АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Местный гемостаз

Важным этапом любой операции является местный гемостаз. У боль­ных гемофилией он должен быть наиболее тщательным. Исходя из патогенетических особенностей нарушения гемостаза при данном за­болевании, нами, наряду с общей коррекцией, применяются препара­ты, оказывающие местное кровоостанавливающее действие. Хорошо зарекомендовали себя кортикостероидные препараты. Используют гид­рокортизон в дозе 125-500 мг в зависимости от площади поражения тканей, выраженности геморрагического синдрома, контрикал-20000 ЕД и более, трасилол -25000 ЕД и более. Гемостатические препараты вводят в кровоточащие ткани с помощью шприца. Аппликация, по на­шим наблюдениям, значительно менее эффективна.

Одним из наиболее перспективных местных гемостатических средств, используемых в хирургии в настоящее время, является тис-сукол (фирма Baxter).

Тиссукол - это двухкомпонентный вирусинактивированный фибри-новый клей. Его основные компоненты - фибриноген, фактор XIII (фиб-рин-стабилизирующий) свертывания крови и тромбин, которые выде­ляют из плазмы доноров в процессе ее многоэтапного и многоцелево­го фракционирования. Тиссукол содержит также антифибринолитичес-кое средство - апротинин, который предотвращает расплавление не полностью сформировавшегося сгустка на поэ^рхности раны.

При нанесении нахраневую поверхность ф1<(бриновый клей полиме-ризуется с образованием эластичной фибриновой пленки белого цве­та. Как известно, образование фибрина и его полимеризация под дей­ствием фактора XIII представляет собой последнюю стадию процесса

Многоликая гемофилия _______________ 45

i

свертывания крови. Образующаяся при использовании тиссукола плен­ка быстро и надежно прилипает к тканям, что обеспечивает момен­тальный локальный гемостаз. При распылении тиссукола с помощью тиссомата гемостатической пленкой покрывается значительно боль­шая раневая поверхность, чем при нанесении того же количества кпея обычным путем (рис. 11, см. вклейку). Кроме того, клей проникает в более глубокие слои тканей, что повышает его адгезивные свойства, обеспечивает эффективный и длительный гемостаз.

Кроме того, используют все методы хирургического гемостаза и злек-трокоагуляцию.

Дренирование сустава

в общей ортопедии по этому вопросу имеются различные точки зре­ния. Одни авторы указывают на необходимость длительного использо­вания дренажа для активной аспирации крови и воспалительного экс­судата [70, 177]. Другие авторы подчеркивают, что он не имеет каких-либо преимуществ перед иными методами, например, аспирацией кро­ви и экссудата при пункции [70]. Третьи считают применение дренажа в послеоперационном периоде нецелесообразным и опасным из-за большой вероятности инфицирования сустава [131, 212].

Нами каких-либо существенных отличий в течение реакции пост­травматического воспаления не отмечено.

Вследствие интенсивной терапии в полости сустава быстро обра­зуются сгустки крови, которые забивают отверстия в дренажной труб­ке. Дренаж перестает функционировать и превращается в инородное тело, поддерживающее воспаление. Из 5 больных с дренажами у 4 имел место затяжной послеоперационный артрит, из них у 2 отмечено плохое заживление кожи на месте проведения дренажа. Для реабили­тации одного пациента потребовалась повторная операция.

Небольшое число наблюдений не дает оснований для категоричес­ких вь(родов. Вместе с тем мы полагаем, что в большинстве случаев от дренирования cyctasa после операции у больных гемофилией следует воздержаться. Гер'метичное закрытие сустава способствует более быс­трому (Г1рекращен1Цю кровотечения, благоприятному течению послеопе­рационного перио/^а. Применение дренажа, по-видимому, целесообраз­но npii повторных Операциях, когда имеется подозрение на инфициро­вание сустава. Но и в таких случаях рекомендуем использовать его в течение короткого периода времени - обычно не более 24-48 ч.

46___________________ Ю.Н. Андреев

Артроцентез

Течение гемартроза в послеоперационном периоде у больных ге­мофилией существенно отличается от обычного. Купировать его иног­да значительно труднее, так как он развивается на фоне сниженной реактивности организма, выраженного воспаления и незавершенной репарации тканей. Он может быстро прогрессировать, несмотря на более мощную, чем обычно, гемостатическую терапию. Иногда возни­кает опасность расхождения послеоперационной раны или обширного некроза мягких тканей. В последующем, даже при полностью останов­ленном кровотечении, рассасывание сгустка происходит медленно, длительно сохраняются боль и воспаление. Требуется более продол­жительная иммобилизация, так как преждевременная нагрузка на ко­нечность может провоцировать повторное кровотечение. В этой связи возникает вопрос об артроцентезе.

Опыт показал, что экстренный артроцентез в острой фазе воспале­ния и при не полностью остановленном кровотечении представляет для больного значительную опасность. В таких ситуациях он оказывается эффективным только в 20%. В остальных случаях сразу после удале­ния сгустков и декомпрессии тканей отмечается усиление кровотече­ния. Требуется дополнительное обкалывание тканей гордоксом, гид­рокортизоном, усиление гемостатической терапии. В 20% случаев кро­вотечение нарастает так быстро, что для его остановки и спасения жизни больных требуется широкая ревизия сустава. У всех пациентов после экстренного артроцентеза имеют место явления постгеморраги­ческого артрита. Благоприятный результат отмечается у 70% пациен­тов, у 20% развивается анкилоз.

Иные результаты получены при плановом артроцентезе. По нашим наблюдениям более благоприятный срок для его применения -2 неде­ли после остановки кровотечения, когда явления острого реактивного спаления полностью купированы. Во всех^случаях получены хоро-ши^хи удовлетворительные результаты. Рецидивов кровотечения во времяклосле планового артроцентеза не^было. Спустя 7-10 дней пред­ставлялась возможность приступить к разработке движений.

В качестве иллюстрации приводим наблюдение, в котором артро­центез применяли 2 раза: по экстренным и плановым показаниям.

Больной Б., 17 лет Гемофилия А. Преимущественная локализация кровоиз­лияний -левый коленный сустав. Диагностирован гипертрофический синовит, деформирующий артроз III стадии. Движения в суставе до операции 180- 60°.

__________________ Многоликая гемофилия ______________ 47

Была произведена синовкапсулэктомия. Уровень фактора VIII во время операции 100%. Кровопотеря 1310 мл. В течение 2 недель проводили плано­вую терапию криопреципитатом. Течение гладкое. Терапия прекращена. Через сутки после отмены криопреципитата возник гемартроз. Произведен экстрен­ный артроцентез. Удалено 200 мл сгустков крови. В течение суток сустав вновь увеличился в объеме. После дополнительного введения криопреципитата боль уменьшилась. Воспаление купировано в течение 2 недель.

Через 20 дней произведен второй, плановый, артроцентез. Удалены орга­низующиеся сгустки. Терапия криопреципитатом - 5 дней. Получал УВЧ. Дви­жения в суставе восстановились в пределах 180-90°. Пациент находился под нашим наблюдением в течение 10 лет Функция сустава сохраняется. Рециди­ва гемартроза не было. Боли нет Закончил техникум. Имеет семью. Работает по профессии.

После синовэктомии регенерация в поврежденных тканях проте­кает неравномерно, в несколько стадий. Самая ранняя - образова­ние грануляционной ткани. Экспериментально показано, что в этот период на внутренней поверхности фиброзной капсулы сустава, на месте разрушенных кровеносных сосудов рано пролиферируют но­вые кровеносные капилляры, растущие в полость сустава. Быстрая декомпрессия тканей и восстановление в них микроциркуляции на фоне воспаления сопровождается у больных гемофилией тяжелым кровотечением. Там, где возможно, лучше воздержаться от экстрен­ного артроцентеза. Сравнение показывает, что в этой фазе он не имеет существенных преимуществ перед пункцией сустава, которая менее опасна. Следует усилить гемостатическую терапию и на этом фоне производить регулярные внутрисуставные инъекции противо­воспалительных средств (гидрокортизон). При необходимости приме­няют плановый артроцентез, когда воспаление купировано и часть грануляций заменена фиброзной тканью. Такая тактика менее опас­на для больного, позволяет получить благоприятные функциональ­ные результаты.

Внутрисуставное введение медикаментозных средств

в нашей повседневной практике находят широкое применение пун­кции суставов с целью аспирации крови и воспалительного экссудата, введение кортикостероидных и антифибринолитических препаратов при консервативном лечении гемартроза, постгеморрагического синовита и других состояний. Учитывая эффективность этого метода, мы сочли

48_______________________ Ю.Н. Андреев

целесообразным использовать его в комплексном лечении больных в послеоперационном периоде.

Наш опыт включает более 1000 внутрисуставных иньекций гидро­кортизона, контрикала и антибактериальных препаратов. Пункции сус­тава производим по общепринятой методике с соблюдением всех пра­вил хирургической асептики. Лечение в катаболической и анаболичес­кой фазах осуществляем по следующим показаниям: упорная боль и реактивное воспаление, рецидив гемартроза, профилактика и лече­ние гнойного артрита, для ускорения восстановления функции.

При асептическом воспалении и гемартрозе, как правило, приме­няем гидрокортизон в дозе 2-3 мг/кг, для профилактики и лечения гной­ной инфекции - контрикал по 10000-20000 ЕД или гордокс - 100000 ЕД в комбинации с антибиотиками (гентамицин, метициллин и др.). При асептическом воспалении иньекций осуществляем через день, при инфицировании или гнойном артрите - ежедневно, а при необходимо­сти 2 раза в день, до получения стойкого эффекта.

Непосредственный и отдаленный результаты лечения всех больных положительные. Исключение составляет один больной М., 25 лет Ге­мартроз с последующим затяжным артритом отмечен у него после Ъ-? иньекций гидрокортизона, на 17-й день после операции. Последующее наблюдение выявило наличие у него индивидуальной чувствительно­сти к данному препарату что, вероятно, явилось причиной осложне­ния. Больной полностью реабилитирован после повторной операции, которую проводили на фоне гипербарической оксигенации.

Имеющийся опыт дает основание рекомендовать внутрисуставное введение гидрокортизона для ускорения восстановления функции опе­рированного сустава, спустя 3-5 дней после синовэктомии. Более бе­зопасный период - 2-2,5 недели после операции. Внутрисуставные иньекций следует осуществлять после инфузии антигемофильных пре­паратов. Гидрокортизон оказывает положительное воздействие на об­щее состояние больного, существенно улучшает результаты операции даже при тяжелых формах поражения.

Приводим клиническое наблюдение.

Больной А., 29 лет Гемофилия А. Обращался в институт более 150 pai наиболее часто в связи с гемартрозом коленных суставов. В 1970 г ему была произведена трансплантация селезенки (оперировал проф. В.И. Шумаков^: целью трансформации тяжелой гемофилии в более легкую форму По показа ниям трансплантированная селезенка удалена через 3 недели. Рецидивы -е мартроза возобновились.

Многоликая гемофилия

При поступлении: общее состояние удовлетворительное. Поражение всех крупных суставов III-IV стадии. Атрофия мышц. Укорочение правой ноги на 6 см вследствие коксартроза. Движения в правом коленном суставе 180-90°, в левом - 170-110°. Произведена синовкапсулэктомия коленных суставов. Уро­вень фактора VIII во время операции и в катаболической фазе 50-20%. На 5-е сутки начаты внутрисуставные иньекции гидрокортизона - по 75 мг в каждый сустав. Боль прекратилась после первой иньекции. Курс лечения -4 иньекции препарата в каждый сустав. Длительность гемостатической терапии -13 дней. Через 2,5 недели после операции начата разработка движений. Через год пос­ле операции амплитуда движений в коленных суставах увеличилась на 10°. Гемартроза в течение последующих 7 лет не было. Затем отмечены единич­ные эпизоды кровоизлияний в левый коленный сустав. Применение гидрокор­тизона предотвратило рецидив синовита. Функция сустава сохраняется. Ре­зультатом операции доволен. Имеет высшее образование.

У пациентов с замедленными репаративными процессами, при ин­фицировании раны и гнойном артрите благоприятные результаты от­мечены при внутрисуставном введении контрикала или гордокса в со­четании с антибактериальными препаратами. Курс лечения проводят до полного купирования воспалительных изменений. В наиболее тя­желых ситуациях применяем гентамицин. В ряде случаев добавляем гидрокортизон, но в меньшей, чем обычно, дозе - 0,5 мг/кг, что позво­ляет купировать гнойный процесс в более короткие сроки. Такое лече­ние в комплексе с гемостатической терапией и другими методами об­щего воздействия на макроорганизм позволяет купировать воспале­ние и сохранить удовлетворительную функцию сустава.

Таким образом, внутрисуставное введение противовоспалительных, антипротеолитических и антибактериальных препаратов является важ­ной составной частью комплекса реабилитационных мероприятий у больных гемофилией после операций на суставах и может найти бо­лее широкое применение для профилактики и лечения послеопераци­онных осложнений.

Открытая синовэктомия

Для лечения и профилактики гемартрозов и тяжелой артропатии в России с 1970 г используют открытую синовэктомию, наибольшим опы­том применения которой наряду с другими операциями располагает ГНЦ РАМН. Всего выполнено 547 таких операций, в том числе на ко­ленном суставе - 395, голеностопном - 56, тазобедренном - 1, локте­вом -95.

Ю.Н. Андреев

Восстановление подвижности в суставе после синовэктомии зави­сит от нескольких факторов. Ведущее значение имеют особенности течения ближайшего послеоперационного периода, а также характер изменений мягкотканных, хрящевых и костных компонентов сустава (табл. 3).

Как видно из этой таблицы, имеется определенный параллелизм между степенью изменений сустава и особенностями восстановления подвижности после операции. В случаях ранней синовэктомии (II ста­дия), когда изменения захватывают главным образом синовиальную оболочку, отличные и хорошие функциональные результаты отмечены в 63% случаев, всего положительных результатов - 85,7%. Исход всех операций на локтевом и голеностопном суставах благоприятный.

Таким образом, у большинства больных после операций на колен­ном суставе полностью восстанавливается нормальная статика, име­ет место увеличение амплитуды движений или сохранение ее в преде­лах не менее 90°, что достаточно для нормальной ходьбы, пользова­ния городским транспортом. Через 1,5-3 мес пациенты, как правило, могут ходить без костылей. В течение ближайшего года восстанавли­вается конфигурация сустава. Атрофия мышц не прогрессирует. Ил­люстрацией может служить следующее наблюдение.

Больной Г., 14 лет. Впервые обратился в институт в 11 лет по поводу миоген-ной контрактуры левого голеностопного сустава. Произведено удаление ахил­лова сухожилия. Результат положительный. Тогда же диагностирован хроничес­кий экссудативный синовит правого коленного сустава. Рекомендована опера­ция, от которой родители отказались. Через 3 года оперирован повторно.

При поступлении: гемартроз 2-4 раза в месяц. Отмечается незначитель­ная гепатоспленомегалия как следствие перенесенного сывороточного гепа­тита. Функциональные пробы печени не изменены. Правый коленный сустав шаровидной формы. Выраженная гипертрофия мягких тканей. Положитель-

Таблица 3 Результаты синовэктомии в зависимости от стадии артропатии

Многоликая гемофилия _________________ 51

ный симптом баллотирования надколенника. Движения в пределах 180-40°. Рентгенологически - II стадия артропатии (рис. 12, см. вклейку).

Произведена синовэктомия правого коленного сустава. Клинико-рентгено-логический диагноз подтвержден: удалено 150 мл тягучего геморрагического экссудата. Мениски не повреждены. Течение ближайшего послеоперационно­го периода гладкое (уровень фактора VIII 50-20%).

Через 2 недели отмечен гемартроз в результате случайной травмы. Удале­но 200 мл крови и на следующий день еще 100 мл. Потребовалась дополни­тельная гемостатическая терапия и иммобилизация. Для снятия воспаления проведен курс иньекций гидрокортизона. Перед выпиской амплитуда движе­ний в пределах 50°. В течение года проведено 2 курса УВЧ-терапии; регуляр­ные занятия лечебной гимнастикой. Движения восстановились в пределах 180 - 60° и сохраняются до настоящего времени. Гемартроза не было. Результа­том операции доволен.

Таким образом, несмотря на особенности течения послеопераци­онного периода, у данного пациента достигнут хороший функциональ­ный и анатомический результат, прекратились гемартрозы. Этому спо­собствовало рациональное использование внутрисуставных иньекций гидрокортизона, позволивших предотвратить адгезивный процесс, по­вторное применение физиотерапевтических процедур, регулярные за­нятия ЛФК. Синовэктомия не повлияла на рост конечности. Можно отметить пропорциональное телосложение, удовлетворительное для больного тяжелой формой гемофилии состояние мышечной систе­мы.

Таким образом, ранняя синовэктомия наиболее благоприятна в пла­не прогнозирования ближайших и последующих исходов операции. При поздней синовэктомии у пациентов с III стадией поражения хоро­шие результаты достигнуты только в 44% случаев, а при дегенератив­но-дистрофических изменениях, когда требуется синовкапсулэктомия с элементами малой артропластики - у 11%. Для получения положи­тельного функционального результата в дополнение к операции при­меняем этапные гипсовые повязки для устранения миогенной контрак­туры, повторные курсы внутрисуставных иньекций гидрокортизона. В связи с более частыми осложнениями в послеоперационном периоде (фактор травматичности операции) в этой группе больных больше, чем в других, отрицательных исходов.

Многолетние наблюдения показали, что более быстро и полноцен­но восстанавливается функция в хорошо подвижных до операции сус­тавах. Но это, по-видимому, не имеет решающего значения. Не выяв-

Ю.Н. Андреев

лено прямой зависимости между количеством хороших результатов и исходной амплитудой движений (табл. 4).

При амплитуде движений не менее 60° отличные и хорошие резуль­таты получены в 66,6% случаев, в противоположной - в 58,9% случа­ев. Большее значение имеет характер и степень изменений сустава.

У всех пациентов с отличным результатом синовэктомии отмечено увеличение амплитуды движений на 5-90°, в среднем на 45° в течение первых 1-1,5 лет после операции.

При хорошем результате в 83% случаях имело место увеличение амплитуды движений на 5-60°, у 7% пациентов она не изменилась и у 10% отмечено ее уменьшение. У одного пациента Б., 17 лет, объем дви­жений уменьшился на 30°, но оставался в течение всех последующих лет в функционально выгодных пределах-180-90°, не было рецидивов ге­мартроза, что позволило оценить данный результат как «хороший». Среднее увеличение амплитуды движений в группе больных с хорошим результатом синовэктомии коленного сустава составляет 21,6°.

При удовлетворительном результате в 63% случаях амплитуда дви­жений увеличивается на 5-30°, в 26% - она несколько уменьшается и в 11% остается на исходном уровне. Ухудшение подвижности имеет место у пациентов с осложненным течением послеоперационного пе­риода, III и IV стадией поражения суставов. Однако совокупность дру­гих положительных признаков позволяет расценить результат опера­ций у них как положительный.

Мы применяем синовэктомию, как этапный метод лечения, так как другие средства предотвращения гемартроза и восстановления функ­ции были исчерпаны или бесперспективны в связи с повреждением менисков.

Многоликая гемофилия _______________ 53

Клинический опыт позволяет отметить, что удаление одного или даже обоих менисков при благоприятном течении послеоперационного пе­риода не оказывает решающего влияния на функциональный резуль­тат операции. Но в тех случаях, когда мениски сохранены, функция сустава восстанавливается быстрее-обычно в течение 3-6 мес после операции; в противоположной ситуации для реабилитации требуется более продолжительный срок, более интенсивная лечебная гимнасти­ка, повторные курсы физиотерапевтического лечения.

Несмотря на отсутствие решающего влияния менискэктомии на ис­ход синовэктомии, считаем, что удалять истонченные мениски нет ос­нований. При истончении и избыточной подвижности полулунных дис­ков мы рекомендуем подшивать их к краю площадки большеберцовой кости отдельными лавсановыми швами.

Поданным отдельных наблюдений, гемартроз прекращается у 89,7% больных, оперированных на коленном суставе. Эти результаты согла­суются с данными литературы [221, 261, 269]. У незначительной части больных в течение первых 2 лет после операции имеет место единич­ный гемартроз - не чаще 2-3 раз в год. Удаление синовиальной обо­лочки, патологически измененных менисков способствует прекраще­нию боли почти у всех пациентов.

Течение гемартроза после синовэктомии отличается от обычного. Количество крови, изливающейся в сустав, значительно меньше, боли в ряде случаев носят более интенсивный характер, но купируются бы­стро. Кровь в суставе, как правило, не свертывается. Во всех случаях гемартрозов нужно производить аспирацию крови с введением гидро­кортизона. Лечение, как правило, осуществляется амбулаторно. В це­лом частота гемартрозов у пациентов снижается с 21-54 до 1-3 в год.

Существует мнение, что гемартроз после операции у больных гемо­филией обусловлен главным образом недостаточно радикальным уда­лением синовиальной оболочки [270]. Мы не разделяем эту точку зре­ния. Мы пришли к заключению, что у части пациентов с резко выражен­ным адгезивным процессом и деформирующими изменениями сустава излишняя радикальность в удалении синовиальной оболочки только способствует рецидиву туго- или неподвижности после операции.

Очевидно, рецидивы гемартроза обусловлены не только техникой операции. Примечательно, что у одного из наших пациентов они в оп­ределенной степени совпадали с обострением хронического гепатита.

54_______________________ ЮЛ. Андреев

У части больных после синовэктомии коленных суставов единичные гемартрозы имели место главным образом на стороне наибольшего повреждения менисков. Другими словами, и после синовэктомии на­личие гемофилии сохраняет вероятность появления отдельных эпизо­дов гемартрозов при особо неблагоприятных условиях. Важно регу­лярное наблюдение за больными, систематическая тренировка мышц. В качестве иллюстрации приводим два примера.

Больной А., 10 лет Гемофилия А. Произведена синовэктомия коленных суставов в связи с частыми рецидивами гемартроза и прогрессирующим ухуд­шением подвижности. До операции движения в правом коленном суставе в пределах 170-90°, в левом 160-130°. Рентгенологически изменения соответ­ствуют II стадии артропатии (рис. 13, см. вклейку). Через год после операции амплитуда движений достигла 180-70° в обоих суставах и удерживалась в этих пределах последующие 8 лет В январе 1986 г начал самостоятельно зани­маться спортивной гимнастикой, в том числе прыжками. В марте развился ге­мартроз правого коленного сустава. По месту жительства проведена гемоста-тическая терапия. Отмечено ухудшение подвижности 160-110°. Обратился в наше отделение. Амбулаторно произведено 5 инъекций гидрокортизона. Вос­становлена подвижность в пределах 180-70° (см.рис. 13). После оперативного лечения пациент закончил школу и вуз. Имеет семью. Результатом операции доволен.

Больной Б. Гемофилия А. Госпитализировался для оперативного лечения 2 раза в возрасте 11 и 13 лет в связи стяжелойи контрактурой и деформирую­щими изменениями (11-111 стадия) коленных суставов. При первой госпитализа­ции движения в левом коленном суставе 150-110°, в правом 140-100°. Ходить не может Учитывая сложность прогнозирования результата операции у боль­ного с нарушенными навыками ходьбы, хирургическая реабилитация проведе­на в 2 этапа.

В обоих случаях (интервал между операциями 1,5 года) произведе­на синовкапсулэктомия с удалением ущемленных в суставной щели менисков. Течение послеоперационного периода благоприятное. Дли­тельность гемостатической терапии 16 и 19 дней соответственно. Про­водились повторные курсы УВЧ-терапии, внутрисуставное введение гидрокортизона, интенсивная лечебная гимнастика, включавшая в зим­нее время прогулки на лыжах по равнинной местности под присмот­ром опытного инструктора. В течение 1,5-2 лет движения восстанови­лись в пределах 180-80° в правом и 180-85° в левом коленном суста­ве. Отмечена положительная рентгенологическая динамика (рис. 14, см. вклейку). Гемартроза в течение всего периода наблюдения не было. Закончил музыкальное училище. Результатом операции доволен.

__________________ Многоликая гемофилия ______________ 55

В связи с представленными наблюдениями целесообразно подчер­кнуть два момента. Первый - важность систематического и квалифи­цированного, как во втором случае, применения лечебной гимнастики, включая использование спортивных снарядов в разумных пределах. Второе - опасность бесконтрольного применения гимнастических уп­ражнений, так как это может иметь обратное действие, что иллюстри­рует первое наблюдение. Принципиальный вывод из этого - необходи­мость создания специализированных центров реабилитации. Нелиш­не отметить, что опыт работы подобного центра во Франции позволил уменьшить число инвалидов среди тяжелых больных гемофилией дет­ского и юношеского возрастов с 90 до 2-12% [100].

По нашим наблюдениям и данным литературы, синовэктомия зна­чительно улучшает прогноз гемофилической артропатии, но не реша­ет всех проблем. В единичных случаях может потребоваться повтор­ная операция, как это имело место у больного X., 17 лет, через 8 мес после синовэктомии в связи с разрывом медиального мениска. Повтор­ная операция, произведенная у него с дополнительным использовани­ем ГБО, позволила сохранить удовлетворительную функцию, несмот­ря на сопутствующий артрит, который купирован после операции. Ан­гиография, произведенная до и после операции (рис. 15, см. вклейку), выявила нормализацию кровообращения. В течение последующих 2 лет кровоизлияний в этот сустав не было.

Сравнительный анализ результатов синовэктомии у пациентов дет­ского возраста и у юношей и взрослых указывает на преимущества ее у пациентов детского возраста. Отличные результаты отмечены у де­тей в 41,3%, у взрослых - 13,2%.

Наиболее благоприятными для операции являются дошкольный и младший школьный возраст Следует также подчеркнуть, что общие результаты операций у детей могут быть значительно лучше. Но выяв­ляются некоторые особенности их оперативного лечения. В психоло­гическом отношении именно этот контингент больных переносит бли­жайший послеоперационный период (первые 3-5 дней) более тяжело. При благоприятном течении послеоперационного периода ребенка труд­но убедить в необходимости соблюдать постельный режим. Наруше­ние его - одна из основных причин так называемых случайных травм и их тяжелых последствий. Поэтому, несмотря на более благоприятные возможности в осуществлении у них гемостатической терапии, гемор­рагические осложнения отмечены чаще, чем у взрослых-47,9 и 35,4%

56_______________________ Ю.Н. Андреев

соответственно. Отсюда следует необходимость создания соответству­ющих условий для более тщательного наблюдения за детьми после операции. Можно отметить также, что при большем числе геморраги­ческих осложнений неблагоприятного исхода синовэктомии меньше у детей, чем у взрослых - 7,1 и 21 % соответственно.

Лучшие результаты операций у детей обусловлены, по-видимому, следующими моментами.

У большинства пациентов детского возраста патологический процесс захватывает главным образом синовиальную оболочку и гиалиновые хрящи. Костные изменения носят преимущественно реактивный харак­тер. В ряде случаев они могут быть значительными, но, как правило, обратимы. Прекращаются гемартрозы, восстанавливается функция су­става, формируется упорядоченная структура кости. Исчезает большин­ство субхондральных кист, развивается субхондральный склероз, что свидетельствует в пользу преобладания репаративных процессов.

Отдаленные результаты синовэктомии, прослеженные у пациентов в сроки до 16 лет, показали, что она не оказывает отрицательного вли­яния на рост конечности и формирование сустава. Напротив, одним из существенных достоинств своевременно и правильно произведенной операции является исправление оси конечности. Вальгусная дефор­мация не прогрессирует, а в ряде случаев уменьшается. Данные по­вторного радионуклидного исследования выявляют нормализацию в накоплении изотопа, что свидетельствует о значительной перестройке микроциркуляции и метаболизма.

Пластические процессы в детском организме выражены значитель­но лучше, ткани более эластичны, меньше выражены склеротические изменения сухожильных влагалищ. Вспомогательные лечебные мероп­риятия эффективнее, функция сустава восстанавливается раньше и в более полном объеме. Дети перестают ощущать себя неполноценными, имеют возможность, как и здоровые, посещать школу, получать образо­вание и профессию по желанию. Значительно улучшается психологичес­кий и материальный статус семьи, уменьшаются последующие затраты государства на медицинское обеспечение оперированных пациентов. Такие дети редко нуждаются в повторной госпитализации.

Выбор метода лечения постгеморрагического синовита зависит от особенностей течения заболевания, его давности, характера и степе­ни изменений мягкотканных и костных компонентов сустава и опорно-двигательного аппарата в целом.

\

Многоликая гемофилия _______________ 57

При переходе процесса в хроническую фазу консервативные мето­ды менее эффективны, но это не снижает их важности. Если консерва­тивное лечение проводится систематически, изменения в суставах про­грессируют медленнее.

Показана вьюокая эффективность внутрисуставного введения гид­рокортизона в острой и подострой фазах синовита. Удается полнос­тью купировать воспалительные изменения у 98% больных. По наше­му опыту, включающему более 5000 внутрисуставных инъекций этого препарата, осложнений при введении его в дозе 3 мг/кг не отмеча­ется, предотвращается переход процесса в хроническую фазу [5, 7, 9].

Лечение хронического синовита - более сложная и все еще не ре­шенная задача. При консервативном лечении хорошие и удовлетвори­тельные результаты удается получить менее чем в 40% случаев. Прак­тически все больные длительное время нуждаются в поддерживаю­щем лечении. Оно менее опасно, чем оперативное, но эффективно только при систематическом использовании. В таких случаях измене­ния не прогрессируют, и операция может быть отложена на неопреде­ленно длительный срок.

Для подтверждения представленного выше положения приводим клиническое наблюдение.

Больной 3., 18 лет Гемофилия В. Наблюдается с 10-летнего возраста, ког­да был госпитализирован в институт для ортопедического лечения по поводу сгибательной контрактуры правого коленного сустава под углом 140°, дефор­мирующего артроза правого тазобедренного сустава и хронического синовита левого коленного сустава. Проведено комплексное лечение: контрактура уст­ранена с помощью ЭГП, проведен курс лечения синовита гидрокортизоном. Стал ходить с помощью костылей. В течение последующих 3 лет многократно отмечались рецидивы гемартроза и обострений синовита левого коленного су­става, эпизоды кровоизлияний в правый тазобедренный сустав. Начал полу­чать внутрисуставные инъекции гидрокортизона 2 раза в месяц с профилакти­ческой целью. Попытки прекратить лечение вызывали рецидив гемартроза. Родители от оперативного лечения сына отказывались. Регулярное внутрисус­тавное введение гидрокортизона продолжалось в течение 5 лет

Последняя госпитализация для оперативного лечения. Общее состояние удовлетворительное. Контуры левого коленного сустава сглажены вследствие гипертрофии мягких тканей. Ограничение движений в пределах 180-90°. Рен­тгенологически изменения в нем соответствует 11-111 стадии артропатии (рис. 16, см. вклейку). По сравнению с предыдущим исследованием 3-летней давно­сти отрицательная динамика незначительная. \

58_______________________ Ю.Н. Андреев

Показания к операции - гипертрофический синовит левого коленного сус­тава, отсутствие стойкого эффекта от консервативного лечения. Показания усиливались в связи с тяжелым поражением суставов правой ноги.

Произведена синовкапсулэктомия. Оболочка гипертрофирована, гиалино­вые хрящи истончены, тусклые, бурого цвета, местами эрозированы. Мениски отсутствуют - замещены тканью белесоватого вида. Операция проведена на фоне специфической терапии препаратом фактора IX бебулин ТМ. Течение послеоперационного периода гладкое. Быстрое восстановление движений в пределах 180-90°. Гемартрозов не было. Закончил аспирантуру Кандидат наук. Преподает в вузе. Имеет семью.

Во-первых, эту операцию можно считать превентивной в тех случа­ях, если она направлена на предотвращение повторных гемартрозов, последующей деструкции сустава и применяется на ранних фазах ар-тропатии, когда в процесс не вовлечены хрящевые и костные компо­ненты суставов или имеются начальные признаки их поражения.

Во-вторых, синовэктомия в ряде случаев может быть способом хи­рургической реабилитации больного с более серьезными изменения­ми костно-хрящевых компонентов, различными нарушениями статики вследствие контрактуры сустава. В таких случаях ее можно рассмат­ривать как операцию восстановительную, а при сочетании с элемента­ми артропластики как реконструктивную.

Из сказанного выше следует, что в комплексе лечения артропатии у больных гемофилией показания к синовэктомии могут быть существен­но расширены.

Имеет смысл выделить значение отдельных признаков для опреде­ления показаний к операции у детей и взрослых больных гемофилией.

Если систематическая, соответствующая современному уровню антигемофильная терапия вызывает у больного непродолжительный эффект, и вскоре после ее отмены отмечают рецидивы гемартрозов, целесообразно ставить вопрос о синовэктомии. Операция показана, если имеются клинические и рентгенологические признаки гипертро­фии синовии. Данное положение касается прежде всего пациентов детского и юношеского возраста, так как изменения в суставе у них происходят наиболее быстро, возникают вторичные осложнения в виде контрактуры, вальгусной деформации и др. Пациенты детского возра­ста более подвержены травматизму, что составляет определенные трудности реализации эффективного консервативного лечения. Пос­ле операции резистентность больного к травме существенно возрас­тает

Многоликая гемофилия _________________ 59

На основании имеющегося у нас опыта синовэктомии у детей не рекомендуем назначать на операцию пациентов младше 5-6 лет, так как с ними трудно поддерживать контакт Могут возникнуть трудности в пункции вен, что необходимо для длительной гемостатической тера­пии. Вероятно, в некоторых случаях применение синовэктомии допус­тимо у детей более младшего возраста, но для этого должны быть раз­работаны специальные мероприятия.

Рассмотрим также показания к синовэктомии с точки зрения возра­стной симптоматики.

Частые рецидивы гемартроза являются ведущим симптомом забо­левания к операции у пациентов детского возраста в 73% случаев от числа оперированных детей и в 38% от общего числа синовэктомии.

У ряда больных частым рецидивам гемартроза сопутствуют другие признаки: прогрессирование суставного процесса, выраженный пере­ход его с мягкотканных на хрящевые и костные компоненты сустава. Это отчетливо выявляется при рентгенологическом исследовании в течение ближайших нескольких месяцев перед операцией.

Клинически выраженное уменьшение подвижности сустава, появле­ние стойкой блокады, сгибательной контрактуры в большинстве случа­ев указывает на повреждение менисков, развитие спаечного процесса. Нарастает остеопороз, постепенно истончается и эрозируется гиалино­вый хрящ, появляются кисты в субхондральных зонах. При этом увели­чивается атрофия четырехглавой мышцы бедра, сустав становится не­устойчивым, что ведет к дополнительному травматизму. Появление таких признаков, по нашему мнению, повышает показания к операции. Синовэктомия на ранних этапах более целесообразна, так как позволя­ет предотвратить деструктивные изменения, вторичную деформацию сустава, не оказывает отрицательного влияния на рост конечности.

Все сказанное выше может быть проиллюстрировано следующим наблюдением.

Больной Ж., оперирован в отделении реконструктивно-восстановительной ортопедии дважды: в возрасте 6,5 лет и в 12 лет Страдает гемофилией А, осложненной наличием ингибитора к фактору VIII, хроническим персистирую-щим гепатитом.

Тяжелое течение заболевания, характеризующееся ранним, с 1,5 лет появ­лением кровоизлияний в левый голеностопный, левый коленный и локтевые суставы. Развились контрактуры сначала в левом коленном, затем в левом 'оленостопном суставах (рис. 17, см. вклейку). В 4 года перенес сывороточный ■епатит

Ю.Н. Андреев

Под наблюдением с 5,5 лет и с этого времени получает инфузии криопре-ципитата ежедневно. Эффект нестойкий вследствие хронического синовита.

Произведена синовэктомия левого коленного сустава и удлинение ахилло­ва сухожилия на этой же ноге. Комбинированная гемостатическая терапия в течение 18 дней. Течение послеоперационного периода благоприятное. Кон­трактура голеностопного сустава полностью устранена. Движения в левом коленном суставе восстановились в пределах 180-70°. Стал ходить без косты­лей. Гемартрозы прекратились.

С 9 лет - частые гемартрозы правого коленного сустава. От внутрисустав­ного введения медикаментозных препаратов отказался. Развился хроничес­кий синовит Изменения в правом коленном суставе нарастали.

В 12 лет проведена синовэктомия правого коленного сустава. Длина вор­син синовии достигла 1,5 см, в полости сустава 40 мл тягучего геморрагическо­го экссудата. Гиалиновый хрящ резко истончен, в мышцах бедра со стороны межмыщелковой впадины глубокие узуры. Мениски истончены. Операция про­ведена на фоне комбинированной терапии с использованием криопреципита-та, гидрокортизона, преднизолона, гордокса. Течение послеоперационного пе­риода гладкое. Движения восстановились в пределах 180-70°.

Кровоизлияний в левый коленный сустав не было. Гемартроз правого ко­ленного отмечен 4 раза примерно с интервалом в 1 год. Лечение гидрокортизо­ном позволило предотвратить рецидив синовита. Закончил школу Работает

Если у больных детского возраста главной причиной обращения за специализированной помощью являются частый гемартроз и контрак­тура суставов, то у пациентов юношеского и более зрелого возраста (старше 20 лет) преобладают другие жалобы вследствие появления новых количественных и качественных изменений мягкотканных и кос­тных компонентов, что находит отражение в клинической симптомати­ке.

Как уже подчеркивалось, фазность (или стадийность) суставного процесса у больных гемофилией характеризуется постепенным пере­ходом адгезивных изменений синовии в склеротические. Вследствие этого метаболические процессы в хрящевых и костных компонентах сустава нарушаются в еще большей степени. Деформирующие изме­нения начинают преобладать и быстро прогрессируют Нередким ос­ложнением переходной фазы гемофилического остеоартроза являет­ся разрыв истонченных менисков, вывих их с ущемлением в суставной щели. Отмечаются повторяющиеся через различные промежутки вре­мени блокады коленного сустава, постоянная боль, обычно ноющая, усиливающаяся при физической нагрузке. Трудоспособность пациен­тов снижается. Консервативное лечение в виде инъекций новокаина и

Многоликая гемофилия ____________________ 61

гидрокортизона не позволяет в ряде случаев быстро деблокировать сустав, уменьшить боль, восстановить трудоспособность, задержать на непродолжительное время развитие необратимых изменений. Но это не у всех больных.

Если ухудшение в состоянии больного появляется не чаще, чем 1 раз в 3-4 мес, то пациента можно оставить под диспансерное наблю­дение и лечить определенное время консервативно. При более час­тых рецидивах следует ставить вопрос об операции.

Имеются сомнения относительно целесообразности хирургическо­го вмешательства при деформирующем артрозе. Отметим лишь неко­торые теоретические предпосылки, которые легли в основу использо­вания этого метода в сочетании с артролизом у больных с более тяже­лой артропатией.

По нашему хирургическому опыту и данным морфологических иссле­дований грануляционные изменения синовии почти никогда не претер­певают полного обратного развития под влиянием консервативного ле­чения. Возникающий последействия некоторых методов склероз сино­вии приводит к еще более выраженным нарушениям местного крово­обращения и трофики различных компонентов сустава. На отдельных участках синовиальной оболочки, в костной и хрящевой ткани появля­ются очаги асептического некроза. Отторжение таких участков или слу­чайное ранение при движении может сопровождаться массивным гемар­трозом, быстрой необратимой деструкцией сустава, образованием сво­бодных внутрисуставных тел. В некоторых более редких случаях этот механизм, по-видимому, лежит в основе образования очагов гетерото-пической оссификации слокализацией оссификатов в области синовии, собственной связки надколенника. Появление их характеризуется посте­пенным нарастанием болевого синдрома. Из-за болей такие пациенты становятся полностью нетрудоспособными инвалидами.

Мобилизации сустава и нормализации в нем кровообращения при деструктивной артропатии может способствовать только удаление всех патологически измененных тканей вместе со склерозированной сино­виальной оболочкой, что подтверждает практика.

Операция еще более показана, если имеются клинические и рент­генологические данные, указывающие на разрыв и ущемление одного или обоих менисков.

Принципиально таким же образом решается вопрос о показаниях к синовэктомии локтевого и голеностопного суставов. В качестве при-

62____________________ Ю.Н. Андреев

мера многократного применения синовэктомии для реабилитации тя­желого больного приводим следующее наблюдение.

Больной Г. Гемофилия А.

Впервые наблюдался в нашем отделении в возрасте 10 лет по поводу де­формирующего артроза левого коленного сустава, его сгибательной контрак­туры и тугоподвижности. Контрактура устранена методом этапных гипсовых повязок. В то же время был диагностирован синовит правого коленного суста­ва. Проведен курс инъекций гидрокортизона, через год - рецидив синовита в результате травмы. Повторное лечение гидрокортизоном. Еще через год обо­стрение, вновь связанное с травмой.

При поступлении: состояние удовлетворительное. Правый коленный сус­тав деформирован. Значительное утолщение мягких тканей, сеть расширен­ных подкожных вен. Надколенник смещен в латеральную сторону. Движения в пределах 170-90°. Рентгенологически - III стадия гемофилического артроза.

Произведена синовэктомия правого коленного сустава. Комбинированная гемостатическая терапия. В период реабилитации ЛФК, УВЧ. Движения в пра­вом коленном суставе восстановились в пределах 180-90°, прекратились ге­мартроз и боль.

Через 5 и 7 лет в связи с частым гемартрозом и прогрессирующей деструк­цией произведена синовэктомия левого и правого локтевого суставов соответ­ственно. Движения в правом локтевом суставе через 1 мес после операции были в пределах 160-70°, в левом локтевом -170-50°. Рецидивов гемартроза не было.

Динамика рентгенологических исследований положительная, что более наглядно видно на рентгенограммах коленного сустава: отмечается восстанов­ление формы сустава, трабекулярной структуры кости. Функциональный ре­зультат операции вполне удовлетворительный.

Результатами хирургической реабилитации больной доволен. Ведет актив­ный образ жизни.

С нашей точки зрения, данное наблюдение демонстрирует не толь­ко показания и результаты синовэктомии, но и потребность больных гемофилией в ортопедо-хирургической помощи. Некоторым наиболее тяжелым пациентам для поддержания их нормальной трудоспособно­сти и жизнедеятельности операция по сходным показаниям может потребоваться несколько раз на разных суставах.

Таким образом, основными показаниями к синовэктомии при гемо-филической артропатии служат часто повторяющийся гемартроз на фоне гипертрофического постгеморрагического синовита, переход про­цесса с синовиальной оболочки на хрящевые и костные компоненты сустава, часто повторяющаяся или стойкая блокада сустава вследствие сопутствующего повреждения менисков, быстро прогрессирующее

Многоликая гемофилия ____________________ 63

уменьшение подвижности, стойкая десмогенная контрактура и тугопод-вижность сустава. Показания к операции усиливаются при отсутствии стойкого эффекта от консервативного лечения. Предпочтение отдает­ся более ранней синовэктомии у пациентов детского возраста.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 930 | Нарушение авторских прав