Приданном виде поражения мы стараемся применять радикально-сберегающие операции, что подразумевает максимально полное удаление капсулы псевдоопухоли и нежизнеспособных тканей, сохранение функционально полноценной конечности или функции внутренних органов в зависимости от локализации процесса. Как правило, это мно-
96 __________________ Ю.Н. Андреев
почасовые, 5-9 ч, очень травматичные операции, сопровождающиеся массивной кровопотерей. Их особенности пока еще мало изучены, они чаще, чем другие, дают в послеоперационном периоде геморрагические осложнения.
Анализ причин геморрагических осложнений показал, что в 43% наблюдений они были связаны с гнойным воспалением, в 21% - с неадекватным дренированием послеоперационной раны, в 14% - соскальзыванием лигатуры при удалении тампонов, в 7% - появлением ингибитора или ранним прекращением поддерживающей гемостати-ческой терапии.
При появлении осложнений мы усиливаем интенсивность гемоста-тической терапии за счет дополнительного введения антигемофиль-ных препаратов, производим экстренную ревизию послеоперационной раны, тщательную санацию раневой поверхности. Кровоточащие сосуды перевязываем с прошиванием. Для улучшен репарации и эпите-лизации ран применяем ГБО.
Послеоперационная летальность при этом виде поражения за последние 20 лет снизилась более чем в 2 раза: с 20 до 8%, несмотря на более тяжелый контингент больных. Мы можем связать это с внедрением в практику радикальных операций, рациональной гемостатичес-кой терапии, применения современных антибиотиков и дезинтоксика-ционных средств, ГБО и медикаментозных методов стимуляции репа-ративных процессов. Это подтверждает, в частности, сопоставление причин летальных исходов. Если раньше они были обусловлены гнойно-геморрагическими осложнениями после паллиативных или недостаточно радикально выполненных операций, то в последние годы их можно поставить только в относительную связь с операцией: один больной умер в результате гипоксической энцефалопатии, второй - от кровоизлияния в мозг через 2,5 мес после операции, произведенной по жизненным показаниям на фоне тяжелого септического состояния. Положительный результат операции отмечен в 88% случаев.
Наиболее опасно и технически сложно удаление гигантской псевдоопухоли таза. Операция производится в шокогеннои зоне, поэтому практически невозможно избежать массивной кровопотери.
Для иллюстрации особенностей хирургической тактики приводим следующее наблюдение.
Больной Ш., 37 лет. Гемофилия А. Наблюдался по поводу гигантской псевдоопухоли левой половины таза, ягодичной области и бедра. Давность пора-
Многоликая гемофилия _________________ 97
жения 13 лет При поступлении: общее состояние тяжелое. Ходит с помощью костылей без опоры на левую ногу. Артериальная гипертензия -160/100 мм рт ст Пульс - 100 уд/мин. Деформирующий артроз всех крупных суставов, выраженная атрофия мышц. Всю область живота занимает плотной консистенции опухолевидное образование, заметно выбухающее в поясничной области. Сверху оно достигает реберной дуги, снизу - границы верхней и средней трети левого бедра. Кожа в левой поясничной области истончена. Видна сеть расширенных подкожных вен. Фиброзный анкилоз левого коленного сустава под углом 160°.
Для уточнения распространенности поражения, взаимоотношения псевдоопухоли с магистральными сосудами и внутренними органами, их функции произведена аортография и сцинтиграфия. Псевдоопухоль занимает проекци-онно всю брюшную полость, выявляется тотальный некроз левой подвздошной кости. Она располагается забрюшинно, смещает в правую сторону аорту мочеточники. Дислоцированная левая почка расположена горизонтально. Связи псевдоопухоли с магистральными сосудами не выявлено.
При сцинтиграфии наибольшее накопление радиофармпрепарата отмечено в области сохранившегося отдела крыла подвздошной кости. Выявлено многокамерное строение псевдоопухоли.
Поданным клинико-лабораторных исследований, грубой функциональной неполноценности внутренних органов не имеется.
Произведена экстирпация псевдоопухоли. Она представляла из себя 8-ка-мерную ложную геморрагическую кисту, заполненную замазкообразным детритом, общая масса которого превьюила 12 кп Часть камер располагалась справа от позвоночника. Капсула толщиной до 5-6 мм. Хрящевой консистенции. Псевдоопухоль была вколочена в таз, интимно спаяна с позвоночником, магистральными сосудами и мочеточниками. В области магистральных сосудов и мочеточников производили тщательную гидравлическую препаровку тканей. Длительность операции -9 ч. Отмечена интенсивная кровоточивость. Общая кровопотеря - 7500 мл. После обкалывания тканей гордоксом и гидрокортизоном произведено ушивание ложа псевдоопухоли. Остаточная полость рыхло тампонирована с 1% раствором йодопирона. Из дополнительного разреза в ягодичной области удалена изолированная от остальных камер геморрагическая киста диаметром 15 см.
Гемостатическая терапия, типичная для операций I категории риска. Течение послеоперационного периода гладкое. Почти на всем протяжении рана зажила первичным натяжением. На контрольной рентгенограмме выявлено нормальное расположение почек. Функция их не нарушена. Боль прекратилась. Выписан из стационара в удовлетворительном состоянии. Вел активный образ жизни. Умер через 2,5 года после операции в результате кровоизлияния в мозг
Данное наблюдение относится к числу наиболее тяжелых в нашей клинической практике. В литературе описаний операций у больных с
98_______________________ Ю.Н. Андреев
таким распространенным процессом и сложным строением псевдоопухоли не встретилось. На современном этапе успех хирургического лечения подобных больных зависит от нескольких факторов:
1. Детальная предоперационная клинико-лабораторная и рентгенологическая диагностика. Важное значение имеет ангиография и ра-дионукпидное исследование, позволяющее оценить взаимоотношение псевдоопухоли с магистральными сосудами, мочеточниками, другими внутренними органами, определить структуру псевдоопухоли, границу жизнеспособных и нежизнеспособных тканей.
2. Рациональная сберегающая техника операции. Придается большое значение тщательному препарированию тканей. В зонах повышенной опасности ранения крупных сосудов или нервов целесообразна гидравлическая препаровка.
3. Местный гемостаз. Следует иметь в виду возможность временной остановки кровотечения из мелких артериальных и венозных сосудов путем вворачивания интимы. Поэтому необходима многократная смена тампонов по ходу операции, тщательное прошивание и перевязка всех подозрительных участков тканей.
4. Адекватное дренирование ложа псевдоопухоли. Лимфорея продолжается в течение 4-7 дней после операции. Скопление лимфы и экссудата вызывает усиление воспалительной реакции, кровотечение.
5. Трансфузионно-инфузионное обеспечение, соответствующее характеру поражения и степени риска хирургического вмешательства.
6. Современная противовоспалительная и антисептическая терапия с включением в нее при возможности гипербарической оксигена-ции.
После экстирпации псевдоопухоли таза у пациентов отмечено перемещение почки в зону нормальной анатомической локализации. Показаний к нефрэктомии, как правило, не бывает Необходим контроль за состоянием мочевыделительной функции, особенно в ближайшие сутки после операции.
В своей хирургической практике мы придаем большое значение максимально возможному сохранению крыши вертлужнои впадины. В отдаленном послеоперационном периоде отмечается уплотнение структуры костной ткани, возможна мощная оссификация. Через полгода все наши пациенты могли ходить без костылей. Ни у одного из больных рецидивов псевдоопухоли не было.
100______________________ Ю.Н. Андреев
не изменилось и у 1 пациента отмечено ухудшение вследствие появления ингибитора к фактору VIII.
Отдаленные наблюдения, прослеженные в сроки от 1 года до 17 лет показали, что 34% пациентов после выписки из стационара смогли продолжить обучение в школе, техникумах и высших учебных заведениях. Продолжили работу по профессии 23% пациентов, поменяли основную профессию на более легкую -4%. 37% пациентов по характеру и степени изменений всего опорно-двигательного аппарата не имели возможности приступить к активному труду, но могут себя самостоятельно обслуживать и выполнять домашнюю работу.
Представляют интерес отдаленные наблюдения за группой больных, оперированных по поводу псевдоопухоли. 85% больных в настоящее время живы; при этом 60% из них, ранее обреченных на преждевременную и мучительную смерть, продолжают жить и трудиться 10-15 лет и более. В отдаленные сроки после операций умерли 5 человек: продолжитеьность жизни 2 из них составила от 2,5 до 3 лет, двух других - 6 лет и еще один пациент прожил 13 лет. Причины их смерти: кровоизлияние в мозг, желудочно-кишечное кровотечение, забрюшин-ная гематома, прогрессирование почечной недостаточности (у больного Г. с двусторонним гидронефрозом).
Таким образом, вся совокупность представленных исследований указывает на высокую медицинскую и социально-экономическую значимость хирургической реабилитации больных гемофилией с экстра-артикулярным поражением органов опоры и движения - 91% из них удалось спасти жизнь и 63% вернуть к общественно-полезному труду
Мы полагаем, что дальнейший прогресс в этой области будет суще ственным образом зависеть от организации специализированных цен тров по хирургической реабилитации больных гемофилией, усовершен ствования методов сберегающих операций, остеосинтеза и эндопро- тезирования суставов. —
Многоликая гемофилия
РЕГУЛЯЦИЯ ГЕМОСТАЗА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВАХ
с современных позиций рассматривать оперативное вмешательство у больного гемофилией только с точки зрения нормализации свертывания крови было бы неправильно. Это - значительно более сложная и серьезная проблема.
Реакции, которые возникают в организме больных гемофилией, особенно тяжелой ее формой, в ответ на хирургическое вмешательство, не всегда идентичны тем, которые мы видим у практически здоровых людей. У них несколько иные, отличающиеся от «нормы» механизмы поддержания жизнедеятельности в экстремальных состояниях.
В процессе эволюции природа сама выделила несколько генотипов людей с различной устойчивостью и приспособляемостью к всевозможным изменениям внешней и внутренней среды организма. В этом отношении наследственные заболевания представляют, по нашему мнению, благоприятную основу, которая дает возможность глубже и шире познать механизмы регуляции постоянства внутренней среды организма - гомеостаз, значение различных способов его коррекции.
Программирование трансфузионно-инфузионного обеспечения операций
Сначала рассмотрим ряд общих положений. На основании опыта трансфузионно-инфузионного обеспечения (ТИО) 286 операций считаем, что на современном этапе для осуществления хирургического вмешательства больному гемофилией требуется сложный комплекс специальных мероприятий, включающих в себя три основных компонента:
I. Поддерживание концентрации фактора VIII (или фактора IX) в пределах, обеспечивающих эффективный гемостаз во время операции и в послеоперационном периоде (катаболическая и анаболическая фазы).
102______________________ Ю.Н. Андреев
II. Регуляция волемического статуса организма с целью стабилизации гемодинамики и нормального функционирования его органов и систем.
III. Профилактика вторичных нарушений гемостаза (активация фиб-ринолиза, тромбоцитопения) и функции внутренних органов в результате воздействия на организм операционной травмы, кровопотери, эмоционального стресса.
Значение каждого компонента на протяжении всего периода лечения больного меняется.
Уровень фактора VIII и полупериод его биологической активности
Эти показатели существенно меняются в зависимости от степени травматичности операции, величины операционной кровопотери, эмоционального состояния пациента. Концентрация фактора Vlll быстро снижается вследствие активации свертывания крови тканевым тром-бопластином и потерь в ране при обильном кровотечении. При этом II 2 достигает в ряде случаев 1,5-3 ч. Наиболее выраженное сокращение Т/2 было отмечено при трансплантации селезенки больному А. (совместное с проф. В.И. Шумаковым наблюдение). Кровопотеря была незначительной - 70 мл. Наибольшее значение имело, по-видимому, эмоциональное состояние больного перед операцией. При травматичных операциях, сопровождающихся кровопотерей более 50% ОЦК, рекомендуется повышать уровень фактора VIII до 70-100% и вводить антигемофильные препараты повторно, через каждые 3 ч, чтобы его концентрация в крови больного не была ниже минимального гемоста-тического уровня - 25-30% в течение всего хирургического вмешательства. При таком режиме процессы гемостаза протекают нормально, уменьшается необходимость применения местных гемостатических средств, в частности, физических, которые могут воздействовать отрицательно на течение репаративных процессов.
Потребление фактора VIII ускорено и в раннем послеоперационном периоде (рис. 29). Одна из причин этого - преобладание в организме катаболических процессов, воздействие на фактор VIII протеаз, которые вызывают его бьютрое разрушение. Т/2 изменчив, составляет от 8 до 24 ч - в среднем 17±0,3 ч. Нарушен тромбоцитарный гемостаз в результате транзиторной тромбоцитопении. В этой связи уместно от-
104 ______________________ Ю.Н. Андреев
метить данные литературы о нарушении на фоне инфузионной терапии адгезии и агрегации тромбоцитов. Исходя из этого, можно предположить, что для осуществления тромбоцитами этих важнейших функций в катаболической фазе также необходима достаточная концентрация фактора Vill, который, как мы полагаем, выполняет роль своеобразного посредника между тромбоцитарным, сосудистым и коагуля-ционным гемостазом.
В анаболической фазе гемостатические механизмы стабилизируются. Для профилактики геморрагии достаточно поддерживать концентрацию фактора VIII в пределах, близких к минимальному гемостати-ческому уровню.
Таким образом, для регуляции гемостаза во время операции и в катаболической фазе необходим регулярный коагулогический контроль, чтобы своевременно внести необходимые дополнения в гемос-татическую терапию.