АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Тема № 4 «Аменорея»

Задача № 1

У девочки 15 лет отсутствуют менструации, широкий плечевой пояс,

гипопластичные молочные железы, оволосение по мужскому типу. При

осмотре половых органов отмечена гипертрофия клитора, влагалище

свободное, матка значительно меньше нормы. Кариотип женский, в моче

содержание 17 КС в 5 раз больше нормы.

1.Диагноз.

2.План ведения.

3.Как Вы понимаете выражение «оволосение по мужскому типу»?

4.В чем отличие первичной и вторичной аменореи?

5.Какой кариотип у пациентки?

Эталон ответа к задаче №1:

1. Первичная аменорея. Гиперандрогения надпочечникового генеза.

2. Дообследование: УЗИ половых органов и надпочечников, рентгенография

турецкого седла, кровь на гормоны.

3.Обозначает рост волос вверх по средней линии живота по направлению к

пупку.

4.Первичная аменорея отличается отсутствием менструации у девушек

старше 15 лет, вторичная аменорея – отсутствие менструации более 3

месяцев.

5.Кариотип 46ХХ.

Задача № 2

Девушке 17 лет. Обратилась с жалобами на отсутствие менструации.

Объективно: развитие по женскому типу соответственно возрасту. Наружные

половые органы развиты правильно, влагалище нерожавшей. Купол

влагалища заканчивается слепо. По данным УЗИ яичники нормальных

размеров, в области матки рудиментарный тяж.

1.Диагноз.

2.Прогноз для жизни, для генеративной функции.

3.Что такое первичная аменорея?

4.Причина возникновения аменореи у пациентки?

5.Назовите наиболее частые причины вторичной маточной аменореи?

Эталон ответа к задаче №2:

1. Первичная аменорея. Аплазия матки.

2. Прогноз для жизни благоприятный, для генеративной функции – нет

(менструация не будет, беременность невозможна).

3.Первичная аменорея отличается отсутствием менструации у девушек

старше 15 лет.

4.Маточная форма первичной аменореи возникла вследствие аномалии

развития матки.

5.Туберкулез, удаление базального слоя эндометрия при выскабливании,

удаление матки.

Задача № 3

У женщины 27 лет 3 года назад без видимой причины прекратились

менструации, беременностей не было. Фенотип женский. В последнее время

отмечает ухудшение зрения и появление головной боли. В анализе крови на

гормоны: ФСГ 2,3 МЕ/мл (н 2-20), пролактин 160 нг\мл (н 2-25).

1.Поставьте диагноз.

2.Наметьте план дальнейшего обследования пациентки.

3.Какое лечение необходимо в данном случае?

4.Какие изменения происходят в гипоталамо-гипофизарной области во время

менструального цикла?

5.Назовите уровни регуляции менструального цикла.

Эталон ответа к задаче №3:

1. Вторичная аменорея. Аденома гипофиза?

2. Рентгенография черепа с прицелом на турецкое седло, КТ, глазное дно,

функциональные пробы: с агонистом дофамина -парлоделом, с антагонистом

– церукалом.

3. Лечение в зависимости от формы гиперпролактинемии. При

функциональной гиперпролактинемии назначают агонисты дофамина

(парлодел, достинекс под контролем пролактина и тестов функциональной

диагностики). При микроаденоме гипофиза – лечение парлоделом,

достинексом, норпролаком. При макроаденоме гипофиза – оперативное

лечение.

4. Гипоталамус является четвертым уровнем регуляции менструального

цикла Его вентро- и дорсомедиальные ядра обладают нейросекреторной

активностью, образуя либерины и статины. Гипоталамус секретирует ГнРГ,

воздействующие на гипофиз (фоллиберин, люлиберин). Секреция ГнРГ

носит пульсирующий характер (цирхоральный ритм). Гипофиз (передняя

доля) является третьим уровнем регуляции. Он секретирует ФСГ, ЛГ,

пролактин, АКТГ, СТГ, ТТГ. Необходимо сбалансированное выделение

каждого гормона. ФСГ стимулирует рост и созревание фолликулов в

яичнике. ЛГ способствует образованию, андрогенов в тека-клетках,

овуляции, синтезу прогестерона в желтом теле. Пролактин – стимулирует

рост молочных желез, регулирует лактацию, секрецию прогестерона.

5. Уровни регуляции менструального цикла: органы мишени (матка,

молочные железы, маточные трубы, слизистая влагалища), яичники

(надпочечники, щитовидная железа), гипофиз, гипоталамус, кора головного

мозга и экстрагипоталамические церебральные структуры (миндалевидное

тело, гиппокамп, лимбическая система).

Задача № 4

У 18 летней девушки не было ни одной менструации. Рост 140 см.

Молочные железы не развиты, половое оволосение отсутствует, выражена

гипоплазия наружных половых органов и матки. Результаты гормонального

исследования: эстрадиол 8 пг/мл (н 23-45),ЛГ 95 МЕ/мл (н 2-15),

ФСГ 120 МЕ/мл (2-20), ТГ 1,8 мкЕ/мл (н 0,1-4,5).

1.Поставьте диагноз.

2.Какая наиболее вероятная причина отсутствия менструации в данном

случае?

3.Какие изменения происходят во время менструального цикла на уровне

яичников?

4.Какие методы исследования позволяют контролировать функцию

яичников?

5.Алгоритм обследования при первичной аменорее.

Эталон ответа к задаче №4:

1. Первичная аменорея яичникового генеза.

2. Дисгенезия гонад.

3. В яичниках происходит рост и созревание фолликулов, овуляция,

образование желтого тела, синтез половых гормонов (эстрадиол, эстрон,

эстриол, прогестерон, андрогены). К менархе в яичниках содержится 350-450 тыс. примордиальных фолликулов. В течение цикла развивается чаще

один доминантный фолликул. Фолликулогенез происходит под влиянием

ФСГ, овуляция – под влиянием ФСГ и ЛГ.

4. Функцию яичников можно исследовать по тестам функциональной

диагностики, количественное определение половых гормонов в сыворотке

крови, биометрия фолликула.

5. Определение гонадотропных гормонов в сыворотке крови: при низком

содержании - гипофизарная недостаточность, дисфункция гипоталамуса.

При высоком содержании – подозрение на патологию яичников (произвести

кариотипирование, лапароскопию и биопсию яичников). УЗИ половых

органов.

Задача №5

У 18-летней девушки ещѐ не начались менструации, рост 135 см,

маленькая матка и неразвитые грудные железы. Результаты гормонального

исследования следующие:

- эстрадиол сыворотки – 8 пг/мл (норма 23-45),

- лютеинизирующий гормон (ЛГ) – 105 МЕД/мл (норма 2-15),

- фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) – 120 МЕД/мл (норма 2-20),

- ТТГ – 1,8 МКЕД/мл (норма 0,1-4,5).

1. Поставьте диагноз.

2. Классификация дисгенезии гонад.

3. Клиническая картина при кариотипе 45,ХО.

4. Алгоритм диагностики.

5. Ваша тактика.

Эталон ответа к задаче №5:

1. Первичная аменорея с отсутствием полового развития вследствие

дисгенезии гонад.

2. Типичная форма (синдром Шерешевского-Тернера – 45, ХО), «чистая»

форма (46,ХХ), стертая форма (структурные аномалии половых хромосом),

смешанная форма (45, ХО/46, ХY).

3. Первичная аменорея, низкий рост, щитообразная грудная клетка, шея

«сфинкса» с крыловидными складками, косоглазие, эпикантус, готическое

небо, стигмы дисэмбриогенеза.

4. Кариотипирование – количественные и структурные аномалии половых

хромосом (45,ХО; 47,ХХХ, мозаицизм, делеция, транслокация, 46,ХY – при

смешанной форме дисгенезии гонад).

5. При кариотипе ХY – удаление гонад с целью профилактики развития

гонадобластомы. При росте ≤140см проводят стимуляцию роста – ЗГТ с

помощью реомбинантного гормона роста. Лечение проводит эндокринолог-педиатр в течение 6 лет. При среднем росте – формирование женского

фенотипа с помощью монотерапии «натуральными» эстрогенами: с 12-14 лет

– низкие дозировки эстрогенов (0,3 мг конъюгированных эстрогенов, 0,5 мг

эстадиола); в последующем – увеличение дозы эстрогенов наполовину (0,625

мг конъюгированных эстрогенов, 1,0 мг эстралиола) с обязательным

добавлением прогестагенов, применение дву- или трехфазных эстроген-гестагенных комбинированных препаратов для ЗГТ («Дивина», «Фемостон

2/10», «Климен», «Климонорм»). Для профилактики метаболических

нарушений (остеопении, остеопопроза, атеросклероза) ЗГТ назначают до

возраста менопаузы.

Задача №6

Больная К., 22 года, обратилась с жалобами на аменорею вторичную в

течение 8 месяцев. Менархе в 12,5 лет, до 18 лет менструации относительно

регулярные, с 18 лет без видимых причин начались нарушения

менструальной функции. Год назад по поводу нарушений цикла назначались

КОК, при их приеме менструации регулярные, но при отмене КОК вновь

прекратились. Рост 172, вес 60 кг. Телосложение, оволосение по женскому

типу. Молочные железы развиты правильно, отделяемого из сосков нет.

Половая жизнь с 19 лет, без контрацепции. Беременностей не было. При

гинекологическом исследовании отмечается гипоплазия матки умеренной

выраженности. Гормональные исследования: ЛГ -4.5; ФСГ -5.2; пролактин –

986 мМЕ/л; ТТГ в пределах нормы. По данным рентгенокраниографии

изменений турецкого седла не обнаружено.

1. Предполагаемый диагноз.

2. Основные этиопатогенетические причины заболевания.

3. Основные клинические проявления данного синдрома.

4. В чем недостаточная типичность клиники у данной пациентки.

5. Предложите варианты лечения пациентки и ожидаемые от лечения

клинические результаты.

Эталон ответа к задаче №6:

1. Синдром патологической гиперпролактинемии. Функциональноя

гиперпролактинемия.

2. Анатомические либо функциональные нарушения гипоталямо -гипофизарной области (опухоли, травмы, стрессы, нейроинфекции,

ятрогенные причины и прочее).

3. Нарушения менструального цикла (олигоменорея, вторичная аменорея),

галакторея (3 степени по ВОЗ), бесплодие, головные боли, нейропсихические

реакции, снижение либидо.

4. Отсутствие: пускового фактора в развитии заболевания; изменений при

рентгенокраниографии; отсутствие галактореи.

5. Применение агонистов допамина (парлодел, бромокриптин), селективных

пролонгированных агонистов допамина: каберголин (достинекс, агалатес),

хинаголид (норпролак) под контролем уровня пролактина. Ожидаемые

клинические результаты: восстановление менструальной функции,

восстановление овуляции и фертильности

Задача №7

Больная Л, 14 лет, страдает ожирением конституционально-экзогенного

характера с раннего детства, имеет неправильное пищевое поведение и

пищевые привычки. Росла и развивалась здоровым ребенком. Рост пациентки

166 см, вес 120 кг. В течении 2 месяцев беспокоит появление багровых полос

растяжения на коже тела в незначительном количестве, головные боли по

утрам преходящего характера, повышенное потоотделение, чувство

усталости, снижение успеваемости. Основная жалоба – усиление роста волос

на лице и теле. Менструаций не было. Молочные железы гипопластичны;

подмышечное и лобковое оволосение выражены слабо.

1. Предположите диагноз.

2.С какими заболеваниями нужно провести дифференциальную

диагностикую

3. Предложите план обследования пациентки.

4. Мероприятие первого порядка в лечении данной пациентки.

5. Какие прочие лечебные мероприятия вы посоветуете больной.

Эталон ответа к задаче №7:

1. Гипоталамический синдром пубертатного периода. Возник вторично (на

фоне ожирения). По клиническому течению – с преобладанием ожирения, с

тенденцией к задержке полового развития, имеет прогрессирующее течение.

2. Метаболический синдром; СПКЯ первичный; болезнь и синдром Иценко-Кушинга; опухоль головного мозга; стромальный текаматоз.

3. Исследования (обзорная рентгенографмя черепа с проекцией на турецкое

седло, КТ, МРТ); ЭЭГ с функциональными нагрузками, РЭГ; определение

дислипидемии, инсулинорезистентности, нарушения толерантности к

глюкозе; УЗИ (органов малого таза, щитовидной железы, надпочечников.

Гормональные исследования: ФСГ, ЛГ, пролактин, АКТГ, тестостерон,

ДЭАС, кортизол; метаболиты в моче 17-КС и 17-ОКС.

4. Снижение массы тела – диета, физические упражнения, возможна

лекарственная терапия (меридиа, ксеникал и пр.).

5. Нормализация режима труда и отдыха, больше бывать на свежем воздухе,

нормализовать сон, санация очагов хронической инфекции,

иглорефлексотерапия. Лечение гирсутизма (верошпирон длительно),

улучшение мозгового кровообращения (лечение совместно с неврологом),

дегидратирующая терапия (карбамазепин, магнезия в/в и перорально),

витаминотерапия, по показаниям – гормонотерапия

Задача №8

Пациентка Т., 14 лет, жительница села, поступает в детскую краевую

больницу с жалобами на слабость; тянущие, периодически распирающие

боли внизу живота в течение нескольких месяцев. Из анамнеза известно, что

1,5 месяца назад по поводу данных жалоб в ЦРБ хирургами выполнена

операция – нижнесрединная лапаротомия, удаление кисты яичника,

дренирование брюшной полости. В выписке нет описания ревизии брюшной

полости и гистологического заключения. Направлена в связи с отсутствием

положительной динамики после операции. Объективно обращает на себя

внимание наличие образования в брюшной полости, доходящего верхним

полюсом до пупка, болезненного, с четким контуром. При осмотре наружных

половых органов – имеется заращение девственной плевы, синюшное

напряженное выбухание за вход во влагалище.

1. Диагноз.

2. Тактика.

3. Какие ошибки в ведении больной были допущены?

4. Какие осложнения возможны при отсутствии лечения?

5. Какие причины приводят к развитию данной патологии?

Эталон ответа к задаче №8:

1. Первичная ложная аменорея. Атрезия входа во влагалище. Гематокольпос.

Гематометра(?).

2. Оперативное лечение – рассечение гимена, опорожнение гематокольпоса,

санация, симптоматическая терапия.

3. Жалобы были трактованы неправильно, больная не осмотрена

гинекологом, вследствие чего было предпринято необоснованное

оперативное вмешательство, которое не привело к выздоровлению больной.

4. При попадании менструальной крови по трубам в брюшную полость –

спаечный процесс, наружный эндометриоз, геморрагический перитонит.

Возможно инфицирование гематокольпоса лимфогенным, гематогенным

путем.

5. Данное состояние может быть врожденным и приобретенным. Врожденное

– тератогенное действие на плод различных факторов. Приобретенное – как

следствие вульвовагинита.

Задача №9

Больная С., обратилась с жалобами на ноющие боли внизу живота,

расстройства менструальной функции. Менструации с 15 лет, по 4-5 дней,

скудные, болезненные с момента появления менструации. Ритм их не

установлен: отмечает задержки по 2-3 месяца, последние годы через 6-8

месяцев. Последняя менструация 6 месяца назад. Замужем 6 лет,

беременностей не было. Муж здоров. За последние 2-3 года стала замечать

оволосение: на лице, подбородке, нижних конечностях, по белой линии

живота, возле ареол молочных желез, умеренное ожирение. Рост - 172 см, вес

- 82 кг.

1. Укажитехарактер расстройств менструальной функции?

2. Возможные причины бесплодного брака?

3. Укажите эндокринные заболевания, которые могут быть причиной

усиленного оволосени.

4. Назовите различные варианты усиленного оволосения.

5. При каких заболеваниях чаще всего наблюдается гирсутизм?

Эталон ответа к задаче №9:

1. Олигоменорея, опсоменорея

2. Эндокринное бесплодие

3. Гормонопродуцирующая опухоль яичника, адреногенитальный синдром,

гиперплазия надпочечников, синдром Штейна-Левенталя, опухоль гипофиза.

4. Гипертрихоз, гирсутизм, вирилизм.

5. Синдром Штейна-Левенталя

Задача № 10

У молодой женщины шесть лет назад (в 19 лет) без видимой причины

прекратились менструации, не было ни одной беременности. Фенотип

женский. В последнее время отмечает ухудшение зрения. Концентрация ФСГ

в сыворотке крови 0,3 МЕД/мл (норма 2-20), пролактин – 160 МЕД/мл (норма

16 нг/мл). Проба с гестагенами и эстрогенами отрицательная.

1. Поставьте диагноз.

2. Ваша тактика.

3. Консультация какого специалиста необходима?

4. Какая причина аменореи наиболее вероятна?

Эталон ответа к задаче №10:

1. Первичная гиперпродактинемия.

2. Макроаденома – хирургическое лечение, микроаденома, функциональная

гиперпролактинемия – парлодел, хинаголид, каберголин (6 месяцев – при

функциональной гиперпролактинемии, 12 месяцев – при микроаденоме, 18- 24

месяца – при макроаденоме под контролем пролактина).

3. Нейрохирург.

4. Аденома гипофиза

5. МРТ головного мозга

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 13362 | Нарушение авторских прав