Умственная отсталость, обусловленная внутриутробными вредностями
Эмбриогенез представляет собой сложный процесс, протекающий под влиянием наследственных факторов и под воздействием внутренней среды, в которой происходит развитие зародыша и плода. Внутриутробное развитие обеспечивают питательные вещества, которые вместе с кислородом проходят через плаценту от матери. Нарушение плацентарного кровообращения сказывается на развитии плода.
Наиболее чувствительным к различным вредностям бывает зародыш (бластогенез), когда идет накопление клеточного материала, и плода (органогенеза), во время формирования органов и тканей. В этот период клетки поглощают наибольшее количество продуктов питания и кислорода. С ростом плода, с развитием функциональных систем, обеспечивающих приспособительные реакции, основное патогенное влияние болезни матери обращено на созревание нервной системы и внутренних органов.
В связи с этим клиническая картина поражения головного мозга и других органов будет зависеть и от времени воздействия патологического фактора.
Нарушение структуры плаценты, как одна из причин возникновения умственной отсталости. Оплодотворенная яйцеклетка оседает на слизистой матки. Образуется плацента (детское место), соединенная с кровеносной системой матери, через которую поступают продукты питания и кислород, необходимые развивающемуся зародышу и плоду. Для формирования плаценты большое значение имеет состояние слизистой поверхности матки, которая может быть нарушена предшествовавшими воспалительными процессами или хирургическим вмешательством (аборты), нарушающими ее целостность. Возможны инфаркты плаценты во время беременности. В случаях нарушения слизистого слоя матки, оплодотворенное яйцо не может удержаться у основания тела матки, и соскальзывает ближе к выходу (к шейке матки) и там оседает, образовывая плаценту. Близкое к выходу образование плаценты проявляется в частых кровотечениях во время беременности или преждевременных родах. Если беременность сохраняется, то недостаточно сформированная плацента в течение всей беременности оказывает отрицательное влияние на развивающийся плод, который недополучает питательные вещества и кислород. В этих случаях ребенок рождается с малым весом и ростом. В дальнейшем выявляются недоразвитие внутренних органов и нервной системы, обусловливающих различную степень интеллектуальной недостаточности. Патология плацентарного периода выявляется при сборе анамнестических сведений у матерей, обращающихся за специальной помощью по поводу задержки психического развития у ребенка.
Умственная отсталость, обусловленная внутриутробными инфекциями. Различные виды инфекций и интоксикаций оказывают влияние на плод в период внутриутробного развития. Большое значение имеет не только вредоносный фактор, но и время его воздействия на плод.
Рубеолярная форма («рубеола» — краснуха) умственной отсталости, сочетающаяся с пороками развития внутренних органов была впервые описана офтальмологом доктором Н. Греггом в 1941 г. К нему обращались матери с детьми по поводу ранней слепоты. Собирая анамнез, Н. Грегг выявил, что во время беременности женщины перенесли какую-то инфекцию, сопровождавшуюся температурой и сыпью. Обследуя большое количество семей, удалось выяснить, что многие женщины болели аналогичным заболеванием в разные сроки беременности. Оказалось, что в Австралии раньше такой инфекции не было и, следовательно, у населения не было иммунитета к этому заболеванию. Завезенный из Европы в Австралию вирус краснухи дал выраженную эпидемию, при которой болели взрослые и дети, женщины и мужчины. Заболевание проходило сравнительно легко (невысокая температура, мелкоточечная сыпь по всему телу), и многие жители не придавали этому значение. Волнения начались лишь тогда, когда у многих детей выявлялись различные пороки развития. Было обращено внимание на разные сроки беременности, во время которых женщины перенесли инфекцию. Так, заболевание, перенесенное в первом триместре, вызвало много пороков развития и смертельных исходов. Во втором триместре, заболевание матери обусловило меньше пороков развития, но больше смертельных исходов. Если женщина болела в третьем триместре, то пороков развития у ребенка уже не наблюдалось, но смертельные исходы были.
Симптоматика пороков развития и умственной отсталости.
Умственная отсталость сочеталась с поражением развития глаз (микрофтальмия, катаракта), сердца (отсутствие межпредсердной перегородки), слухового аппарата (недоразвитие внутреннего уха, входа в наружный слуховой проход) и зубов (нарушение эмалеобразования).
Признаки общего недоразвития:
• отставание в росте и весе;
• микроцефалия;
• пороки развития скелета (большие размеры родничков, расщелина нёба, атрезия наружного слухового прохода);
• дефекты развития мочеполового тракта.
В неврологической картине: гиперкинезы, мышечная гипотония, нарушение глотания, расстройства сна.
Особенности психического состояния: слабоумие обычно достигает глубокой степени, отмечается двигательное беспокойство, импульсивность поступков.
Этиология. Заболевание вызывается вирусом краснухи.
Патогенез. Предполагается, что вирус краснухи оказывает избирательное действие на эктодермальные ткани, поражает одни и те же области, преимущественно парные зачатки органов. Обращает на себя внимание тот факт, что поражаются главным образом те органы и ткани, которые находятся в данный момент в критической фазе своего развития, в период усиленного роста и интенсивной дифференциации.
Характерная симптоматика пороков развития в зависимости от времени перенесенной краснухи матерью.
Сроки заболевания
| Симптоматика
| 5-я неделя беременности
| катаракта
| 5—7-я неделя
| пороки сердца
| 5—7-я или 9—12-я неделя
| поражение внутреннего уха
| 8—9-я неделя
| дефекты развития зубов
|
В настоящее время считается, что вирус краснухи может сохраняться в крови матери до 5 лет и вызывать отдельные или множественные пороки развития плода. Дети, страдающие умственной отсталостью, обусловленной внутриутробной инфекцией, являются тяжелыми инвалидами, воспитываются в домашних условиях или в специализированных учреждениях.
Умственная отсталость, обусловленная вирусом гриппа. Во время эпидемии у беременных женщин, болевших тяжелым вирусным гриппом, отмечались выкидыши, недоношенные или мертворожденные дети. В случаях заболевания в первую половину беременности рождались дети с различными пороками развития.
При экспериментальных исследованиях (заражение морских свинок вирусом гриппа) отмечалась концентрация вирусов в мозгу, печени, плаценте.
При изучении анамнеза больных с умственной отсталостью можно было обратить внимание на то, что многие матери во время беременности перенесли грипп с высокой температурой. Но сколько детей родилось здоровыми, медицина не знает. Тем более, что матери детей с умственной отсталостью, болели не только гриппом, но и другими болезнями. Поэтому можно считать, что вирус гриппа дает тяжелое поражение мозга, но является не единственным фактором, формирующим интеллектуальную недостаточность.
Умственная отсталость, обусловленная вирусом эпидемического паротита. Влияние вируса эпидемического паротита на возникновение пороков развития спорно. Некоторые зарубежные авторы утверждают возможность возникновения новорожденных с пороками развития. Другие авторы эти наблюдения не подтверждают. Однако, вирус паротита, как и другая вирусная инфекция, могут оказывать отрицательное влияние на развивающийся плод.
Умственная отсталость, вызванная вирусом герпеса. Вирус герпеса попадает к эмбриону от больной матери. В мозгу плода развивается картина острого некротического («некроз» — омертвение) энцефалита. После рождения у ребенка отмечаются: повышенная свертываемость крови, желтуха, анемия, мелкоточечные кровоизлияния на коже, увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), развития язв в кишечнике, миокардит (воспаление сердечной мышцы) и др.
Во многих случаях такое поражение нервной системы и внутренних органов приводит к смертельному исходу. У выживших детей обнаруживается умственная отсталость, микроцефалия, внутримозговые кальцинаты, пороки развития.
Умственная отсталость, обусловленная вирусом инфекционного гепатита. В анамнезе детей, страдающих умственной отсталостью, имелись указания на то, что во время беременности мать перенесла инфекционный гепатит. Если мать болела гепатитом в первую половину беременности, то у новорожденных отмечались пороки развития внутренних органов. Заболевание вирусным гепатитом во второй половине беременности, вызывало поражение печени — цирроз печени (развивается соединительная ткань вместо специфических клеток). Вместе с тем, для возникновения умственной отсталости у ребенка имело значение наличие токсикоза беременности в связи с поражением печени матери и наличием желчных кислот в крови.
Умственная отсталость, вызванная вирусом цитомегалии. Среди вирусных заболеваний большое значение приобретает цитомегалия в связи с широким ее распространением. Инфекция поражает преимущественно недоношенных и новорожденных детей. Значительное количество мертворожденных и новорожденных, погибших в первые месяцы после рождения, у которых обнаружились цитомегалические изменения, доказывает вероятность внутриутробного заражения вирусом цитомегалии. В ряде случаев ребенок заражается вирусом, проходя через родовые пути больной матери.
Клиническая картина болезни у новорожденных характеризуется наличием желтухи, увеличением печени, селезенки, слюнных желез. Нередко отмечаются судорожные состояния. В паталогоанатомической картине болезни наиболее характерным является наличие гигантских клеток в отдельных органах, особенно страдала нервная система. В случаях жизнеспособности ребенка с раннего возраста отмечается задержка психофизического развития разной степени выраженности.
Умственная отсталость, обусловленная токсоплазмозом. Среди инфекционных паразитарных заболеваний, обуславливающих пороки развития ЦНС и умственную отсталость, одно из важных мест занимает токсоплазмоз.
Токсоплазма относится к разряду жгутиковых. Восприимчивыми к токсоплазме могут быть все дикие и домашние животные, особенно собаки, являющиеся резервуаром инвазии при токсоплазмозе.
Заражение людей происходит:
• через слизистые оболочки глаза, носа, рта;
• капельным путем;
• через пищу;
• через укусы членистоногих, которые могут быть переносчиками токсоплазмы.
Клинические проявления разнообразны. Дифференциация их проводится по разным критериям.
• по локализации болезненного процесса различают следующие формы: висцеральную (поражаются внутренние органы), кожную, лимфатическую, глазную, церебральную;
• по типу течения процесса: острое, подострое, хроническое;
• по времени возникновения заболевания: врожденные, приобретенные;
• по степени активности болезненного процесса: процессуальные, инактивные, резидуальные (остаточные).
Основной причиной возникновения пороков развития являются врожденный токсоплазмоз. Умственная отсталость — одно из проявлений врожденного токсоплазмоза. При врожденном токсоплазмозе заражение происходит от больной матери через плаценту в первую и вторую половину беременности.
При заражении зародыша в первую половину беременности возникают тяжелые пороки развития или гибель плода. При заражении плода во вторую половину беременности могут также произойти досрочные роды или рождение ребенка со всеми признаками перенесенного внутриутробного менингоэнцефалита и хориоретинита. При заражении в конце внутриутробного периода развития проявление болезни может сказаться в первые месяцы после рождения ребенка.
Заболевание протекает с высокой температурой, пневмонией, кишечными расстройствами и затяжной желтухой либо в форме хронически текущего менингоэнцефалита, расстройством сознания, судорогами, менингеальными симптомами, парезами и параличами, изменениями со стороны внутренних органов.
Одной из клинических форм поражения ЦНС при токсоплазмозе является прогрессирующая ГИДРОЦЕФАЛИЯ, окружность головы достигает 170 см. Мозговое вещество истончено, желудочки растянуты, кальцинаты располагаются в веществе мозга и по периметру мозговых оболочек. Кальцинаты — это токсоплазмы, покрытые соединительно-тканной оболочкой, в которую оседают соли кальция. Величина кальцината по размеру близка к пшеничному зерну или булавочной головке. Вследствие поражения ЦНС у больных отмечаются парезы, параличи, слепота, судорожные состояния.
Клиническая картина умственной отсталости зависит от времени поражения вещества мозга. Частота отдельных проявлений: хориоретиниты — 99%, кальцефикаты — 69%, психические расстройства — 56% гидроцефалия, микроцефалия, судороги — 50%.
При патологоанатомическом исследовании обнаруживается:
— наличие псевдоцист, которые являются стадией существования токсоплазмоза. Гибель токсоплазмы в псевдоцистах сопровождается обызвествлением с образованием известковых тел разной формы;
— после перенесенного менингоэнцефалита в мозгу находят очаги некроза, кисты, очаги обызвествления;
— гидроцефалия с последующей атрофией полушарий мозга.
В настоящее время имеются методы выявления носителя токсоплазмы (для человека и домашних животных):
1) Серологическая реакция связывания комлимента — в сыворотке крови больного имеются антитела на токсоплазму. Для анализу берут кровь на исследование.
2)Внутрикожная аллергическая проба, выявляет повышенную чувствительность кожи на токсоплазмоз.
Воспитателям, педагогам и родителям необходимо знать, что нельзя брать в дом приблудившуюся собаку или кошку, не проверив ее на токсоплазмоз и другие инфекции. Нельзя играть с живущими на улице собаками, даже внешне здоровыми и веселыми, так как они могут быть переносчиками инфекционного начала.
Умственная отсталость, обусловленная листериозом. Заболевание сравнительно малоизученное, вызывается палочкой листерии, которая попадает в организм матери от больных домашних животных при плохой обработке пищевых продуктов. Палочки листерии обладают нейротропностью, по своему обмену веществ близки к внутренней структуре нервных клеток мозга человека. Особенно чувствительны к восприятию листерии женщины. Если инфицирование происходит во время беременности, то листерии проникают от матери к плоду через плаценту, поражают вещество мозга и мозговые оболочки.
Заболевание плода носит характер септицемии (распространение инфекции по всему организму) и характеризуется появлением многочисленных мелких участков некроза (омертвления) и гранул, поэтому его называют «детский септический грануломатоз». В тяжелых случаях может наступить смертельный исход.
Клинические проявления у матери:
— менингеальные и менингоэнцефалитические симптомы, сходные с таковыми явлениями при токсоплазмозе;
— высокая температура, головная боль, парезы, параличи, расстройства зрения. Септические формы протекают тяжело и приводят к смерти. Диагноз устанавливается по клинической картине и дополнительным серологическим реакциям.
Серологические исследования:
1) в спинно-мозговой жидкости (ликвор) отмечается большое количество лейкоцитов, указывающих на воспалительный процесс;
2) возбудитель листериоза можно выделить из миндалин (при ангине);
3) положительная реакция связывания комплимента.
В патологоанатомической картине менингоэнцефалита, обусловленного листерией, основным признаком являются специфические гранулемы, выявляющиеся в мозгу и внутренних органах.
Умственная отсталость, обусловленная врожденным сифилисом. В конце прошлого и в начале XX столетия много внимания уделялось изучению врожденного сифилиса, так как считали, что врожденный сифилис является одной из наиболее частых причин физической и психической отсталости.
Этиология. Сифилис вызывается бледной спирохетой, которая распространяется по всему организму матери и проникает в плод через плаценту. Большое значение имеют сроки заражения матери и наступившей беременности. Чем ближе время заражения к моменту беременности, тем тяжелее страдает плод. В медицинской литературе XIX—XX вв. можно было прочитать выписки из истории болезни, в которых указывалось, что у матерей больных сифилисом было большое количество беременностей, часть которых заканчивалась ранними и поздними выкидышами, недоношенными или мертворожденными детьми, родившимися в срок, но со всеми признаками врожденного сифилиса, и вскоре умиравшими от дополнительной инфекции, и только спустя много лет рождались жизнеспособные дети, но со всеми признаками врожденного сифилиса. Таким образом, дети, рожденные в более поздние сроки после заражения, оставались живыми, но сохраняли признаки врожденного сифилиса.
Патогенез умственной отсталости при врожденном сифилисе связан с пороками развития нервной системы или перенесенным внутриутробно менингоэнцефалитом.
Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 1509 | Нарушение авторских прав
|