдением с 5,5 лет и с этого времени получает инфузии криопре-ципитата ежедневно. Эффект нестойкий вследствие хронического синовита.
Произведена синовэктомия левого коленного сустава и удлинение ахиллова сухожилия на этой же ноге. Комбинированная гемостатическая терапия в течение 18 дней. Течение послеоперационного периода благоприятное. Контрактура голеностопного сустава полностью устранена. Движения в левом коленном суставе восстановились в пределах 180-70°. Стал ходить без костылей. Гемартрозы прекратились.
С 9 лет - частые гемартрозы правого коленного сустава. От внутрисуставного введения медикаментозных препаратов отказался. Развился хронический синовит Изменения в правом коленном суставе нарастали.
В 12 лет проведена синовэктомия правого коленного сустава. Длина ворсин синовии достигла 1,5 см, в полости сустава 40 мл тягучего геморрагического экссудата. Гиалиновый хрящ резко истончен, в мышцах бедра со стороны межмыщелковой впадины глубокие узуры. Мениски истончены. Операция проведена на фоне комбинированной терапии с использованием криопреципита-та, гидрокортизона, преднизолона, гордокса. Течение послеоперационного периода гладкое. Движения восстановились в пределах 180-70°.
Кровоизлияний в левый коленный сустав не было. Гемартроз правого коленного отмечен 4 раза примерно с интервалом в 1 год. Лечение гидрокортизоном позволило предотвратить рецидив синовита. Закончил школу Работает
Если у больных детского возраста главной причиной обращения за специализированной помощью являются частый гемартроз и контрактура суставов, то у пациентов юношеского и более зрелого возраста (старше 20 лет) преобладают другие жалобы вследствие появления новых количественных и качественных изменений мягкотканных и костных компонентов, что находит отражение в клинической симптоматике.
Как уже подчеркивалось, фазность (или стадийность) суставного процесса у больных гемофилией характеризуется постепенным переходом адгезивных изменений синовии в склеротические. Вследствие этого метаболические процессы в хрящевых и костных компонентах сустава нарушаются в еще большей степени. Деформирующие изменения начинают преобладать и быстро прогрессируют Нередким осложнением переходной фазы гемофилического остеоартроза является разрыв истонченных менисков, вывих их с ущемлением в суставной щели. Отмечаются повторяющиеся через различные промежутки времени блокады коленного сустава, постоянная боль, обычно ноющая, усиливающаяся при физической нагрузке. Трудоспособность пациентов снижается. Консервативное лечение в виде инъекций новокаина и
Многоликая гемофилия ____________________ 61
гидрокортизона не позволяет в ряде случаев быстро деблокировать сустав, уменьшить боль, восстановить трудоспособность, задержать на непродолжительное время развитие необратимых изменений. Но это не у всех больных.
Если ухудшение в состоянии больного появляется не чаще, чем 1 раз в 3-4 мес, то пациента можно оставить под диспансерное наблюдение и лечить определенное время консервативно. При более частых рецидивах следует ставить вопрос об операции.
Имеются сомнения относительно целесообразности хирургического вмешательства при деформирующем артрозе. Отметим лишь некоторые теоретические предпосылки, которые легли в основу использования этого метода в сочетании с артролизом у больных с более тяжелой артропатией.
По нашему хирургическому опыту и данным морфологических исследований грануляционные изменения синовии почти никогда не претерпевают полного обратного развития под влиянием консервативного лечения. Возникающий последействия некоторых методов склероз синовии приводит к еще более выраженным нарушениям местного кровообращения и трофики различных компонентов сустава. На отдельных участках синовиальной оболочки, в костной и хрящевой ткани появляются очаги асептического некроза. Отторжение таких участков или случайное ранение при движении может сопровождаться массивным гемартрозом, быстрой необратимой деструкцией сустава, образованием свободных внутрисуставных тел. В некоторых более редких случаях этот механизм, по-видимому, лежит в основе образования очагов гетерото-пической оссификации слокализацией оссификатов в области синовии, собственной связки надколенника. Появление их характеризуется постепенным нарастанием болевого синдрома. Из-за болей такие пациенты становятся полностью нетрудоспособными инвалидами.
Мобилизации сустава и нормализации в нем кровообращения при деструктивной артропатии может способствовать только удаление всех патологически измененных тканей вместе со склерозированной синовиальной оболочкой, что подтверждает практика.
Операция еще более показана, если имеются клинические и рентгенологические данные, указывающие на разрыв и ущемление одного или обоих менисков.
Принципиально таким же образом решается вопрос о показаниях к синовэктомии локтевого и голеностопного суставов. В качестве при-
62____________________ Ю.Н. Андреев
мера многократного применения синовэктомии для реабилитации тяжелого больного приводим следующее наблюдение.
Больной Г. Гемофилия А.
Впервые наблюдался в нашем отделении в возрасте 10 лет по поводу деформирующего артроза левого коленного сустава, его сгибательной контрактуры и тугоподвижности. Контрактура устранена методом этапных гипсовых повязок. В то же время был диагностирован синовит правого коленного сустава. Проведен курс инъекций гидрокортизона, через год - рецидив синовита в результате травмы. Повторное лечение гидрокортизоном. Еще через год обострение, вновь связанное с травмой.
При поступлении: состояние удовлетворительное. Правый коленный сустав деформирован. Значительное утолщение мягких тканей, сеть расширенных подкожных вен. Надколенник смещен в латеральную сторону. Движения в пределах 170-90°. Рентгенологически - III стадия гемофилического артроза.
Произведена синовэктомия правого коленного сустава. Комбинированная гемостатическая терапия. В период реабилитации ЛФК, УВЧ. Движения в правом коленном суставе восстановились в пределах 180-90°, прекратились гемартроз и боль.
Через 5 и 7 лет в связи с частым гемартрозом и прогрессирующей деструкцией произведена синовэктомия левого и правого локтевого суставов соответственно. Движения в правом локтевом суставе через 1 мес после операции были в пределах 160-70°, в левом локтевом -170-50°. Рецидивов гемартроза не было.
Динамика рентгенологических исследований положительная, что более наглядно видно на рентгенограммах коленного сустава: отмечается восстановление формы сустава, трабекулярной структуры кости. Функциональный результат операции вполне удовлетворительный.
Результатами хирургической реабилитации больной доволен. Ведет активный образ жизни.
С нашей точки зрения, данное наблюдение демонстрирует не только показания и результаты синовэктомии, но и потребность больных гемофилией в ортопедо-хирургической помощи. Некоторым наиболее тяжелым пациентам для поддержания их нормальной трудоспособности и жизнедеятельности операция по сходным показаниям может потребоваться несколько раз на разных суставах.
Таким образом, основными показаниями к синовэктомии при гемо-филической артропатии служат часто повторяющийся гемартроз на фоне гипертрофического постгеморрагического синовита, переход процесса с синовиальной оболочки на хрящевые и костные компоненты сустава, часто повторяющаяся или стойкая блокада сустава вследствие сопутствующего повреждения менисков, быстро прогрессирующее
Многоликая гемофилия ____________________ 63
уменьшение подвижности, стойкая десмогенная контрактура и тугопод-вижность сустава. Показания к операции усиливаются при отсутствии стойкого эффекта от консервативного лечения. Предпочтение отдается более ранней синовэктомии у пациентов детского возраста.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 922 | Нарушение авторских прав
|