АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническая картина. Клинические проявления глюкагономы разнообразны и включают диабет, типичные высыпания на коже, названые некролитической мигрирующей эритемой

Клинические проявления глюкагономы разнообразны и включают диабет, типичные высыпания на коже, названые некролитической мигрирующей эритемой, глоссит и стоматит, потерю веса и общую слабость. Менее частые особенности включают ментальные изменения, диарею, артериальный и венозный тромбоз и неврологические изменения. Диабет при глюкагономе обычно легкой степени и не связан с диабетическим кетоацидозом, поскольку секреция инсулина бета-клетками сохранена.

Высыпание на коже при глюкагономе, некролитическая мигрирующая эритема, присутствует у 70% пациентов (рис. 22). Это типичное высыпание обычно встречается в областях трения или локальной травматизации, типа стоп, голеней, рук, ягодиц, промежности, или периоральной области, но рассеянные поражения могут встречаться где угодно. Сыпь обычно путают с псориазом, пемфигусом или экземой. Индивидуальные поражения развиваются в рамках типичного цикла, который длится 7 - 14 дней. Сначала – в виде эритематозных макул или папул. Затем, после образования пузырей, поражения выглядят подобно ожогу кипятком. Центральные эрозии в пузырях приводят к мокнутию и образованию корок. В то время как эритематозные края распространяются к периферии, в центре начинается заживление. Наконец, корки отпадают, и эрозии заживают. Отличительное бронзовое изменение цвета может остаться на ранее пораженных областях кожи. Сыпь часто бледнеет и уменьшается, а, следовательно, трудно оценить определенные формы лечения. Дифференциальный диагноз сыпи при некролитической мигрирующей эритеме включает дефицит цинка, пеллагру, квашиоркор, терминальную стадию болезней печени, токсический эпидермальный некролиз, листовидный пемфигус и пустулярный псориаз.

Тромбоз глубоких вен встречается у 30% пациентов с глюкагономой. После постановки диагноза должна быть рассмотрена необходимость антикоагуляционной терапии с помощью аспирина, антитромбоцитарных препаратов и подкожного введения гепарина или низкомолекулярного гепарина. Неврологические проявления глюкагономы включают атаксию, деменцию и слабость проксимальных мышц.

Лабораторные данные при глюкагономе включают повышение уровня глюкозы плазмы крови, нормохромную нормоцитарную анемию и генерализованное уменьшение уровня аминокислот плазмы крови. Уменьшение уровня аминокислот связано со стимуляцией глюконеогенеза и окислением аминокислот с помощью глюкагона. Коррекция гипоаминоацидемии, как сообщалось, уменьшает сыпь при некролитической мигрирующей эритеме. Уменьшение уровня глюкагона плазмы крови – лучший способ излечить сыпь.

Рис. 22. Некролитическая мигрирующая эритема при глюкагономе.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 514 | Нарушение авторских прав