АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническая характеристика особенностей трех степеней умственной отсталости по работам Г.Е. Сухаревой.

Умственная отсталость глубокая (идиотия). Для этой группы являлось характерным резкое снижение реакции на ок­ружающее. Больные либо совершенно не реагировали на окру­жающую обстановку, не отличали родственников, либо давали неадекватную реакцию, откликаясь на любой раздражитель. Ощущения сохранялись на примитивные раздражители (холод и голод). Соответственно, восприятие, внимание и память у них не развиты. Зрение и слух сформированы на рефлекторном уров­не, речи нет, иногда больные издают отдельные звуки, не связан­ные с ощущениями. Некоторые из больных реагировали на голос и интонацию. Сознание собственной личности отсутствовало.

Их действия — инстинктивные или элементарные двига­тельные реакции на внешние раздражители. Предоставлен­ные самим себе, они производят отдельные стереотипные движения. Состояние двигательного возбуждения возникает без внешней причины. Эмоции — элементарные. Ощущения сытости, теплоты вызывает благодушие, спокойное состоя­ние. Чувство холода, голода вызывает крик, агрессию. Очень часто отмечаются извращения влечений: эти больные упорно онанируют, сохраняют сосательный рефлекс (сосут пальцы, край пеленки и все, что соприкасается с полостью рта, упот­ребляют несъедобную пищу).

У больных также отмечаются тяжелые нарушения стати­ки, затрудняющие движения, грубые дефекты физического развития, пороки развития со стороны внутренних органов. Чаще всего такие больные находятся в закрытых специаль­ных учреждениях, под опекой медицинского персонала. Если дети могут передвигаться и заинтересовываются игрушками, то с ними работают воспитатели, музыкальные работники, инструктор по лечебной физкультуре.

Умственная отсталость тяжелая (соответствует рез­ко выраженной имбецильности). У детей, которым поставлен диагноз тяжелая умственная отсталость, можно вы­явить различную симптоматику. К этой группе относятся дети, которые могли самостоятельно передвигаться и вы­полнять определенные действия: у них формируются эле­менты самообслуживания (взять в руки ложку, сесть на горшок и др.), они воспринимают отдельные инструкции, способны накапливать некоторые практические знания, у них развита механическая память, сохранно зрение и слух, но речи нет. Они отличают ухаживающий персонал, выска­зывают соответствующие эмоции.

Умственная отсталость умеренная (соответствует не­резко выраженной имбецильности). Дети этой группы отлича­ются тем, что они воспринимают простые инструкции, произ­носят отдельные слоги или слова. Им доступны элементарные формы отвлечения и обобщения, они отличают и узнают уха­живающий персонал или родных, устанавливают различия между некоторыми предметами на конкретном материале. Логические процессы примитивны. Уловить основную идею или последовательность рассказа они не могут, но конкретно на вопросы отвечают. Иногда этих детей удается обучить кон­кретному счету на пальцах до 10 или на конкретном материале. Больные иногда пользуются заученными речевыми штампами, услышанными от других, не осмысляя их. У детей этой группы имеется сознание собственной личности, проявление чувства обиды или радости при различном к ним отношении. Вместе с тем отмечается малая сменяемость выражения эмоций, они застревают на длительный срок в своих хороших или плохих отношениях с родителями или воспитателями. Для них харак­терна тугоподвижность корковых процессов, инертность, пло­хая переключаемость от одного вида деятельности к другому. Эти дети способны выполнять какую-то примитивную работу, но она носит «машинообразный характер». В специальных уч­реждениях детей и подростков можно обучить самообслужи­ванию и простому ручному труду. Часть детей воспитывается в домашних условиях под опекой родных, которые стараются приспособить их к элементарным работам особенно в сель­ском хозяйстве.

Умственная отсталость легкой степени (соответству­ющая дебильности) — это более легкая степень интеллекту­ального недоразвития, которая устанавливается в детском и подростковом возрасте. Дети приобретают небольшой запас сведений, у них развита речь, они овладевают навыками чте­ния и письма, обучаются в специальных коррекционных до­школьных и школьных учреждениях. Для детей этой группы характерна механическая память и достаточный запас слов, который они используют их как речевые штампы, не доста­точно осмысляя значение. В неврологическом статусе выяв­ляется органическая симптоматика, указывающая на перене­сенное пре- или постнатальное заболевание.

Иногда ребенка с легкой степенью умственной отсталости трудно отличить от детей с задержкой психического разви­тия. Для этого необходимы специальные методы обследова­ния, когда выявляется недостаточность абстрактного (отвле­ченного) мышления, в основе которого лежит возможность отвлечения и обобщения на более высоком уровне.

Для детей с умственной отсталостью характерно отсутствие самостоятельности и инициативности в работе. Они охотно выполняют старое, заученное задание, и не стараются к вы­полнению нового. Перестройка стереотипа очень затруднена, в деятельности детей с умственной отсталостью преобладает костность, инертность, что особенно проявляется в решении задач, применяя схему-шаблон, заученную ранее. Эти же яв­ления наблюдаются при освоении трудовой деятельности.

Эмоционально-волевая сфера у детей с легкой степенью интеллектуальной недостаточности характеризуется разно­образием. В одних случаях они старательны, целенаправ­ленны, работоспособны, в других — чрезмерно возбудимы, двигательно беспокойны. Некоторые из детей отличаются вялостью, апатией, плаксивостью. В одних случаях отмеча­ется повышенное самомнение, некритичность в отношении собственной личности, в других — застенчивость, стеснитель­ность, неуверенность.

Для всех детей характерно недостаточное подавление вле­чений, некоторая импульсивность при повышенной внушае­мости. Поэтому они легко поддаются чужому влиянию, чаще негативному. Дети и подростки хорошо трудятся, поэтому в специализированных (коррекционных) школах много време­ни уделяется различным трудовым процессам в зависимости от общего состояния и психомоторного развития.

Вопросы этиологии умственной отсталости

Вопросам этиологии (причины возникновения) в зарубеж­ной и отечественной медицине уделялось много внимания. Г.Е. Сухарева писала, что на первом этапе изучения слабо­умие рассматривалось как одна из форм вырождения. Карус (1808), Морель (1857) пытались доказать, что по закону деге­нерации в течение ряда поколений накапливались вредные элементы, наступало вырождение рода. Вместе с тем клини­ческие формы этих состояний неоднородны. Подобных взгля­дов придерживались ряд зарубежных авторов (Маньян, 1903; Клод, 1932 и др.). К. Фохт (1873) в работе «Малоголовые» вы­двинул теорию атавизма, приравнивая «идиотов» — микроце­фалов к устройству мозга и черепа обезьяноподобных предков человека. Другая группа авторов ведущее значение в этиоло­гии умственной отсталости отводили наследственности.

На втором этапе ученые стали придавать значение другим факторам.

И.Е. Дядьковский (1847) считал основной причиной «иди­отии» внутреннюю водянку и недоразвитие мозга. И.П. Мержеевский (1861) указывал, что в основе многих случаев «идиотии» отмечались патологические процессы, влиявшие на зародыш или плод в первые месяцы внутриутробного раз­вития. Б.В. Томашевский (1892) в работе «К патологии иди­отизма» указывал на экзогенную этиологию данного состо­яния. По мнению автора, мягкие мозговые оболочки Имеют склонность к воспалительным процессам, вследствие кото­рых происходит накопление спинномозговой жидкости в полости черепа и сглаживание извилин. И.П. Мержеевский и Б.В. Томашевский сопоставили клинические наблюдения и анатомические данные и сделали вывод, что «идиотия» чаще возникает вследствие воспалительных процессов, принимаю­щих тяжелое хроническое течение. Н.И. Ковалевский (1906) считал «идиотию» последствием энцефалита. С.С. Корсаков (1901), В.П. Сербский (1912) высказывали мнение, что при­чинами «идиотии» являются экзогенные причины, в том чис­ле травмы и воспаления.

Во второй половине XX в. значительно активизировались различные направления медицинских наук, в том числе и смежные науки: генетика, биохимия, патологическая анато­мия, гистология и другие.

Особое место стали занимать работы, посвященные изуче­нию влияния различных факторов на формирования нервной системы и внутренних органов плода в период внутриутроб­ного развития. Подчеркивалось значение:

• различных инфекций (краснуха беременных; токсоплазмов; хламидиоз и др.);

• энзимопатических расстройств (нарушение обменных процессов);

• хромосомных и генетических нарушений.

При изучении влияния патогенного фактора возник вопрос о времени воздействия его на организм ребенка. В зависимости от времени воздействия различают три группы патогенных фак­торов, обуславливающих возможность развития различных форм умственной отсталости: неполноценность регенератив­ных клеток, патология внутриутробного и родового периода, различные болезни в первые три года жизни ребенка.

Неполноценность регенеративных клеток родителей может быть обусловлена или вызвана различными токси­ческими факторами. В этой группе различают несколько вариантов:

Атипичное строение хромосомного набора. Как известно, набор хромосом — число постоянное для определенного вида животных. У человека 23 пары хромосом. Из них — 22 пары аутосом, отвечающих за строение и функции всего организ­ма, и две хромосомы, отвечающие за пол ребенка, выражают­ся так: у женщин XX, у мужчин XY. При хромосомных ано­малиях возможно несколько вариантов. Если неправильно разделились женские или мужские хромосомы (XX и XY), то может возникнуть трисомия или моносомия, которые смогут оказать влияние на развитие нервной системы и умственной отсталости. Если не разделятся соматические хромосомы, то возникнут другие варианты психических и физических расстройств (пороки развития).

Поражение хромосом может быть связано с внешними вредностями (лучевая энергия, химические вредности, хро­нический алкоголизм, наркомания, хронические инфекци­онные заболевания и т. д.).

Генетические нарушения, регулирующие обменные про­цессы.

Вредности, действующие на зародыш и плод в период внутриутробного развития. Большое значение имеет создание оптимальной среды для развития плода, т. е. нормальная взаимосвязь между плодом и матерью. При помощи маточно-плацентарного кровоснабжения к ребенку поступают продук­ты питания, кислород и выводятся продукты жизнедеятель­ности и углекислый газ. Регуляция газообмена зародыша и плода связана с полноценной плацентой.

Недостаток или избыток доставки к плоду питательных ве­ществ, витаминов и кислорода может оказать отрицательное воздействие. Это могут быть:

• функциональная недостаточность плаценты или заболе­вание матери (пороки сердца, болезни почек и печени), кото­рые приводят к гипотрофии плода и порокам развития;

• инфекционные болезни матери, влияющие на плод: крас­нуха, грипп, токсоплазмоз, листериоз, хламидиоз, туберку­лез, ревматизм;

• гормональные нарушения матери во время беременности: избыточное или недостаточное количество гормонов желез внут­ренней секреции;

• употребление лекарственных препаратов во время бере­менности (антибиотики, сульфамиды, барбитураты и др.) и различных плодоизгоняющих средств. Было доказано, что некоторые химические соединения могут воздействовать не­посредственно на зародыш, а некоторые влияют на физико-химический состав крови матери и замедляют скорость маточно-плацентарного кровообращения;

• несовместимость крови матери и плода по группе крови и резус-фактору.

Группа патологических факторов, действующих на плод во время родов и на ребенка в первые годы жизни за­висит от:

• родовой черепно-мозговой травмы и асфиксии новорож­денных, которые приводят к кровоизлиянию в вещество моз­га и под мозговые оболочки, к отеку мозга. Причиной травмы является: узкий таз матери или увеличенные размеры черепа ребенка, неправильное предлежание плода, затяжные или чрезмерно быстрые роды с ранним отхождением околоплод­ных вод и других затруднений при прохождении плода через Родовые пути матери;

• вредности, действующие в первые годы жизни ребенка (инфекции, интоксикации, травмы).

Вопросы патогенеза и патологической анатомии умственной отсталости

Термином «умственная отсталость» объединяют различ­ные по этиологии и времени воздействия на центральную нервную систему различные вредности, результатом кото­рых является недоразвитие высших психических функций. Однако патологоанатомическая картина поражения мозга и клиническая симптоматика может быть различной и зави­сеть от времени воздействия на зародыш, плод или ребенка после рождения.

Если патологический фактор воздействия на зародыш и плод в первые месяцы беременности, когда идет формирова­ние органов и тканей организма, могут возникнуть пороки развития не только в ЦНС, но и во внутренних органах.

Если патологический фактор оказывал воздействие на развивающийся плод во вторую половину беременности, то страдает преимущественно ЦНС. Чем младше ребенок, тем тяжелее и диффузнее поражение. Поэтому в патологоанатомической картине больных, получивших вредоносные фак­торы во внутриутробном периоде развития, отмечают различ­ные аномалии формирования головного мозга.

При поражении плода в первую половину беременнос­ти возможна следующая патология: малые размеры черепа (микроцефалия), недоразвитие отдельных долей мозга (чаще лобных и теменно-височных), аплазия или гипоплазия (недо­развитие) мозжечка и мозолистого тела, изменения количе­ства, размеров и форм мозговых извилин. Иногда поверхность мозга остается совсем гладкой. Скопление или диффузное распространение нервных клеток в белом веществе мозга вследствие нарушения миграции эмбриональных нейронов от первичного места их пролиферации в коре. Иногда наблю­даются полости, пустоты (порэнцефалия), под микроскопом можно увидеть утрату слоистости, беспорядочное расположе­ние невронов, их малочисленность и слабое развитие ассоци­ативных волокон.

При поражении плода во вторую половину беременно­сти отмечается: утолщение оболочек мозга и сращение их с мозговой тканью; склеротические очаги запустения, кисты, гнездные или разлитые атрофии, полное отсутствие мозолис­того тела; наличие остаточной гидроцефалии, расширение желудочков, изменения слизистой, покрывающей полости желудочков мозга.

К моменту рождения ребенка и в первые годы жизни усиленно формируются молодые системы мозга (лобная и теменно-височная). Поэтому признаки недоразвития головного мозга развиваются на фоне остаточных явлений после пере­несенных мозговых заболеваний. В связи с этим возможны различные патологические факторы, лежащие в основе ум­ственной отсталости, что разрешает выделить две различные по своему патогенезу группы.

К первой группе отнесены случаи истинной «олигофре­нии», когда основным в патогенезе являются признаки не­доразвития головного мозга, а иногда и всего организма в целом.

Ко второй группе относятся различные формы умственной отсталости с осложненным патогенезом, когда отмечается со­четание признаков недоразвития с остаточными явлениями после перенесенного мозгового заболевания.

Для разрешения вопроса патогенеза нужны дополнитель­ные методы исследования.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 1058 | Нарушение авторских прав